• 대한소아치과학회지
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• 제35권3호
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• pp.562-570
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• 2008

법랑질 형성부전증(amelogenesis imperfecta)은 전신질환과 관련없이 법랑질에 결함을 나타내는 유전질환이다. 법랑질 형성부전증은 발현되는 증상과 유전 양상에 따라 14가지의 아류형으로 분류된다(Witkop, 1989). 임상적으로는 크게 형성부 전형(hypoplastic type), 저석회화형(hypocalcified type), 성숙부전형(hypomaturation type)으로 나누어진다. 하지만 이들은 때로 혼재된 양상으로 나타난다. 법랑질 형성부전증은 법랑질이 질적으로나 양적으로 부족하며 치수 석회화, 치근 형태 이상, 맹출 장애와 영구치의 매복, 점진적인 치근의 흡수, 선천적 치아 결손, 그리고 전치부나 구치부의 개교합 등의 문제점을 나타낸다. 첫 번째 증례는 만 1세 4개월때 유전치부의 치아색 이상을 주소로 내원한 환자로 그 후 모든 유치 및 영구치에서 법랑질 형성부전증이 관찰되어 수복 술식, 교정적 치료 및 최근 보철 치료까지 완료하였다. 두 번째 증례는 만 9세 3개월된 환아로 유치 및 영구치에서 법랑질 형성부전증이 관찰되었다. 수복 치료가 시행되었고 보철 치료는 성장 완료 후 시행하기로 계획하였다. 본 증례들을 통하여 법랑질 형성부전증은 유치 및 영구치 모두에 발생할 수 있으며 장기간의 치료 및 관리가 필요하다는 것을 알 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권4호
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• pp.499-504
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• 2000

법랑질형성부전증은 주로 법랑기의 기능불량으로 야기된 법랑질의 형태이상을 말하며, 치아의 중배엽은 정상이기 때문에 완전한 외배엽성 이상이다. 법랑질형성부전증은 유치와 영구치 모두에서 발생할 수 있으며, 발생빈도는 1:14,000 혹은 1:16,000정도이다. 법랑질형성부전증은 다양한 임상증상을 나타낼 수 있으며, 임상적으로 형성부전증(hypoplastic), 석회화부전증(hypocalcified). 성숙부전증(hypomatruation)등으로 나눌 수 있다 대부분 법랑질 형성부전증 환자들은 심미성, 치아의 냉온에 대한 과민반응, 교합면의 마모 등의 문제를 가지고 있다. 형성부정증에서는 비교적 위의 문제가 경미하나, 석회화부전증에 있어서는 더욱 심각하다. 치료방법으로는 먼저 유전적 상담이 선행돼야하며, 전치부 심미성의 해결을 위한 composite resin veneer나 jacket crown을 이용하고, 구치부에 있어서는 S-S crown을 이용한 방법이 있을 수 있다. 본 증례는 전북대학교 치과병원에 내원한 3명의 법랑질형성부전증 환아의 임상검사 및 치료과정에 대하여 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권1호
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• pp.1-6
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• 2000

상아질 형성 부전증은 상아질 형성에 이상을 초래하는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성의 양상으로 유전된다. 제1형의 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증 환자에서 나타난다. 제2형 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증과 연관되지 않고 단독으로 나타난다. 제3형 상아질 형성 부전증은 brandywine type이라고도 하는데, 이 유형은 매우 드물며 상염색체 우성에 의해 유전되고, Maryland 주에 사는 한정된 민족에서 관찰된다. 세가지 모든 유형에서 유치열과 영구치열 모두 다양한 임상 양상을 나타낸다. 치아는 유백색을 띠고, 청회색에서 황갈색까지 다양하게 변색되어 있다. 상아질은 비정상적으로 연하고, 상부의 법랑질을 기능적으로 지지하지 못한다. 비록 법랑질이 정상이고 해도, 쉽게 파절되어 떨어져나가, 교합면이나 절단면쪽 상아질이 노출된다. 노출된 유약 상아질은 쉽고, 빠르게 심한 교모를 일으킨다. 치아는 구형의 치관과 협소화된 백악-법랑 경계 그리고 가는 치근을 나타낸다. 치수강과 치근관은 다양한 정도의 폐쇄상을 나타낸다. 백악질, 치주인대, 그리고 치조골은 정상 소견을 나타낸다. 상아질 형성 부전증에서 법랑질은 정상이다. 법랑질은 직하방의 mantle dentin은 거의 정상적이나, 나머지 상아질은 심각한 정도의 이형성을 나타낸다. 상아세관은 방향성을 상실하여 불규칙적이며, 정상보다 더 크고 공간도 넓다.

