Kim, Seong-Jang;Seok, Ju-Won;Kim, In-Ju;Kim, Yong-Ki;Kim, Dong-Soo
대한핵의학회지
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제37권2호
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pp.128-134
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2003
섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.
부갑상선암은 매우 드문 내분비악성 종양으로 부갑상선기능 항진증의 0.5~4%를 차지하며 흔히 고칼슘 혈증과 부갑상선호르몬의 증가를 보인다. 비기능성 부갑상선암은 부갑상선기능 항진증으로 나타나는 증상이 없으며 병리조직학적 진단기준이 분명하지 않아 늦게 진단이 되는 질환이다. 근치적 절제술이 가장 표준적인 치료이지만 수술 후 국소재발이 흔하기 때문에 불완전 절제가 시행되었거나 미세 잔류 종양이 있는 경우 외부 방사선치료를 시행하여 국소 조절률 향상을 얻을 수 있다고 보고되고 있다. 저자는 부갑상선에 발생한 비기능성 악성종양으로 근치적 절제술 후 외부 방사선치료를 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.
목적: 갑상선기능항진증 환자에서 병소의 국소화를 위하여 시행하는 Tc-99m MIBI를 이용한 double-phase 부갑상선 신티그라피와 SPECT 방법의 진단적 유용성을 평가하고, 부갑상선의 호산성 세포량과 Tc-99m MIBI 섭취와의 관계를 알고자 하였다. 대상 및 방법: 임상적으로 부갑상선기능항진증이 의심되어 부갑상선 신티그라피가 시행된 16명의 환자중 10명에서 수술이 시행되었고, 여기서 얻은 28개의 부갑상선 조직들을 대상으로 분석하였다. Tc-99m MIBI를 환자에게 정맥주사 후 15분과 2시간에 조기와 지연 바늘구멍 영상을 얻었고 이어서 SPECT 영상을 촬영하였다. 수술로 제거된 부갑상선 조직의 무게와 호산성 세포량을 구하였고, 신티그라피소견을 병리조직 결과와 비교하였다. 결과: 수술로 6개의 부갑상선종과 9개의 부갑상선 비대증이 진단되었다. 조기와 지연 바늘구멍 영상의 민감도, 특이도, 그리고 양성 예측률은 각각 46.7% (7/15),76.9% (10/13), 70% (7/10)과 66.7% (10/15), 92.3% (12/13), 90.9% (10/11)이었다. SPECT 영상은 바늘구멍 영상에 비해 1개의 부갑상선 증식증 병소를 더 진단할 수 있었다. 전체적으로 조기와 지연 바늘구멍 영상과 SPECT 영상을 종합하면 민감도, 특이도, 그리고 양성 예측률은 73.3% (l1/15), 100% (13/13), 100% (11/11)였다. 부갑상선기능항진증의 원인 중부갑상선종은 민감도가 100% (6/6)였으나 부갑상선 증식증은 55.5% (5/9)이었다. 호산성 세포량은 부갑상선종과 부갑상선 증식증에서 정상 부갑상선에 비해 증가되었으나(p<0.0001) 부갑상선종과 부갑상선증식증을 비교하면 호산성 세포량과 무게에는 유의한 차이는 없었다. 결론: Tc-99m MIBI를 이용한 double-phase 부갑상선 신티그라피와 SPECT는 부갑상선기능항진증 환자의 병소 국소화에 효과적인 방법으로 특히 부갑상선종의 국소화에 유용하였다. 부갑상선종과 부갑상선 증식증에서 모두 호산성 세포량이 증가되어 있었으나, 부갑상선종에서는 민감도가 높았고, 부갑상선 증식증에서는 낮았다. 부갑상선증식증에서 민감도가 낮은 원인에 대해서는 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적 : 원발성 부갑상선기능 항진증의 대부분의 원인인 부갑상선 선종의 유일한 완치는 수술이며 수술의 성패에 가장 중요한 것은 수술전의 정확한 ??