부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
악성질환에서 체액성 고칼슘혈증은 주로 부갑상선호르몬관련단백질(parathyroid hormone related hormone ; PTHrP)이 매개물질로 작용하여 발생한다. 이러한 PTHrP포 인한 고칼슘혈중이 발생한 경우에는 원발성부갑상선기능항진증을 동반한 경우를 제외하고는 모든 환자에서 부갑상선호르몬(PTH) 농도는 저하되며 PTHrP는 증가하는 것으로 알려져있다. 특히 부갑상선이외의 종양에서 이소성 부갑상선호르몬을 생성한다거나 PTH와 PTHrP를 동시에 산생하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 고칼슘혈증을 동반한 편평상피세포 폐암환자에서 혈청 부갑상선호르몬(PTH)과 부갑상선호르몬관련단백질(PTHrP)이 동시에 증가된 1례를 경험하여 이에 보고한다. 61세 남자 환자로서 혈청 칼슘은 7.5 mEq/L로 증가되어 있었으며, iPTH와 PTHrP(C 말단 부위 : 109-138)는 각각 150 pg/mL, 99.1 pmol/L로 모두 상승되어 있었다. 골전이나 부갑상선 기능 장애의 동반여부를 알기 위해서 시행한 골스캔이나 경부초음파, 전산화단층촬영, Tc-99m MIBI 스캔 검사에서 모두 정상소견을 보였다. 결론적으로, 본 증례는 고칼슘혈증을 보인 편평상피상피세포 폐암환자에서 PTH와 PTHrP가 동시에 증가된 경우이다. 이러한 매개물이 동시에 증가한 원인으로 PTH와 PTHrP을 분비하는 타병변이 있을 수 있지만, PTH와 PTHrP를 동시에 분비할 수 있는 주된 기관인 부갑상선에 대한 상기 검사상 특이한 이상소견이 없었던점으로 미루어 보아 편평상피세포 폐암조직으로부터 이소성 PTH와 PTHrP가 동시에 분비되었을 가능성도 있다.
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
부갑상선암은 매우 드문 내분비악성 종양으로 부갑상선기능 항진증의 0.5~4%를 차지하며 흔히 고칼슘 혈증과 부갑상선호르몬의 증가를 보인다. 비기능성 부갑상선암은 부갑상선기능 항진증으로 나타나는 증상이 없으며 병리조직학적 진단기준이 분명하지 않아 늦게 진단이 되는 질환이다. 근치적 절제술이 가장 표준적인 치료이지만 수술 후 국소재발이 흔하기 때문에 불완전 절제가 시행되었거나 미세 잔류 종양이 있는 경우 외부 방사선치료를 시행하여 국소 조절률 향상을 얻을 수 있다고 보고되고 있다. 저자는 부갑상선에 발생한 비기능성 악성종양으로 근치적 절제술 후 외부 방사선치료를 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.
목적: 갑상선 절제술을 받은 분화 갑상선암 환자의 경우 잔여 갑상선 조직이나 전이 병소를 찾기 위해서는 진단적 I-131 스캔이 주로 사용되고 있으나, I-131 스캔은 갑상선 호르몬 중지가 필요하고, 방사성 옥소 투여후 $2{\sim}3$일에 영상을 얻어야 하며, 기절 현상이 발생할 수 있다는 점 등의 단점이 있다. 이에 비하여 Tc-99m 스캔은 검사가 용이하고 영상의 질이 좋아 진단적 I-131 스캔을 대체할 수 있을 지에 대한 논란이 있다. 이에 저자들은 고용량 방사성 옥소 치료 후 시행한 I-131 스캔을 기준으로 하여 치료전 시행한 Tc-99m 스캔의 진단성능을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 갑상선 절제술을 받은 분화 갑상선암 환자 135명을 대상 (여: 114, 연령: $45{\pm}15.3$세)으로 하였고, 방사성옥소 치료 병력이 있는 환자는 23명 (1회 16명, 2회 4명, 3회 3명)이었다. 갑상선 호르몬 복용을 4주간 중단한 후 370 MBq의 Tc-99m pertechnetate를 정맥주사 한 20분 후에 전경부의 평면 및 바늘구멍 Tc-99m 스캔 영상을 얻었고, $3.7{\sim}7.4GBq$의 I-131 옥소를 경구 복용한 3일후 전경부 평면 및 바늘구멍 I-131 스캔 영상을 얻었다. Tc-99m 스캔과 I-131 스캔은 최대 7일 간격 이내에 시행되었다. 영상의 판독은 두명의 핵의학 전문의가 함께 합의에 의하여 시각적으로 섭취여부 및 섭취부위의 개수를 구하였다. 결과: 대상 환자 모두는 혈청 TSH는 30 mlU/L 이상으로, 갑상선 기능저하증 상태에 있었다. 전체 환자 135명 가운데 65명 (48.1%)에서 Tc-99m 스캔과 I-131 스캔이 불일치 소견을 보였다. 두 스캔사이에 불일치를 보인 환자 가운데 23명 (35.4%)은 Tc-99m 스캔에서는 전경부 방사능 섭취부위가 발견되지 않았으나 I-131 스캔에서 옥소 섭취부위가 발견된 경우이며, 42명 (64.6%)은 Tc-99m 스캔보다 I-131 스캔에서 전경부 옥소 섭취부위가 더 많이 발견되었다. 방사성 옥소 치료병력이 없는 환자 112명 가운데 51명 (45.5%)은 Tc-99m 스캔과 I-131 스캔이 불일치 소견을 보였다. 이들 가운데 Tc-99m 스캔에서 전경부 방사능 섭취부위가 발견되지 않았던 11명 가운데 9명 (81.8%)은 I-131 스캔에서 옥소 섭취부위가 발견되었다. 수술후 방사성옥소 치료를 받은 병력이 있는 전체 23명은 Tc-99m 스캔상 전경부 섭취부위가 발견되지 않았으나, 이들 중 14명 (60.9%)은 I-131 스캔에서 전경부의 옥소 섭취부위가 나타났었다. 결론: 이상의 결과로 보아 분화 갑상선암 환자의 수술 후 잔여 갑상선조직이나 전이병소를 평가시 Tc-99m 스캔은 고용량의 방사성 옥소 치료후 얻은 I-131 스캔을 기준으로 볼때 진단적 예민도가 낮았으며, 특히, 방사성 옥소 치료병력을 가진 환자의 경우, 진단적 유용성이 없는 것으로 생각된다.
