• Journal of Chest Surgery
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• 제36권3호
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• pp.136-141
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• 2003

성인 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전에 대한 판막륜 성형술의 중기 성적 및 잔존폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 대상 및 방법： 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 73명의 성인환자가 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전으로 판막륜 성형술을 받았다. 환자의 성비는 51：22로 여자가 많았고 연령은 16∼73세(평균 43세)였다. 진단은 심방중격결손(55), 심실중격결손(6), 부분 폐정맥 환류이상(4), 기타(8)의 순 이였다. 수술 전, 후 판막 폐쇄부전의 평균 혈류 속도는 각각 3.25 m/sec, 2.56 m/sec이었고, 판막 성형술의 방법은 De Vega 형(43), Kay 형(18), Ring Annuloplasty 형(12)의 순 이었다. 외래 추적기간은 2,347 patient-month (평균: 32.6개월)이었고, 이 기간 중 총 134예의 심초음파가 시행되었다. 초음파상 III/IV 이상의 잔존 판막 폐쇄 부전이 있는 경우 판막 성명술 실패로 간주하였다. 결과: 7명의 환자(9.6%)에서 판막 성명술 실패의 소견을 보였고, 이중 1명에서 삼천판막 치환술이 시행되었다. 잔존 폐쇄부전의 위험인자로는 심방 중격 결손 이외의 진단, 폐쇄부전이 우심실 압력 과부하에 의한 경우, 수술 후 높은 판막 폐쇄부전 혈류 속도 등으로 해석되었고. 판막 성형술의 방법은 잔존 폐쇄부전과 무관하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막의 폐쇄부전이 우심실 압력 과부하에 의한 경우 판막 성형술 시 주의를 요하며, 수술 후 우심실 압부하가 소실되지 않는 경우 잔존 폐쇄부전의 위험이 높다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.271-276
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• 2005

활로씨 4징증의 전교정술이 성인 연령에서 이루어지는 경우 술 전 상태에 따른 수술 방법 및 술 후 경과의 차이를 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 33명의 성인 환자가 활로씨 4징증에 대한 전교정술을 받았다. 환자의 성비는 18:15로 여자가 많았고 연령은 $15\~54$세(중간값 34세)였다. 수술 전 심도자 시 대동맥 산소포화도에 따라 청색증형(1군: 산소포화도 $94\%$ 이하, 16예)및 비청색증형(2군: 산소 포화도 $95\%$ 이상, 17예)으로 나누었고, 각각의 술 전 혈색소치의 중간 값은 17.5g/dL 및 15g/dL로 1군에서 유의하게 높았다. 수술 후 외래 관찰 기간은 1개월에서 94개월(670 patient-month, 중간 값 14개월)이었고, 이 기간 중 총 63예의 심초음파가 시행되었다 걸과: 양군에서 조기 및 만기 사망은 없었다. 수술 시 경판륜 포편 및 우심실-페동맥 간 도관이 필요했던 경우는 각각 7예$(21\%)$, 3예($9\%$)였으며, 이들 환자들은 모두 1군에 해당하였다. 수술 시 체외순환시간, 대동맥 차단시간, 중환자실 체류기간, 재원일수 등은 모두 1군에서 유의하게 높았고, 수술 후 강심제의 투여량도 1군에서 유의하게 많았다. 1군의 한 환자에서 심방성 부정맥이 관찰되었으나 삼첨판막 및 폐동맥 판막 치환술 후 소실되었으며, 심실성 부정맥은 양 군 모두에서 관찰되지 않았다. 외래 관찰 기간 중 운동 시 호흡곤란, 초음파 상 잔존 우심실 유출로 협착 및 페동맥판 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전 등은 양 군 간에 유의한 차이가 얼었다. 결론: 성인 활로씨 4징증은 술 전 청색증이 심한 경우 수술 시보다 적극적인 우심실 유출로 재건 방법을 요하고, 술 후 관리도 비청색증형에 비해 주의를 요한다. 하지만 외래 추적 시 증상 및 심초음파 소견에 의한 중기 성적은 수술 전 청색증의 정도와 무관하게 양 군 모두 우수하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.305-310
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• 2009

배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권12호
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• pp.811-816
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• 2007

배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.579-587
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• 2006

