• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.447-453
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• 2003

목 적 : 당뇨병 산모의 빈도가 증가함에 따라 이들에서 태어난 신생아에서 거대아, 대사성 합병증, 선천성 기형 및 분만 손상 등의 주산기 유병률이 높아 문제가 되고 있다. 본 연구는 당뇨병 산모아에서 출생 체중에 따른 주산기 합병증 및 주산기 인자에 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2002년 3월까지 전남대학교병원에서 입원하였던 단태 임신의 당뇨병 산모와 그 신생아 중, 부당 경량아와 재태 연령 30주 미만의 환아를 제외한 301례를 대상으로 하여 산모에서는 체중과 신장, 분만력, 당화 혈색소치, 당뇨병의 분류 및 치료를, 그리고 신생아에서는 대사성 합병증, 분만 손상 및 심기형을 포함한 선천성 기형에 대해 의무 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였으며, 대상아를 부당 중량아군(1군, 162명)과 적정 체중아군(2군, 139명)으로 나누어 합병증 및 주산기 인자의 차이를 조사하였다. 결 과: 대사성 합병증은 저마그네슘혈증(37.5%), 황달(21.3%), 저혈당증(11.0%) 및 저칼슘혈증(7.0%) 순이었으며, 분만 손상은 59명(19.6%), 동반된 선천성 기형은 동맥관 개존을 포함하여 75명(24.9%)이었고 심기형이 가장 많았다. 부당 중량아군(1군)과 적정 체중아군(2군) 두 군간의 주산기 합병증을 비교해 본 결과, 1군에서 2군에 비해 황달의 빈도(27.7% vs. 16.7%, P<0.05)와 저혈당증 빈도(15.6% vs. 7.4%, P=0.02), 빈호흡의 빈도(10.6% vs. 3.6%, P<0.05) 및 분만 손상의 빈도(24.1% vs. 14.5%. P<0.05)가 의의 있게 높았으며, 심실 중격이 두터웠다($5.5{\pm}3.1mm$ vs. $4.7{\pm}1.1mm$, P<0.05). 당뇨병 산모아의 출생 체중에 영향을 줄 수 있는 주산기 인자를 비교해 본 결과, 1군에서 산모의 키와 임신 전 체중 및 임신 기간 중 체중 증가가 의의 있게 컸고(모두 P<0.01), 산모가 임신 기간 동안 임신성 당뇨를 인지하지 못했던 경우가 더 많았다(21.7% vs. 6.6%, P<0.01). 결 론 : 당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 주산기 합병증은 부당 중량아군에서 적정 체중아군에 비해 황달, 저혈당증 및 분만 손상의 빈도가 의의 있게 높았고 심실 중격 두께가 두터웠으며, 산모의 키가 더 크고 임신 전 체중 및 임신 기간 동안 체중 증가가 컸으므로, 부당 중량아를 분만할 수 있는 고위험 임산부에 대한 주의 깊은 검사와 관리가 필요하리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.856-860
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• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제13권1호
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• pp.1-10
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• 2010

구순구개열은 선천성 악안면 기형중에서 발생률이 가장 높은 질환이며 특히 동양인에게 높은 빈도로 발생된다. 그리고 순구개열에서는 파열부 조직의 선천적 상실과 파열부 봉합 수술 후 형성된 반흔에 의한 상악골의 열성장과 상악궁의 협착, 코의 형태 이상, 등과 함께 치아의 수, 크기와 형태 및 맹출 이상도 높은 빈도로 동반된다. 선천성 치아 발육 이상이 구순열 또는 구개열 가진 환자에게서 종종 보고되고 있다. 이런 치아 이상은 과잉치, 결손치, 크기, 형태, 맹출시기, 법랑질 광화 등의 많은 특징을 포함한다. 이번 연구의 목적은 다음과 같다. 1. 구순열 또는 구개열을 가진 환자의 선천성 치아 결손 발병률을 결정하여 정상인과 비교하는 것이다. 2. 상하악에서 파열이 있는 부위와 없는 부위의 제2소구치 결손가능성을 비교 하는 것이다. 구강악안면외과에서 구순구개열로 진단한 환자 중 2005년 1월~2009년 8월까지 전북대학교 구강악안면외과에서 치조열부위 자가골이식수술을 받은 32명의 환자로 초진시의 교정 chart, 구강악안면외과 chart, x-ray(파노라마, 치근단사진, 교합사진(상악), 석고 모델, 구강내 외 임상사진을 사용하여 순구개열군 별로 매복치, 과잉치, 결손치, 왜소치의 유무와 위치를 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 결손치는 비교적 높은 발생빈도(53.1%)를 보였으며, 치아별 발생빈도는 상악 측절치와 상악 제2소구치, 하악 제2소구치 순이었다. 구순구개열군이 구순치조열군에 비해 발생률이 높게 나타났다. 그리고 구순구개열군 내에서 양측성이 편측성에 비해 결손치의 발생률이 높게 나타났다. 2. 왜소치는 71.6%에서 발견되었으며, 치아별 발생빈도는 상악측절치에서 가장 많았다. 구순치조열군이 구순구개열군에 비해 발생률이 높게 나타났다. 3. 치조열을 가진 환자에 있어 상/하악간 제2소구치의 선천적 결손에 유의한 차이가 있었다. 4. 구순구개열이 인접한 상악측절치의 발생중인 미성숙 조직에 영향을 미치며 파열부위와 좀 더 떨어져 있는 상악 제2소구치에도 일정한 영향을 미침을 이번 연구를 통해 다시 확인할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.780-782
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• 2005