• Applied Microscopy
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• 제30권3호
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• pp.285-293
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• 2000

임신중에 투여된 불소가 흰쥐태아의 법랑질형성에 미치는 영향을 알아보고자 어미흰쥐에게 불소를 음용 시킨 후, 생후 11일이 경과된 어린 흰쥐를 희생하였다. 이후, 하악절치를 발치한 후, 법랑단백질의 종류 및 양적 변화와 법랑질 표면의 형태학적 변화를 관찰하였다. 분비법랑질과 성숙법랑질에서 추출한 법랑단백질을 전기 영동한 결과, 분비법량질에서는 분자량 $22\sim24kDa$의 amelogenin이 확인되었는데, 대조군에서보다 불소투여 농도가 높아질수록 양이 감소하였다. 성숙법랑질에서는 분자량이 68kDa의 enamelin이 확인되었으며, 대조군에 비해 불소투여 농도가 높을수록 양적인 증가가 확인되었다. 그리고 주사전자현미경을 사용하여 법랑질 표면을 관찰한 결과, 대조군에서는 평탄하고 매끄러운 표면인 반면에 불소투여군은 거친 표면과 균열이 심하게 나타났고, 불규칙한 소공이 관찰되었다. 그리고 일부에서는 균열과 함께 주머니 같은 결절과 법랑질 형성부전을 확인하였다. 따라서 본 연구결과, 태아발생과정 중 투여된 불소가 법랑질형성에 관여하는 법랑모세포에 영향을 줌으로써 단백질의 형성과 분비가 지연 또는 억제되며, 수분과 단백질 제거에 관여하는 법랑모세포의 기능을 저하시키는 것으로 사료된다. 이러한 단백질의 비정상적인 형성과 분비는 법랑질 형성부전 등의 법랑질형성에 전반적으로 영향을 미치는 것으로 확인되었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.601-606
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• 2009

법랑질형성부전증은 치아 법랑질의 유전성 결함으로 임상적으로 형성부전형, 성숙부전형, 석회화부전형의 3가지로 나뉜다. 이 질환은 유치와 영구치에서 모두 발생할수 있다. 본 증례의 환자는 8세 8개월에 상악 영구 전치의 맹출지연 및 하악 전치부위 치석, 전치부 개방교합을 주소로 개인병원에서 의뢰되어 본과에 내원하였다. 본과에서 임상검사 결과, 상, 하악 전치부의 얇은 법랑질과 좁은 치아 폭경을 보였으며, 특히 하악 전치부는 전체적인 형태상 불량하고 거친 표면을 나타냈다. 또한 온도 자극에 민감한 반응을 나타냈다. 상, 하악 제 1 대 구치는 심한 법랑질 파절과 마모를 보였다. 방사선 검사에서 전반적인 법랑질형성부전증을 보였으며 맹출하지 않은 치아에서도 법랑질형성부전증을 볼 수 있었다. 이에 본 환아는 형성부전형 법랑질형성부전증으로 진단내렸으며, 경희대학교 소아치과와 보철과의 협진하에 치료를 시행하였으며 지속적인 관찰 중이다. 법랑질형성부전증 환자의 효율적인 저작능력, 심미성 회복, 지각과민증 해소를 위하여 구강 위생교육, 구치부 및 전치부의 수복이 필요하다. 성장이 완료될 때까지 지속적인 예방치료 및 치아 수복이 필요하며 성장 완료 후에는 여러 과의 협진적 치료가 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권4호
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• pp.467-471
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• 2010