배경 : 단심실 교정을 시행함에 있어 수술 전 위험 인자가 많지 않다고 판단되는 경우에도 수술 후 장기간의 흉관 배액, 단백 소모성 장질환, 폐혈관 색전증, 사망 등의 불량한 결과를 얻을 수 있다. 이러한 측면에서, 단심실 교정에 대한 기존의 위험 인자 분석은 수술 결과를 예측함에 있어 미흡한 점이 있다고 할 수 있다. 저자 등은 폐혈관 유순도를 새로이 정의하고, 낮은 폐혈관 유순도가 수술 후 흉관 배액 기간을 길게 한다는 가설을 세워 이를 증명하고자 하였다. 대상 및 방법 : 2002년 1월부터 2005년 5월까지 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정을 받은 총 96 명의 환자들의 기록을 후행적으로 분석하였다. 동 기간 중 기존의 단심실 교정을 심장 외 도관으로 교체한 경우는 연구 대상에서 제외하였다. 수술 후 늑막 삼출 기간의 위험 인자 분석에는 12가지 수술 전 위험 인자들을 지수화한 Fontan risk score (FRS) 및 기타 다양한 수술 전, 수술 중 위험 인자들을 포함시켰으며, 본 연구를 위하여 전기로 analogue를 폐순환에 적용하여 계산된 폐혈관 유순도 (pulmonary vascular compliance, PVC, $mm^2/mmHg/m^2)$를 위험인자로 추가하였다. 전기 회로 analogue에 의하면 PVC는 폐동맥 지수 (pulmonary artery index, $mm^2/m^2$)를 총폐저항 (total pulmonary resistance, Wood $Unit{\cdot}m^2$) 및 폐 혈류량 (pulmonary blood flow, $L/min/m^2$) 으로 나눈 값으로 정의되며, 이는 폐혈관의 크기와 저항, 폐 혈류량 등을 동시에 고려하는 변수라고 할 수 있다. 결과 변수인 흉관 거치 기간은 자연로그를 취해 정규 분포화하고 이를 log indwelling time (LIT)으로 정의하였으며, 분석 대상 위험 인자들과 LIT 의 관계에 대한 다중 선형 회귀분석을 시행하였다. 결과 : 조기 사망은 없었고 만기 사망은 4 명 (4.2%)이었으며, 단심실 교정시 fenestration이 추가된 경우는 1예 있었다(1 %). 수술 전 PVC, 흉관 거치 기간, LIT는 각각 ${6{\sim}94.8\;mm^2/mmHg/m^2}$ (중간값:24.8), $3{\sim}268$일 ( 간값 : 20 일 ), $1.1{\sim}5.6$ ( 평균: 2.9, 표준 편차: 0.8) 이었다. 단변 수 분석상 FRS, PVC, 체외 순환시간 (CPB) 및 술 후 12 시간째의 중심 정맥압 등이 LIT와 연관되었으나, 다변수 분석상 PVC (p=0.0018) 및 CPB (p=0.0024)만이 독립적으로 LIT를 예측하였다. 두 변수는 LIT 변이에 대하여 21.7%의 설명력이 있었으며, 두 변수를 이용한 회귀 분석식은 다음과 같았다. LIT=2.74-0.0158 PVC+0.00658 CPB. 결론: 새로이 정의된 폐혈관 유순도는 심장 외 도관을 이용한 단심실 교정 후의 흉관 거치 기간을 결정하는 중요한 예측 인자로서, 수술 전 위험 인자 분석에 유용하게 사용될 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권5호
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• pp.347-353
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• 2006

