부신경절종은, 신경외배엽 기원의 교감신경 신경내분비 세포로 이루어져 있는, 부신 이외의 부신경절에서 생긴 종양으로, 주로 갑상선, 목동맥체, 종격동, 폐, 십이지장, 대동맥 주변 부위와 후복막 부위에 잘 생긴다. 악성도는 조직학적인 진단에 의한 것이 아니라, 국소 림프절 재발과 원격 전이에 의하여 판별되며, 골 전이가 드물지만 전이가 일어나면 주로 두개골 기저, 척추에 생기며, 드물게 골반골, 대퇴골로 전이한다. 저자들은 대퇴부 피하층에 발생하여 혈관 기원성의 종양과 감별되었던 부신경절종과 조기 골 전이를 보인 후복막에 발생한 부신경 절종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
복부 초음파 영상검사에서 부신 종괴가 확인된 세 마리의 개에서 지연형 조영증강 전산화단층촬영을 적용한 영상검사가 진행되었다. 조영제 주입 전과 주입 직후, 5분의 지연 시간 후에 CT 검사를 하였으며 위치, 조영 전과 후의 양상, 주변 장기와의 관계, washout 정도를 평가하였다. 세 마리 개 모두에서 부신절제술이 실시되었으며 조직병리 검사 결과 골수지방종을 동반한 크롬친화세포종, 부신샘종, 부신암종으로 진단되었다. 부신암종을 가진 한 마리의 개를 제외하고는 수술 후 회복하여 퇴원하였다.
조직병리소견과 면역염색결과를 바탕으로 14년령 암컷 시베리아 호랑이의 복막뒤공간에서 발생한 악성부신경절종을 보고하였다. 부신경절종은 동물에서 드물게 발생하는 신경내분비종양으로 주로 자율신경계의 부신외신경절 세포로부터 발생한다. 원발종괴는 복막뒤공간에 요추의 배쪽면을 따라 장방향으로 부착되어 있었고, 장간막림프절, 신장, 자궁, 부신, 폐, 흉선으로 전이되었다. 종양세포는 다각형의 통통한 형태에 과립상의 호산성 세포질을 갖고 있었으며, 섬유혈관 기질에 의해 구획되어 집락(cluster) 또는 둥지(nest) 모양으로 배열된 전형적인 Zell-ballen 형태를 나타냈다. 면역염색에서 synaptophysin, chromogranin A, neuron-specific enolase에 특이적인 양성반응을 보였다. 본 증례는 시베리아 호랑이에서 발생한 악성후복막부신경절종이 전신으로 전이된 최초보고이다.
일차성고알도스테론혈증은 고혈압의 원인 중 높은 비중을 차지하는 질병이다. 부신정맥채혈술은 일차성고알도스테론혈증의 원인을 감별하여 최종적인 치료방침을 결정하는 데 있어 필수적인 검사이다. 부신정맥채혈술의 성공 여부는 각 부신정맥에서 채혈한 샘플의 혈중 코티솔 농도와 말초혈관에서 채혈한 샘플의 혈중 코티솔 농도의 비를 측정하여 판단한다. 하대정맥으로 바로 연결되는 오른부신정맥에서 시술의 실패율이 더 높게 보고되며 상대적으로 왼부신정맥의 시술 실패율은 낮지만 드물게 보고된다. 본 임상화보에서는 왼부신정맥 부신정맥채혈술의 실패 사례를 소개하고 분석하여 최적의 부신정맥채혈술을 위한 고려사항에 대해 고찰하고자 한다.
