• 제목/요약/키워드: 림프절 증식 질환

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소아에서 신이식후 발생한 Posttransplant Lymphoproliferative Disease(PTLD) 1례 (A Case of Posttransplant Lymphoproliferative Disease(PTLD) Following Renal Transplantation in a Child)

  • 은병욱;박은실;이성용;한혜원;장주영;박경미;김철우;강진한;고재성;하일수;이환종;정해일;서정기
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권1호
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    • pp.123-130
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    • 2002
  • 이식후 발생하는 림프증식성 질환(PTLD)은 양성 다크론성 B림프구 증식증으로부터 악성의 단크론 림프종에 이르기까끼 다양한 임상상을 보이는 질환이다. PTLD는 Epstein-Barr virus(EBV)와 과도한 면역억제와 밀접한 관계가 있다. 국내에서는 1997년 성인에서 신 이식 후 발생한 예가 처음 보고되었으며, 소아에서는 간 이식 후 발생한 예가 있을 뿐 신 이식 후 발생한 증례의 보고는 없어 이 보고가 국내 최초로 신이식 소아에서 발생한 PTLD 증례이다. 환자는 9세 남아로서 긴이식후 4개월후에 PTLD가 발생하였으며 주된 임상 양상은 발열, 림프절 종대와 혈변이었다. 림프절과 대장의 생검조직 에서 EBV in situ hybridization이 양성이고, 조직학적으로 B 세포계열의 PTLD에 합당한 소견이었다. 모든 증상은 면역억제제 감소와 ganciclovir 치료로 완전 관해되었다.

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유방암이 의심되는 환자에서 Tc-99m MIBI 유방스캔의 진단적 역할: 단일기관의 결과 (Diagnostic Role of Tc-99m MIBI Scintimammography in Suspected Breast Cancer Patients: Results of Unicenter Trial)

  • 김성장;김인주;김용기;배영태
    • 대한핵의학회지
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    • 제34권3호
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    • pp.234-242
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    • 2000
  • 목적: Tc-99m MIBI 유방스캔은 원발성 유방암의 진단에 유용한 것으로 알려져 있다. 그러나 대부분의 연구에서는 적은 환자군을 대상으로 하였다. 저자들은 대단위의 환자군에서 Tc-99m MIBI 유방스캔을 경험하였으며 원발성 유방암과 액와부 림프절 전이의 진단에서 Tc-99m MIBI 유방스캔의 진단 성능을 조사하였다. 대상 및 방법: 유방암이 의심되는 환자 305명을 대상으로 Tc-99m MIBI 유방스캔을 시행하였다. 925 MBq의 Tc-99m MIBI를 정맥주사하고 10분 후에 유방의 양 측면영상을 얻었으며 이상소견이 관찰되면 3시간 후의 지연영상을 얻었다. Tc-99m MIBI 유방스캔의 결과는 수술이나 세침흡인세포잔검사의 결과와 서로 비교하였으며 유방스캔상 병변 대 배후방사능 비의 악성과 양성에서의 차이를 분석하였다. 결과: 155명이 유방암으로 확진되었으며 양성 유방 질환은 150명이었다. 악성 유방질환 중 126예가 침윤성 관상피암이었으며, 관상피내암이 16예, 침윤성 소엽상피암이 3예, 악성 엽상종양이 1예, 수질성암이 2예, 화생성암이 2예, 점액성암이 3예, 유두성암이 1예, 시그넷링암이 1예의 분포를 보였다. 양성 유방질환의 종류는 섬유낭성 질환이 111명으로 가장 많았으며 섬유선종이 19예, 유선염이 5예, 선증이 3예, 관증식증이 3예, 양성 엽상종양이 3예, 관내 유두종이 1예, 상피낭종이 1예, 농양이 1예, 지방종이 1예, 관상형 선종이 1예, 유선낭포가 1예의 분포를 보였다. 수술로 확진된 유방암 평균 크기는 $2.8{\pm}2.0cm$이고 0.2 cm이 가장 작았으며 가장 큰 유방암은 15cm였다. Tc-99m MIBI 유땅스캔상 진양성을 보인 경우는 132예, 위양성이 10예, 위음성이 23예 이었고 진음성이 140예이었다. 원발성 유방암 진단의 예민도, 특이도, 양성예측률 및 음성예측률은 각각 85.2%, 93.4%, 92.9%, 85.9%이었다. 액와부 곽청술을 시행한 143명의 환자에서 Tc-99m MIBI 유방스캔의 액와부 림프절 전이 진단 성능은 진양성 13예, 진음성 76예, 위양성 8예, 위음성 46예로 액와부 림프절 전이 진단 성능은 예민도 22%, 특이도 90.4%였다. 종양 대 배후방사능의 비는 조기영상에서 악성으로 진단된 경우 $2.44{\pm}0.97$로 양성의 $1.94{\pm}0.78$보다 의미있게 높은 값을 보였으나(p=0.01), 지연영상에서 구한 종양 대 배후방사능의 비는 유방암 $1.94{\pm}0.52$, 양성 유방질환 $1.91{\pm}0.73$으로 의미있는 차이를 보이지 않았다(p=0.43). 결론: 대단위 환자를 대상으로 한 저자들의 연구에서 Tc-99m MIBI 유방스캔은 원발성 유방의 진단에 유용하게 사용되어질 수 있으며 조기영상에서 구한 병변 대 배후방사능의 비는 악성과 양성의 감별에 보조적인 역할을 할 것으로 여겨지나 적절한 문턱값을 구하기 위해서는 추가적인 연구를 필요로 할 것으로 여겨진다. 그러나 1 cm 이하의 크기가 작은 유방암의 진단에 Tc-99m MIBI 유방스캔은 한계가 있으며 액와부 림프절의 전이 진단 역시 어려운 것으로 여겨지며 앞으로의 연구가 수반되어야 한다고 판단된다.

