Kim, Seong-Jang;Seok, Ju-Won;Kim, In-Ju;Kim, Yong-Ki;Kim, Dong-Soo
The Korean Journal of Nuclear Medicine
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v.37
no.2
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pp.128-134
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2003
섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.
Parathyroid carcinoma is a rare endocrine malignancy accounting for 0.5% to 4.0% of all cases of hyperparathyroidism and commonly present as hypercalcemia and parathyroid hormone (PTH) elevation. Nonfunctional parathyroid carcinoma does not show symptoms of hyperparathyroidism and only showed a vague indication of being pathologic, even when detected late. The optimal treatment is en bloc resection of the cancer, but frequent local recurrence after surgery has been reported. Adjuvant local treatment such as radiotherapy may improve the likelihood local control in cases with incompletely resected or microscopic residual tumor. The results of this study point to a case of nonfunctional parathyroid carcinoma treated by external beam radiotherapy after en-bloc resection of cancer.
Purpose: This study was performed to evaluate the diagnostic usefulness of double-phase Tc-99m MIBI parathyroid scintigraphy with single photon emission computed tomography (SPECT) in patients with hyper-parathyroidism. We also evaluated the relationship between Tc-99m MIBI uptake and oxyphil cell contents in parathyroid glands. Materials and Methods: The subjects were 28 parathyroid glands of 10 patients who underwent Tc-99m MIBI parathyroid scintigraphy and parathyroidectomy for clinically suspected hyper-parathyroidism. Early and delayed pinhole images were obtained at 15 minutes and 2 hours after injection of Tc-99m MIBI, and SPECT images were followed. The weight and oxyphil cell contents of parathyroid tissue were obtained from pathologic specimen, and the scintigraphic findings were compared with histopathology. Results: In surgical histopathology, 6 parathyroid adenomas and 9 parathyroid hyperplasias were confirmed. The sensitivity, specificity, and positive predictive value of early and delayed images were 46.7% (7/15), 76.9% (10/13), 70% (7/10) and 66.7% (10/15), 92.3% (12/13), 90.9% (10/11), respectively. SPECT image detected an additional small hyperplasia.. The sensitivity, specificity, and positive predictive value of combined interpretation of early and delayed images with SPECT were 73.3% (11/15), 100% (13/13), 100% (11/11). The sensitivity was 100% (6/6) for adenoma, whereas that was 55.5% (5/9) for hyperplasia. Both adenomas and hyperplasias showed significantly increased oxyphil cell contents compared with normal parathyroid glands (p<0.0001), but the oxyphil cell content and weight were not significantly different between adenomas and hyperplasias. Conclusion: Double-phase Tc-99m MIBI parathyroid scintigraphy with SPECT is useful for lesion localization in patients with hyperparathyroidism. Although both adenoma and hyperplasia have increased oxyphil cell content, the sensitivity is high in adenoma, but low in hyperplasia.
An accurate preoperative localization in patients with primary hyperparathyroidism is important for successful surgical intervention. There are many methods for the localization of the primary hyperparathyroidism such as ultrasonography, computerized tomography(CT), magnetic resonance imaging(MRI), angiography and $^{201}T1/^{99m}Tc$ subtraction scan. Among them $^{201}T1/^{99m}Tc$ subtraction scan is known as the most accurate tool for preoperative localization. Recently $^{99m}Tc$-Sestamibi has been used for parathyroid gland imaging. We experienced 19 primary hyperparathyroidisms accurately localized with $^{201}T1/^{99m}Tc$ subtraction imaging and $^{99m}Tc$-Sestamibi. The sensitivities of the $^{99m}Tc$-Sestanibi, $^{201}T1/^{99m}Tc$ subtraction imaging, CT and US were 100%(5/5), 89.5%(17/19) and 61.7(12/19) respectively. With the combination of $^{99m}Tc$-Sestamibi and $^{201}T1/^{99m}Tc$ subtraction imaging we could localize with 100% accuracy. Although the case number is small, this study suggests that the $^{99m}Tc$-Sestamibi parathyroid scan is very useful and easy to use for preoperative localization in primary hyperparathyroidism.
Simultaneous bilateral spontaneous rupture of the quadriceps tendon is a very rare condition and only a few cases have been reported in the literature. The etiology is not clear yet. But it occurs infrequently in patients with chronic metabolic disorders, such as secondary hyperparathyroidism due to chronic renal failure. We describe a case of simultaneous spontaneous bilateral quadriceps tendon tupture in a 36-year-old male patient with secondary hyperaprathyroidism due to chronic renal failure.
