Ancient schwannoma is a rare variant of schwannoma and a slow growing benign tumor associated with degeneration that may be diagnosed as a malignant tumor, because it presents with a large size and an inhomogeneous signal intensity. The main differential diagnosis of plexiform soft tissue tumor includes plexiform neurofibroma, malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST). In this case, we describe the MRI findings in a case of ancient schwannoma involving left thigh of a 63-year-old woman mimicking a plexiform MPNST. The tumor appeared as an inhomogeneous signal intensity and multinodular appearance, causing misdiagnosis as a plexiform MPNST.
A 30-year-old woman who was diagnosed as peripheral neuroblastoma by fine needle aspiration of a soft mass of the right upper arm is described. She presented a slowly growing, soft mass of the right upper arm for 1 month. The right humerus revealed no abnormal finding on X-ray. Ultrasonogram of the right upper arm revealed a well demarcated, smooth marginated solid mass without invasion of adjacent structures. Fine needle aspiration was done under the impression of soft tissue tumor with undetermined biologic behavior. The aspirates were highly cellular and the tumor cells were dispersed both singly and in clusters of varying size. The clusters occasionally showed a central capillary core and rosette-like structures. The tumor cells were small in size and had a small to medium amount of cytoplasm. Some of them revealed slender cytoplasmic processes. The nuclei showed distinct nuclear membranes, finely clumped chromatin and small conspicuous nucleoli. Cellular pleomorphism or mitotic figure was not definite. These cytologic findings were interpreted as a malignant, non-lymphomatous small round cell tumor, most likely representing peripheral neuroblastoma or Ewing's sarcoma. Final diagnosis was confirmed by simple excision as peripheral neuroblastoma.
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), a rare soft-tissue sarcoma, is most commonly located in the trunk, extremities, and head and neck, but rare in the breast. We report a metastatic breast MPNST in a 27-year-old woman with neurofibromatosis type 1 (NF-1). Chest computed tomography revealed a well-defined, oval, mildly enhancing nodule in the right breast. US revealed a circumscribed, oval, heterogeneous echoic mass with vascularity and intermediate elasticity in the right upper outer breast. The breast mass was excised and diagnosed as MPNST on histopathology evaluation. Although rare, it should be included in the differential diagnosis of breast mass in NF-1 patient.
Kim, Tai-Seung;Jo, Young-Hoon;Paik, Seung-Sam;Kim, Sung-Jae
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.19
no.2
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pp.83-86
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2013
Ganglion cysts that occurred within sheaths of peripheral nerves have been documented in literatures, but it is relatively rare condition. The peroneal nerve is the most common site of involvement. Other reported sites of involvement are the radial, ulnar, median, sciatic, tibial and posterior interosseous nerves. We report a case of the intraneual ganglion cyst within peroneal nerve and another case of the intraneural ganglion cyst within a medial plantar nerve that were successfully excised without neurologic complication.
Neurogenic tumors are the most common posterior mediastinal tumors and accounting for $19{\sim}39%$ of all mediastinal tumors and 75% of all posterior mediastinal tumors. Neurofibromatosis is an autosomal dominant disorder with variable expression of tumors, including neurologic tumors of the peripheral nerves, nrve roots, and plexi. A posterior mediastinal neufibroma in neurofibromatosis patients is rare. We report here a case of posterior mediastinal neurofibroma in a patient with type 1 neurofibromatosis.
A 6-year-old female Shih-tzu dog was referred with left elbow joint mass associated with weight bearing lameness. Ultrasonography demonstrated an encapsulated hyperechoic mass at the left elbow joint. Radiography was performed on elbow joint, chest, and abdomen, but there was no evidence of metastasis. Clinicopathologic examination revealed the existence of neoplastic cells with anisocytosis, pleomorphism and increased nuclear-cytoplasmic ratio. The left forelimb was amputated for cure. Histopathological examination diagnosed the mass as a malignant peripheral nerve sheath tumor. During the 4 weeks follow-up, the patient showed full remission and adopted to walk with remaining three legs. Thereafter, the tumor recurred after 5 months of first surgery at the operation site and other two cutaneuos regions. Cytology test revealed the mesenchymal originated tumor cells with malignancy. These tumors were surgically removed and histopathological examination of the resected tissue revealed the recurrence of primary tumor and metastasis. Metronomic therapy with cyclophophamide (10 mg/$m^2$, PO, sid) and piroxicam (0.3 mg/kg, PO, sid) had been adopted for 5 months. At 26 months of follow up after the first surgery, the dog alive with satisfactory quality of life. Aggressive surgical resection with metronomic chemotherapy should be the most effective treatment for malignant peripheral nerve sheath tumor.
