기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.
세종병원 흉부외과에서는 폐동맥 페색증, 좌측폐동맥 무형성증, 심실중격결손증, 다발성 MAPCA등을 동반한 상행 대동맥으로부터 이상기시한 우폐동맥 11례를 경험하였다. 10개월 때 1단계 수술로써 좌측 unifocalization과 함께 좌폐동맥을 만들고 우폐동맥 벤딩을 하였고, 1개월후 우측 MAPCA의 coil 색전술 단계를 거쳐, 1년후 완전 교정술을 시행하였다. 술후 경과는 양호하였고 수술 1년후 조영술과 혈역학적 검사상 만족스런 결과를 얻을 수 있었다.
배경: 대동맥궁 분지 혈관의 해부학적 외 우회로술(extra-anatomic bypass)과 흉부 혈관내 대동맥 스텐트 도관 삽입술을 같이 시행하는 하이브리드 술식은 고식적인 완전 개방 수술에 비해 덜 침습적이며, 스텐트 도관 삽입술 시 안정된 안착지점(landing zone)을 확보할 수 있는 장점을 가지는 것으로 알려져 있다. 저자들은 본원에서 시행된 하이브리드 술식의 중단기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 8월부터 2010년 1월까지 흉부대동맥 질환의 치료를 위해 하이브리드 술식을 시행한 일련의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 수술 전 후 데이터는 전향적으로 수집하였으며, 평균 추적관찰 기간은 $10.8{\pm}5.5$개월(3~20개월)이었다. 결과: 9명의 환자(남:여=7:2)에서 하이브리드 술식이 시행되었으며, 평균 나이는 $63.8{\pm}15.8$세 (38~84세)였다. 5명에서 대동맥궁 혹은 근위 하행대동맥류가 있었으며, 2명의 환자에서 하행대동맥에 박리성 동맥류가, 2명에서 상행 대동맥, 대동맥궁, 및 하행대동맥에 광범위한 동맥류가 관찰되었다. 수술 전, logistic EuroSCORE로 계산한 평균 예측사망률은 21%였다. 6명에서 상행 대동맥으로부터 대동맥궁 분지혈관으로 탈분지화 및 재혈관화를 시행하였으며, 2명에서 경동맥-경동맥 우회로술, 1명에서 경동맥-액와동맥 우회로술을 시행하였다. 평균 수술 시간은 $221.4{\pm}84.0$분(94~364분)이었다. 수술 후 100%의 환자에서 전산화 단층 혈관촬영을 통하여 스텐트 도관의 성공적인 안착을 확인하였으며, 총 평균재원일수는 $15.2{\pm}4.6$일이었다. 수술 후 사망은 없었다. 1명에서 우측 안동맥 분지에 색전증이 발생하였고 이외 합병증은 없었다. 추적관찰 기간 중 1명에서 스텐트 근위부의 endoleak으로 재시술을 시행하였으며, 20개월 생존율은 100%이었다. 결론: 흉부대동맥 질환의 치료에 있어 하이브리드 술식은 덜 침습적이고 효과적인 치료이다. 본 연구의 중단기 성적을 토대로 보아 하이브리드 술식은 고무적인 치료법으로 사료된다.
배 경: 대동맥판막협착증 환자에서 판막치환후 좌심실심근비후감소의 정도는 치환된 판막의 적절성을 고려하는 중요한 인자로 생각된다. 방 법: 1990년 7월부터 1997년 7월까지 서울중앙병원 흉부외과에서는 심근비후의 감소정도를 분석하기위해 St. Jude 판막을 치환한 대동맥판막협착증 환자 36명(남녀 각각 22명과 14명, 평균나이 54세, 평균체표면적 1.61m2)에서 수술전과 수술후 조기(7.5$\pm$2.1일)와 만기(10.7$\pm$1.8개월)에 심초음파와 심전도를 시행하였다. 사용된 판막에 따라 3개의 군(19, 21 그리고 23이상)으로 나누었다. 결 과: 19 mm 판막군에서의 평균 체표면적(1.48$\pm$0.13)은 타군(1.63$\pm$0.12)에 비해 체표면적이 작았다(p<0.05). 심박출량은 모든 군에서 수술전에 비해 수술만기에 차이가 없었다. 좌심실심근량지수는 21 mm와 23mm이상 판막군에서 수술후 만기에 유의하게 감소하였으나 19 mm 판막군은 유의한 감소를 보여주지 못했다. 심전도상 Scott의 기준에 의한 전위의 크기는 모든 크기의 판막에서 술후 만기에 감소되었다. 결 론: 19 mm 판막군에서는 임상증세의 호전에도 불구하고 좌심실심근비후의 감소가 원할하지 못해 대동맥판륜이 작은 환자에서는 판륜확장술 또는 동종이식판막치환과 같은 대책들이 필요할 것으로 사료된다.
최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.
대동맥 동맥류/대동맥 박리증, 두눈먼거리증, 목젖갈림증/입천장갈림증, 그리고 동맥혈관계의 이상과다 뒤틀림 등을 독특한 표현형으로 하는 Loeys-Dietz 증후군은 새로이 기술된 공격적 성향의 결체 조직 질환으로, transforming growth factor-$\beta$ receptor type 1 또는 type 2를 encoding 하는 유전자 돌연 변이가 발병 원인이다. Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군 4형 등의 표현형과 일부 비슷한 형태를 공유한다. 그러나, Loeys-Dietz 증후군은 다른 질환보다 더 심한 병태생리적 특성을 가지고 있기 때문에, 임상의들은 이들 결체 조직 질환들을 감별하여야 한다. 강한 의심, 조기 진단, 예방적 수술, 그리고 지속적 영상 검사가 적절한 Loeys-Dietz 증후군 치료를 위해 실행되어야 한다. 저자들은 대동맥 파열, 목젖갈림증, 그리고 두눈먼거리증의 3징후를 가진 Loeys-Dietz 증후군의 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
급성 대동맥 박리증과 대동맥 침투성 궤양은 근내혈종과 함께 급성 대동맥 증후군을 구성하는 치명적 질환이나 그 병태생리와 자연경과가 다르고 치료전략이 다를 수 있어 정확한 감별진단을 요한다. 그러나 서로 임상양상이 비슷하고 초음파나 CT, MRI등의 진단방법으로도 명확히 구분이 안되는 경우가 많다. 환자는 약 10년간의 고혈압 병력이 있는 71세 여자로 내원 3일전에 갑자기 시작된 전흉부 통증 및 오심, 구토를 주소로 입원하였다. 전산화 단층촬영상에서 내막박리편은 보이지 않았으며, 상행대동맥 및 무명동맥간, 대동맥궁, 하행 흉부대동맥에 걸친 근내혈종(intramural hematoma)과 양측성 혈흉 및 혈성 심낭삼출 소견이 보였고, 무명 동맥간의 하방 약 1 cm 거리에 상행대동맥의 앞쪽으로 국소적인 궤양소견이 보여 상행대동맥에 생긴 침투성 궤양 및 이로인한 대동맥 파열로 진단하고 응급수술을 시행하였다. 그러나, 수술장 소견에서는 무명동맥 기시부 하방 1cm 정도에 약 0.5cm크기로 내막이 찢어져 있었고 외막을 열고 오래된 혈종을 제거하니 거의 폐쇄되어있던 가성내강이 관찰되었으며 이는 내막 파열 부위와 교통하였다. 이처럼 대동맥 박리증이 침투성 궤양과 흡사한 임상양상 및 진단 소견을 보일 수 있음을 경험하였기에 증례로 보고하는 바이다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.