• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.79-83
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• 2010

막증식성 사구체 신염은 메산지움의 증식과 사구체 모세혈관의 비후를 동반하는 진행성 신질환으로 병리학적 소견에 따라 1, 2, 3형으로 분류할 수 있다. 이 질환은 일차성 사구체신염의 약 2%가량을 차지하는데, 대개의 경우 만성적으로 진행하는 경과를 보이며 다른 사구체신염에 비하여 신기능 소실로 진행하는 경우가 많지만 효과적인 치료법이 정립되어있지 않고 다양한 치료가 시도되고 있다. 학교 집단신체검사에서 소변검사가 포함되기 시작하면서 제1형 막증식성 사구체신염은 수차례 보고되었고 이들에 대한 조기 치료가 신질환의 진행을 늦추는데 효과적인 것으로 알려져 있는데 반해, 제2형 막증식성 사구체신염이 학교 집단신체검사에서 발견된 예는 현재까지 국내에서 보고된 바 없기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.97-101
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• 2005

저자들은 당뇨병성 신병증의 자연경과에 맞지 않는 요검사상 이상 소견을 보인 제 1형 당뇨병을 가진 소아에서 신생검을 시행하여 막증식성 사구체 신염을 진단하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.188-195
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• 2001

제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.204-210
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• 2003

막증식성 사구체 신염은 Berger와 Galle에 의해 처음 기술되어졌고, 전자 현미경상 고밀도로 보이는 물질들이 치밀층에 침착된 것을 특징으로 하므로, dense deposit disease라고 명명하기도 한다. 비록 원인과 병리기전에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 보체의 대체경로를 활성화시켜 저보체혈증이 일어나는 임상양상으로 미루어 볼 때 이와 연관된 병의 발생기전이 보고되어 있다. 이 질환은 다른 신염에 비해 말기 신부전으로 진행하는 비율이 높아 그 중요성이 있으나 정립된 치료법이 없어 다양한 노력이 시도 중이며 그 효과에 대해서는 아직까지 논란이 있다. 저자들은 내원 3년 전부터 나타난 지속적 반복적 육안적 혈뇨와 단백뇨, 지속적인 보체 감소증이 있었으나 상실성 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia) 때문에 신조직 검사를 지연시켜오던 환아에서 2년 정도의 digoxin 복용 후 실시한 7세 여아의 조직검사에서 제 2형 막증식성 사구 체신염으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.104-109
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• 1998

목 적 : 증식성 핵 항원인 Ki-67의 발현은 조직 표본에서 세포증식의 활성도를 나타내어 주는 매우 유용한 표식자로 이용되고 있다. MIB-1은 포르말린에 고정되고 파라핀 포매된 조직에서 Ki-67항원을 인식해 낼 수 있는데, 단클론성 항체 MIB-1을 이용하여 각종 사구체신염에서 사구체 및 신세뇨관의 MIB-1발현 정도를 알아보고, 특히 메산지움의 증식을 가지는 사구체신염의 진단에 도움이 될 수 있는지를 조사하기 위하여 본 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1994년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 41례를 대상으로 하였다. 면역조직화학적 염색은 Ki-67에 대한 MIB-1(Immunotech, 505)항체를 이용하였으며, 판정은 모든 사구체의 세포수에 대해서 세포의 핵에 적갈색의 과립이 보이는 세포수를 백분율로 구하여 MIB-1 표지지수로 난타내었다. 결과 : 1. 미세변화 신염과 막성 신염에서는 전례에서 사구체 및 신 세뇨관에서 MIB-1의 발현은 관찰되지 않았다. 2. IgA 신증의 경우에는 18례에서 단지 2례 ($11.1\%$)에서만 사구체의 메산지움 세포와 신 세뇨관 세포에서 MIB-1이 발현되었으며, 7례에서는 신 세뇨관 세포에서만 MIB-1이 발현되었다. 3. 막증식성 사구체신염에서는 4례중 2례에서 사구체내에 MIB-1이 발현되었다. 4. 연쇄상 구균 감염 후 사구체신염의 경우에서는 5례중 4례에서 사구체 와 신 세뇨관 세포에서 MIB-1항원이 발현되었다. 결 론 :각종 신질환에서 사구체내 MIB-1의 발현은 사구체 및 신 세뇨관 세포의 증식상태를 어느 정도 반영한다고 생각된다. 그러나 IgA 신증의 경우에서 나타난 바와 같이 메산지움 세포에서의 발현율은 낮아서, 메산지움의 증식을 보이는 사구체신염의 진단에 도움을 줄 수 있는 지표로서의 의미는 제한적인 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.142-149
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• 2003

