• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권8호
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• pp.985-991
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• 2001

목 적 : 두개인두종은 적어도 일부분이 상부 터어키안에 존재하는 양성종양이다. 그러나 이 종양으로 인한 증상과 징후는 종양의 위치뿐만 아니라 그 크기와 환자의 나이등에 영 향을 받는다고 알려져 있다. 이번 연구에서 본 저자들은 성인과 소아에서 증상과 연관된 두개인두종의 임상적 특징을 후향적으로 분석하였다. 방법 및 대상 : 1990년부터 1999년까지 두개인두종으로 치료를 받은 23명(성인 : 16명, 소아 : 7명)을 대상으로 종양의 크기, 성장양상과 주변조직으로의 침윤정도와 증상과의 연관성을 연구하였다. 분석을 위해 16명의 성인(남자 : 8명, 여자 : 8명, 평균연령 : 43.7세)과 7명의 소아(남자 : 5명, 여자 : 2명, 평균연령 : 10.1세)에게 MRI 및 CT를 시행하였으며 3차원적으로 종양의 부피를 측정하였다. 결 과 : 두개인두종에서 3대 주증상은 두개강 내압상승과 연관된 증상, 내분비 기능 이상, 시력이상이다. 종양의 크기는 소아군에서 성인군보다 컸으며 시력이상, 두개강 내압 상승과 연관된 증상, 뇌수두증도 소아군에서 더 많았다. 그러나 내분비 기능 이상과 시상하부와 시상, 뇌하수체, 전두엽과 다른 피질부위와 연결의 이상으로 인한 신경정신적과적인 증상은 성인군에서 더 많았다. 결 론 : 이번 연구에서 두개인두종은 종양의 크기와 침윤성은 두개강 내압 항진과 연관된 증상 및 시력 증상과 연관이 많으며 소아군에서 더 흔하게 나타났다. 하지만 종양의 성장 양상은 소아군과 성인군에서 주된 차이를 발견하지 못했다.

• Restorative Dentistry and Endodontics
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• 제26권2호
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• pp.121-123
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• 2001

Idiopathic external root resorption is an apparently infrequently occurrence involving single or multiple teeth. Presented is an unusual case of multiple external root resorption associated with craniopharyngioma. Although the cause of this resorption was not determined, several possibilities are discussed. The literature to a systemic etiology for external root resorption is briefly reviewed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.794-798
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• 2007

간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제11권1호
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• pp.59-67
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• 1993

1979년 12월부터 1989년 9월까지 서울대학병원 치료방사선과에서 두개인두종으로 수술 및 수술후 방사선치료를 시행받은 23명의 환자에 대해 적정 치료원칙을 제시하기 위하여 후향적 분석조사를 시행하였다. 모든 환자에서 근치적 수술을 시도하였으나 수술후 전산화단층촬영 소견상 종양이 남아있는 전절제군 8예 및 부분절제군 15예가 이분석에 포함되었다. 수술소견상 낭형 13예 ($57{\%}$), 고형 4예 ($17{\%}$), 혼합형이 6예 ($26{\%}$)로 나타났고 20세이하군에서는 낭형이 더 많은 수에서 나타났다. 5년 및 10년 생존율은 각각 $95{\%},\;81{\%}$를 보였고, 5년 및 10년 종양 조절율은 각각 $74{\%},\;51{\%}$였다. 수술정도에 따른 결과의 차이는 보이지 않았고 소아 및 청소년군에서 성인군보다 좀더 나은 결과를 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 두개인두종에 있어서 완전절제술이 시행되기 어려운 경우 부분절제술후 방사선치료가 유용한 것으로 사료된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제21권1호
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• pp.10-18
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• 2003

목적 : 양성 뇌종양에 대하여 분할 정위 방사선치료를 시행한 후의 임상 경과 및 방사선 반응 등을 추적하여 그 효과를 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1996년 3월부터 2002년 3월까지 양성 뇌종양으로 진단 받고 분할 정위 방사선치료를 받았던 36례를 대상으로 분석을 하였다. 대상 환자의 종양은 뇌하수체 선종 12례, 두개인두종 5례, 수막종 10례, 청신경초종 9례 이었다. 방사선치료는 종양의 위치, 종류, 크기에 따라 5~10회 분할 치료로 85~90%의 등선량 곡선에 25~35 Gy까지 조사하였다. 임상 추적관찰 기간은 2~74개월(중앙값 31개월)이었고, 방사선 추적 관찰 기간은 4~56개월(중앙값 21개 월)이었다. 결과 : 임상 증상이 있었던 35례 중 분할 정위 방사선치료 후 임상 증상의 호전은 13례(37.1%)에서 보였으며, 16례 (45.7%)에서 증상의 변화가 없었고 증상의 악화는 6례(17.2%)에서 관찰되었다. 뇌신경장애를 동반한 28례 중 7례(25%)에서 증상 개선을 보였다. 추적 방사선 검사를 시행한 33례 중 17례(51.5%)에서 종양 크기의 감소를 보였으며, 그 중 7례(21.2%, 뇌하수체 선종-2, 두개인두종-3, 수막종-1, 청신경초종-1)는 종양의 완전 소실을 보였다. 13례(39.4%)에서 종양 크기의 변화가 없었고, 3례(9.1%)는 종양 크기의 진행을 나타내었다. 급성 부작용은 11례(30.6%)에서 관찰되었다 결론 : 양성 뇌종양의 분할 정위 방사선치료는 심각한 부작용 없이 시행할 수 있는 안전하고 효과적인 치료법이었다. 그러나, 정확한 역할에 대해서는 좀 더 많은 환자와 장기간의 추적관찰이 필요할 것으로 사료되었다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권10호
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• pp.1220-1223
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• 2001