저자들은 이소갑상선이 의심되어 갑상선신티그라피로 확진된 19명의 환자를 대상으로 갑상선 스캔과 갑상선 기능검사의 결과 및 임상증상등을 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 이소갑상선의 성별분포는 여자 16명, 남자3명으로 여자가 남자의 5.3배였고, 30세 이전인 경우가 97%였다. 2) 이소갑상선이 발견된 위치는 설근부 10예, 설하부1예, 전 후두부 5예 그리고 Combined form이 3예였다. 3) 갑상선기능검사를 시행한 16예에서 갑상선기능저하증이 7예, 준임상적 갑상선기능저하증이 4예 그리고 갑상선기능 정상이 5예였다. 4) 설갑상선의 경우는 갑상선기능저하증이 90%에서 나타났으나, 이보다 아래로 내려온 경우에는 33%로 갑상선 기능이상은 이소갑상선의 위치에 따라 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 5) 갑상선의 주된 임상증상은 설근부의 인후이물감, 연하곤란이었고, 이보다 아래에 위치한 경우는 전경부의 종괴가 주된 임상증상이었다. 6) 갑상선기능저하증으로 진단된 7예와 준임상적 갑상선 기능저하증 4예중 3예에서는 갑상선호르몬을 투여하였고 갑상선 기능이 정상인 2예에서 이소갑상선 제거술이 시행되었으며 그 나머지는 추적관찰하였다. 7) 설근부나 전경부에 종괴가 있을 경우에는 반드시 갑상선스캔을 시행하여 이소갑상선의 가능성을 배제하여야 한다. 또한 이소갑상선의 기능이 정상인 환자에서도 갑상선기능저하증으로 진행될 수 있으므로 추적관찰이 필요하다.
7연령의 암컷 미니어처 슈나우저견이 갑작스런 발작과 근육 떨림 증상을 주증으로 내원하였다. 내원 당시 발열과 헐떡임이 두드러졌으며, 신체검사 상에서 현저한 앞다리 근육 강직증상, 근육부분수축과 뻣뻣한 걸음걸이가 관찰되었다. 실험실 검사에서 심각한 저칼슘혈증과 함께 고인혈증이 특징적으로 관찰되었다. 이와 더불어 관찰된 낮은 농도의 부갑상선 호르몬과 이온화된 칼슘농도, 뇨중 칼슘과 인의 배설 량 측정을 통하여 원발성 부갑상선기능저하증이 진단되었다. 이 환축은 10% 글루콘산칼슘 투여를 통한 초기 치료에 반응이 좋았으며, 비타민 D 유사체와 칼슘 보조제를 통한 유지 치료에 의해 잘 관리 되고 있다. 부작용으로 일시적인 고인혈증이 나타났으나, 이 역시 경구용인 흡착제인 sevelamer hydrochloride를 이용한 치료에 의해 안정화 되었다. 결론적으로 본 증례의 경우 개에서 나타나는 원발성 부갑상선기능저하증의 임상증상과 특징적인 실험실 검사 결과 그리고, 치료 반응에 대한 국내 첫 증례보고이다.
본 연구는 여성노인을 대상으로 라인댄스와 저항성운동을 적용한 복합운동프로그램이 신체수행능력, 골밀도 및 부갑상선호르몬에 미치는 영향을 구명하기 위하여, 만65세~75세 여성노인을 대상으로 운동군 11명, 대조군 11명으로 분류하여 회당 60분씩 주 2회 라인댄스, 1회 저항성운동을 12주간 실시하였다. 운동 수행강도는 운동자각도(RPE)를 이용하여 '가볍다'에서 '약간 힘들다' 정도인 11~14 사이를 유지하였다. 라인댄스와 저항성운동 전 후에 측정한 자료의 그룹 내 차이 비교를 위해 대응표본 T검정, 그룹 간 차이는 운동 전 후의 변화량을 산출하여 독립표본 T검정을 실시하였고, 측정변인들에 대한 그룹 및 시기간 상호작용을 검증하기 위해 이원배치 반복측정 분산분석으로 하였으며, 각 항목별 통계적 유의수준은 .05로 설정하였다. 그 결과, 운동군이 신체수행능력 중 균형(p<.05), 보행속도(p<.01), 의자에서 일어서기(p<.001), SPPB 종합점수(p<.001)가 증가하였으며, 골밀도는 요추(L2~L4)골밀도에서 운동군이 유의하게 증가하였고(p<.05), T-score점수는 운동군이 유의한 증가를 보였으나(p<.01), 대조군은 유의한 차이가 나타나지 않았다. PTH수준은 운동군이 유의하게 감소하였고(p<.05), 대조군은 유의한 차이가 나타나지 않았다. 이상의 결과 규칙적이고 지속적인 신체활동은 여성노인의 신체수행능력, 골밀도 및 부갑상선 호르몬의 변화에 긍정적인 영향을 미친 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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