목적 : 초, 중, 고등학생들을 대상으로 실시한 집단뇨 검사의 전반적인 분석에 대한 연구 결과들은 여러 연구자들에 의해 지속적으로 보고되었으나, 단독 단백뇨(isolated proteinuria)에 대한 연구는 소수에 불과하다. 국내에서는 매년 전체학생의 0.3-0.5% 정도를 차지하는 것으로 보고되어 있다. 단백뇨는 과도한 양의 단백이 소변으로 배출되는 것으로, 증상이 없는 환자에서 발견된 단백뇨는 심각한 신장질환이나 전신 질환의 초기 발현이거나 혹은 임상적으로 의미 없는 일시적인 소견일 수 있다. 그러나 지속적인 단백뇨의 경우는 향후 진행성 신질환의 경과를 취하는 경우가 적지 않으므로 진단 당시 정확한 검사 및 지속적인 외래 추적 관찰이 필수적이다. 이에 저자들은 부산 경남지방에 거주하는 초, 중, 고등학교 학생들 중학교 신체검사에서 우연히 발견된 단독 단백뇨를 주소로 본 원을 방문하였던 학생들을 대상으로, 단독 단백뇨의 원인을 규명하고, 전국적인 자료 구축의 기본적인 데이터를 제공하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2002년 4월부터 2003년 8월까지 학교 신체 검사에서 발견된 소변 검사상의 이상 소견을 주소로 부산백병원 소아과를 방문하였던 학생 중 단독 단백뇨의 소견을 보였던 초, 중, 고등학생 44명을 대상으로 전향적으로 조사하였다. 성별은 남자가 15명, 여자가 29명으로 남녀 비는 1:1.93이었다. 연령은 7세부터 16.9세까지로 평균 연령은 12.0세였다. 모든 학생들은 소아신장학회의 프로토콜에 의거하여 검사를 시행하였다. 결과 : 단독 단백뇨를 보였던 44명 학생들에서 단백뇨의 원인적 분석 결과는 일시적 단백뇨가 4례(9.1%), 기립성 단백뇨가 36례(81.8%), 지속성 단백뇨가 4례(9.1%)로, 기립성 단백뇨가 가장 많았다. 본원에 의뢰된 학생들의 학교 신체검사상에서의 단백뇨 정성검사(urine dipstick test) 결과를 보면, 전체적으로 2+가 24례(54.5%)로 가장 많았으며, Trace와 3+가 각각 6례, 1+ 5례, 4+ 3례였다. 기립성 단백뇨 군에서는 2+가 21례(58.3%)로 가장 많았다. 24시간 채집뇨상의 총단백량은 일시적 단백뇨 군에서는 평균 $121.0{\pm}136.4\;mg$이었고, 기립성 단백뇨 군은 평균 $179.1{\pm}130.0\;mg$, 지속성 단백뇨 군은 $1,532.8{\pm}982.5\;mg$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 24시간 채집뇨상의 총단백량의 범위가 40 mg에서 616 mg까지로 비교적 넓은 범위를 나타내었다. 단회뇨를 이용하여 측정한 PCR은 일시적 단백뇨군에서는 평균 $0.10{\pm}0.01$이었고, 기립성 단백뇨군은 평균 $0.61{\pm}0.61$, 지속성 단백뇨 군은 평균 $4.35{\pm}4.04$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 PCR의 범위가 0.09에서 2.32까지의 편차를 나타내었다. 지속성 단백뇨를 보이는 경우가 4례에서 관찰되었다. 이들 모두는 1년 동안 계속하여 단백뇨가 나타났으며, 결국 신조직 검사를 시행하였다. 1례는 미세병변이었고, 나머지 2례는 막증식성 사구체 신염이였으며, 나머지 1례는 신유전분증이었다. 결론 : 단백뇨의 검출은 신장질환의 존재를 확인해 줄 뿐만이 아니라 지속적인 단백뇨는 진행성 경과의 위험성을 동시에 암시해 주는 매우 유용한 지표이다. 본 연구 결과 학교 신체 검사상에서 발견된 단독 단백뇨의 주된 원인은 기립성 단백뇨로 81.8%를 차지하였다. 그러나 지속성 단백뇨의 경우 비록 9.1%의 빈도를 보였지만, 신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로 진단됨으로써 지속성 단백뇨의 경우 정확 진단적 접근이 필수적임을 알 수 있다. 기립성 단백뇨의 경우는 간단한 소변 검사만으로도 진단이 가능하므로 필요하지 않은 검사의 무분별한 시행이나 신장 질환에 대한 막연한 불안감을 해소할 수 있다. 초, 중, 고등학생을 대상으로 시행하고 있는 집단 소변 검사는 예방적인 차원에서의 의료 관리의 전형적인 사례로 볼 수 있다. 이의 성공적이면서도 확고한 정착을 위해서는 각 지역을 중심으로 시행되어진 자료의 수집과 관리를 일원화하는 작업이 요구되고 있다. 이를 통해 얻어진 자료들의 통계적 분석과 다양한 예시들은 소아 신질환의 관리의 귀중한 이정표를 제시해 줄 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.161-169
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• 1999

