목적 : 1987년 7월부터 1992년 12월까지 가톨릭의과대학 부속 성모병원 치료방사선과에서 만성골수성백혈병으로 진단되어 동종골수이식을 위한 전신방사선치료를 받은 환자 22명을 대상으로 생존율 및 재발율에 영향을 미치는 요소들을 알아보기 위하여 후향분석을 시행하였다. 대상 및 방법 : 22명중 14명은 만성기였으며 8명은 이행기 혹은 급전기였고 진단 후 골수이식까지의 기간은 4-36개월 (중간값, 8개월)이었으며, 모든 환자들은 HLA 완전일치의 동종골수이식을 위한 전처치로 화학요법과 전신방사선조사가 시행되었다. 전신방사선조사는 6예에서는 1200cGy/6 fractions/3days, 16예에서는 1320cGy/8fractions/4days로 시행되었다. 화학요법은 8명에서는 cyclophosphamide(CTX), 5명에서는 CTX과 Daunorubicin, 그리고 9명에서는 CTX과 Adriamycin이 병용되었다. 또한 골수이식전 비장이 절제된 경우는 14예였고 6예에서는 비장에 방사선조사 (250-800 cGy/2-8fractions)가 시행되었으며 2예에서는 비장 방사선조사후 비장절제술이 시행되었다. 이식편대숙주병을 예방하기 위해 4명에서는 cyclosporine A가 단독투여되었고 18명에서는 methotrexate가 추가 투여되었다. 결과 : 전체환자의 4년 생존율은 $58.8\%$였고 22명중 8명이 재발되었으며 4년 무병생존율은 $41.2\%$였다. 생존율 및 재발율, 이식편대숙주병에 있어서 환자의 성별, 연령, 진단에서 골수이식까지의 기간, 골수이식 당시의 병기, 비장상태, 골수공여자와의 성별 혹은 혈액형 일치여부, 골수 공여자의 연령, 전처치 항암제의 종류, 방사선치료방법, 이식편대숙주병의 억제를 위한 화학요법의 방법 등이 어떤 영향을 미치는지 분석한 결과 골수이식당시의 병기만이 생존율에 유의한 차이를 보였다. 또한 이식편대숙주병과 재발율 사이에도 유의한 연관성을 보이지 않았다. 결론적으로 동종골수이식을 위한 전처치 및 면역억제방법에 따라 생존율 및 재발율이 크게 다르지 않았으며 HLA 일치 혈연자중 골수공여자가 있는 만성기의 만성골수성 백혈병 관자에서 동종골수이식을 위한 전처치로서 화학요법과 함께 전신방사선 분할조사는 중요한 역할을 담당함을 알 수 있었으나 보다 많은 환자를 대상으로 한 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.
폐이식후의 수용자들의 낮은 생존율은 주로 거부반응 또는 면역억제제 사용에 따른 합병증과 관련이 있다. 따라서 이식편에대한 수용자의 관용을 유도해낼 수 있는 더욱 좋은 방법이 절실히 요구된다. 저자 는 동종의 골수간세포가 주입되어진 혼합동종이 인자형 키메라 쥐에서 특정 동종 공여군의 공여 폐이식 편에대한 관용의 초래여부를 연구하였다. Fisher(F344)와 Wistar Forth(WF)종주의 쥐에서 치사량의 (1100c0y) 방사선조사후 T-임파구를 제거한 동일종주와 동종이인자형 골수의 혼합물로 재구성하였다 (F)44+WFIWF, AC1+F3441F3f4).28일후 말초혈액에서 임파구형의 검사로 혼합형 키메리즘이 확 인된 쥐에서 특정 공여군 또는 제3군의 동종 공여폐로 좌측의 동소 폐이식을시행하였다. 이식후 어떠 한 면역억제제도 투여하지 않았다. 이식편의 거부는 흉부 X선검사로 관찰하였고 조직학적으로 확인하 였다. 혼합형 키메라쥐들은 특정 공여군의 폐들을 받아들였으나 종주들 끼리의 특정효과에의한 것은 아 니었고, 이들에서 150일이상 거부반응을 관찰할 수 없었다. 이식편에대한 관용은 키메리즘의 백분율과 는 관계없이 일어났으며 제3군의 공여폐에대해서 \ulcorner정상대조군에서와 마찬가지로 10일내에 이식편에 대한거부반응이 완료되었다. 이 결과들은흔합형 키메라에서 정상적인 면역기전을 유지하면서도,특정 공여군의 폐이식후 안정적이고_1. 지속적 인, 이식 편에대한 관용이 일어난다는 것을 보여준다.
