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위에 발생한 신경내분비 종양의 임상병리학적 고찰 (The Clinicopathologic Characteristics of Neuroendocrine Tumor of the Stomach)

  • 이철민;신연명
    • Journal of Gastric Cancer
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    • 제8권4호
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    • pp.204-209
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    • 2008
  • 목적: 위에 발생하는 신경내분비 종양은 국내에서도 그 보고가 드문 매우 독특한 조직형인데, 이 종양의 임상병리학적 특징들에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 1월부터 2007년 8월까지 고신대학교 의과대학 외과학교실에서 위암으로 수술받은 4,159예 중 신경내분비 종양으로 진단받은 13예를 대상으로 의무기록 및 조직 표본을 후향적으로 분석하였다. 결과: 위 신경내분비 종양은 남자 11예, 여자 2예였고, 평균나이는 54.9세(42~72)였으며, 주증상은 상복부 통증과 속쓰림이 많았다. 점막 또는 점막하 종양 2예를 제외하고 나머지 9예는 모두 근육층 이상을 침범한 진행성이었고, 종양의 평균 크기는 7.0 cm (0.7~15)였다. WHO 분류법에 의한 내분비 종양의 유형은 제 3형이 8예, 제 4형이 4예, 제 1형이 1예였다. 림프절 전이는 11예에서 있었고, 추적 기간내 재발한 4명의 환자 모두 제 3형과 제 4형이었고, 재발한 장기는 간이 2예, 다장기(복막, 폐) 1예, 다장기(간, 췌장, 십이지장) 1예였고, 생존 기간은 평균 12.8개월이었다. 결론: 위에 발생하는 신경내분비 종양은 진단 당시 진행된 경우가 많았고 간 전이를 잘 하였으며 예후가 나쁜 독특한 조직형이다.

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위 점막하층암의 임상병리학적 특징과 수술 방법 (Clinicopathologic Characteristics of and Surgical Strategy for Patients with Submucosal Gastric Carcinomas)

  • 박찬용;서경원;주재균;박영규;류성엽;김형록;김동의;김영진
    • Journal of Gastric Cancer
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    • 제5권2호
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    • pp.89-94
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    • 2005
  • 목적: 조기위암은 진행위암에 비해 월등히 좋은 예후를 보인다. 조기위암의 5년 생존율은 현재 $90\%$를 상회하며 치료가 가능한 암으로 알려져 있다. 특히 조기위암에서 중요한 예후인자는 림프절 전이의 존재 여부이다. 요즘 조기 위암에 대해 보존적 술식이 제안되고 있지만 각 개인에 있어서 적절한 술식을 선택하는 것은 매우 중요하다. 이후향적 연구는 점막하층암에서 적절한 치료 방법을 결정하기 위해서 임상병리학적 형태와 림프절 전이와 관련된 인자들을 명확히 하기 위해 시행되었다. 대상 및 방법: 본 연구의 대상은 전남대학교병원에서 1981년부터 1999년 사이에 수술을 받았던 점막하층암(I군) 279예의 임상병리학적 특징을 점막암(II군), 근육층암(III군)과 비교한 것이다. 각 군들 간에 나이, 성별, 종양의 위치, 간 전이 여부, 복막파종 여부 등은 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 결과: 림프절 전이는 점막하층암 279명 중 47명($16.8\%$)에서 보였다. 점막하층암에서 림프절 전이는 점막에서 보다 유의하게 높았다($16.8\%\;vs.\;3.9\%$; P<0.01). 점막하층암(I군)에서 5년 생존율은 $88.6\%$이며 점막암(II군)과 근육층암(III군)에서는 각각 $95.2\%$$72.7\%$였다(I군 vs. II군, I군 vs. III군; P<0.01). 점막하층암 환자에서 림프절 전이가 있는 경우 생존율은 림프절 전이가 없는 경우에 비해 유의하게 불량하였다($82.2\%\;vs.\;93.6\%$; P<0.01). 결론: 점막하층암에서 림프절의 전이유무가 중요한 예후인자이므로 D2 림프절 곽청술을 포함한 위절제술이 점막 하층암 환자에서 적절한 수술적 방법으로 사료된다. 예후 인자라고 할 수 있다. STI-571은 재발 혹은 전이 환자에 있어 치료 효과를 나타내므로 술후 치료에 적용하는 것이 예후 향상에 기여하리라 생각된다.한 검사로 환자의 일반적인 상태를 반영하며, 특히 혈소판 증가증, 혈청 알부민 감소, 빈혈 등이 나타난 경우 병의 예후가 나쁠 것임을 예측하는데 유용한 것으로 판단된다.서는 C/C 116($40\%$), C/T 103$40\%$), T/T 68($24\%$)이었다(P=0.045). 암의 위치에 따른 MTHFR유전자형의 분포는 위 하부에서 C/C 16($28\%$), C/T & T/T 42($77\%$)이었고, 위 중부 및 상부에서 C/C 2($5\%$), C/T & T/T 36($75\%$) 이었다(P=0.006). 환자군 내에서 흡연력 유무에 따른 MTHFR유전 자형의 분포는 흡연력이 있을 때 C/C 13($23\%$), C/T & T/T 43($77\%$)이었고, 흡연력이 없을 때 C/C 5($12\%$), C/T & T/T 35 ($88\%$)였다(P=0.189). 환자군 내에서 음주력 유무에 따른 MTHFR유전자형의 분포는 음주력이 있을 때 C/C 12($26\%$), C/T & T/T 33($74\%$)이었고, 음주력이 없을 때 C/C 6($12\%$), CT & T/T 45($88\%$)였다.(P=0.063). 결론: 본 연구에서는 MTHFR C/T & T/T 유전자 다형성이 위암의 발생과 그 위치에 대해 관련이 있는 것으로 여겨지고, 흡연력, 음주력과는 관련이 없는 것으로 여겨진다.

