목 적 : 뇌실 복강간 단락술 부전의 기여인자를 조사 및 분석하여 뇌실 복강간 단락술의 합병증 및 재수술의 가능성을 줄이는 데에 목적이 있다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 1998년 12월까지 본원에서 뇌실 복강간 단락술을 시행 받은 237명의 수두증 환자를 후향적 방법으로 고찰하여 뇌실 복강간 단락 부전의 기여인자 및 단락기 생존율을 통계학적으로 분석하였다. 결 과 : 수두증의 원인은 종양, 출혈, 감염, 선천성 기형, 정상 뇌압 수두증, 외상 등이었다. 68명의 환자에서 109회의 재수술이 이루어졌다. 재수술의 이유는 폐색, 근위부 카세타의 위치이상, 감염 등이었다. 단락기 생존율은 1년, 2년, 3년에 각각 77.1%, 75.4%, 74.1%이었다. 10세 이하의 환자에서 재수술의 빈도가 통계학적으로 의의 있게 높았다. 그리고 수두증의 원인에 따라서 통계학적으로 의의 있게 재수술의 빈도 차이가 있었다. 결 론 : 대부분의 뇌실 복강간 단락 부전은 술후 1년내에 발생하였다. 환자의 나이 및 수두증의 원인이 뇌실 복 강간 단락 부전의 주요 기여인자였다.
본 연구는 노인장기요양보험 인정자 중에서 사망한 자의 임종 관련 의료비를 분석함으로써, 향후 임종 관련 의료비의 효율적 관리방안과 양질의 임종관리 제공방안을 모색하는데 목적이 있다. 본 연구에서 활용한 자료는 건강보험 및 노인장기요양보험 급여이용자료, 통계청 사망원인 통계자료이며, 2008년 7월 1일부터 2012년 12월 31일까지 장기요양 인정등급을 받고 같은 기간 내 사망한 자 총 271,474명을 최종 분석대상자로 하였다. 연구결과 대상자는 여성(60.6%), 75세 이상(74.7%)이 다수를 차지했고, 대부분이 2개 이상의 질환을 보유하고 있었으며, 특히 고혈압(44.3%), 치매(42.3%), 뇌졸중(29.9%) 등 비율이 높았다. 사망원인은 순환기계질환(29.8%), 암(15.3%), 선천성 기형, 변형 및 염색체 이상(14.7%) 등의 순이었고, 사망장소로는 의료기관(64.4%), 자택(22.0%), 사회복지시설(9.2%) 순이었다. 대상자의 등급인정 이후 사망까지 소요시간은 평균 516.2일이었고, 대상자 중 99.3%는 사망 전 1년간 건강보험 또는 장기요양보험 급여를 이용하였다. 특히, 1인당 평균 총 급여비는 사망한 달에 가까워질수록 규모가 커져, 사망 전 12개월 보다 사망 전 1개월에 3배 이상 높아졌다. 또한, 사망 전 1개월간 대상자의 31.8%는 연명치료 범위에 해당하는 치료를 받은 것으로 나타났다. 향후 장기요양 인정자의 임종 관련 불필요한 의료이용 감소 및 효율적 의료관리를 위해 건강보험과 장기요양보험 급여의 통합적 임종관리 전달체계 확립과 호스피스 등 임종케어의 적극적 도입을 제안한다.
본 증례는 유치열에 다수의 치아 우식증을 주소로 내원한 울프-허쉬호른 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. WHS 환자의 특징적인 안모가 관찰되었으며, 발달지연, 정신 지체, 식이 장애 및 이로 인한 합병증 등을 보였다. WHS 환자는 다양한 전신 질환 및 선천성 기형 등을 동반할 수 있으므로, 치과 치료 시 전신적인 상태에 대한 평가가 필요하다. 또한 WHS 환자의 전신마취 시에는 기도 관리와 관련한 특별한 주의가 필요하며 치과 치료 후에도 주기적 관찰 및 지속적인 구강위생 관리 교육이 필요하다.
