• 제목/요약/키워드: 말판 증후군

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말판 증후군 환자에서 승모판막 역류의 교정을 위해 시행된 슬라이드 판막륜 성형술 및 판막륜 주름 성형술 (Annular Plication Technique to Facilitate Sliding Annuloplasty in a Marfan's Syndrome Patient)

  • 제형곤;이재원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권6호
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    • pp.441-444
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    • 2007
  • 슬라이드 판막륜 성형술은 승모판막 폐쇄 부전증 환자에서 승모판막 성형술 후 드물게 발생하는 승모판막 전엽의 전방 운동의 발생을 막는 효과가 있다. 저자들은 과도한 판막륜 조직과 심각한 판막륜이완으로 인해 발생한 승모판막 역류를 보이는 말판 증후군 환자에서 벽측 판막륜 주름을 잡아 광범위한 사각절제술과 슬라이드 판막륜 성형술을 용이하게 하여 성공적인 판막 성형술을 시행하였기에 보고하는 바이다.

말판증후군과 동반된 해리성 대동맥류에 대한 대동맥 근부 개형술(改型術): Yacoub-David 수술법 (Aortic Root Remodeling Procedure in Marfan Syndrome associated with Aortic Dissection: Yacoub-David Technique)

  • 박형주;이승진;박영우;최태명;신원용;곽수달;고정관;이철세;염욱
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권7호
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    • pp.557-558
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    • 2001
  • 순턴향대학 턴안병원 흥부외과에서는 Stan$\ulcorner$old type A급성 대동맥 박리증, 대동맥 근부 동맥류 및 대동맥 폐쇄부전을 보인 45세 말판 증후군 환자에게 24m Hemashield 도관을 이용하여 Yacoub-David 수술법에 의한 대동맥 근부 개형술(aortic root remodeling procedure)을 시행하였다 수술은 환자의 대동맥 판막을 보존하면서 대동맥등을 포함한 대동맥 근부의 질병조직을 모두 제거한 후, 글이 발살바동 모양으로 3등분된 인조혈관으로 대동맥등으로부터 상행 대동맥가지 대치하는 방법으로 하였다. 환자는 수술 후 양호한 회복을 보였고 대 동맥 판막의 역류는 완전히 교정되었다.

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Congenital ductus arteriosus aneurysm 1례 (A case of congenital ductus arteriosus aneurysm)

  • 왕승문;김지은;이영석;이영아
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1363-1366
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    • 2006
  • 신생아에서 흉강내 대동맥류는 드물며, 말판 증후군, 대동맥 축착, 대동맥 판막 협착, 동맥염, 터너 증후군, 결절성 경화증 등과 연관되어 보고된 바 있다. 신생아에서 발견되는 ductus arteriosus aneurysm은 매우 드문 질환이나, 대동맥 파열이 유발 될 수 있는 기형이다. 병인으로 대동맥 쪽에 있는 동맥관의 폐쇄 지연, 선천적으로 동맥관 벽이 약한 경우, 자궁내에서 동맥관으로 혈류 증가, 자궁내에서 동맥관의 협착 등이 있으나 명확하지 않은 상태이다. Ductus arteriosus aneurysm은 흉부 방사선, 심초음파, 3차원 전산화단층촬영, 자기 공명영상 검사 등으로 진단할 수 있다. 치료는 인도메사신의 투여, 수술적 절재 등의 방법이 있으며, 자연 소실되는 경우도 있다. 저자들은 태변흡인증후군 환아에서 우연히 발견된 ductus arteriosus aneurysm이 생후 4주 뒤 자연 소실되는 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

대동맥륜대동맥확장(Annuloaortic Ectasia) 환자에서 대동맥판막을 보존하면서 시행된 대동맥근부 및 상행대동맥 치환술의 단기 성적 (Early Results of Aortic Valve-sparing Procedures in Patients with Annuloaortic Ectasia)

  • 성기익;박계현;이영탁;전태국;양지혁;김수완;김진선;조성우;김시욱;최진호;박표원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권7호
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    • pp.483-488
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    • 2005
  • 대동맥판막을 치환하지 않고 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 경우 장기적으로 인공판막과 관련된 합병증을 줄여줄 수 있지만, 수술과 관련된 위험도를 증가시킬 수 있어 일반적으로 잘 시행되지는 않는다. 이에 본 병원의 이 수술과 관련된 위험도를 중심으로 단기성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 5월부터 2003년 7월까지 26명의 환자에서 시행되었으며 남녀비는 17:9, 평균연령은 $37.9\pm19.2$세(범위: 6개월$\~74$세)로 말판증후군환자는 15명, 베체트 질환자가 1명이었다. 상행대동맥 박리가 있었던 환자는 10명이었으며, 중등도(moderate) 이상의 대동맥판막 역류가 있었던 환자가 18명이었다. 판막보존방법으로 재이식수술(reimplantation) 및 재형성수술(remodeling) 방법이 각각 14명과 12명에서 시행되었다. 동반된 수술로 대동맥판막 성형술이 6명, 승모판막 성형술이 5명, 부분대동맥궁치환술(hemiarch replacement)이 4명, 전대동맥궁치환술(total arch replacement)이 2명, 관상동맥우회술과 Maze수술이 각각 1명 등에서 시행되었다. 결과: 4명의 환자에서 수술 중 벤탈수술 등으로 전환하였으나, 모든 환자에서 수술 및 재원기간 내 사망은 없었고, 출혈에 의한 재수술이 3명, 박동기 삽입이 필요한 경우가 1명에서 있었다. 모든 환자의 중환자실 체류시간의 중간 값은 45.5시간이었으며, 재원기간의 중간 값은 10.5일이었다. 수술 중 전환한 환자를 제외한 22명 중, 수술장에서 시행한 경식도 심초음파를 시행한 모든 환자에서 경도(mild) 이하의 대동맥판막 역류를 보였으며, 수술장에서 경식도초음파를 시행하지 못했던 초기 한명의 환자에서 퇴원시 중등도(moderate)의 판막 역류가 있었다. 평균 추적관찰기간은 $21.2\pm27.4$개월로 타과 수술 중 사망한 1명의 환자를 제외한 모든 환자에서 생존을 확인하였으며, 3명의 환자에서 중등도 이상의 대동맥판막 역류가 재발하였으나 재수술은 없었다. 결론. 대동맥륜대동맥확장 환자에서 대동맥판막을 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 수술이 선별된 환자에서 비교적 안전하게 시행될 수 있는 방법으로 사료된다.