Background: Thyrotoxic periodic paralysis is an uncommon illness characterized by intermittent flaccid paralysis of skeletal muscle, usually accompanied by hypokalemia, in patient with hyperthyroidism. However, the pathophysiology of thyrotoxic periodic paralysis remains largely unexplained and controversial. This report describes the clinical and biochemical findings in 19 patients with thyrotoxic periodic paralysis who were examined at the Yeungnam University Medical Center(YUMC) during the past decade. Methods: The medical records of 997 YUMC patients, seen between 1986 and 1996, with diagnosis of hyperthyroidism were reviewed. Nineteen patients out of 997 hyperthyroidism patients were diagnosed, and examined by history, physical examination, serum electrolyte value, and thyroid function test during paralysis. On the basis of these results, comparisons were made on age, sex, precipitating factors, timing, affected limbs, prognosis, serum potassium and serum phosphate and thyroid hormone levels. Results: The prevalence of periodic paralysis in hyperthyroidism was 1.9 percent and the male to female prevalence ratio was 30:1 and in all patients, the development of perodic paralysis was correlated with hyperfunctional state of the thyroid gland. Eleven cases of periodic paralysis were associated with hypokalemia and their thyroid hormone levels were significantly more increased than those of the patients without hypokalemia. Interestingly, our study shows the recurrence of paralysis after treatment. Conclusion: Although the precise pathophysiology of the disease is as yet undefined and controversial, it occurs primarily in Asians with an overwhelming male preponderance and prevalence of 2 percent in hyperthyroidism. The interactive roles of thyroid hormone, Na-K pump, and genetically inherited defect in the cellular membrane potential of the skeletal muscle can be speculated. Further investigation will be needed to firmly establish the mechanism of thyrotoxic periodic paralysis.
Purpose: The aims of this study were to assess the clinical and laboratory profiles of chronic kidney disease-mineral bone disorder (CKD-MBD) and to assess the effects of treatment of active vitamin D analogs on severe hyperparathyroidism (SHPT) in pediatric patients on chronic peritoneal dialysis. Methods: This is a retrospective study included 53 patients who had been undergoing dialysis for more than 1 year, between January 2003 and December 2012. Results: Even after treatment with phosphate binders and active vitamin D analogs, the $mean{\pm}standard$ deviation of the percentage of time during peritoneal dialysis that the patients' serum concentrations of phosphorus, corrected total calcium, and parathyroid hormone (PTH) fell within the Kidney Disease Outcomes Quality Initiative recommended ranges was $25.06{\pm}17.47%$, $53.30{\pm}23.03%$, and $11.52{\pm}9.51%$, respectively. Clinical symptoms or radiological signs of CKD-MBD were observed in 10 patients (18.9%). There were significant differences in percentage of time that the serum intact PTH concentration was outside of the recommended range between patients with and without symptoms or signs of CKD-MBD (below recommended range, $11.74{\pm}7.37%$ vs. $40.77{\pm}25.39%$, P <0.001; above the recommended range, $63.79{\pm}27.86%$ vs. $37.09{\pm}27.76%$, P =0.022). Of the 25 patients with SHPT, high-dose alfacalcidol treatment was required in 13 patients that controlled SHPT in 7 of these patients, without marked complications. Conclusion: Despite our efforts to manage CKD-MBD, patients' met the recommended ranges from relevant guidelines at a low frequency. The treatment of high-dose active vitamin D analogs was required in about half of the patients with SHPT and effective in about half of them.
Kim, Min-ji;Yoon, Ju Young;Yoo, Sukdong;Lee, Jun;Cheon, Chong Kun
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.21
no.1
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pp.7-14
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2021
Purpose: Pseudohypoparathyroidism (PHP) is caused by genetic and epigenetic alteration in the GNAS locus, and characterized by the resistance to multiple hormones and the Albright's hereditary osteodystrophy (AHO) phenotype. This study investigated the phenotypic characteristics and molecular features of PHP. Methods: Eight patients who diagnosed as PHP were enrolled at Pusan National University Children's hospital and clinical features, biochemical and genetic findings were retrospectively reviewed. Results: Of a total of 8 patients, 5 were diagnosed with PHP1a, and 3 were diagnosed with PHP1b. Patients with PHP1a had three different mutations in the GNAS gene, and patients with PHPIb had imprinting defect in differentially methylated regions (DMRs) of the GNAS locus. Two novel GNAS variants were identified in patients with PHP1a, including c.313-2A>T and c.1094G>A. All patients with PHP1a displayed AHO features; short stature (80%), brachydactyly (80%), a round face (80%), obesity (40%), heterotopic ossification (60%), and intellectual disability (60%), whereas only one patient (33.3%) with PHP1b showed AHO feature such as a round face. When phenotypic features between PHP1a and PHP1b patients were compared, patients with PHP1b showed a tendency of higher current height standard deviation scores (SDS) compared to patients with PHP1a, (-3.2±2.1 vs.-1.1±0.8; P=0.06) Conclusions: This study summarizes the phenotypic and genetic features of the PHP patients. Although we found considerable clinical overlap between PHP1a and PHP1b, further long-term follow-up is needed to evaluate the growth and development of children with PHP, as well as the effects of end-organ resistances to endocrine hormones.
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