신경초종은 천천히 자라는 양성종양으로 뇌신경, 말초신경, 또는 자율신경 등 신경초세포(Schwann cells)를 포함한 신경 어디에나 발생할 수 있다. 대부분의 신경초종은 무증상이며, 악성화되는 경우는 드물다. 전체 신경초종 중 약 25%에서 45%가 두경부 영역에서 발생하지만 구강 내 발생하는 경우는 거의 없는 것으로 알려져 있다. 구강 내 신경초종의 대부분은 설부에서 발생하며 그 외 발생하는 부위로 협부점막, 구개, 구강저, 잇몸, 입술 등이 있다. 본 저자들은 최근에 경구개에 발생한 신경초종 1예를 경험하였으며, 이를 관련문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.
Kim, Yongsung;Jeon, Dae-Geun;Cho, Wan Hyeong;Song, Won Seok;Kim, Kyunghoon
Journal of the Korean Orthopaedic Association
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v.55
no.6
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pp.511-519
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2020
Purpose: Schwannoma is a benign tumor that occurs mainly in the peripheral nerve. If the tumor is large or is in areas other than the nerves, it is likely to be mistaken for malignant soft tissue tumors. The authors reviewed 50 cases of giant schwannomas and assessed the distribution of the primary locations, clinical symptoms, radiological and pathological diagnosis, and diagnostic accuracy. Materials and Methods: Of the 214 pathologically confirmed schwannomas, 50 cases with a maximum diameter of 5 cm or more were extracted. The entire cohort was classified into three subgroups (major peripheral nerve, intramuscular, bone) according to the primary location, and the anatomical locations were specified. Results: When the entire cohort was classified according to the primary location, 14 tumors occurred in the major peripheral nerve, 31 cases in the muscle, and 5 cases in the bone. The mean size of the tumor in the entire cohort was 7.0 cm, and the intramuscular subgroup had the largest size with 8.0 cm. The radiological diagnosis revealed 33 out of 50 cases to be benign schwannoma (66.0%), 15 cases as low-grade malignancy (30.0%), and the remaining two cases (4.0%) as a suspicious tuberculosis abscess and tenosynovial giant cell tumor, respectively. On the clinical symptoms, Tinel sign was the most common in the peripheral nerve group with 78.6% (11/14), while 93.5% of the intramuscular group had palpation of the mass with a mean duration of 66.6 months. In the bone group, one out of five cases was reported as a low-grade malignancy. Two cases of postoperative complications were encountered; one was bleeding after tumor excision, which required hemostasis, and the other was peroneal nerve palsy after surgery. Conclusion: When assessing the large-sized soft tissue tumors in the muscles, the possibility of a benign schwannoma should be considered if 1) there is a long period of mass palpation and 2) non-specific findings in MRI. Preoperative pathology confirmation with a biopsy can help reduce the risk of overtreatment.
Kim, Na-Rae;Cha, Heung-Eog;Kim, Dong-Young;Ha, Seung-Yeon;Chung, Dong-Hae
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.25
no.2
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pp.143-145
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2009
신경초종은 전신의 말이집신경 중 어디에서나 발생할 수 있는 말초신경집 양성종양이다. 이 종양이 비강에서 발생하는 것은 흔하지 않다. 저자들은 뇌경색으로 입원하고 있던 55세 여자환자에서 다량의 비출혈을 동반한 비강 신경집종 1예를 보고하는 바이다. 부비강 컴퓨터단층촬영사진상 좌측비강과 비인두를 채우는 비균질한 저음영의 거대 종양이 관찰되었고 뼈의 재형성 역시 관찰되었다. 내시경 생검을 시행하였다. 병리검사상, 난원형의 경계가 좋은 병변이 편평상피로 화생된 비강 점막 아래에서 관찰되었고, 종양은 물결모양의 핵을 가진 방추세포로 이루어져 있었고, 방추형의 핵들이 밀집하게 모여있는 Antoni A 부분과 세포의 수가 적으며 허술하게 뭉쳐있는 Antoni B 부분으로 이루어져 있었으며 S-100 단백질 면역염색에 양성이었다. 비강의 신경초종으로 진단하였다. 따라서, 흔하지 않게 접하게 되는 비강 신경초종의 임상양상, 감별진단, 및 치료에 대해 알아보고자 한다.
A case of chest wall malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) was reported in the U.S.A by Mark and coworkers6)(1991), but none in korea. MPNST accounts for approximately 10% of all soft tissue sarcoma, mostly in patients between 20 and 50 years of age. MPNST arises in association with a major nerve trunk, including the sciatic nerve, brachial plexus, and sacral plexus and the most common anatomical site is the proximal portion of the upper and lower extremity and trunk. Surgical treatment is local excision of mass in low grade sarcoma but unblock resection is necessary in high grade sarcoma. We experienced multiple huge low grade MPNST on left chest wall of a 50 years old man. The tumor and invalved chest wall were removed, and the chest wall defect(15$\times$8 cm) was reconstructed with Teflon. Postoperative course was unevenful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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