소의 확인이다. 다양한 영상검사들이 동원되고있으나 각가 결점이 있고 가장 특이도가 높은 $^{201}T1-^{99m}Tc$감영 촬영방법도 검사방법등에 문제점이 있다. 이에 원발성 부갑상선기능 항진증 환자에게 최근에 사용되고있는 $^{99m}Tc$-Sestamibi 부갑상선 스캔의 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 19명의 부갑상선기능 항진증환자에서 모든 환자에게 초음파 검사, CT, $^{201}T1-^{99m}Tc$감영 촬영을 시행하고 그중 5명은 $^{99m}Tc$-Sestamibi 부갑상선 스캔을 시행하여 수술후 확진결과와 함께 비교하였다. 결과 : 초음파 검사와 CT 및 $^{201}T1-^{99m}Tc$감영 스캔은 19예중 각가 12예(67.1%), 14예(78.9%) 그리고 17예(89.5%)에서 병소확인이 가능하였고 $^{99m}Tc$-Sestamibi 부갑상선 스캔은 시행한 5예(100%) 모두에서 병소 확인이 가능하였다. 결론 : 이상의 결과로 $^{99m}Tc$-Sestamibi 부갑상선 스캔은 원발성 부갑상선기능 항진증의 수술전 병소확인에서 유용한 검사법으로 이용될 수 있으리라 사료된다.
양측 대퇴사두건의 동시성 파열은 매우 드물며 몇 개의 증례만이 문헌에 보고되어 있다. 정확한 병인은 아직까지 알려지지 않았다. 그러나 만성신부전에 의한 이차성 부갑상선기능항진증과 같은 만성 대사성 질환을 앓고 있는 환자들에게 드물게 발생한다. 저자들은 만성신부전에 의한 이차성부갑상선기능항진증 환자에서 대퇴사두건이 양측 동시 파열된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
저자들은 한국인 갑상선 기능 항진증에 동반된 주기성마비의 임상적 특정을 알아보고자 1986년 3월부터 1996년 3월까지 영남대학교 의과대학 부속 병원 내과에 내원하여 갑상선기능 항진증을 진단받은 환자 997명 중 주기성마비를 보였던 19명을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 대상환자 997명 중 남자는 296명, 여자는 701명이었고, 이들 중 주기성마비는 19명에서 발생하여 빈도는 1.9%이었다. 성별분포는 남자에서 6%(18/296), 여자에서는 0.2%(1/701)의 발생률을 보였다. 또한 마비가 시작된 연령은 19 - 55세로서 평균 35세이었다. 마비는 주로 하지(14/19, 73.6%)에 일어났고, 상하지 모두에서 발생한 경우도 3명(15.7%)이었으나, 상지만 발생된 경우는 없었다. 그리고 원위부보다 근위부에 더 심한 마비를 보였다. 총 19명의 대상환자들 중 6명(38.5%)의 환자에서는 선행 유발요인을 찾을 수 없었으나 나머지 환자들에서는 과식(5/19, 26.3%), 음주(3/19, 15.7%), 육체적 과로(4/19, 21%), 감염(1/19, 5.2%) 등이 유발요인으로 작용하였다. 19명의 환자의 마비발작시 혈중 칼륨 수치는 1.5-6.1(평균 $3.2{\pm}1.2$ mEq/L)으로 다양하게 나타났다. 환자들은 칼륨투여와 동시에 모두 PTU와 베타차단제로 치료받았으며, 갑상선 기능이 정상화되면서부터 재발한 환자는 2명이었고, 나머지 17명에서는 정상 갑상선 기능하에서 마비가 생기지 않았다. 이상에서 갑상선 기능항진증 환자에서 발생하는 주기성마비는 갑상선 기능항진증에 의해서 유발되는 것이 확실하나, 정상 갑상선기능하에서도 주기성 마비가 재발하고, 갑상선 기능항진증의 2% 정도에서만 주기성 마비가 발생한다는 것은 근세포막전위를 유지하는 생화학적 경로 이상 이외에 유전적 감수성 등과 같은 다른 기전들도 갑상선 중독성 주기성마비에 관여할 것으로 생각된다. 