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상완 원위부에 발생한 기무라씨 병 - 증례 보고 - (Kimura's Disease of the Distal Arm - A Case Report -)

  • 윤종필;조기현;민학진;윤의성;서재성;김진수;박철희
    • Clinics in Shoulder and Elbow
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    • 제11권2호
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    • pp.196-200
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    • 2008
  • Kimura씨 병은 원인이 알려지지 않은 만성 염증성 질환으로 주로 동양의 젊은 남자에게 호발되는 드문 질환이다. 주로 두경부의 피하 조직이나 타액선에 무통성의 종괴로 발생하며, 주변의 국소 림프 병증을 동반하기도 한다. 말초 혈액에 호산구 증가증과 혈청 IgE 증가를 나타내고, 조직학적으로 이환된 림프절의 과증식된 배중심과 호산구 등의 염증세포 침윤의 병리 소견을 보인다. 치료 방법으로는 스테로이드 치료, 방사선 치료 및 수술적 치료 등이 있으며 예후는 양호하다. 저자들은 28세 남자 환자의 좌측 상완 원위부 내측에 발생한 종괴를 변연부 절제술을 시행하여, 병리 조직학적으로 Kimura씨 병으로 확진한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

소아의 흉벽에 발생한 Langerhans 세포 조직구증의 치료 - 1례 보고 - (Langerhans' Cell Histiocytosis in Chest Wall)

  • 송동섭;지행옥;정원상;강정호;김영학;김혁;이철범;함시영;전석철;이원미;박찬금
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권6호
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    • pp.506-510
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    • 2001
  • Langerhans 세포 조직구증(LCH, Langerhans\` Cell Histiocytosis)은 Langerhans\` cell histiocyte의 이상 증식을 특징으로 하는 원인 불명의 질환이다. 이 질환은 eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian씨 병, Letterer-Siwe병을 포함하는 것으로 과거에는 histiocytosis X로 불리던 질환이다. 피부, 림프절, 골, 골수 및 체내 모든 조직과 기관을 침범할 수 있으나 국내에서 흉벽에서 발생된 예는 보고된 증례가 많지않다. 18개월 된 남자 환아에서 흉벽의 늑골에서 기원하여 골용해 소견을 동반한 종괴가 있어 수술적 절제한 후 LCH로 확진된 증례가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다

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소아 아급성 괴사성 림프절염의 임상적, 방사선학적, 면역조직화학적 소견 (Analysis of disease mechanism of subacute necrotizing lymphadenitis in children)

