• 대한소아치과학회지
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• 제35권4호
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• pp.725-730
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• 2008

기저세포모반증후군은 상염색체 우성으로 유전하며 외배엽성과 중배엽성 기관과 장기에 이환된다. 기저세포모반 증후군은 특징적으로 피부 이상, 치아와 골격 이상, 안과적 장애, 신경 장애, 생식계 이상 등이 나타난다. 악골의 병소는 보통 여러 부위를 포함하는 치성각화 낭종이며 상, 하악에 모두 나타난다. 다발성 악골 낭종은 워낙 높은 재발율을 가진 각화성 낭종이기 때문에 완전 적출을 위해 적극적인 치료를 해야 한다. 제거 후는 재발 여부를 확인하기 위해 신중한 주기적 재검진이 필요하다. 본 증례는 다발성 치성낭종의 치료를 위해 내원한 환자가 기저세포모반증후군으로 진단되어 양호한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다. 이 환자는 전두골 돌출, 양안격리증, 정신지체 및 상, 하악에 2개의 치성 각화낭종을 가지고 있었다. 낭종은 조대술로 치료되었고 현재 obturator와 공간유지장치로 유지하고 있으며 치아 맹출 여부를 관찰하고 있다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제12권1호
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• pp.127-134
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• 1990

본인은 본교실에서 치험한 악골내 발생된 각화성 낭종들중 다발성인 경우에 이상의 증례에서 동반된 이상소견을 의도적으로 조사해 봄으로써, 악골계를 담당하는 의사로서 악골내에서 다발성 낭종이 발견될 때 NBCCS을 간과해서는 안됨을 느끼게 된다. 또한 이상의 증례에서는 확연한 가족력을 찾아볼 수는 없었으나 이 증후군 자체가 상염색체 우성유전으로 인자전달이 잘 되는 것이므로 세심한 주의와 계속적인 관찰이 요하리라 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권2호
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• pp.270-274
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• 2009

함치성 낭종은 일반적으로 미맹출 치아의 치관을 포함하고 있는 형태로, 치아 법랑질과 이장 상피 사이에 액체가 축적되어 생긴 잔존 법랑 상피조직의 퇴행성 변화로 부터 생긴다. 치근단 낭 다음으로 가장 흔한 치성 낭종으로, 주로 단독으로 발생하고 하악 제 3대구치와 상악 소구치에 호발한다. 악골의 다발성 낭종은 주로 기저세포 모반 증후군과 관련된 치성 각화낭이 대부분이고, 점액다당류증 또는 쇄골두개 이형성증과도 관련이 있을 수 있다. 단발성의 함치성 낭종은 우리에게 친숙할 정도로 유병율에서 치료 및 예후까지 잘 알려져 있으나, 전신병력이 없는 다발성의 함치성 낭종은 드물며, 상악과 하악에 발생한 다발성 낭종은 특히 더 드물다. 본 증례는 편측성으로 양악에 함께 발생한 다발성의 함치성 낭종을 가진 11세 소년에 대한 치료 증례로 1년간의 관찰 후 양호할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다. 1년이라는 관찰 기간이 짧기 때문에 향후 지속적인 임상적, 방사선적 관찰을 필요로 하리라 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제41권1호
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• pp.34-39
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• 2014

기저세포모반증후군은 상염색체 우성의 유전 질환이며 주요소견으로는 다발성 기저세포암, 악골의 다발성 각화낭종, 늑골이상, 손과 발바닥의 소와, 대뇌겸의 석회화 등이 있다. 기저세포모반증후군에서 호발 하는 각화낭성 치성종양은 치성기원의 골내종양으로 착각화된 중층 편평상피에 의해 특징적으로 이장되어 있고 공격적이고 침습적인 성향을 갖는 것으로 정의된다. 본 증례는 감별진단이 필요한 상악 견치부위의 단방성의 낭종을 주소로 내원한 환아가 조직검사를 통해 각화낭성 치성종양으로 밝혀진 후 임상적, 방사선학적 검사를 통해 기저세포모반 증후군으로 진단된 경우이다. 종양은 적출술로 치료되었고 증후군과 연관된 추가적인 질환들의 조기진단을 위해 정기적인 검진이 필요할 것이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제21권4호
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• pp.360-365
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• 1999

낭종의 적출과 골 이식은 낭종 제거후 악골에서 발생하는 광범위한 골결손에 선택적인 치료이다. 자가 망상골이 최상의 이식재료이며 수년동안 임상적인 성공을 가져왔다. 그러나 이식재료를 얻기 위해서는 유병률이 증가되는 부가적인 외과적 시술이 요구되며, 다발성 결손 또는 이식이 광범위 할 때 자가골의 양이 불충분할지도 모른다. 변형된 방법으로 동종골 이식이 이용되어져 왔다. 동종골 이식의 한종류가 탈회 동결-건조 동종골(DFDBA)이다. 이 연구는 낭종 적출과 탈회 동결-건조 동종골 이식후 악골 결손에 일어나는 변화를 악골의 낭종 병소를 세집단으로 나누어 평가하였다. 낭종 적출 후 Group A는 탈회 동결-건조 동종골을 이식하였고, Group B는 자가골 이식을 하였으며 Group C은 다른 이식재를 이용하지 않고 낭종 적출만을 시행하였다. 세 집단은 술전, 수술 직후, 술후 6, 12, 24, 36개월의 임상적 검사와 방사선학적 골밀도를 조사하였다. Digital densitometer를 이용한 골밀도 검사에서 Group A과 Group B의 경우 비슷한 골밀도를 보였으며 Group C와 비교시 뚜렷한 증가를 볼 수 있었다. 그러므로 이 연구로부터 낭종 적출술과 같은 광범위한 악골 결손에 탈회 동결-건조 동종골 이식은 충분한 골형성을 보여 자가골 이식의 대체재료로서 고려되어질 수 있다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제26권3호
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• pp.305-309
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• 2000

The basal cell nevus syndrome is a well recognized entity, the major symptoms of which are basal cell nevi, multiple jaw cysts, skeletal anomalies, and ectopic calcification. The syndrome follows a hereditary pattern, which is characterized by a highly penetrant, autosomal dominant gene with multiple and variable effects. The patient often has a characteristic face, with frontal and temporoparietal bossing, which results in an increased cranial circumference. The eyes may appear widely separated, and 40 percent of patients have true ocular hypertelorism. Jaw cysts are one of the most constant features of the syndrome and are present in at least 75 percent of the patients. The cysts are odontogenic keratocysts and frequently multiple. Radiographically, the cysts in patients with basal cell nevus syndrome do not differ significantly from isolated keratocysts. The cysts in patients with this syndrome are often associated with the crowns of unerupted teeth; on radiographs they may mimic dentigerous cysts. We report a case of multiple odontogenic keratocysts associated with basal cell nevus syndrome with the literature of review.