또한, 마비발작이 어떻게 시작되는지, 마비발작은 어떠한 기전으로 저절로 호전이 되는지, 왜 젊은 아시아인에서 많이 발생하는지에 대해서는 알려진 바가 없어, 향후 이에 대해서도 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적: 본 연구는 만성복막투석환자에서 만성 신부전 무기질 골 장애의 목표 달성 정도의 평가와 중증 부갑상선기능항진증에서 비타민 D 치료에 대해 검토하였다. 방법: 본 연구는 2003년 1월부터 2012년 12월까지 1년 이상 복막투석을 시행한 53명의 환자를 대상으로 한 후향적 연구이다. 결과: 인산염 결합제제와 비타민 D 치료에도 불구하고 투석기간 중 인, 칼슘, PTH가 KDOQI의 목표치 내에 있었던 비율의 평균${\pm}$표준편차 값은 각각 $25.06{\pm}17.47%$, $53.30{\pm}23.03%$, $11.52{\pm}9.51%$이었다. 10명(18.9%)의 환자에서 CKD-MBD의 임상적 증상 혹은 영상의학적 징후가 있었고, 이는 증상 혹은 징후가 없었던 군과 비교하여 PTH가 목표치보다 높았던 시간의 비율이 길고($63.79{\pm}27.86%$ vs. $37.09{\pm}27.76%$, P=0.022) PTH가 목표치보다 낮았던 시간의 비율이 짧은 것($11.74{\pm}7.37%$ vs $40.77{\pm}25.39%$, P<0.001)과 유의한 상관관계가 있었다. 중증 부갑상선기능항진증이 있었던 25명의 환자 중 고용량비타민 D 치료를 받은 환자는 13명이었고 이 중 7명의 환자가 특별한 합병증 없이 부갑상선기능항진증이 조절되었다. 결론: 만성복막투석에서 CKD-MBD를 조절하기 위한 노력에도 불구하고 칼슘, 인, 비타민 D, PTH가 목표치를 만족하는 기간의 비율은 낮은편이다. 중증 부갑상선기능항진증 환자의 반 정도에서 고용량 비타민 D 치료가 필요하였고 이 중 50% 정도에서 효과가 있었다.
목적: 가성부갑상선기능항진증은 GNAS 부위의 돌연변이에 의해 발생하며, 여러 호르몬에 대한 저항성과 올브라이트 유전성 골이영양증을 특징으로 한다. 이 연구는 가성부갑상선기능항진증의 표현형 특성과 분자유전학적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 가성부갑상선기능항진증으로 진단된 환자 8명의 임상적 특징과, 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 총 8명의 환자 중 5명은 PHP1a로 진단되었고 3명은 PHP-1b로 진단되었다. PHP1a 환자는 GNAS 유전자의 3가지 서로 다른 돌연변이를 가졌고, PHPIb 환자는 DMR (differential methylated region) 각인 GNAS의 소실을 보였다. 두 개의 새로운 GNAS 변이(c.313-2A>T, c.1094G>A)가 PHP1a 환자에서 발견이 되었다. 모든 PHP1a 환자는 저신장(80%), 단지증(80%), 둥근 얼굴(80%), 비만(40%), 이소성 골화(60%), 지적 장애(60%) 등의 올브라이트 유전성 골이영양증의 특징을 보였으며, PHP1b 환자의 경우는 한 명(33.3%)만이 둥근 얼굴과 같은 올브라이트 유전성 골이영양증의 특징을 보였다. PHP1a 환자와 PHP1b 환자의 표현형 특징을 비교하였을 때, 현재 키 SDS만이 PHP1b 환자에서 PHP1a 환자보다 각각 더 높은 경향성을 보였다(P=0.06). 결론: 본 연구는 한국인 PHP 환자들의 임상적 표현형 및 유전학적 특징을 요약하였다. PHP1a와 PHP1 환자들 간에 상당한 임상적 중복이 있었지만, 다른 장기 말단 저항의 영향뿐만 아니라 PHP로 진단받은 소아의 성장과 발달을 평가하기 위해서는 더 장기적인 추적 연구가 필요하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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