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악성 말초신경막 종양의 치료와 생존율 (Treatment and Survial Rate of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)

  • 이종석;전대근;조완형;이수용;오정문;김진욱
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제9권2호
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    • pp.131-138
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    • 2003
  • 서론: 악성 말초 신경막 종양(Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)에 대하여 수술, 항암제 투여, 방사선 치료 등을 시행하고 이에 따른 종양학적 결과를 분석하여 보다 합리적인 치료 방법을 알아보고자 하였다. 재료 및 방법: 1986년 2월부터 1996년 11월까지 본원에 등록된 MPNST 환자 34례를 대상으로 하였다. 남자가 17례, 여자가 17례였고 평균연령은 41세(18세~74세)였다. 종양의 위치는 하지가 17례, 상지 11례, 체간부 4례, 후복막 2례였다. AJC(American Joint Committee on Cancer) 분류에 의한 종양의 병기는 stage IA가 2례, stage IIA 2례, stage IIB 6례, stage III 16례, 그리고 stage IV가 8례였다. 치료 방법으로는 26례에서 수술과 항암제 투여 그리고 때에 따라서 방사선치료를 시행하였고 3례에서는 수술만, 3례에서는 항암제 투여나 방사선 치료만 시행하였다. 평균 추시 기간은 33.5개월(5.6개월~141.1개월)이었다. Kaplan-Meiyer 법으로 생존율을 구하였고, log rank test로 비교 분석 하였다. 결과: 최종 추시상 질병 상태는 14례에서 CDF(continuous disease free)였고, 2례가 NED(no evidence of disease), 2례 AWD(alive with disease), 그리고 14례가 DOD(died of disease)였다. 실제(actuarial) 5년 생존율과 10년 생존율 은 53.5 %와, 35.7%였다. 수술 후의 국소 재발율은 24.1%였다. 병기별 5년 실질 생존율은 stage I이 100%, stage II 85.7%, stage III 55.9%였고 stage IV의 경우 2년 실질 생존율이 14.3%였다(p=0.04). Stage II, III에서 수술한 경우 21례에서, 광범위 이상의 절제연을 얻었던 경우가 15례로 5년 실질생존율이 76.0%였고 병소내이거나 변연부 절제연의 경우는 6례로 40.0%였다(p=0.26). 4회차 이상의 항암화학요법제를 투여한 군(8례)의 5년 실질생존율은 71.4%였고 3회차 이하의 불충분한 항암제투여를 시행한 군(6례)의 3년 실질생존율은 83.3%였다(p=0.96). Stage II, III 중 방사선 치료 없이 수술 받은 19례에서 병소내 절제나 변연부 절제를 시행했던 5례는 3례가 국소 재발하였고(60.0%) 광범위 절제를 시행한 14례는 4례가 국소 재발하였다(28.6%). 수술 전 또는 후에 방사선치료를 시행하였던 8례에서는 국소재발이한 예도 없었다. 결론: 외과적 절제연(surgical margin)이 국소 재발에는 중요한 요인이었고, 통계적으로 의미있는 수치는 아니었지만 생존율에도 영향을 주는 경향이 있는 것으로 생각된다. 기존의 항암제 투여는 국소 재발이나 생존율상에 통계적으로 의미있는 차이를 보이지 못하였다. 수술전과 수술후 시행하였던 방사선치료는 국소 재발을 줄이는데 어느 정도의 효과를 보였다.