  • 김현정;염정숙;박지숙;박은실;서지현;임재영;박찬후;우향옥;조재민;이정희;윤희상
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권11호
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    • pp.1198-1204
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    • 2008
  • 목 적: 아급성 괴사성 림프절염은 소아에서는 드문 질환으로 병인이 확실히 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는 조직 절제 생검을 시행하여 아급성 괴사성 림프절염으로 진단 받은 소아를 대상으로 임상 양상과 방사선학적 소견, 면역조직화학적 소견을 고찰하여 아급성 괴사성 림프절염의 병인을 이해하는데 도움을 주고자 하였다. 방 법: 1998년 3월부터 2006년 7월까지 경상대학교 병원에서 아급성 괴사성 림프절염으로 진단 받은 17명의 환아를 대상으로 19개의 림프절 조직을 얻어 이에 대해 연구하였다. 의무기록을 기초로 하여 후향적으로 조사하였다. 방사선학적 소견으로는 컴퓨터단층촬영 소견을 분석하였고, 모든 예에서 절제 생검을 시행하여 얻은 조직을 이용하여 면역조직화학 염색을 시행하였다. 결 과: 나이는 5세에서 19세의 범위였다(평균 11.8세). 성별로 보면 남자가 10명, 여자가 7명으로 큰 차이가 없었고 주된 증상으로는 경부 종괴(17/19), 종괴 동통(6/17), 발열(12/19)이였다. 만져지는 림프절은 대부분은 경부 림프절로 방사선학적으로 측정한 최대 직경은 10예 모두 3 cm이하였고 좌측(3/10), 우측(2/10), 양측(5/10)에서 관찰되고 CT 소견상 6명(60%)에서 림프절 주위 침윤과 5명(50%)에서 육안적 괴사부위가 관찰되었다. 병리학적으로 증식형, 괴사형, 황색종형으로 나누었고 괴사형이 가장 많은 비율(58%)을 차지했다. 광학현미경상 Lesion (L), Perilesion (PL), Necrosis (N)으로 새롭게 분류하여 면역조직화학염색을 시행한 결과 모든 부위에서 CD4/CD8 비에서 CD8이 우세를 보였고 CD4는 주로 PL에서 CD8은 주로 L에서 염색 강도가 증가하였다. 결 론: 아급성 괴사성 림프절염에서 방사선학적 소견과 임상 증상, 병리학적 소견을 종합해서 비교함으로써 아급성 괴사성 림프절염의 병인을 이해하는데 도움이 되리라 생각된다.

Hyper IgM Syndrome 환자에서 얻은 림프절 및 말초혈액 B세포의 특성 (Characterization of B Cells of Lymph Nodes and Peripheral Blood in a Patient with Hyper IgM Syndrome)

  • 김동수;신경미;양우익;신전수;송창화;조은경
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권2호
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    • pp.128-136
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    • 2003
  • 목 적 : Hyper IgM syndrome(HIGM)은 크게 세 부류로 나누는데, CD40L 분자의 돌연변이로 초래되며 X-linked로 유전되는 형태를 HIGM1이라고 하고, 상염색체성 열성 형태로 유전되면서 CD40L는 정상적으로 표현되는 형태로 activation-induced cytidine deaminase(AID) 유전자에 이상 때문에 오는 경우를 HIGM2로 분류하고 있다. 다른 한 부류는 X-linked HIGM 증후군의 매우 드문 한 형태로서 발한 저하성 외배엽 이형성증이 동반된 경우로, 이 질환은 전사인자인 nuclear factor ${\kappa}B$의 활성화에 관여하는 nuclear factor ${\kappa}B$ essential modulator를 coding하는 유전자의 돌연변이 때문에 오는 것으로 알려져 있다. 연구자들은 HIGM2와 유사하지만 AID 유전자에 변이는 없는 새로운 형태의 HIGM 환자의 말초 B세포를 이용하여 병인을 조사하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 환자의 말초혈액 단핵구를 분리하고, EBV로 immortalization을 시켜 Cycle TEST PLUS DNA Reagent kit를 이용하여 cell cycle을 분석하였다. 환자의 말초혈액 T 세포에서 CD40L의 표현을 immunostaining으로 알아보고, RNA를 추출하여 RT-PCR을 하고 direct sequencing을 통하여 CD40L 유전자의 돌연변이 부위를 찾아보았다. 아울러 AID 유전자의 돌연변이를 찾기 위하여 같은 방법으로 sequencing하고 조사하였다. 환자의 림프절을 병리학적인 검사를 시행하고 CD3, CD23, CD40, Fas-L, bcl-2, BAX의 표현을 알아보기 위하여 immunostaining을 실시하였다. 결 과: 림프절의 광학적 소견은 반응성 여포증식의 소견을 보였으며, 여포와 단구양 증식은 B-세포 표시인자인 L26에 양성을 보였고, 대부분의 형질세포는 IgM에 양성을 보였다. 여포는 CD40, Fas, BAX에 양성반응을 보이고, bcl-2와 Fas-L에 음성반응을 보였다. 말초혈액 B 림프구를 이용하여 cell cycle을 분석한 결과 정상(17.9%)에 비하여 G2/mitosis phase(M3 in figure)가 현저하게 감소(8.5%)되어 있는 양상을 보여주고 있으며, IL-4로 자극한 경우에는 정상인에서 보여주는 양상으로 회복되는 양상을 볼 수 있었다. 단핵수에서 CD40L의 표현은 정상이었고 CD40L 유전자에도 돌연변이는 발견할 수 없었으며, HuAID 유전자에도 돌연변이를 발견할 수 없었다. 결 론 : 환자의 말초혈액 B림프구를 통한 연구 결과, 기존에 보고 되어진 HIGM2 형태와 임상적으로는 비슷하지만, 정상적인 AID유전자를 보이고, G2/mitosis phase가 정상에 비하여 감소된, 새로운 형태의 HIGM이라고 여겨진다.

