• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.99-117
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• 2009

당뇨병성 신병증은 최근 우리나라를 포함한 서구 사회에서는 만성 신부전의 가장 많은 원인 중 하나이며, 꾸준히 증가추세이다. 조직학적으로는, 사구체, 세뇨간질, 소동맥 등 신장의 주요 부위에 병변이 나타나는데, 특징적으로 사구체 기저막의 비후와 족세포의 변화와 함께 사구체 경화, 소동맥의 유리질 경화와 세뇨간질 부위에 섬유화 등이 나타난다. 당뇨병성 신병증은 혈역학적 인자들과 대사성 인자들 간의 복잡한 상호작용의 결과로 일어난다. 고혈당은 혈류역학적 요소로 고혈압과 함께 사구체내압의 증가와 혈관활성물질의 활성화에 함께, 비혈역학적 경로들, 예를 들면, 후기 당화합 최종생성물 생성, 세포 내 신호전달체계와 물질, 시토카인, 산화 스트레스 등 다양한 원인들을 활성화시킨다. 이러한 대사적, 혈류역학적인 인자들은 신장의 알부민 투과성을 증가시키고 세포 외 기질의 축적을 일으키며 결과적으로 증가된 단백뇨, 사구체경화와 세뇨관간질의 섬유화를 일으키게 된다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제18권7호
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• pp.565-568
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• 2017

쇼그렌 증후군은 입안 건조와 호중성백혈구 감소증을 주로 보이는 자가면역질환이다. 일반적으로 쇼그렌 증후군은 중추신경계를 잘 침범하지 않는 것으로 알려져 있다. 하지만 드물게, 쇼그렌 증후군에서 미세혈관병성 변성이 생기고, 이로 인해 소혈관에 영향을 미치기도 한다. 34세의 여자 환자가 왼쪽 위사분맹 및 왼쪽 팔다리의 저린 증상이 있어 내원하였다. 뇌자기공명영상에서 오른쪽 후대뇌동맥 영역의 급성 뇌경색 소견이 확인되었다. 혈액학적 검사는 항핵항체 (FANA2+) 및 항DNA항체 (anti-SS-A (RO)) 양성이었다. 그리고 침샘 섬광조영술에서 타액 분비양이 현저히 저하되었다. 따라서 환자는 쇼그렌 증후군으로 진단할 수 있었다. 본 환자의 경우처럼 쇼그렌 증후군에서 대혈관을 침범하는 것은 매우 드문 일이다. 또한 쇼그렌 증후군 환자가 저혈소판증을 보였을 경우, 항혈소판 제재를 쓰는 것이 어려울 수 있다. 이 연구는 대혈관 침범 및 저혈소판증을 보인 쇼그렌 증후군 환자에서 항혈소판 제재 및 하이드록시클로로퀸을 통한 성공적인 치료와, 이와 관련된 임상 양상 및 병태생리를 보고한 사례연구이다.

• 정신신체의학
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• 제20권2호
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• pp.135-138
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• 2012

기능성 위장관 장애(functional gastrointestinal disorder, FGID)의 생물학적 병태생리는 아직 명확하지 않은 실정이나 최근에 뇌-장관 축(brain-gut axis, BGA) 모델이 각광받고 있다. BGA 모델은 중추신경계(CNS)와 장관신경계(ENS)가 신경계, 신경내분비계, 신경면역계 등으로 밀접하게 연계되어 양방향성으로 항상성을 유지한다는 이론이다. 또한 BGA는 FGID에 대한 항우울제 효과의 이론적 근거를 제공한다. 저자들은 세로토닌 노르에프네프린 재흡수 차단제인 duloxetine이 목 이물감, 우울감을 보이는 환자와 상부 위장관 팽만감, 건강염려증적 불안을 보이는 환자에서 위장관 증상 및 정신의학적 증상에 효과적이었음을 경험하였다. 이에 두 증례보고를 통하여 BGA에 대해서 간략히 검토하고 duloxetine의 효과를 BGA의 측면에서 고찰하였다. 이 두 증례에서 duloxetine의 장관에서 뇌로의 영향(bottom-up regulation)으로는 세로토닌 수용체, 노르에피네프린 수용체 그리고 부신피질자극호르몬방출인자(CRF) 길항효과를 통해서 내장과민성(visceral hypersensitivity) 및 정신의학적 증상을 호전시키고, 뇌에서 장관으로의 영향(top-down regulation)으로는 우울과 불안을 호전시킴으로 위장관 증상에 영향을 미친 것으로 추정해 볼 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권5호
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• pp.533-537
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• 2008