치과유전질환의 하나인 법랑질 형성부전증은 유전적인 원인이 복잡할 뿐만 아니라 임상적인 양상 또한 다양하다. 법랑질 형성부전증은 임상적 양상에 따라서 크게 저형성형, 저성숙형, 저석회화형의 3 종류로 분류된다. 최근 상염색체 우성 저석회화 법랑질 형성부전증의 원인 유전자로 밝혀진 Fam83h의 기능에 관하여 알려진 바가 없어, Fam83h의 발현억제가 조법랑 세포의 아멜로제닌 발현에 미치는 영향을 불멸화된 조법랑세포주를 이용하여 분석한 결과, Fam83h의 발현이 억제되더라도 아멜로제닌의 발현에 영향을 주지 않는 것으로 확인되었으며, 향후 추가적인 연구를 통한 전체 유전자의 발현양상 변화 등을 통한 유전자 기능의 연구가 필요하리라 생각된다.

• 대한치과보철학회지
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• 제55권4호
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• pp.410-418
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• 2017

법랑질 형성 부전증은 유전적인 결함으로 인해 구조적으로 약한 법랑질이 형성되는 질환이다. 이들 환자들은 이른 나이부터 진행되는 법랑질 마모에 의한 시린 증상과 비심미적인 치아를 주소로 치과에 내원하게 되며, 성장기 이후에는 전악 보철 수복을 통해 치아의 기능성과 심미성을 회복해 주게 된다. 법랑질 형성 부전증 환자에서 보여지는 전치부 개방 교합은, 구치의 교합면 마모 및 보상성 맹출에 의한 수직적 수복 공간 문제와 결부되어 보철 치료를 어렵게 하는 요인이 된다. 따라서 전치 길이의 결정 및 교합 고경의 거상 여부, 전방유도의 설정은 신중히 결정되어야 한다. 근래에는 Computer aided design-computer aided manufacturing (CAD/CAM) 기술을 이용하여 진단 및 최종 수복으로의 이행이 용이해 졌다. 본 증례에서는 전치부 개방교합을 가지고 있는 법랑질 형성 부전증 환자에서, CAD/CAM을 이용한 전악 수복을 시행한 후, 양호한 경과를 보이고 있기에 이를 보고하고자 한다.

• 한국수의병리학회:학술대회논문집
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• 한국수의병리학회 2000년도 추계학술대회 및 정기총회
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• pp.27-27
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• 2000

랫드의 치아에서 발생하는 종양에는 에니멜모세포종 (ameloblastoma), 에나멜모세포성 치아종 (ameloblastic odontoma), 치아종 (odontoma) 이 있다 . 에나멜모세포종은 상피종양으로서 법랑질(enamel), 상아질 (dentin) , 시멘트질 (cementum) 을 형성하지 않는다 . 대부분의 에나멜모세포종은 소포성 (follicular) 성장이나 얼기상 (plexiform) 성장방식을 띠게 된다. 에나멜모세포성 치아종(ameloblastic odontoma) 은 치조직 종양으로서 에나멜모세포종 같이 연조직으로 된 부분과 치아종 (odontoma) 처럼 상아질, 법랑질, 시멘트질과 같은 단단한 부분으로 구성되어 있다. (중략)

• Applied Microscopy
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• 제34권2호
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• pp.145-157
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• 2004