골화석증은 파골세포의 기능 장애 및 증가된 골 밀도를 보이는 질환으로 그 중 유아기형 골화석증은 심각한 유형이다. 전신의 골경화와 범혈구감소증, 두개 신경 협착, 높은 감염위험성, 두부와 안모의 변형 등 다양한 증상을 유발한다. 대부분의 유아기 골화석증 환자는 발달 지연과 왜소증을 보이며, 조기에 사망에 이를 수 있다. 14개월의 여성 환아가 유전치부위에 초기 우식병소를 주소로 전남대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 4세에 재 내원 하였으며 interferon-gamma, erythropoietin 치료를 받고 있었다. 성장 지연, 골격 변형, 좁은 상악궁, 총생, 선천적 영구치 결손, 우식증을 보였다. 소아과 의사와 협진하여 예방적 항생제 투여와 진정요법 후 치과 치료를 진행하였다. 이후 감염이 발생한 다수 유구치를 발치 후 상악에 가철성 연성 의치를 이용하여 구강 재건(rehabilitation)을 시행하였다. 골화석증 환자의 경우, 저하된 면역기능으로 인해 감염에 매우 취약하며, 출혈이나 발치와 연관된 골수염이나 패혈증이 유발될 수 있으므로 소아과 의료진의 협조와 예방적 항생제의 사용에 관한 고려가 간단한 치과시술 시에도 필수적이다. 또한, 당분섭취 제한 및 구강위생관리를 위한 의료진의 적극적인 개입이 필요하다.
Wnt/${\beta}$-catenin 신호는 세포의 운명 결정, 증식, 분화 등을 조절하는 척추 동물 배아 발생과 성체의 항상성 유지에 필수적인 세포신호전달경로이다. 이러한 Wnt/${\beta}$-catenin의 비정상적인 조절에 의해 선천적 기형, 암, 대사질환 등을 비롯한 다양한 질병이 유발된다. 이를 바탕으로 최근 Wnt/${\beta}$-catenin 신호의 조절을 통한 암을 비롯한 질병의 치료를 위한 연구가 활발히 진행되고 있다. 따라서 Wnt/${\beta}$-catenin 신호를 조절하는 인자의 발굴 및 자세한 작용 기전에 대한 연구가 절실히 필요하다. 본 총설에서는 최근 새롭게 알려진 Wnt/${\beta}$-catenin 신호 조절 기작에 대해 설명하고, 현재까지 알려진 Wnt/${\beta}$조절하는 인산화 효소(kinase)의 종류와 작용 기전과 새로운 약물 타겟으로 전망을 알아 보고자 한다.
Seckel 증후군은 상염색체 열성 유전질환으로 태내에서의 성장지연에 따른 출생 후의 소인증, 심한 소두증을 나타내며, 큰 눈과 돌출된 코, 후퇴된 하악을 동반한 새 모양의 안모가 특징적이다. 다른 임상증상으로는 관절의 결함, 내반족, 드문드문 난모발, 비뇨생식기의 이형성, 정신지체, 혈액학적 이상 등이 나타날 수 있다. Seckel 증후군의 구강 내 소견으로는 부정교합, 법랑질 저형성증, 일부 치아의 선천적 결손, 우상치 등이 나타날 수 있다. 본 증례는 Seckel 증후군을 보이는 두 증례에서 발육부전, 새 모양의 안모, 비뇨기과적 기형, 치아의 저형성과 부정교합 등 다양한 전신증상과 구강 내 증상들을 보였기에 이를 보고하는 바이다.