M. pnuemonia 감염은 사람에서 사람으로 전파되며 모든 연령의 소아에서 발생할 수 있으나 주로 학동기, 젊은 성인에서 하부 호흡기 계통의 질환을 유발하여 인두염, 기관지염, 모세기관지염, 크루프, 폐렴의 질환을 유발한다. M. pneumoniae 는 호흡기 감염 외에도 다양한 장기에 감염을 일으키며 합병증으로 다형홍반, Steven-Johnson syndrome, 수막뇌염, 무균성 수막염, 간염, 관절염, 심근염, 용혈성 빈혈 등이 발생할 수 있다. M. pneumoniae 의해 발생하는 신경계 합병증의 병태생리는 아직 명확하게 밝혀지지 않았으며 여러가지 가설이 제시되고 있다. 저자들은 M. pneumoniae 에 의한 중추 신경계 합병증으로 뇌염과 뇌경색의 각각 1례를 경험 하였기에 이를 보고하고자 한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권2호
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• pp.117-128
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• 2007

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is a non-IgE mediated hypersensitivity disorder, which is associated with mainly gastrointestinal symptoms and has a delayed onset. The vomiting and/or diarrheal symptoms of FPIES typically begin in the first month of life in association with a failure to thrive, metabolic acidosis, and shock. Therefore, the differential diagnosis of FPIES and neonatal or infantile sepsis-like illnesses or gastroenteritis is difficult. The early recognition of indexes of suspicion for FPIES may help in the diagnosis and treatment of this disorder. The diagnosis of FPIES is generally made through clinical practice and food-specific IgE test findings are typically negative in this condition. Therefore, oral cow's milk challenge (OCC) remains the valid diagnostic standard for FPIES. An investigation of positive OCC outcomes helps to find out a diagnostic algorithm of criteria of a positive challenge in FPIES. Moreover, it has not been clearly determined in infantile FPIES when $1^{st}$ follow up-oral food challenge (FU-OFC) should be performed, with what kind of food protein (e.g., cow's milk, soy), and how much protein should be administered. Hence, to prevent the risk of inappropriate FU-OFC or accidental exposure and achieve appropriate dietary management, it is necessary to identify tolerance rates to major foods under the careful follow up of infantile FPIES patients. On the other hand, small intestinal enteropathy with villous atrophy is observed in FPIES and this enteropathy seems to be in part induced by both of epithelial apoptosis and intercellular junctional complex breakdown. The purpose of this report is to introduce an update on diagnostic and therapeutic approaches in FPIES and suggest the possible histopathological evidences in this disorder.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.13-18
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• 2013

발세포병증은 발세포의 손상을 특징으로 하는 사구체질환이다. 발세포의 손상은 여러 사구체질환에서 관찰될 수 있으나, 미소변화질환과 FSGS에서 주요 병인으로 작용한다. 이 글에서는 FSGS에서 발세포 손상의 형태 변화와 분절경화의 유형을 설명하고자 한다. 발세포가 손상되면 형태 변화로 발돌기의 소실, 발세포 세포질 내 공포, 발세포하 낭 등이 관찰되며, 심하면 발세포의 탈락 및 자멸사가 관찰된다. 그러나 분절경화가 초래되기까지에는 일정 수준 이상의 발세포의 소실이 있어야 하며, 손상된 발세포는 동일한 사구체 소엽 내 주변 발세포로 손상을 전파하여 병변이 커지게 된다. FSGS는 광학현미경 소견을 기초로 NOS형, perihilar형, cellular형, tip형, collapsing형의 다섯 가지 유형으로 나뉜다. 각 아형에 따라 임상 경과나 스테로이드 치료에 대한 반응이 다르고 흔히 동반되는 임상 조건들도 다르다고 보고되었으나 이에 대하여는 아직도 논란이 있는 실정이다. 앞으로 FSGS 발생에 관여하는 유전 정보와 혈액 내 투과인자의 성분 등 관련된 인자들에 대한 체계적인 연구가 이루어지면 FSGS에서 관찰되는 조직 변화나 병태생리를 더 잘 설명할 수 있을 것으로 기대해 본다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제36권2호
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• pp.137-142
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• 2009

난소과자극증후군은 보조생식술에서 배란유도 및 과배란유도 시 발생할 수 있는 가장 심각한 합병증으로 알려져 있다. 흉수는 중증 난소과자극증후군에서 10%에서 보고되고 있고, 주로 심한 복수와 동반되어 나타난다. 하지만, 심한 복수를 동반하지 않는 중증 편측 흉수는 드물게 보고 있고, 아직 병태생리에 대해 명확히 밝혀진바 없다. 본 저자들은 과배란유도 및 인공수정과 관련된 오태아 임신에 의해 유발된 경미한 복수와 중증 편측 흉수를 동반한 난소과자극증후군을 경험하였고, 흉수천자와 같은 침습적 시술 없이 보존적 치료만으로 호전되었다. 이 증례를 경험하여 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제17권2호
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• pp.108-122
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• 2000