배경: 전 폐정맥 환류 이상의 치료성적은 과거에 비해 많이 향상되었으나, 폐정맥 협착은 아직까지 수술 후에 발생하는 심각한 합병증으로 남아있다. 폐정맥 협착의 발생을 감소시키기 위하여 본원에서는 좋은 시야 확보, 적절한 배치, 충분한 개구부의 크기가 중요하다고 생각하고 이러한 원칙하에서 시행한 본원의 경험을 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2005년 2월까지 전 폐정맥 환류 이상으로 진단 받고, 양심실 교정이 가능한 환자 74명을 대상으로 하였다. 상 심장형이 41명(55.4%)으로 가장 많았다. 평균 심폐기 가동시간은 $92.1{\pm}25.9$분, 대동맥 차단 시간은 $39.1{\pm}10.6$분이었고, 순환 정지를 시행한 환자는 30명(40.5%)이었고 평균 시간은 $30.2{\pm}10.7$분이었다. 평균 추적관찰기간은 $41.4{\pm}29.1$개월이었고, 모든 환자에서 추적관찰이 가능하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 28.5일($0{\sim}478$일), 체중은 3.4 kg $(1.4{\sim}9kg)$이었다. 조기사망은 3명(4.1%)이었고, 원인은 폐동맥 고혈압, 패혈증, 돌연사(sudden death)가 각각 1명씩 있었다. 수술 후 폐정맥 폐쇄는 2명(2.7%)으로 조기가 1명, 만기가 1명이었다. 모두 관상 정맥동으로 연결되는 심장형 전폐정맥 환류 이상을 가진 환자들이었고, 심장외부에서 공통 폐정맥과 좌심방의 후벽을 연결하는 재수술을 시행 받았지만 그 중 한 명은 지속적인 폐정맥 협착으로 사망하였다. 5년 생존율과 5년간 폐정맥 협착을 피할 확률은 각각 $94.5{\pm}2.7%$와 $97.2{\pm}2.0%$였다. 결론: 본원에서 시행한 양심실 교정이 가능한 전 폐정맥 환류 이상 환자의 수술에서 심장외부에서 좌심방의 후벽과 공통 폐정맥을 연결한 환자들에서는 폐정맥의 협착이 발생하지 않았다. 따라서 본원에서 가지고 있는 원칙이 폐정맥 협착을 예방하는 데 효과적인 방법이라고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.749-756
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• 2009

배경: 혈관륜은 대동맥궁의 드문 기형으로 저자들이 12년 간 경험한 16예의 수술 결과를 정리하여 그 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 11월부터 2007년 9월까지 혈관륜으로 수술을 받은 16명을 대상으로 하여 이중 대동맥궁(n=5), 우측 대동맥궁-동맥관 인대(n=7), 폐동맥 슬링(n=4)의 세 가지 그룹으로 분류하였다. 각 그룹의 수술 당시 평균 연령은 이중 대동맥궁 그룹에서 $5.7{\pm}5.5$세, 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹에서 $6.1{\pm}13.4$세, 폐동맥 슬링 그룹에서 $2.9{\pm}2.6$세였다. 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹의 71% (n=5)에서 Kommerell 게실이 동반되어 있었다. 기관 협착은 이중 대동맥궁 그룹 중 2예(40%), 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹 중 2예(28.6%), 폐동맥 슬링 그룹 중 4예 (100%)에서 동반되어 있었다. 함께 진단된 심장 기형은 전체의 50% (n=8)였다. 결과: 사망한 예는 없었고, 증상 재발 및 문합부 협착 등으로 재수술을 시행한 예도 없었다. 평균 재원 기간은 $27.1{\pm}38.2$일이었다. 결론: 혈관륜은 드문 질환이지만 수술적 교정이 필요하므로, 원인이 명확하지 않은 호흡기 증상이 반복될 경우에는 심초음파 등으로 반드시 확인해 보아야 하며, 수술 전후의 전산화 단층촬영 및 기관지 내시경은 기도 협착 및 주변 해부학적 구조와의 관계 평가에 유용하게 이용할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권2호
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• pp.83-89
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• 2007