Authors experienced a unique case of craniopharyngioma which had evolved rapidly after 4 years of total resection for supratentorial meningioma. A 58-year-old woman presented with headache and visual deterioration. Previously, she had undertaken surgical removal of frontal convexity meningioma 4 years ago and had been well without any postoperative sequelae thereafter. Brain magnetic resonance imaging demonstrated a newly developed suprasellar mass. Pertinent operative procedure was performed and histological verification was made as an adamantinomatous craniopharyngioma. She has been showing unremarkable clinical course up to date. Possible pathogenic mechanisms of de novo development of craniopharyngioma are disscussed with review of case.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.277-283
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• 2003

목 적 : 두개인두종은 종양의 위치로 인해 다양한 내분비적 증상을 일으키는 중요한 소아기의 뇌종양이다. 이들 환자들의 진단 시 임상 양상과 수술 전후의 내분비 기능의 이상, 성장 양상 및 성장 호르몬 치료의 효과 등을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1984년 10월부터 2002년 5월까지 서울대학교병원에서 수술 받고 두개인두종으로 진단 받은 소아 환자 44명을 대상으로 후향적으로 임상 소견과 검사 소견을 분석하였다. 결 과 : 1) 남아가 25명, 여아가 19명이었으며 진단 시 평균연령은 $7.6{\pm}3.4$세였다. 2) 진단 시 두통이 75%, 시력 장애가 68%, 구토가 52%, 다음 및 다뇨가 32%, 성장 장애가 14%의 환자에서 관찰되었다. 3) 수술 전 갑상선기능저하증이 2명, 부신피질 호르몬결핍증이 2명, 요붕증이 3명에서 관찰되었다. 4) 수술 후 성장 호르몬결핍증은 44명 모두에서, 요붕증은 93%, 갑상선 호르몬결핍증은 88%, 부신피질 호르몬 결핍증은 88%의 환자에서 나타났다. 5) 수술 후 성장호르몬을 투여하지 않은 상태에서도 21명(39%)은 1년간 성장속도가 2 cm/yr 이상이었으며, 이 중 11명은 2년간, 8명은 3년간 지속적으로 정상 성장속도를 보였다. 6) 수술 후 첫 2년간 성장 호르몬을 사용하지 않았던 19명에서 신장 표준편차점수는 수술 당시에 비하여 수술 1년 후와 2년 후에 감소하였으나 통계학적 의미는 없었다. 반면 수술 1년 후와 2년 후의 체질량지수는 수술 당시에 비하여 유의하게 증가되었다. 7) 정상 성장군의 수술 후 첫해의 성장속도는 $8.00{\pm}2.71cm/yr$, 2년째는 $6.76{\pm}2.49cm/yr$이었으며 성장지연군에서는 첫해의 성장속도가 $1.79{\pm}1.10cm/yr$, 2년째는 $2.29{\pm}1.33cm/yr$이었다. 정상 성장군의 수술 당시의 신장 표준편차는 성장지연군에 비하여 유의하게 작았다. 8) 수술 후 성장 호르몬을 투여한 환자는 41명이었으며 수술 후 성장호르몬 투여 시점까지의 기간은 평균 1.8년이었다. 성장 호르몬을 2년 이상 투여한 29명의 환자의 신장 표준편차점수는 투여 전에 비하여 투여 후 1년 및 2년에 유의하게 증가하였으며 체질량지수는 투여 후 2년경에는 투여 후 1년에 비하여 유의한 증가가 관찰되었다. 9) 성장호르몬 사용 후 첫 1년간의 성장속도는 성장호르몬 치료 전 역연령이 어릴수록, 골연령이 어릴수록, 성장호르몬 치료 전 해의 성장속도가 클수록 컸다. 10) 현재 성장이 멈춘 환자는 총 16명이며 이들의 최종 성인키의 표준편차점수는 $0.25{\pm}1.21$이었다. 결 론 : 소아기에 두개인두종으로 진단 받은 환자들의 사망률은 수술 및 방사선 치료의 발달로 현저히 감소하는 추세이므로 수술 전후로 올 수 있는 내분비학적 기능 이상에 대한 정확한 평가와 적절한 치료가 삶의 질 향상에 필수 불가결하다고 할 수 있다. 또한 수술 후 많은 환자들은 성장 속도가 저하되고 체질량지수가 증가하지만 일정 기간동안 정상 성장속도를 보이는 환자군도 있으므로 적절한 성장 호르몬의 보충 요법과 함께, 이들이 최종 성인 키에 도달한 이후의 성장 호르몬 투여에 관한 연구 또한 필요하리라고 생각된다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권5호
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• pp.561-566
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• 2001