불소 투여가 백서태아 발육에 따른 법랑질형성 과정에 미치는 영향을 알아보고자 임신한 어미흰쥐에 대조군은 증류수만을 음용시켰고, 실험군은 100, 200 및 300 ppm의 불소가 함유된 음용수를 투여하였다. 이후, 생후 11일 된 어린 흰쥐를 희생하였고, 하악절치를 발치하여 법랑질형성 동안에 일어나는 법랑모세포의 형태 및 구조적 변화를 광학현미경과 투과전자현미경으로 관찰하였다. 흰쥐태아 치아기의 조직학적 구성은 전분비대, 분비대 및 성숙대로 관찰되었으며, 특히 성숙대의 법랑질에서 물과 유기물을 선택적으로 제거하는 평탄끝법랑모세포(smooth-ended ameloblast)와 무기이온을 추가로 공급하는 주름끝법랑모세포(ruffle-ended ameloblast)가 관찰되었다. 또한 치아기는 가장 외측으로부터 외법랑상피, 성상세망, 중간층, 법랑모세포층, 법랑기질층, 상아기질층, 치수로 이루어져 있었다. 이러한 조직학적 구성은 백서태아에서도 성체에서 관찰되는 구조들과 동일한 것으로 확인되었다. 한편, 불소투여군에서 각 대(zone)의 법랑모세포들은 구조적 및 형태적인 변화가 확인되었는데, 조면소포체가 공포화되고 막성계의 유실로 붕괴되었으며, 라멜라 형태인 동심원상의 팽윤된 구조가 미토콘드리아의 기질에서 관찰되었다. 특히 고농도 실험군인 300 ppm투여군에서 법랑모세포사이에 세포막이 유실된 세포들이 관찰되었다. 그러므로 임신중인 흰쥐에 투여된 불소는 흰쥐태아의 치아발육과정 중 법랑질형성에 관여하는 법랑모세포에 영향을 미쳐 전환주기에 변화를 주고 법랑모세포의 미세구조적 변화와 형태적인 변화를 초래하였다.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제30권4호
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• pp.457-464
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• 2005

본 연구의 목적은 법랑질과 상아질에서 와동을 형성하는 동안 치수벽에서 발생하는 온도변화를 관찰하여 치수 손상 가능성을 평가하고자 하였고 조사반복율의 차이에 따른 영향도 함께 조사하고자 하였다. 발거된 건전 대구치에 access cavity를 형성하고 레진 block에 식립한 다음, 온도측정센서를 레이저가 조사될 치수벽에 위치시켰다. 레이저를 조사하는 동안 분사되는 물이 온도변화에 영향을 주지 않도록 하기 위해 레진을 이용하여 occlusal cap을 만들고 가운데 작은 구멍을 내어 온도측정센서가 들어갈 수 있도록 하였으며 치아의 내부는 생리식염수로 채웠다. 치아표본은 법랑질실험군과 상아질 실험군으로 나누고 각 군당 치아표본수는 5개로 하였다. 상아질군에서는 모든 표본의 상아질 두께를 일정하게 하기 위하여, 고속핸드피스를 이용하여 상아질 두께가 2 mm가 되도록 삭제하여 사용하였다. $3\;mm{\times}2\;mm$의 일정한 면적을 치면에 표시한 다음 와동을 형성하였는데, 법랑질군에서는 상아질 이 노출되는 순간까지, 상아질군에서는 상아질벽이 천공되는 순간까지 온도변화를 조사하였다. 조사방식은 접촉식(contact mode)으로 하였으며 레이저가 한번 조사되는 시간을 3초 이하로 유지하면서 와동을 형성하였다. 300 mJ의 펄스 에너지, 10, 15, 20 Hz의 조사반복율, 1.6 ml/min의 물분사량이 가해지는 조건에서 레이저 조사측의 온도변화를 측정하였다. 본 연구의 결과에 따르면, Er:YAG 레이저 조사시 적절한 양의 물분사가 이루어질 때, 즉 1.6 ml/min의 물분사량과 300 mJ의 펄스에너지의 조건에서 법랑질에서 와동형성시 10, 15, 20 Hz 의 조사반복율 모두에서 온도상승이 미미하여 치수손상을 야기할 만한 온도상승이 이루어 지지 않았고 세 군 간의 유의한 차이도 존재하지 않았다(p=0.358). 상아질에서의 와동형성시에는 조사반복율이 증가할수록 온도상승이 컸지만(p=0.001), 실제 온도상승은 여전히 치수손상을 야기 하지 않는 안전한 범위에 있었다. 결론적으로 적절한 양의 물이 레이저 조사면에 적절하게 분사되기만 하면 법랑질이나 상아질에 서의 와동형성은 안전하게 시행할 수 있을 것으로 생각된다.