2019년 비뇨생식기 초음파와 MRI의 보험급여 범위가 확대되어 보다 많은 환자들이 급여로 영상검사를 받을 수 있게 되었다. 비뇨기계 초음파와 MRI는 암 환자 등 중증질환 환자에서 는 기존에도 급여 혜택을 받을 수 있었으나 이번 급여 범위 확대로 초음파의 경우 대부분의 질환, MRI의 경우에도 조직검사 전 전립선암이나 난소암 의증, 자궁근종절제술 시행 전 자궁 MRI, 각종 선천 기형 등 양성질환에서도 급여로 검사가 가능해졌다. 그러나 급여화로 인해 각 검사 별 적응증과 추적검사 가능 질환 및 횟수 등이 복잡해지고 획득하여야 할 표준영상과 언급하여야 하는 판독소견서의 양식이 정해져 있어 검사를 처방하고 시행하는 의사들이 주의해야 할 사항들이 생겼다. 건강보험 적용 기준에 대한 충분한 이해를 통한 진료는 환자들의 진료 결과를 증진시키는 데 도움이 될 것이다.
GFR 검사는 신장의 기능을 평가하는 지표이다. 정확한 진단을 위해서 GFR 값은 상당히 중요하다. 체내검사와 체외검사 GFR 값을 비교하였고, 모든 GFR 값 기준은 체외검사로 하였다. 성인 환자 30명을 대상으로 하였다. 정상적인 위치에 신장이 있는 환자 27명과 특이한 위치에 신장이 있는 환자 3명(1. 선천적 신장 기형 환자, 2. 신장 이식 환자, 3. 마제형 신장 환자)을 대상으로 하였다. 검사 장비로는 GE Healthcare Infinia Hawkeye SPECT를 사용하였다. 체내검사 방법은 검사 30분전 물 $500m{\ell}$를 드시게 하였고, 환자 table과 detector 1, 2의 거리를 32 cm으로 하였고, $^{99m}Tc-DTPA$ 555 MBq으로 전체 주사기 계수(full syringe counts)를 측정한 후 신장 동적검사를 하였다(flow-1분, clearance-20분). 그리고 빈 주사기 계수(empty syringe counts)를 측정하였고, 3가지 방법(1. tonnensen 2. taylor 3. manual)으로 신장의 깊이를 측정하여 GFR 값을 구하였다. 모든 GFR 값은 gates method로 구하였다. 체외검사는 채혈을 통해서 GFR 값을 구하였다. 정상적인 위치에 있는 환자들의 경우는 체내검사와 체외검사의 GFR 값은 유의미한 차이가 없었다 (p> 0.05). 하지만 특이한 위치에 신장이 있는 환자의 경우는 수동(manual)방법으로 신장의 깊이를 측정하여 구한 GFR 값이 체외검사 GFR 값과 상당히 비슷하게 나왔고, 편차는 다음과 같다(1.선천적 신장 기형 환자: 6.4%, 2. 신장 이식 환자: 22.0%, 3번째 마제상 신장 환자: 2.0%). 그러므로 정상적인 위치에 신장이 있는 성인 환자들에 대해서는 어떤 방법으로 신장의 깊이를 이용하여 구하여도 체외검사 GFR 값과 유의미한 차이는 없었고, 특이한 위치에 신장이 있는 환자들에 대해서는 수동방법으로 신장의 깊이를 측정하여 GFR 값을 구하는 것이 가장 효과적이라고 사료된다.