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가임 여성에서 제왕절개술 동안 Deciduosis의 유병율과 자궁내막증과의 관계 (The Prevalence of Deciduosis and the Relationship with Endometriosis in Fertile Women during Cesarean Delivery)

  • 김민정;김현정;송재연;김수연;정재은;조현희;김진홍;김장흡;유영옥;권동진;김미란;임용택
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제36권2호
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    • pp.121-127
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    • 2009
  • 목 적: 임신 능이 확인된 가임 여성에서 다능성 세포가 화생되거나 이전에 존재하던 골반 내 자궁내막증으로부터 발생하는 deciduosis의 발생빈도와 분포, 자궁내막증과의 관계를 알아보고자 하였다. 연구방법: 1990년 1월부터 2003년 12월까지 만삭임신에 이른 154명에서 제왕절개술시 의심되는 병변에서 조직검사를 시행하여 deciduosis의 빈도를 조사하였다. 결 과: 여러 다른 장기의 ectopic decidua는 94명 (94/154, 61%)에서 조사되었고, 이 중 66명 (66/94, 70.2%)에서 조직 검사상 deciduosis로 진단되었다. 발생빈도는 난소 (65/94, 69.1%), 난소와 자궁장막 (12/94, 12.8%), 자궁장막 (9/94, 9.6%), 복막 (2/94, 2.1%) 순이었다. 이 중 27예 (27/66, 40.9%)는 임신 전에 이미 자궁내막증으로 진단받아 다른 치료를 받았던 경력이 있던 여성이었고, 39예 (39/66, 59.1%)는 임신 전 자궁내막증으로 진단받지 않았던 경우였다. 임신 중에 deciduosis로 조직학적 확진을 받았지만 자궁내막증의 기왕력이 없었던 38명을 대상으로 2008년 4월 전화연락을 시도한 결과 통화 가능했던 18명 중 12명 (66.6%)이 다른 증상이 없어 특별한 치료 없이 지내고 있었다. 결 론: 본 연구에서 임신 시 조직학적으로 deciduosis가 확인된 대부분의 경우 자궁내막증으로의 진행은 없었다.

개에서 Hyaluronic Acid와 Vitamin E의 병용이 복강수술 후 유착방지에 미치는 효과 (The Effect of Hyaluronic Acid and Vitamin I Combination on Preventing Postoperative Intraperitoneal Adhesion Formation in Dogs)

  • Bae, Jae-Sung;Jang, Kwang-Ho;Kwon, Young-Sam;Jang, Hwan-Soo;Kim, Jung-Eun;Park, Se-Il;Lim, Jae-Hyun;Li, Wen-Xue;Lee, Seoung-Jin
    • 한국임상수의학회지
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    • 제20권1호
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    • pp.42-48
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    • 2003
  • 개에서 hyaluronic acid(HA), vitamine E 및 두 약물의 병용이 복강수술 후 유착방지에 미치는 효과를 비교하고자 본 실험을 실시하였다. 실험견은 HA 처치군, Vitamin E 800 처치군, HA와 Vitamin E 800 처치군 그리고 HA와 Vitamin E 1600 처치군의 5개군으로 분류하고 각 군에 3두씩 배치하였다. 정중개복 후 회맹연접부를 확인하고 회장 쪽으로 5cm 간격으로 5곳에 1$\times$1cm 크기로 찰과상을 유도하였다. HA는 0.1%로 하나의 찰과상 당 3ml과 복강 내에는 체중 당 3ml을 도포하였다. Vitamin E 는 수술 전 5일부터 수술 후 14일까지 800, 1600IU의 용량으로 경구투여 하였다. 수술 3주 후에 유착발생빈도 및 정도를 평가하였다. 혈액학적 검사소견 상 WBC의 수치는 수술 1일 후 전군에서 최고치를 나타냈으나 4일 후부터는 감소하기 시작하여 14일에는 정상범위로 회복하였으며 전군에 있어서 유의적인 변화는 나타나지 않았다. Fibrinogen 수치는 수술 1일 후 전군에서 최고치를 나타냈으나 4일 후부터는 감소하기 시작하여 7일에 수술전 수치로 회복하였으며 전군에 있어서 유의적인 변화는 나타나지 않았다. 유착발생 장소는 장막-장간막(43.3%), 장막-장막(20%), 장막-대망막(5%), 장막-복막(1.7%) 순으로 발생하였다. 유착발생빈도는 HA와 Vitamin E 800 처치군 47%로 Vitamin E 800 처치군 100%, HA 처치군 80%, HA와 Vitamin E 1600 처치군 53%에 비해 낮았다. 유착형성은 HA처치군, Vitamin E 800 처치군, HA와 Vitamin E 800 처치군 그리고 HA와 Vitamin E 1600 처치군에서 5.3$\pm$0.58, 7$\pm$1.00, 2.3$\pm$1.15과 3$\pm$1.00로 HA와 Vitamin E 800 처치군이 유의적인 감소를 보였다(p<0.05). 이상의 결과를 종합하면 복강수술 후 유착방지에 있어 HA와 800 IU Vitamin E 병용투여가 효과적이라고 사료된다.