Objective : The purpose of this study are to evaluate the effectiveness of Gamma Knife radiosurgery(GKS) as a treatment of craniopharyngioma and to investigate the proper dose planning technique in GKS for craniopharyngioma. Method : Between May 1992 and March 1999, seven Gamma Knife radiosurgical procedures were done for residual tumor mass of 6 patients with craniopharyngioma after microsurgical resection. Conventional radiation therapy was not performed. In this study, their clinical, radiological and radiosurgical data were analyzed and the radiation dosage to the optic pathway, hypothalamus, pituitary stalk, and cavernous sinus were calculated and correlation with clinical outcome was evaluated. The mean follow-up period was 33.5 months(12.3-55.2 months). Result : The mean tumor volume was 4.4cc(0.4-18.0cc) and the maximum radiation dose ranged from 14 to 32 Gy(mean 20.9Gy). The radiation was given with isodose curve, 50-90% and the marginal dose varied within 8-22.4Gy(mean 12.7Gy). The mean number of isocenter was 4.3(1-12). The tumor was well controlled in all cases. In 5 of 7 cases, the size of tumor decreased to 10-50% of pre-GKS volume and remaining two showed no volume change. The mean dose to optic pathway was 5.7Gy(5.1-11.2Gy) and there were no complications. Conclusion : GKS seems to be effective for control of craniopharyngioma as an adjuvant treatment after microsurgical resection and even suboptimal dose for tumor margin is considered to be enough for tumor control. It is safe with careful dose planning to protect surrounding important structures, especially optic pathway. We believe conventional radiation therapy should be avoided because it has limitation for dose planning of additional treatments such as radiosurgery or intracystic instillation of radioisotope in case of recurrence.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권1호
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• pp.20-25
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• 2001

Objectives : A substantial number of craniopharyngiomas recur despite gross total excision. The purpose of our study was to investigate pattern of recurrence and to verify prognostic factors for recurrence after gross total excision of craniopharyngiomas in children. Methods : A series of 36 patients with craniopharyngiomas were reviewed. All patients had undergone gross total excision and none of them received radiotherapy after initial surgery. Fifteen were girls and twenty-one were boys, with a mean age of 7.3 years(range, one to 15 years). The mean follow-up period was 52 months(range, one to 149 months). Recurrence was noted in 14 patients within 83 months(mean 31.4 months). Results : The overall three-year recurrence free survival rate was 65%, and the five-year recurrence-free survival rate was 55%. Regular neuroimaging follow-up at six to 12-month intervals detected tumor recurrence of a smaller size before symptoms developed(p<0.05). At the first surgical procedure, the optic nerve/chiasm(n=23) was the most common adhesion site. The most frequent sites of recurrence were the optic nerve/chiasm(n=6) and the pitiutary fossa(n=6). Tumor location was the single significant clinical predictor of recurrence. The five-year recurrence-free survival rate was 39% for those who had an intrasellar tumor component and 81% for those who did not (p<0.05). Conclusion : Craniopharyngiomas with intrasellar components should be followed cautiously and regular followup of patients should be emphasized, even when the tumors are totally resected.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제31권1호
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• pp.61-64
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• 2014

Craniopharyngiomas are rare primary intracranial tumors. Despite their benign histological appearance, they are often associated with an unfavorable prognosis. The typical manifestations upon diagnosis are headache, visual impairment, polyuria/polydypsia, growth retardation, disturbance of pubertal development, and significant weight gain. The treatment options include radical surgery or radiotherapy, or a combination of these modalities. Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) is the most common adolescent hip disorder. SCFE occurs when the capital femoral epiphysis displaces posteriorly on the femoral neck at the level of the physis. The etiology of SCFE is thought to be multifactorial and may include obesity, growth surges, and less common endocrine disorders. The related endocrine disorders include hypothyroidism, growth hormone supplementation, hypogonadism, and panhypopituitarism. Reported herein is a case of panhypopituitarism caused by craniopharyngioma combined with SCFE.