Valsalva동 동맥류는 발생빈도가 낮은 질환으로 대부분이 선천성이며 동양인에서 보다 빈번하게 발생하는 것으로 보고되고 있다. Valsalva동 동맥류는 심장내로 진행되어 우심실이나 심방으로 파열되는 경우가 대부분이고 심외성 Valsalva동 동맥류는 발생빈도가 매우 낮다. 심외성 Valsalva동 동맥류는 대부분 대동맥판폐쇄부전을 야기하고 동맥류에 의한 압박으로 우심실 유출로 협착, 심근 허혈 및 심근 경색 등을 일으킬 수 있으며 심낭내로 파열된 경우 심인성 쇼크나 돌연사를 일으키므로 매우 주의를 요하며 확진되면 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 저자들은 좌관상동맥동 및 무관상동맥동에 발생한 동맥류에 의해 심근허혈 및 대동맥판폐쇄부전이 발생하였던 예를 외과적으로 치료하여 양호한 성적을 얻었기에 문헌고찰과 더불어 보고하고저 한다.
관상동맥 개구부의 폐쇄, 특히 우관상판첨에 의한 경우는 매우 드물다. 저자들은 류마티스성 대동맥판막협착증과 함께 우관상판첨이 대동맥 벽에 유착되면서 발생한 우관상동맥 개구부 폐쇄를 경험하였다. 수술 시 유착된 우관상판첨을 절제한 후 우관상동맥 개구부는 폐쇄가 없음을 확인할 수 있었고 다른 판첨들을 제거한 후 기계판막을 이용하여 대동맥 판막 치환술을 시행하였다. 환자는 양호한 상태로 외래에서 추적관찰중이다.
1992년 9월부터 1996년 5월까지 수술을 시행한 대동맥박리증 환자 38례를 대상으로 수술의 조기성적을 검토하였다. 수술시 연령은 23세에서 78세사이로 평균 52.1 $\pm$2.2세였고, 남자가 21명 여자가 17명이 었다. 병리학적 진단을 보면 급성 대동맥박리증이 23례, 만성 대동맥박리증이 15례였다. 급성 대동맥박리증에서 DeBakey type I이 17례, type II가 5례, type III가 1례 였으며, 만성 대동맥 박리증에서 DeBakey type I이 6례, type II가 6례, type III가 3례였으며, 고혈압이 동반된 경우가 23례였으며, 8례의 환자에서 Marfan증후군이 동반되어 있었다 수술은 34례의 DeBakey type I, II의 환자군에서는 정중흉골절개와 서혜부절개하에서 대퇴동맥과 대퇴정맥이나 우심방이 개로 상관하여 초저체온법(식도온도 12$^{\circ}C$)및 완 전순환정 지(평균 25$\pm$1.7분)하에 대동맥대 치술을 시행하였다. 4례의 DeBakey type III의 환자군에서는 좌측 홍복부절개하에서 정상체온을 유지하면서 심폐기를 사용하지 않고 근위부대동맥을 단순직접차단 하여 병변부위를 제거하고 근위부 및 원위부 문합을 시행하였다. 평균 대동맥 차단시간은 30$\pm$1.5분이었다. 수술사망이 1례(2.6 )에서 발생하였는데 위궤양출혈과 관련된 질식으로 사망하였다. 술후 합병증으로는 1례의 심근경색의 소견과 일시적인 비골신경마비가, 1례에서 일시적인 하지근력약화가, 2주간 의 인공호흡기의 사용이 1례에서 있었다. 수술후 평균 추적기간은 25개월이었는데 만기사망은 없었고, 2명의 환자에서 재수술을 시행하였다. 1례는 Marfan증후군이 동반된 DeBakey type III로 수술후 7개월 후에 역 행성으로 확장된 박리로 Bentall술식을, 1례의 DeBakey type I의 환자에서 상행대동맥대치수술 후에 1달 뒤에 나타난 대동맥판폐쇄부전의 소견으로 재수술을 Bentall술식으로 시행하였다.
좌관상동맥동과 비관상동맥동에서 발생하여 좌심실로 파열된 발살바동 동맥류에 기인한 울혈성 심부전을 주소로 내원한 37세 남자 환자의 수술적 체험 1예를 보고하고자 한다. 술전 심초음파에서 발살바동 주위의 낭성 구조물이 관찰되었고 좌심실 비대와 심한 대동맥판폐쇄부전이 관찰되었고 발살바동맥류와 대동맥-좌심실터널을 감별진단의 범주에 두었다. 수술 소견에서 좌관상동맥동과 비관상동맥동 모두 좌심실로 통하는 누공을 가지고 있었다. 좌심실로 파열된 누공은 bovine pericardium으로 봉합하였으며 대동맥근부는 21 mm St. Jude Epic Supra tissue valve와 24 mm Hemashild의 복합도관을 사용하여 교정된 Bentall 수술을 시행하였다. 환자는 수술 후 15일째 퇴원하였으며, 2개월간 정기적으로 외래추적 관찰중이다. 이에 저자들은 본 질환의 희귀성과 함께 수술적 방법을 알리고자 증례보고 하는 바이다.