배경: 심장 내 기형을 동반하지 않는 단순 대동맥 축착은 이미 수술적 치료가 안정화되었으나 수술의 성공 여부와 관계없이 고혈압, 재축착 등의 부작용이 적지 않은 질환이다. 본 연구에서는 본원에서 단순 대동맥 축착의 교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 부작용의 발생 정도 및 교정 방법에 따른 차이에 대해 알아보고, 이에 영향을 미치는 인자들을 분석해 보고자 한다. 대상 및 방법: 1991년 2월부터 2006년 2월까지 본원에서 단순 대동맥 축착으로 수술을 시행 받은 총 50명(남 33명, 여 17명)을 대상으로 하였다. 환자들의 연령은 생후 5일부터 53세까지 다양하였고, 수술 시기 및 집도의에 따라 확장 단단문합술, 인공혈관 치환술 및 패치 대동맥 성형술 등으로 수술하였다. 이들을 연령별, 수술방법 등에 따라 나누어 수술결과 및 부작용 발생 등을 비교하였다. 결과: 수술 후 수술과 관련된 사망 환자는 없었고, 현재까지 수술 문합 부위에 대동맥류가 발생한 환자도 없다. 고혈압은 전체의 22% 인 11명에서 관찰되었는데, 연령별로는 소아/성인군(52.4%)이 신생아/영아군(0%)보다 높은 유병률을 보였고, 수술 방법별로는 인공혈관 치환술(Graft interposition)군 (88.9%)에서 확장 단단문합술(Extended end to end anastomosis)군(5.3%)보다 유의하게 많이 관찰되었다. 재협착의 경우 신생아/영아군(6.9%)과 소아/성인군(9.5%)에서 발생률의 차이가 없었고(p=0.5), 수술 방법에 따라서도 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 단순 대동맥 축착의 경우 근래에는 수술 후 사망률이나 이환율은 매우 적지만, 술 후 장기 추적 관찰에 의하면 고혈압이나 재협착 등이 적지 않게 발생하고 그로 인한 심혈관계 질환이 문제가 되므로 지속적인 관찰과 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권2호
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• pp.164-171
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• 1997

현재 심장이식은 말기 심부전환자에게 확정적인 치료방법으로 받아들여지고 있다. 사람에게 최초의 성공적인 심장이식은 1967년에 시행되었으며, 국내에서는 1992년 11월에 처음으로 시행되었다. 국내에서 1992년 처음으로 시행된 이후, 50례 이상이 시행되었다. 아산재단 서울중앙병원에서는 1992년 11월 이후 20례의 동소심장이식이 시행되었다. 본 연구의 목적은 본원에서 시행된 20례의 심장이식환자의 조기성적과 추적경과를 분석함에 있다. 이식환자 평균연령은 39$\pm$11.8 (20~58)세이었으며, 평균 추적관찰기간은 11.4$\pm$11.2 (1~41)개월이었고, 모두 현재까지 생존하고 있다. 혈액형은 14명에서 일치하였고 6명에서 적합하였다. 수술전 심장질환으로는 확장성 심근병증이 16례, 판막질환이 2례, 허혈성 심근병 증이 1례, 거대세포 심근염이 1례였다. 수혜자와 공여자간의 조직적합이식항원(HLA)교차반응검사는 18례에서 가능하였고, 16례에서 T세포와 B세포 모두에서 음성이었고, 2례에서 warm B세포에 양성이 의심되었다. A, B, DR의 6개의 유전자좌중 8명에서는 1개의 유전자좌에서, 5명은 2개의 유전자좌에서, 1명은 3개의 유전자좌에서 일치를 보였다. \ulcorner자당 동종이식 급성거부반응 평균횟수는 2.8$\pm$0.5 (0~6)회 이었으며, 치료가 요구되는 평균횟수는 1.0$\pm$0.9 (1~3)회이었다. 수술로부터 치료가 요구되는 급성거부 반응까지의 평균기간은 35.5$\pm$20.4 (5~60)일이었다. 1례에서 급성 체액성거부반응이 의심되었으며 성공적으로 치료되었다. 심초음파나 MUGA주사로 측정된 좌심실구혈율은 심장이식후 평균 17.5$\pm$6.8 (9~32)%에서 58.9$\pm$2.0 (55~62)%로 증가하였다. 5명의 환자에게 24시간 이상 일시적 심박동보조가 요구되었으나 모두 일주일내에 정상 동성 리듬으로 회복되었다. 한 명에서는 이식후 140일째 완전 방실 블럭이 나타나 영구적 심박동조율기가 요구되었다. 또 한 명의 환자에게서 이식직후 Cyclosporine연관성 신경독성이 나타났으나 수술후 27시간후에 회복되었다. 서울중앙병원에서 심장이식수술은 발전단계에 있으며 조기 결과는 외국의 잘 정립된 병원의 결과와 비견되지만 장기 추적결과는 재평가되어야 하겠다. 심장이식은 말기 심부전환자에게 성공적인 치료방법이 되리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.737-744
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• 2005

목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.