웹기반의 신장질환별 영양평가 밑 식사처방 프로그램 (A Web-based Internet Program for Nutritional Assessment and Diet Prescription by Renal Diseases)

  • 한지숙;김종경;전영수
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제31권5호
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    • pp.847-885
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    • 2002
  • 본 연구는 임상영양 분야의 전문 웹사이트로서 신장질환 환자를 위한 식사관리 및 영양평가프로그램을 개발하기 위하여 수행되었다 프로그램은 신장질환을 신증후군, 신부전증, 혈액투석 및 복막투석으로 분류하고 식단 및 영양관리 프로그램과 식사섭취의 진단 및 평가 프로그램으로 구성하였다. 프로그램은 신장질환별 영양권장량 및 표준체중 파일, 식사섭취자료, 식품 및 영양소 데이터베이스 파일, 음식영양소 함량 파일, 영양소별 20순위 식품 파일, 신장질환별 식단 및 일일 식단표 파일, 식사력 조사 및 평가 파일, 식사요법 및 영양관리 파일 등을 데이터 베이스로 하여 사용자가 편리하게 이용할 수 있도록 웹 페이지 형식으로 만들어졌다. 사용자는 인터넷 사이트로 들어가 자신의 신장질환 및 일반사항 등을 입력함으로서 표준체중, 체격지수, 열량 및 단백질, 나트륨 등의 영양소 필요량과 함께 사용자의 BUN, Cr, na, K, Ca, P Ccr, Alb이 표준수치와 비교 제시된다. 사용자의 열량 및 영양소 필요양에 대한 정보를 이용하여 그 환자에게 알맞은 10일간의 식단이 제공되며 그 중 원하는 식단의 선택에 따라 식품명, 섭취량, 목측량이 표시된 구체적인 일일 식단표도 제공받을 수 있다. 사용자가 자신이 섭취한 음식에 대하여 영양섭취상태를 평가받으려면 식사섭취 진단 항목을 클릭한 후 섭취 음식 입력 항목을 선택하여 날짜별, 식사별로 자신이 하루동안 섭취한 음식 및 섭취량 등을 입력하고 영양섭취상태를 클릭하면 식사별, 식품군별로 다양하게 식사섭취상태의 진단과 영양평가를 받을 수 있다. 또한 각 신장질환에 따른 식사력 조사 및 상담\ulcorner평가를 이용함으로서 자신의 식습관 및 식사요법 등에 있어서 문제점을 파악할 수 있도록 하였다. 이밖에 신장 질환별로 식품선택방법, 외식, 조리법, 식품교환표 등 환자들이 자신의 영양관리를 하는데 필요한 모든 정보를 제공받을 수 있도록 하였다.

골반부 전이성 종양의 수술적 치료 (Surgical Treatment of Metastatic Tumor in Pelvis)

