하악골 전돌증 환자의 악교정 수술시 비익기저부가 좁고, 발육부진을 보일경우 수술의 심미적 효과를 증진시키기 위한 부가적 방법으로서의, 하악골의 후방 이동술과 함께 비익기저부의 증강술을 고려할 수 있다. 이물성형 재료에 의한 증강술은 자가골 이식골에 비하여 술후 체적변화가 적고 안정성을 보이며, 간편하게 시술될 수 있다는 장점을 가진다. 저자등은 하악골 전돌증 및 비익기저부의 발육부전을 보이는 환자의 악교정예에서 하악골 후방이동술과 더불어 부가적인 비익기저부 증강술을 시행하여 술후 15 개월이 경과된 현재 좋은 결과를 보이고 있으므로 이에 보고하는 바이다.
목 적 : 방사선조사는 망막모세포종의 국소적 치료에 효과적인 방법이나 장기 생존자에서 안면발육장애, 각막과 시신경 손상, 이차적인 암의 발생 등의 합병증을 유발하며 방사선조사로 인한 안면발육부전은 나이가 들수록 더욱 심각한 미용적 장애를 초래하고 환자의 삶의 질을 저하시킨다. 진행된 안구 내 망막모세포종과 안와 내 망막모세포종 환자에서 안구적출술과 항암화학치료 및 안와방사선조사를 받은 경우와 받지 않은 경우의 치료성적과 장기예후를 분석하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1985년 10월부터 2006년 12월까지 영남대학교병원에서 망막모세포종으로 진단받은 35명의 환자를 대상으로 병록지를 후향적으로 분석하였다. 안구 내 병변은 Reese-Ellsworth(RE)의 분류에 따라, 안구 외로 진행된 경우는 Grabowski-Abramson (GA)의 분류에 따라 분류하여 RE group III, IV, V인 진행된 안구 내 종양과 GA stage II인 안와 내 종양 환자를 연구 대상으로 하였다. 결 과 : 연구에 포함된 환자는 18명이었고, 진단당시 나이의 중앙값은 27개월(범위 2-69개월), 추적기간의 중앙값은 73.5개월(범위 6-219개월)이었다. 안구 내에 국한된 경우는 6명이었고(RE group III; 2명, IV; 1명, V; 3명) 안와 내로 진행된 경우는 12명이었다(GA stage II). 대상 환아 모두에서 안구적출술을 시행한 후 항암화학치료를 시행하였는데 2001년 이전에는 vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, cisplatin, VM-26을, 2001년 이후로는 vincristine, etoposide, carboplatin을 사용하였다. 9명의 환자에서는 국소적으로 방사선조사를 병행하였고, 총 방사선 조사량의 중앙값은 4,500 cGy(범위 3,500-5,000 cGy)이었다. 방사선조사를 병행하여 치료 받은 환아 9명 중 7명은 재발이나 전이 없이 장기생존하였으며, 장기 생존자 모두에서 심한 안면 골격의 비대칭적 발육부전이 나타났다. 방사선조사 없이 치료받은 9명 중에서는 재발이나 전이가 한명도 없이 모두 장기생존하였으며, 안구적출술 이후 인공안와삽입물을 삽입하였으며 안면 골격 발달은 모두 대칭적으로 정상 발육을 하였다. 결 론 : 시신경의 절제면을 침범하지 않은 안와내에 국한된 망막모세포종의 치료에 있어 방사선조사를 제외하고 안구적출술, 항암화학치료, 국소적 치료를 병행함으로써 높은 생존율을 유지하면서 안면발육부전과 같은 심각한 부작용을 줄여 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 시신경의 절제면을 침범한 경우에는 재발의 가능성이 있으므로 후기 후유증의 위험이 있더라도 안구적출술 후 방사선조사와 항암화학치료를 병행한 치료를 시행함으로써 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.
하악 좌측부위의 횡문근육종으로 2년동안의 화학요법과 6주간의 방사선요법으로 치료를 받았고, 이에 따른 후유증으로 치아의 발육장애를 동반한 8세 환아에 대해, 임상적, 방사선학적으로 관찰을 시행하고, 치료한 결과 다음을 보고하는 바이다. 1. 구강내 소견으로서 맹출한 영구치의 경미한 법랑질 형성부전과 치아우식이 관찰되었으며, 하악 좌측 부위의 미맹출된 제 1 대구치로 인해 수직고경이 상실되어 과개교합이 형성되었다. 2. 방사선학적으로 맹출한 영구치의 치근은 짧은 치근에서부터 무형성증에 이르기까지 다양한 치근으 발육장애를 보였으며, 미맹출 상태인 제 2 소구치와 제 2 대구치는 왜소치나 형성부전의 소견을 보였다. 3. 치료는 보존치료 및 저석회화 소견을 보이는 영구치를 위해 불소도포를 시행하였고, 향후 적절한 수직고경의 회복과 심미적 개선을 위한 포괄적인 보철치료가 수행되어야 할 것으로 사료된다.