목적 : 만성 신질환의 조기진단을 위해 서울특별시 학교보건원과 공동으로 시행한 집단뇨검사에서 단백뇨 양성을 보인 학생들을 대상으로 체계적인 검사를 통해 무증상 단백뇨의 유병률과 신질환의 유병률 등을 규명하여 집단뇨 검사가 가지는 의의를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 1997년까지 3년 동안 서울시내 초 중 고 학생들 중 초등학교 5학년(11세군), 중학교 2학년(14세군), 고등학교 2학년(17세군)의 3개 연령군을 선정하여, 서울시내 전체 학생들의 약 26%를 차지하는 약 46만 명을 매년 검사대상으로 하였다. 단백뇨 검사는 3단계로 이루어졌으며 1차 선별검사는 학교에서 dipstick을 가지고 무작위로 채취된 소변의 이상 유무를 확인하였고, 2차 검사는 1차 검사 양성자를 대상으로 서울특별시 학교보건원에서 시행하였으며, 3차 정밀검사는 1,2차 검사 양성자를 대상으로 병원에서 이루어졌다. 3차 검사에 응시한 학생들은 단백뇨 유형에 따라 5가지 형태로 분류하였고 이중 3, 4, 5형을 신질환 의심자로 판단하여 정밀검사를 받도록 하였다. 결과 : 1차 검사에서 무증상 단백뇨의 유병률은 평균 0.28%이었으며 11세군 0.26%, 14세군 0.34%, 17세군 0.24%로 14세군이 다른 군에 비해 다소 높은 유병률을 보였다. 무증상 단백뇨의 성별에 따른 차이는 남자0.26%, 여자 0.30%로 거의 차이가 없었다. 1차 검사 단백뇨 양성자의 25%가 2차 검사에서도 단백뇨 양성을 보였다. 3차 검사의 단백뇨 양성자는 5개의 단백뇨 유형으로 분류하였고 정상으로 생각되는 일시적 단백뇨가 25%, 기립성 단백뇨가 55%로 확인되었으며, 병적 단백뇨로 신질환을 의미하는 지속성 단백뇨가 6%, 혈뇨가 동반된 단백뇨가 12%, 혈뇨가 동반된 일시적 단백뇨가 2%로 3차 검사 응시자의 20%에서 신장염이 의심되었다. 따라서 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. 신조직 검사가 가능했던 38명의 병리 조직학적 병변은 IgA 신병증이 17명(44%)으로 가장 많았으며 초점성 분절성 사구체경화증이 5명(13%), 미세변화 4명(11%), 막증식성 사구체신염 3명(8%), 헤노흐 쉔라인 자반병 신염 3명(8%), 기타 6명(16%)순 이었다. 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 IgA 신병증 유병률은 1만명당 0.64명으로 추정되었다. 만성신부전증은 3차 정밀검사를 위해 내원한 학생들 중 4명에서 나타났으며 이에 근거하여 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 만성신부전증 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 결론 : 서울시내 학생들 중 11세, 14세, 17세 3개 군에서 한 번 검사로 확인된 무증상 단백뇨의 유병률은 0.28%(약 2.8명/1,000명)이었고 이들중 약 5%만이 3차검사에서 신질환이 의심되었으며 이에 따른 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. $7{\sim}18$세 연령층에서 무증상으로 발생하는 사구체 신질환 중에는 IgA 신병증의 유병률이 가장 높아 1만명당 0.64명으로 추정되었고 만성신부전증의 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 집단뇨 검사를 통해 확인되는 신질환은 대부분 사구체 질환이기 때문에 집단뇨검사의 의의는 좀더 연구가 필요할 것으로 생각되었다.