  • 김재도;박웅;조명래;손정환;이영구
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제10권2호
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    • pp.61-70
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    • 2004
  • 목적: 골반부 전이성 종양의 수술적 치료 후 종양학적 결과, 기능 및 합병증의 발생을 통해 수술적 치료의 적응 가능성을 연구하고자 한다. 대상 및 방법: 1994년 5월부터 2003년 5월까지 골반부 전이성 종양 환자 중 고식적/수술적 치료를 받았던 9례/10례를 대상으로 하였으며 환자의 평균 연령은 57.6/48.0세, 남녀 비는 5:4/7:3이였다. 원발 병소로는 신장암과 자궁 경부암이 각 3례, 폐암, 골수종, 비호지킨 림프종이 각 2례, 유방암, 방광암, 고환암, 전립선암, 위암, 간암, 후복막 평활근육종이 각각 1례 이었다. 고식적 치료로는 방사선 단독 치료가 5례, 항암 화학 단독 치료가 1례, 방사선 치료와 항암 화학 요법의 병합 치료가 2례, 경피적 뼈시멘트 삽입술이 1례에서 행하여 졌으며, 수술적 치료로는 소파술 후 뼈시멘트 삽입술이 1례, 내골반 반절제술 후 Girdlestone 술식이 2례, 재건술이 7례에서 시행되었고, 재건술로는 뼈시멘트 삽입술이 1례, 방사선 조사 또는 저온 멸균 후 자가골 이식술 및 고관절 전치환술이 5례, saddle prosthesis를 이용한 관절 성형술이 1례에서 시행되었다. 치료 후 종양학적 결과 및 Eastern Cooperative Oncologic Group (ECOG) 운동 평가 지수, 술 후 합병증을 조사하였다. 결과: 고식적/수술적 치료군에서 종양학적 결과로는 NED 0/1례, AWD 2/6례, DOC 1/2례, DOD 6/1례였고, ECOG 운동 평가 지수는 고식적 치료군에서 치료 전 1.5에서 치료 후 4.3으로 악화되었으나 수술적 치료군에서는 2.6에서 2.2로 관찰되었다. 합병증으로는 금속 대치물 부전이 3례, 감염이 2례에서 관찰되었다. 결론: 골반부 전이성 종양의 수술 여부 및 수술의 방법은 환자의 상태, 원발 종양의 악성도 및 기대 생존 기간에 따라 결정되어야 될 것으로 사료되었다.

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신생 백서의 저 산소 허혈 뇌손상에서 항세포사멸사를 통한 resveratrol의 신경보호 효과 (Neuroprotective effects of resveratrol via anti-apoptosis on hypoxic-ischemic brain injury in neonatal rats)

  • 신진영;서민애;최은진;김진경;서억수;이준화;정혜리;김우택
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권10호
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    • pp.1102-1111
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    • 2008
  • 목 적: Resveratrol은 주로 포도나무의 과실이나 잎 부위에서 추출되는 성분으로, 주로 심질환에서 암 예방 효과, 항염증 효과, 항산화 효과의 기능이 밝혀지고 있다. 최근 성인에 대한 신경보호 효과가 있는 것으로 알려졌지만. 신생아에서 연구는 아직까지 없다. 그래서 본 연구에서는 resveratrol이 신생 백서의 저 산소 허혈 뇌손상에서 신경보호 효과가 있는지를 알아보고자 실험하였다. 방 법: 재태기간 18일된 태아 백서의 대뇌피질 세포를 배양하여 1% $O_2$ 배양기에서 저 산소 상태로 뇌세포손상을 유도하여 저 산소군, 저 산소 30분 전 resveratrol 투여군 (1, 10, $30{\mu}g/mL$)으로 나누어 정상 산소군과 비교하였다. 또한, 동물 모델에서는 생후 7일된 백서의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 저 산소 (8% $O_2$) 상태로 2.5시간 노출시켜서 저 산소 허혈 뇌 손상을 유발하였고, 뇌손상 전후 30분에 resveratrol을 체중 kg당 30 mg을 복막내로 투여하였다. 세포사멸사의 관련을 알아보기 위해 Bcl-2, Bax, caspase-3 primer를 이용한 실시간 중합효소연쇄반응과 동일 항체를 이용한 Western blotting을 시행하였다. 결 과: 태아 백서 뇌세포 배양 실험에서 저 산소군의 경우 Bcl-2의 발현이 정상 산소군에 비해 감소하였고, Bax의 발현과 caspase-3의 발현, 그리고 Bax/Bcl-2의 비율은 증가하였다. Reaveratrol을 투여한 실험군의 경우에서는 Bcl-2 발현은 증가하였고, Bax의 발현과 caspase-3의 발현, Bax/Bcl-2의 비율은 저 산소군에 비하여 감소하는 결과를 보였다. 또한 이는 저 산소 허혈 뇌손상 동물 모델에서도 같은 결과를 보였다. 결론: 본 연구에서 resveratrol은 주산기 저 산소 허혈 뇌손상에서 세포사멸사 작용의 억제를 통하여 신경보호 역할을 하는 것을 알 수 있었다.