X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, X-ALD)는 성염색체 Xq28에 위치한 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 매우 긴 사슬 지방산(saturated very long chain fatty acids, VLCFA) 운반의 장애로 뇌와 척수의 백질과 부신 피질을 포함한 모든 조직에 VLCFA가 쌓이게 되어 중추와 말초 신경 조직 내에 탈수초(demyelination)가 진행되고, 부신 피질의 기능 저하가 나타나게 된다. X-ALD의 임상적 증상은 매우 다양하나, 크게 3가지 표현형으로 나누어 대뇌 부신백질형성 장애(cerebral ALD), 부신 척수 신경병증(adrenomyeloneuropathy), 부신 피질 기능 저하 즉 애디슨병(Addison's disease only ALD)으로 나눌 수 있다2). 부신 피질 기능 저하 증세만을 보이는 Addison's disease only ALD의 경우 주로 2세에서 7.5세에 발생하며, 증세는 구토, 위약, 혼수, ACTH 분비 증가에 따른 색소 과다 침착(hyperpigmentation)으로 나타나고 발생 당시에는 신경학적 증세가 동반되지 않는다. 저자들은 구역, 구토, 탈수, 저혈당 및 저혈압 등의 증상 없이 색소 과다 침착이 부신 피질 기능 저하의 유일한 증세였던 환아를 혈장 VLCFA 검사를 통해 X-ALD로 진단하였고, ABCD1 유전자 분석 검사에서 c.1992-2A>G 변이를 확인하였다. 국내에서 색소 과다 침착만을 보이는 환아가 X-ALD로 진단받은 보고는 찾을 수 없었으며, 국내에서 보고되지 않은 돌연변이로 이를 보고하는 바이다. X-ALD 환아의 장기적인 예후 예측과 자세한 상담을 위해서 유전자형과 표현형의 상관관계에 대한 더 많은 연구가 필요하며, 이를 위해 유전자형에 따른 증상과 예후에 대한 자료가 공유되어야 할 것이다.
현대에는 날로 복잡해지는 생활양식의 변화에 따라 다양한 스트레스에 노출되고 그로 인한 면역계, 신경계 또는 각종 장기의 기능이상이 점차로 증가되고 있다. 최근 치과에 내원하는 환자들 중 구강건조증을 호소하는 환자들의 다수는 스트레스에 노출되어 있고, 임상적으로도 방사선 타액선 기능 검사에서 타액선, 특히 악하선의 기능이 현저하게 저하되어 있는 소견을 관찰할 수 있 다. 더욱이 이는 타액선 조영술에서 이미 보고된 바 있는 면역성 질환인 $Sj\ddot{o}gren$ 증후군과는 다른 양상으로 관찰되고 있어, 이에 본인은 백서에 스트레스와 관련이 깊은 내분비적 환경 변화를 유도함으로써 이와같은 변화가 악하선 조직의 병리적 변화와 어떠한 연관성을 갖는 지를 관찰하고자 본 실험을 시행하였다. 생후 7주된 Sprague-Dawley계 웅성 백서(165-209g/bw) 40마리를 2 개의 실험군(부신 제거군 : ADX 군, 부신 제거 후 dexamethasone 투여군 : DEX 군)으로 나누어 실험하였다. ADX 군은 외과적으로 부신을 제거한 후 다른 조건을 부여하지 않았고, DEX 군은 외과적으로 부신을 제거한 후 매일 dexamethasone($1.5*10^{-46}mg/g$ I.V./day)을 투여하였으며, 이들을 각각 실험 후 즉시, 1일, 3일, 5일, 7일에 희생시켰다. 그 후에는 즉시 악하선을 적출하여 면역조직화학법으로 Clusterin의 발현 정도 및 부위를 관찰하였다. 그 결과는 다음과 같았다. 1. 광학현미경 하에서, 양 군 모두 유의할만한 조직학적 변화는 관찰되지 않았다. 2. ADX 군에서는 실험기간 전반에 걸쳐 도관세포와 선포세포에서 clusterin이 발현되었다. 3. DEX 군에서는 소수의 선세포에서 국소적으로 clusterin이 관찰되었으나, 전반적으로 도관세포, 선포세포에서 공히 clusterin이 관찰되지 않았다. 부신을 제거한 군에서는 실험기간 전반에 걸쳐 clusterin이 발현되었는데, 이는 clusterin이 스트레스의 생리적 반응의 결과로서 세포보호작용을 한다는 사실에 기초하여 볼 때, 부신을 제거하였을 때도 스트레스를 받았을 때와 같은 영향이 백서의 악하선에 가해졌을 것으로 생각된다. 반면, 부신제거후 glucocorticoid agonist인 dexamethasone을 투여하였을 때, clusterin이 감소 내지 관찰되지 않았던 것은 부신제거에 의해 악하선에 가해졌던 영향을 dexamethasone이 길항하여 나타난 결과로 볼 수 있어, 스트레스에 의해 부신으로부터 분비되는 glucocorticoid가 타액선을 보호하는데 중요한 작용을 하는 것을 시사한다.