주관절 부위에 발생한 Kimura씨 병 - 증례 보고 - (Kimura's Disease of the Elbow - A Case Report -)

  • 조철현;손승원;강철형;오건명
    • Clinics in Shoulder and Elbow
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    • 제12권1호
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    • pp.89-93
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    • 2009
  • 목적: Kimura씨 병은 원인이 잘 알려져 있지 않은 드문 양성 림프 증식성 염증성 질환으로 외과적 절제술 후 비교적 높은 재발율을 보이며 전신적으로 신증후군이 발생할 수 있는 질환이다. 주로 동양의 젊은 남자에서 두경부의 무통성 종물로 나타나는 경우가 대부분이며, 말초 부위의 발생은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 본 교실에서 경험한 증례는 상완골 내 상과 상부에 연갈색의 피부 변화와 경미한 소양증을 동반한 비압통성 종물을 주소로 내원한 28세 남자환자였다. 결과: 혈액 분석상 말초 혈액의 호산구 증가증 및 IgE의 증가 소견을 보였으며 자기 공명 영상 소견상 T1 강조 영상에서 근육과 비교해 비슷한 신호 강도, T2 강조영상에서 고 신호 강도를 보였다. 결론: 치료는 변연부 절제술을 시행하였으며 술후 2년째 재발 소견은 없었다.

골수 검사상 양성 혈구 탐식 조직구가 나타난 소아의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Children Who Showed Benign Hemophagocytic Histiocytes in Bone Marrow Examination)

  • 박진아;박주영;박지민;박샛별;김흥식;전동석
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권8호
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    • pp.1007-1015
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    • 2002
  • 목 적: 혈구 탐식 조직구 증식증은 양성 질환으로는 드물게 치명율이 높은 질환으로, 발열, 간비장 종대, 림프절 종대 등의 증상이 있고, 검사 소견에서 양성의 혈구 탐식 조직구가 나타난 경우 진단되나 치료가 혼란스러운 경우가 많다. 골수 검사상 양성의 혈구 탐식조직구가 나타난 예들의 임상적 특징을 분석하여 진단 및 치료 방향과 예후 판정에 도움이 되고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2001년 11월까지 계명대학교 동산병원에서 골수 검사상 양성의 혈구 탐식 조직구가 나타난 환아 30례를 대상으로, 특징적 임상 증상, 진찰 소견, 혈액 검사 소견, 골수 검사 소견, 치료 방법과 예후에 대하여 임상 기록지를 후향적으로 분석하였다. 또한 골수 도말에서 혈구 탐식 조직구의 수에 따라 a few, some, many로 나누어 환아의 예후와 비교하였다. 결 과 : 골수 검사상 양성 혈구 탐식 조직구를 보인 예들을 분석한 결과 이들의 연령 분포는 2개월에서 15세로, 평균 연령은 5.6세였고, 남녀비는 2.3 : 1로 남아가 많았다. 입원 당시 증상으로는 발열이 가장 많았으며, 호흡기 증상, 위장관 증상 등의 순이었고, 평균 발열 기간은 19.5일이었으며, 진찰 소견은 간비종대, 피부 발진, 림프절 비대 순으로 많았다. 혈액 검사 소견상 백혈구 감소증이 23례(76.7%)로 가장 많았고, 혈소판 감소증이 16례(53.3%), 빈혈이 15례(50.0%), 간기능 검사 이상이 15례(50.0%)로 나타났다. 기저 질환으로 급성 림프구성 백혈병, 악성 림프종 등 면역 저하된 상태가 5례였고, 건강했던 경우가 25례 였으며, 관련 질환의 종류로는 패혈증, 폐렴, 전염성 단핵구증 등의 순이었고, 원인으로는 세균이 많았으며, 바이러스로는 EBV가 4례였고, candida가 1례였다. 골수 도말 소견상 세포 충실도가 정상이 25례(83.3%)였고, 5례(16.7%)에서 감소되어 있었으며, 혈구 탐식 조직구의 수에 따라 분류하였을 때, some이 15례(50.0%), many가 9례(30.0%), a few가 6례(20.0%)이었다. 치료는 보존 요법, 항생제와 항바이러스제, 항진균제, 면역 글로불린, steroid, etoposide, cyclosporine 등의 병용 요법을 시행하였다. 사망율은 30명 중 8명으로 26.7%였으며, 연령이 낮은 군과 혈구 탐식 조직구 수가 some 이상인 경우에 사망률이 높았다. 결 론 : 고열, 간비종대, 범혈구 감소증과 간기능 이상 등의 소견을 보이는 환아에서 조기에 골수 검사를 시행하여 혈구 탐식 조직구가 보일 때, 원인 치료 및 대증 요법과 함께 면역 화학 요법을 시행하는 것이 예후에 도움이 될 것으로 생각되며, 골수 소견과 예후와의 관계는 지속적인 연구 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