Background: Models of attention deficit hyperactivity disorder(ADHD) that have proposed a hypodopaminergic state resulting in hypofunction of the prefrontal circuitry have assumed a unitary dopamine system, which largely ignores the distinct functional differences between mesocortical dopamine system and nigrostriatal dopamine system. Purpose: The author's goal was to develop a pathophysiological model for ADHD with greater explanotory power than dopaminergic hypofunction hypothesis in prefronal circuitry. Material and Methods: Published clinical findings on ADHD were integrated with data from genetic, pharmacological, neuroimaging studies in human and animals. Results: Molecular genetic studies suggest that three genes may increase the susceptibility to ADHD. The three candidate genes associated with ADHD are each involved in dopaminergic function, and this consistent with the neurobiologic studies implicating catecholamines in the etiology of ADHD. Pharmacological data also provide compelling support for dopamine and noradrenergic hypothesis of ADHD. Neuroimaging studies lend substantial support for the hypothesis that right-sided abnormalities of prefrontal-basal ganglia circuit would be found in ADHD. Conclusions: The present hypothesis takes advantage of the major differences between the two pertinent dopamine systems. Mesocortical dopamine system, which largely lacks inhibitory autoreceptors, is ideally positioned to regulate cortical inputs, thus improving the signal-to-noise ratio for biologically valued signals. In this circuit, therapeutic doses of stimulants are hypothesized to increase postsynaptic dopamine effects and enhance executive functions. By contrast, symptoms of hyperactivity/impulsivity in ADHD are hypothesized to be associated with relative overactivity of nigrostriatal circuit. This nigrostriatal circuit is tightly regulated by inhibitory autoreceptoors as well as by long distance feedback from the cortex, and slow diffusion of therapeutic doses of stimulant via oral administration is hypothesized to produce a net inhibition of dopaminergic neurotransmission and improves hyperactivity.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제11권1호
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• pp.13-18
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• 2008

견관절의 모든 병적 상황의 성공적인 치료에는 정확한 진단이 요구된다. 이학적 검사는 견관절 질환의 검사에 필수적인 요소이다. 통증, 근력의 저하, 운동범위의 감소, 그리고 불안정성은 다양한 견관절 병태생리에 의해 발생하는 가장 흔한 증상들이다. 따라서, 견관절 질환을 가진 환자에게 정교한 임상적 접근이 필수적이다. 다양한 진단적 검사와 임상적 측정을 포함한 표준화된 평가가 견관절 복합체에서 한 구성요소를 특정하게 검사함으로써 진단적 정확도를 향상시킨다. 대부분의 경우, 신중한 이학적 검사가 진단과 확진 및 추가적 조사를 위해 선택적으로 시도될 수 있는 영상학적 시술과 같은 특정 진단 기술을 계획하거나 제공하게 된다.

• 대한의생명과학회지
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• 제6권4호
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• pp.281-288
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• 2000

심장수술에 따른 백혈구의 활성화는 여러 염증성 물질을 생성시켜 수술 후 병태생리에 깊이 관여한다. 본 연구는 심장수술 동안 백혈구의 과립성분인 myeloperoxidase의 농도 변화와 심장 및 폐에 대한 영향을 규명하기 위해 시행되었다. 심장수술 전후로 말초혈액 총 백혈구 수 및 분획세포 수와 관상정맥 혈액의 myeloperoxidase 농도 (MPO) 및 troponin-T 농도 (TnT), 그리고 폐혈관 저항을 측정하였다. 수술 직후, 호중구 수의 상승에 기인한 총 백혈구 수의 증가가 있었고 (p＜0.01), MPO 및 TnT 역시 증가하였으나 (p＜0.05), 폐혈관 저항은 감소하였다(p＜0.05). 수술 후, MPO는 TnT, 총 백혈구 수, 호중구 수, 그리고 심장수술 소요시간과 각각 양의 상관관계가 있었다(p＜0.05). 수술 후 폐혈관 저항은 총 백혈구 수 및 호중구 수와 각각 음의 상관성이 있었다(p<0.05). 본 연구의 결과들은 심장수술이 호중구로 부터 MPO 분비를 증가시키며, 유리된 MPO는 폐보다는 심장에 유해한 효과를 미칠 수 있고 호중구의 또 다른 기전이 수술 후 폐 손상에 관여할 수 있음을 시사하고 있다.