간세포암은 부신을 포함하여 여러 장기에 전이를 일으킬 수 있다. 그러나, 간의 병변 없이 부신으로 전이된 간세포암의 예는 매우 드물다. 저자들은 부신의 종괴로 처음 발현한 전이성 간세포암의 전산화 단층촬영 (CT), 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 간세포암의 전이로 인한 부신 종괴는 MRI에서 간세포암과 유사한 신호강도와 조영증강 양상을 보이고 있었다.
평활근육종은 주로 자궁근육층, 후복막강에서 발생하는 악성질환으로 일차성으로 부신에서 발생하는 경우는 매우 드물다. 영상 소견이 비특이적이므로 부신에서 보일 수 있는 여러 종양과의 감별이 어렵다. 저자들은 좌상복부 통증을 주소로 촬영한 CT 상 좌측 부신 종괴가 발견되고, 2년 동안 1 cm 이상 크기가 증가하여 부신절제술을 받은 후 병리조직검사에서 평활근육종으로 진단된 증례를 영상 소견을 중심으로 보고하고자 한다.
목적: 악성 종양 환자의 F-18 FDG PET/CT에서 우연히 발견된 부신 종양의 특성에 대해 알아보고 양성 및 악성 부신 종양을 감별하는 데 있어서 F-18 FDG PET/CT의 진단 능력에 대해 평가해 보았다. 대상 및 방법. 2005년 3월부터 2008년 8월까지 시행한 F-18 FDG PET/CT에서 우연히 부신 종양이 발견된 75명의 악성 종양 환자들(89개의 부신 종양)을 대상으로 하였다. 평균 연령은 $60.8{\pm}10.2$(35-87)세였으며, 남자는 46명, 여자는 29명이었다. 정량 분석을 위해 89개의 부신 종양의 장경(cm), HU, SUVmax, SUVratio를 각각 측정하였다. 부신 종양의 SUVmax를 간의 8번 분절의 SUVmax인 SUVliver로 나눈 값을 SUVratio로 하였다. 부신 종양은 조직학적 확진, 방사선학적 평가(HU<0: 양성), 임상적 판단에 따라 최종 진단하였다. 결과: 양성과 악성 부신 종양을 감별하는데 크기, HU, SUVmax, SUVratio의 4가지 변수는 모두 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 그리고, SUVratio가 가장 정확도가 높았다. SUVratio는 cut-off value 1.0에서 민감도 90.9%, 특이도 75.6%를 보였다. 1.5 cm 크기 이하의 작은 부신 종양에서는 양성과 악성 부신 종양을 감별하는데 SUVratio만 통계적으로 유의한 차이가 있었다(p<0.05). SUVratio는 cut-off value 1.0에서 민감도 80.0%, 특이도 86.4%를 보였다. 결론: 악성 종양 환자에서 우연히 발견된 부신 종양을 양성과 악성으로 감별 진단하는데 있어서 정량 분석을 통해 F-18 FDG PET/CT가 비조영증강(nonenhanced) CT에 비해서 더 정확한 정보를 제공할 수 있다고 생각된다.
부신수질 크로마핀세포는 아세틸콜린에 반응하여 카테콜아민을 분비한다. 카테콜아민이 분비되기 위하여는 세포외 칼슘이 절대적으로 필요한데 이는 막전압 의존성 칼슘통로를 통하여 칼슘이 세포 속으로 유입되어야 분비기전이 시작됨을 시사한다. 부신수질 크로마핀 세포를 단일세포로 분리한 후 패치클람프 테크닉을 적용하여 여러 종류의 칼슘통로가 존재한다는 것이 알려져 있으나 아직 종이 달라짐에 따라 다른 칼슘통로가 존재하는 지 여부가 확실하지 않다. 그러므로 본 연구에서는 흰쥐 부신수질 크로마핀 세포를 대상으로 하여 단일 세포 패치클람프 테크닉을 적용하여 이 세포에 존재하는 다양한 칼슘통로의 존재를 확인하고자 하였다. L형 칼슘통로 억제제인 nicardipine, N형 칼슘통로 억제제인 $\omega$-CgTx GVIA, P형 칼슘통로 억제제인 $\omega$-AgaTx IVA를 사용하여 L형, N형, P형 칼슘통로가 흰쥐 부신수질 세포에 존재함을 확인하였고 개개의 칼슘통로가 전체 칼슘전류에 기여하는 정도는 L형 >N형> P형이었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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