국소적 치아 이형성증이란 드물게 나타나는 치아발육장애로서 치아발육이 국소적으로 정지되어 발생되며 이환된 치아의 모든 구성요소가 발육부전이나 석회화 부전을 나타낸다. 국소적 혈액 순환 장애, 체성 돌연변이. 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선조사, 영양, 대사 장애, 유전 등이 원인으로 제시되고 있으나 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 여성에 많이 발생하고(1.4 : 1) 하악보다는 상악(특히 좌측)에 많이 나타나는 것으로 보고되고 있다. 이환 받은 치아는 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 노란 갈색을 띄고, 소와와 구(pitting & grooving)를 보이기도 한다. 방사선적으로 "ghost like appearance" "fuzzy appearance"등을 보이고 치수강 내에 치수석회화물이나 상아질석이 보이기도 한다. 본 증례의 2세 남자 환아는 하악 우측 치아의 맹출 지연을 주소로 연세대학교 병원 소아치과에 내원하였다. 하악 우측 유중 절치의 부분 맹출과 유측절치, 유견치, 제 1유구치가 미맹출을 보였고, 방사선 검사소견에서 해당부위의 치아는 "Ghost like appearance"와 짧은 치근, 개방된 치근첨의 소견이 관찰되었다. 임상, 방사선 검사결과 국소적 치아 이형성증으로 판단되어 이에 대한 보고를 하는 바이다.
배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.
국소적 치아이형성증(Regional Odontodysplasia)은 드물게 발생하는 발육성 장애로, 이환된 치아는 임상적, 방사선학적, 조직학적으로 특징적인 소견을 보인다. 국소적 치아이형성증은 유치열과 영구치열에 모두 영향을 미치며, 임상적으로 정상치아보다 크기가 작거나, 거칠고 불규칙한 치면을 가지는 등 형성부전, 석회화부전의 양상을 보인다. 방사선학적으로는 법랑질과 상아질이 얇고, 경계가 뚜렷하지 않아 방사선불투과성이 명확하지 않으며, "ghost-like appearance"와 같은 특징적인 소견을 보인다. 조직학적으로는 저석회화된 법랑질이 보이며, 법랑소주가 불규칙한 방향을 나타내고, 상아세관의 수가 감소되어 있다. 국소적 치아이형성증의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으며, 상악 좌측에서 호발하고, 인종간의 유병률 차이는 존재하지 않으며, 남성에 비해 여성에서 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 이 증례는 4세 6개월의 환아에서 임상적, 방사선학적 검사 결과 상악 우측 악궁에 발생한 국소적 치아이형성증으로 진단하고, 5년간의 주기적인 관찰을 시행하였다. 국소적 치아이형성증에 이환된 치아는 취약한 치면과 미성숙한 치근 때문에 예후가 불량할 수 있으므로 개개치아에 대한 주의깊은 임상적, 방사선학적 관찰을 통한 시기적절한 치료계획 수립이 중요할 것이다.
3예의 성인 대동맥축착증 환자에서 외해부학적(extraanatomical) 우회로조성술을 시행하였다. 축착 전 후의 광범위한 대동맥협착을 동반한 2예에서는 좌측 개흉술을 통해 좌쇄골하동맥에서 하행대동맥으로 우회술을 시행하였다. 대동맥판막폐쇄부전과 대동맥궁 발육부전이 동반된 대동맥축착 1예에서는 정중 흉골절개술을 통해 상행대동맥과 심장 뒤 하행대동맥간의 우회로술과 대동맥판막치환술을 동시에 시행하였다. 1예에서 술 후 4개월째 문합부 주위 동맥류의 파열이 있어 재수술을 시행하였으며 2예에서는 술 후 특별한 합병증이 없었다.
본 교실에서는 이전에 구순 및 구개성형술을 받은 2명의 상악골 발육부전 환자에서 각각 상하악 동시 이동술과 상악 단독 이동술을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 술후 상악골은 상방으로 이동한 후 다시 하방으로 이동하였으며 후방으로의 재발은 비교적 작았다. 2. 두 증례 모두 술후 하악골의 전방 재발이 많았다. 3. 순악구개열환자의 외과적 교정술에 있어서 술후 안정성을 높일 방법들이 강구되어야 할것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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