The purpose of this study was to develop a clinical pathway for the allogeneic bone marrow transplantation donor. For this study, a conceptual framework was developed through a review of the literature including six steps which are using in Jones Hopkins Hospital. USA. The researcher reviewed 129 medical re-cords of donor who had bone marrow donation between January 2002 to January 2004, to identify the overall service contents required by these patients and to make a preliminary clinical pathway. A content validity test was done for the preliminary clinical pathway, a professional group screened 51 medical re-cords and adopted with 3 hospitalization days as the clinical pathway framework. In the fifth step, clinical pathway test was also done to 7 donors from April 28th to July, 2004. After these processes the final clinical pathway was developed. The results of this study are as follows: 1. The vertical axis of the clinical pathway Includes the following 9 items: vital signs, nursing assessment, activity, diet, intervention, medication, test, consultation and patient teaching. The duration of the horizontal axis was 3days from admission to discharge 2. Analysis of the 129 medical records indicated that the average length of stay was 3 4 days. The medical performance according to the vertical axis in the preliminary clinical pathway consisted of 51 items After clinical validity test, it steel consisted of 51 items in the final form. 3. Clinical Validity test was done to 7 bone marrow donors. During these process, The first patient was deleted because he was out of the criteria the investigate set and 6 patients were used, finally The result of this study indicated all of 7 donors were discharged on expected day. 4. Clinical pathway enables to improve the quality of care, multidisciplinary team work It also helps nursing bone marrow donor, effective education to donor or medical member. The results of this study suggest that clinical pathway may be able to improve the quality of nursing care for bone marrow transplantation donors.
목 적 : JMML은 소아에서 발생하는 매우 드문 종류의 백혈병으로서 통상적인 항암화학요법만으로는 완치가 어려워 동종 조혈 모세포 이식을 시행하여야 한다. 아직 국내에서는 본 질환의 조혈 모세포 이식 성적에 대한 보고가 없어 저자들은 단일기관에서 경험한 JMML 환자의 동종 조혈 모세포 이식 성적을 보고하고자 하였다. 방 법 : 8개월에서 39개월 된 11명의 JMML 환자를 대상으로 동종 조혈 모세포 이식을 시행하였다. 조혈 모세포의 공급원으로 비혈연 골수 혹은 제대혈 7례, HLA 일치 형제 공여자 3례, HLA 1 항원 불일치 가족 공여자 1례 등을 이용하였다. 모든 환자들은 이식 전 항암화학요법을 시행 받았고 일부 환자에게는 13-cis-retinoic acid(CRA)를 사용하였다. 결 과 : 총 11례 중 3례만이 이식 전 치료로 혈액학적 및 임상적 완전관해에 도달하였다. 이식 후 1개월째 첫 키메리즘 평가 결과 완전 공여자 키메리즘 5례, 혼합 키메리즘 5례, 자가회복 1례였다. 혼합 키메리즘 상태에서 비장종대가 해소되지 않았던 1례에서 면역억제제의 급속 감량과 함께 CRA를 지속적으로 투여한 결과 완전 공여자 키메리즘으로의 전환과 함께 완전관해가 유도되었다. 자가회복 되었던 1례는 이식 후 조기 재발하였으나 복합 항암화학요법과 CRA의 투여로 이차 완전관해가 유도되었다. 결과적으로 11례 중 6례가 이식 후 정중 추적기간 15.5개월간 무사건 생존 중이다. 사망한 3례는 모두 완전 공여자 키메리즘에 실패하였던 경우들로서 질병의 재발 혹은 진행이 사망의 원인이었다. 결 론 : 본 연구 결과 JMML의 근치에는 동종 조혈 모세포 이식 후 이식편대 백혈병 효과가 중요한 역할을 담당하며 CRA도 긍정적 역할을 가지는 것으로 사료된다. 이식 후에도 완전관해에 도달하지 못하고 혼합 키메리즘 양상을 보이는 경우, 면역 억제제를 조기 감량하는 정책과 함께 CRA를 도입함으로써 완치의 가능성을 높일 수 있을 것으로 기대된다.
목 적 : 본 연구는 HLA가 일치하는 부모로부터 동종조혈모세포이식을 시행받은 소아의 이식 결과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2005년 10월까지 성모병원 조혈모세포이식센터에서 급성 백혈병으로 1차 관해 후 HLA가 일치된 부모로부터 조혈모세포이식을 시행받은 환아 7명(급성 림프모구성백혈병 4명, 급성 골수성백혈병 3명)을 대상으로 하였다. 이식 시 중앙연령은 5세(범위, 1-11세; 남아 2명, 여아 5명), 공여자의 중앙연령은 35세(범위, 30-41세; 남자 5명, 여자 2명)이었다. 이식 후 대상 환아의 생착, 급성이식편대숙주병, 만성이식편대숙주병, 이식관련 사망, 재발, 이식관련 합병증과 생존율 등을 분석하였다. 결 과 : 이식부터 마지막 추적관찰까지 중앙기간이 69.5개월(범위, 18.8-96.5개월)이었다. 이식을 받은 7명의 환아들은 모두 생착이 되었고 호중구와 혈소판의 생착은 이식 후 각각 11일(범위, 10-16일)과 26일(범위, 13-39일)이었다. Grade II의 급성 이식편대숙주병은 3명(43%), grade III의 급성 이식편대숙주병은 1명(14%)에서 발생하였다. 광범위 만성이식편대숙주병은 2명(28%), 제한적 만성이식편대숙주병은 1명(14%)에서 발생하였다. 이식 후 재발은 1명(14%)이었고 이식관련 사망은 1명(14%)이었다. 대상 환아의 이식 후 5년 전체 생존율은 $83{\pm}15%$이었다. 결 론 : 소아 급성 백혈병에서 HLA가 일치하는 부모자식간 동종조혈모세포이식의 결과는 HLA가 일치하는 형제간 조혈모세포이식의 결과와 비견할 수 있으며 동종조혈모세포이식이 필요한 환아에서 형제뿐만이 아니라 부모의 HLA를 검사하면 조혈모세포 공여자 선정의 가능성이 높아진다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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