사엽성 대동맥 판막 질환은 매우 드문 선천적 심기형이다. 혈역학적으로 사엽성 대동맥 판막 질환은 대부분 판막폐쇄부전을 일으키며, 드물게는 협착과 폐쇄부전을 동반하거나 협착 소견만을 보이기도 한다. 저자들은 매우 드문 것으로 알려진 사엽성 대동맥 판막 질환을 경험하여 보고하는 바이다.

• 대한치과의사협회지
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• 제50권11호
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• pp.670-676
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• 2012

Distraction osteogenesis and orthognathic surgery are the widely used surgical methods for treating hemifacial microsomia and cleft lip and palate, the representative forms of congenital deformity. Distraction osteogenesis is an outstanding treatment of choice when more traction is needed than what can be achieved by general orthognathic surgery. However, the stability of distraction osteogenesis has not yet been established, and in most of the cases, additional orthognathic surgery is mandatory. Moreover, the difficulty in precise control of the traction directions is another disadvantage of distraction osteogenesis. Therefore, it would be desirable not to conduct distraction osteogenesis when the patient is suitable for an orthognathic surgery. Also, distraction osteogenesis should be recognized as an accessorial method of treatment, and be used restrictively.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제30권5호
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• pp.434-437
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• 2004

Neural crest cells have embriologically important role for the development and growth in oral and maxillofacial region. If the early hereditary defect occurs or environmental factors affect these cells diminutive mesenchymal cells are disabled to make neural plate and decreased proliferation of mesenchymal cells result in hypoplastic development of neural crest. As a result, this brings about severe facial malformations such as various located facial clefts and/or loss or duplication of facial structure. These are two cases of accessory maxilla and zygomatic deformity with and without facial cleft.

• 한국정밀공학회:학술대회논문집
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• 한국정밀공학회 2004년도 추계학술대회 논문집
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• pp.916-919
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• 2004

In this paper, we proposed a new method of pre-operative planning for tibial deformity correction using double hexapod external fixator in pseudoacondroplasia. The 3-D computer graphic model of deformed tibia was reconstructed from 3 mm sliced CT data, and CAD model of double hexapod external fixator was developed. The fixator was composed of 170 mm diameter of three rings and 90 mm of twelve struts. The bone deformities and the osteotomy lines for double osteotomy were measured using X-rays, and the necessary joint values to correct the given deformities were obtained by inverse kinematics analysis. The computer graphic simulation was performed to visualize the deformity correction process and evaluate the analysis result. By examining the pre-op and post-op X-rays, the simulation result was in good agreement with the clinical outcomes.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.646-649
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• 2008

Hallermann-Streiff 증후군은 새 모양의 두개 기형, 치아 이상, 털 감소증, 피부위축, 선천성 백내장, 양측 소안구증, 비례적 왜소증 등의 7가지 특징을 동반한다. 소하악증이나 후두 연화증으로 인한 상기도 폐쇄가 문제가 되며, 이로 인한 수면 무호흡증이나, 호흡기 감염, 폐성심, 섭식 곤란 등이 자주 나타난다. 전 세계적으로도 150례 정도가 보고되어 있는 드문 질환으로써, 이에 저자들이 경험한 무수정체를 동반한 Hallermann-Strieff 증후군 1례를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권10호
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• pp.1019-1023
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• 1997

우측 폐동맥이 대동맥에서 이상기시되는 기형은 선천성 심장질환의 드문 형태이고 치명적이다. 주로 동맥관개존과 같이 동반되어 나타나며, 대개 출생후 이른 유아기에 사망한다. 우폐동맥의 이상기시는 좌폐동맥의 이상기시에 비해 더욱 많은 빈도를 나타내며, 비정상적인 우폐동맥은 주로 대동맥판막에 인접한 상행대동맥의 뒤쪽편에서 주로 기시한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권4호
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• pp.340-345
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• 1995

Between 1983 and 1993, 250 patients over 16 years of age who had undergone a surgical correction of a congenital cardiovascular disease were reviewed. 222 patients were divided into acyanotic group and 28 patients were cyanotic group. The most common defects were atrial septal defect [96 patients and ventricular septal defect [95 patients . There were 128 patients in the third decade, 71 patients under 20 years of age, 40 patients in the fourth decade and 11 patients over 40 years of age. The male to female ratio was 1.05:1. Operative mortality was 6.8% [4.1% in the acyanotic group and 26.8% in the cyanotic group and the most common cause of death was low cardiac output syndrome.