경부와 종격동에 발생한 캐슬만씨 병(Castleman's Disease) (Castleman's Disease of the Neck and Mediastinum)

  • 남기현;최현호;임치영;이잔디;김승일;장항석;홍순원;박정수
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.48-52
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    • 2005
  • Objectives: Castleman's disease(CD) is a lymphoproliferative disorder of unknown etiology. To elucidate the clinicopathologic characteristics of CD, we retrospectively reviewed our experience. Methods: Fifteen patients with CD of the neck and mediastinum were identified. Patients were divided into two groups: group I had an unicentric CD and group II had multicentric CD. The histology of CD was divided into 3 subtypes: hyaline-vascular(HV), plasma cell(PC), and mixed. Results: The study included 12 cases of group I, 3 cases of group II in the clinical aspect and 10 cases with HV, 3 cases with PC, 2 cases with mixed type in the histologic aspect. Of group I patients who underwent complete surgical excision, all are currently free of disease. The clinical course of group II patients was variable. Of two patients with multicentric plasma cell CD who were treated, one remain free from disease and the other had a local recurrence in the neck. One patient with multicentric mixed CD died of disease after 30 months of presentation. Conclusion: Surgical resection is recommend for patients with the unicentric CD, regardless of histologic subtype. Patients with multicentric disease do not benefit from surgical resection and should be candidates for multimodality therapy.

간 이식 소아에서 발생한 이식 후 림프 증식 질환: 단일 기관에서의 21년 경험 (Posttransplantation Lymphoproliferative Disorder after Liver Transplantation in Pediatric Patients: Report from a Single-center Over 21 Years)

  • 이정화;고재성;서정기;이남준;서경석;이건욱;강경훈
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권2호
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    • pp.199-206
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    • 2009
  • 목 적: 간 이식 소아에서 발생한 PTLD의 경험을 통해 발현 양상, 발병 위험 인자, 진단 방법, 치료 및 예후에 영향을 줄 수 있는 요인들을 알아보았다. 방 법: 1988년 1월부터 2009년 6월까지 서울대학교 어린이병원에서 간 이식을 받은 소아 148명 중 PTLD로 진단된 8명의 환아들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 이식당시 나이, 이식 후 PTLD 증상이 나타날 때 까지의 기간, 임상적 증상, 조직학적 소견, EBV 검사 결과, 치료 및 경과에 대해 조사하였다. 결 과: 간 이식 후 PTLD의 유병률은 5.4%였고, 발생시기는 조기 PTLD가 6명(75%), 후기 PTLD가 2명(25%)이었다. 대상 환아의 간 이식 당시 나이는 평균8.1${\pm}$4.4개월로, 12개월 미만이 7명(87.5%), 12개월 이후가 1명(12.5%)이었다. PTLD 진단 시 주증상은 발열, 설사, 혈변이었고 모두 장이나 장간막 림프절 침범이 있었다. 3명은 개복 수술로 5명은 상부 위장관 내시경이나 대장 내시경을 통한 조직 검사로 진단되었다. 조직학적 진단은 early lesion이 3명, polymorphic PTLD 2명, monomorphic PTLD 1명, Burkitt 림프종 1명, B 세포 림프종이 1명이었다. EBV는 7명에서 양성을 보였다. 치료는 전례에서 1차 치료로 면역억제제를 중지하고 항바이러스제(ganciclovir)를 투여 하였다. 4명의 환아들에서 rituximab을 추가하였고 Burkitt 림프종과 B 세포림프종으로 진단된 환아들은 각각 항암 치료를 병행하였다. B 세포 림프종으로 진단되어 치료 중에 패혈증으로 1명이 사망하였으며 나머지 7명은 호전되었다. 결 론: 1세 미만에 간 이식을 받은 경우가 PTLD 발생의 주요한 위험 인자였으며, EBV viral load의 지속적인 감시와 위장관 내시경을 통한 조직 검사가 PTLD 조기진단에 유용할 것으로 생각한다.

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