최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.
소아의 우심실-폐동맥 연결에 이용되는 판막 도관에는 여러가지가 있다. 현재까지 동종이식편(homograft) 판막도관이 가장 이상적인 것으로 알려져 있으나 유아에서는 크기 및 공급에 제한점이 있다. 최근에는 다양한 크기의 이종이식편(xenograft) 판막도관이 상업적으로 이용 가능하여 하나의 대안으로 여겨지지만 이 역시 많은 문제점을 가지고 있다. 선천성 대동맥판 협착증으로 Ross 수술을 시행한 2예에서 우심실 유출로 도관으로 이용한 $Shelhigh^{(R)}$ porcine-valved conduit (SPVC)에 심한 가성내막껍질형성(Pseudointimal peel formation)으로 조기에 도관 교환이 필요했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Ventricular septal defect[VSD] associated with aortic regurgitation[AR] represents 2 to 7.5% of all VSD which is most common congenital heart disease. The aortic valve may by normal in infants with VSD, but the aortic regurgitation may be developed in these patients later. The aortic valve became fibrotic, thickened, deformed and prolapsed, so these late deformities require to be corrected with plication, valvuloplasty or aortic valve replacement [AVR]. There are some controversy between the early repair of VSD alone and the late repair of VSD and aortic valve till now. From December 1971 to August 1983, we had experienced 24 patients of VSD associated with AR which constitute 6.5% of our total patients with VSD. The VSD was subpulmoary [type I] in 14[58.3%], subcristal [type II] in 8[33.3%], atrioventricular canal type[type III] in 1, and combine of type I and II in 1. Patch repair of VSD was made in 15 patients and direct suture of small VSD in 9.14 patients had aortic plication of valvuloplasty and 9 had AVR accompanying VSD repair, and 1 patient had VSD closure alone. The postoperative courses of these patients were uneventful except in some cases. A patient who was undertaken AVR with Starr-Edwards ball valve and VSD closure, died due to left ventricular failure and low cardiac output syndrome. Follow up shows, in 14 patients with aortic plication or valvuloplasty, AR was developed in 9. In 9 AVR, there were two later complications which were paravalvular leakage in one and re-AVR due to subacute bacterial endocarditis in another.
전남대학교병원 흉부외과학교실에서는 1986년 8월 부터 1995년 7월 까지 65례의 대동맥판치환술을 경험하였다. 48명이 남자였고 17명의 환자가 여자였으며 19세에서 68세의 연령분포를 보였다. 판막질환의 원인은 류마티성 질환이 29례 (44.6%), 선천성 판막질환이 6례 (6.2%), 심내막염이 6례 (6.2%) 등을 보였다 동반된 수술은 10례에서 있었는데 5례가 선천성 심장 질환의 교정술이었고심막절제술 1례, 관상동맥우회로 조성술 1례, 발살바 동맥동 수술 2례, 대동맥 판막하막 절제술이 1례 등이었다. 사용된 판막은 St. Jude-Medical판이 42개, Duromedics판막이 22개, Bjork-Shiley판막이 2개, Carpentier-Edward판막 이 1개 있었다. 병원내 사망은 3례(4.6%)있었고 만기사망이 2례(3.2%)있었다. 수술후 사망례를 제외하고 100%의 환자에서 추적 관리가 되었고 10년 생존율은 85.3%를 보였다. 술후 합병증은 저심박출증이 8례, 부정맥이 5례, 기계판막과 관련된 용혈이 1례 있었다. 수술후NYHA기능분류는 수술전 2.79$\pm$ 0.66에서 수술후 1.25 $\pm$ 0.49로 개선되었고 단기 및 중장기 추적 조사 결과 우수한 기계판의 혈역학적 동태를 보였고 혈전증의 발생율은 아주 낮았다.
관상동맥 경축은 일시적으로 갑작스럽게 관상동맥이 수축하여 흉통이 발생하고 심근의 경색을 일으키는 것으로 알려져 있다. 중증도의 대동맥판 폐쇄 부전으로 대동맥판막 치환 수술 후 외래 추적 관찰 중 생긴 급성심근경색의 원인으로 검사상 우측 관상동맥 경축으로 밝혀진 예가 있어 보고합니다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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