요막관 기형의 임상적 고찰 (A Clinical Observation of Children with Urachal Anomalies)

  • 이상배;정창현;김강성;류민혁;이동진
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적 요막관 기형은 증상이 없는 경우 발견하기 힘든 드문 질환으로 유형에 따라 다양한 임상 양상을 보이며 적절한 진단과 치료가 지연되는 경우는 농양이나 복막염, 드물게는 결석 형성과 악성 종양으로 이행될 수 있다. 그러나 균일한 지침의 부족으로 진단과 치료에 어려움이 따르는 경우가 많았다. 이에 저자들은 울산 동강병원에서 치료한 14례의 환자를 분석하여 이 질환의 진단과 치료에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 . 1996년 1월부터 2005년 6월까지 울산 동강병원에서 치료한 20세 미만의 환자 14례를 대상으로 이들의 의무 기록을 검토하여 성별 및 연령별 분포, 기형의 유형, 임상 증상, 진단 방법, 동반 기형, 치료 방법, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 14명의 환아 중 남아와 여아는 각각 7명씩이었으며 평균연령은 3.8세였다. 요막관 낭종이 6례로 가장 많았으며 요막관 개존이 4례, 요막관 게실과 요막관동이 각각 2례씩 조사되었다. 동반 질환으로는 수신증이 4례로 가장 많았으며 서혜부 탈장 1례와 방광-요관 역류 1례가 관찰되었다. 진단을 위한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사가 13례, 전산화 단층촬영이 1례에서 시행되었고 모든 환아에서 일차 검사로 기형의 유형이 확인되었다. 모두 9례에서 외과적 절제술이 시행되었으나 신생아기에 발견된 6례 중 5례는 추적 관찰을 통해 자연 소실을 확인할 수 있었다. 결 론 : 저자들은 기형에 대한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사를 통해 용이하게 진단할 수 있었으나 정확한 유용성을 알기 위해서는 추후 다른 진단 방법과의 비교 조사가 이루어져야 할 것으로 생각된다. 또한 치료 전 동반 가능한 비뇨기계 및 위장관계 질환에 대한 정확한 평가가 필요하며 신생아기에 진단된 요막관 기형인 경우는 외과적 절제보다는 면밀한 추적 관찰이 우선되어야 할 것으로 생각된다.

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1세 이하의 소아에서 발병한 신증후군의 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Nephrotic Syndrome Manifesting in the First Year of Life)

  • 조성희;이주훈;조영미;박영서;정해일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.161-169
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    • 2009
  • 저자들은 1세 이하에 발병한 신증후군 환아 7명의 진단 및 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다. 1996년부터 2007년까지 본원에서 1세 이전에 신증후군으로 진단 받은 환아 7명을 대상으로 병록 고찰을 통해 후향적으로 조사하였다. 선천성 신증후군은 3명, 영아형 신증후군은 4명 이었고, 남아가 1명, 여아가 6명으로 여아가 많았다. 6명에서 신생검을 시행하였고, 2명에서 미만성 메산지움 경화증, 2명에서 국소분절사구체경화증, 1명에서 Finnish형 신증후군 그리고 나머지 1명에서는 미세 변화형으로 확인되었다. 4명의 환아에서 NPHS2, PLCE1, 그리고 WT1의 유전자 분석을 시행하였고 2예에서 WT1 변이가 확인되었다. 선천성 신증후군으로 진단받은 3명 중 1명은 Finnish형 신증후군, 2명은 DDS로 진단받았고, 3명 모두 패혈증으로 사망하였다. 영아형 신증후군으로 진단받은 4명 중 2명은 사망하였고, 다른 1명은 관해가 되어 치료되었고, 나머지 1명은 치료 4개월 경 말기 신부전으로 진행하여 복막투석을 하고 있다. 1세 이전에 발병하는 선천성 신증후군은 소아 신증후군에 비하여 예후가 나쁘지만, 병력의 세밀한 검토, 임상소견 및 조직검사, 유전자 분석을 통한 정확한 진단이 빠르게 이루어져 조기 투석 및 신이식 등 적극적인 치료를 한다면 생존률의 향상을 기대할 수 있을 것이다. 대부분의 1세 이전 진단받는 신증후군은 유전적 신질환으로 추후 이들 환아들에 대한 유전형-표현형의 상관관계에 대한 추가 연구가 필요하다.