목 적: 저자들은 무기폐로 굴곡성 기관지내시경을 시행받은 소아 환자들의 임상 양상, 기관지내시경 소견과 기관지내시경의 치료적 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 단순 흉부 방사선 촬영에서 한달 이상 지속된 만성 무기폐, 급성 광범위 무기폐, 또는 우연히 발견되어 지속기간을 알 수 없는 무기폐를 보여 진단 및 치료 목적으로 굴곡성 기관지내시경을 시행 받은 66명의 소아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 무기폐가 발생한 기저 질환으로는 폐렴 후에 발생한 경우가 32례(60.4%)로 가장 많았고 그 외에 결핵, 만성폐질환, 수술, 천식, 교통사고와 연관되어 나타났다. 무기폐는 우중엽(24.6%)과 우상엽(24.6%)에 가장 많이 발생하였다. 기관지내시경 소견은 정상 기도를 보인 경우가 26례(39.4%)로 많았고, 염증성 기도 변화를 보인 경우가 29례(경도의 염증성 기관지 협착 15례, 기도 점막의 부종과 과다 분비물을 보인 경우가 14례, 작은 육아종 3례, 점액마개가 3례)로 이상 소견의 대부분을 차지하였으며 그 외 선천성 기도 기형, 기관지내결핵, 기관지의 외인성 압박과 혈전 등이 관찰되었다. 폐렴과 연관되어 발생한 무기폐의 기관지내시경 소견도 정상 기도를 보인 경우가 32례 중 14례(43.7%)였으며 기도 점막의 부종과 과다 분비물, 기관지 협착 등의 염증성 변화가 역시 이상 소견의 대부분을 차지하였다. 치료적 목적으로 분비물의 흡입, 기관지 세척 및 N-acetylcystein($Mucomyst^{(R)}$) 주입을 시행받은 39례 중 18례(46.1%)에서 무기폐가 부분적으로 혹은 완전히 호전되었고, 폐렴과 동반되어 나타난 무기폐의 경우에는 치료적 처치를 시행 받은 23명 중 13명(56.5%)에서 무기폐가 호전을 보였다. 결 론: 굴곡성 기관지내시경술을 시행받은 소아들에서 무기폐는 대부분 폐렴과 만성폐질환, 천식 등의 염증성 호흡기질환과 동반되어 발생하였다. 기관지내시경 소견상 이상 소견으로는 경도의 기관지 협착과 다량의 염증성 분비물 등의 염증성 기도 변화가 대부분이었으나 약 40%에서는 정상소견을 보였다. 굴곡성 기관지내시경은 소아에서도 무기폐의 진단에 유용하였고, 만성 무기폐나 급성 광범위 무기폐의 치료에도 효과적임을 알 수 있었으며 특히 폐렴 후 발생한 지속적 무기폐의 치료에 기관지내시경이 유용할 것으로 판단된다.
목 적 : 본 연구는 태아 심기형의 산전 진단이 보호자의 임신유지 결정에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 분석을 시행하고자 하였다. 방 법 : 서울대학교 어린이병원에서 1988년 7월부터 2003년 6월까지 시행한 태아 심 초음파 검사 중 태아 심혈관 질환이 발견되었던 370 검사를 우선 선정 후, 기질적 심질환이 없는 부정맥과 다태 임신을 제외한 299 임신을 본 조사의 대상으로 하였다. 299례에 대하여 의무기록 및 전화 설문을 통한 후향적 분석을 시행하여 분만 지속 여부 및 분만 방법에 대하여 조사하였고, 임신 지속 여부에 관한 보호자의 결정에 영향을 미치는 요인들을 분석하였다. 결 과 : 본 연구에 포함된 대상의 진단시 평균 재태 주령은 $28{\pm}6.0$주였으며, 산모의 평균 연령은 $30{\pm}3.9$세였다. 임신 중단군과 지속군으로 구분하여 각 요인이 임신 지속 여부에 미치는 영향에 대해 조사한 결과, 진단시 재태 주령이 어릴수록(P=0.000), 심기형의 정도가 심할수록(P=0.002), 그리고 산모의 연령이 어릴수록(P=0.014) 임신 종결을 더 많이 선택한 것으로 나타났다. 반면, 태아 상태의 정도, 동반 기형의 정도, IVF 시행여부, 자녀의 수는 임신 지속 여부와 무관한 것으로 나타났다(Table 5). 결 론 : 본 연구에 의하면 진단시 재태 주령이 어릴수록, 산모의 연령이 적을 수록, 그리고 태아 심기형의 정도가 심할수록 임신을 중단하는 비율이 높다는 결론을 얻었다. 현실적으로는 태아 심초음파가 시행되는 재태 주령이 평균 29주로 너무 늦은 감이 있으며, 기형에 대한 극도의 편견으로 인하여 완치가 가능한 질환 마저 인공 임신 중절을 시행하는 비윤리적인 상황이 벌어지고 있는 상황이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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