한 환자에게 동시에 발생한 흉부 지방종과 복부 복직근 내 신경초종 1예의 경험을 보고하고자 한다. 신경초종은 드물게 보이는 양성 종양이며 신경 조직에서 유발하는 것으로 주로 사지 굴곡부의 말초신경에서 발생한다. 저자들은 63세 남자환자에서 복부 복직근 내 발생한 신경초종과 흉부의 지방종을 동시에 경험하여 이를 보고하고자 한다.
Background and Objectives:Peripheral nerve sheath tumors(PNSTs) are uncommon neoplasm in the head and neck region. The treatment of PNSTs is surgical removal, but excision cause neurologic complications. This study was performed to evaluate the proper diagnosis and treatment of PNSTs with our experiences. Subjects and Method:During the period from October 1994 to July 2007, 58 patients were diagonised with PNSTs in head and neck region. We reviewed medical records and imaging study retrospectively. Result:95%(55/58) of the PNSTs in head and neck were benign;5%(3/58) were malignant peripheralnerve sheath tumors(MPNSTs). 63%(37/58) were neurilemoma, 20%(17/20) were neurofibroma, 2%(1/58) was perineuroma. 55 patients underwent surgery. 80%(45/55) of cases were treated with excision. Enucleation was performed in 7(14%) patients. All cases of benign neurogenic tumors showed no recurrence. Among 3 of MPNSTs 2 patients were Von Recklinghausen’s disease and expired with regional recurrence and lung metastasis. Conclusion:The benign PNSTs can be treated with enucleation if possible and observation can be another choice to minimize neurologic sequele.
신경초종은 신경초에서 발생되는 성장이 느린 양성 종양으로 단발성이며 드물다. 이 종양은 말초 신경,자율 신경,뇌신경의 Schwann세포에서 발생된다. 두경부 영역의 두개외 신경성 종양은 드물며 특히 타액선에서 발생되는 예는 드물다. 저자들은 20세 여자 환자에서 아래와 같은 소견을 나타내는 신경초종을 경험하였기에 보고하는 바이다. 1.주소는 좌측 악하선 부위의 종창이었으며 촉진시 3×4㎝의 단단한 종괴가 만져졌으나 동통이나 림프절병증은 없었다. 2. 일반방사선사진에서 종괴와 관련된 골변화는 없었으나 초음파 영상에서는 불균질한 반사 양상을 보이는 종괴가 좌측 악하선 영역에서 관찰되었다. 3. 자기공명영상으로 병소의 정확한 위치를 확인할 수 있었다. 병소의 경계는 명확하였으나 신호 강도는 균일하지 않았으며 T1 강조 영상에서는 근육과 유사한 신호 강도를 보였으나 T2 강조 영상에서는 근육보다 높은 신호 강도를 나타냈다. 4. 조직 병리학적으로 Antoni type B 부위보다는 A 부위가 지배적이었으며 Verocay body도 나타났다. 종양 세포는 anti-S-100 염색에 양성으로 반응하였다.
신경모세포종은 소아에서 발생하는 흔한 두개외 고형 종양 중 하나로서 진행된 경우 고용량 항암요법 및 자가 말초혈조혈모세포이식 후에도 재발이 잘 되어 예후가 매우 나쁘다. Iodine-131 metaiodobenzylguanidine ($^{131}I-MIBG$)는 치료에 잘 반응하지 않는 신경모세포종 4기 환자를 위한 대증적 치료 요법으로 제한적으로 이용되어 왔다. 저자들은 자가 말초혈조혈모세포이식 후 재발된 신경모세포종 3례에서 $^{131}I-MIBG$를 이용하여 통증을 경감시키고 생존 기간을 늘이는 고식적인 치료 효과를 얻어 이들에 대한 증례 보고를 하는 바이다.
제 2형 신경섬유종증(Neurofibromatosis)의 임상적 특징 없이 말초에 발생한 티넬징후를 보이는 다발성신경초종(Schwannomatosis) 3례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 주증상은 동통이었으며 3예에서 청장년에서 발생하였다. 발생부위는 상완신경총, 슬와부 그리고 수부였다. 상기 환자 모두에서 이명과 현훈 및 시력저하소견 관찰되지 않았으며 가족력은 없었다. 3예에서 모두에서 두부 자기공명영상 촬영상 전정신경초종(Vestibular schwannoma)이 관찰되지 않았다. 병리소견상 신경초종이 확인되었다. 앞으로 더 많은 증례의 수집과 연구로 다발성 신경초종의 임상양상, 임상경과 그리고 유전학적 특징에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
The malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) is an extremely rare soft tissue sarcoma of ectomesenchyme also known as malignant schwannoma or malignant neurilemoma. It is a highly malignant sarcoma, which is locally invasive, frequently leading to multiple recurrences and eventual metastatic spread. The peak incidence of this disease is known to arise in the seventh decades. In human body, trunk and extremities are the most commonly involved sites, and only 8-14% of all lesions appear in head and neck region. Because immunohistochemical staining is essential in final diagnosis. The authors report a case of malignant peripheral nerve sheath tumor in neck with hypopharyngeal cancer simultaneously on a review of the literature.
신경초종은 슈반세포에서 기원하는 양성 종양이며 말초신경집에서 생기는 가장 흔한 종양이다. 신경초종은 신체 어디에서나 발견될 수 있으나, 보통 머리와 목, 그리고 사지의 굽힘 면에서 흔하게 보일 수 있는 종양이다. 췌장은 신경초종이 드물게 생기는 위치이며 적은 수의 증례가 보고되었다. 보고된 신경초종 증례의 약 3분의 2 정도에서 낭성변화를 동반한다. 따라서 적절한 진단과 치료를 위해서는 췌장에서 발견되는 낭성변화를 동반한 고형 종양의 경우 신경초종이 감별진단에 포함되어야 한다. 이에 저자들은 병리학적으로 진단된 낭성변화를 동반한 췌장의 신경초종을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
말초신경초 내에 발생하는 결절종은 일부 보고된 바는 있으나, 발생빈도는 드문 것으로 되어있으며, 발생 부위는 슬관절과 근위 경비관절 부위의 비골신경에서 가장 흔한 것으로 보고 되어 있다. 저자들은 신경학적 증상없이 슬관절부 비골신경 내에 발생한 결절종에 대하여 후유증 없이 치료하여 이를 보고하고자 한다.
사구종은 피부와 피하 인접부위에 위치하는 피부의 온도를 조절하는 사구체에서 발생하는 혈관종의 일종으로 대개 조갑하 부위에서 발생하는 양성 종양이다. 수지 이외의 부위에서 발생하는 경우가 상대적으로 흔하나 말초 신경에서 생기는 경우는 비교적 드문 것으로 알려져 있다. 본 교실에서는 일반적으로 호발하는 부위가 아닌 상완신경총에서 발생한 사구종 1예를 경험하였기에 이에 대해 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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