수질의 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 극히 드물게 나타나는 형질세포 악성종양(plasma cell malignancy)중 하나이며 치은에 발생한 경우는 거의 보고된바 없다. 다발성 골수종과의 감별진단은 조직학적 검사 후에도 여러 혈액검사 및 병이화학 검사가 필요하며 초기진단에 확실한 검사는 어렵다. Pahor등에 의하면 수질외 형질세초종의 5년생존률이 60%인 것에 비해 다발성 골수종에서는 5.7%를 보여 예후에 있어서 현저한 차이를 보이고 보든 수질외 형질세포종환자에 있어서 전신질환으로의 진행 가능성은 배제할 수 없으므로 장기간의 관찰이 필수적이라고 할 수 있다. 저자 등은 신장이식 수술 후 면역억제제를 사용한 15세 환자에서 치은에 발생한 형질세포을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 진단, 예후, 치료 및 면역 억제제와의 연관성에 관하여 보고하는 바이다.
흉선 유암종은 전중격동 종양의 2.5-4%를 차지하는 매우 드문 종양으로 1972년 Rosai와 Higa에 의해 처음 기술되었다. 흉선 유암종은 악성의 임상경과, 조직학적 소견 및 불량한 예후등이 흉선암과 구별되며, 병리학적 진단은 광학 현미경 소견과 조직 생화학 검사 및 전자현미경 소견에 바탕을 둔다. 이 종양은 국소 침범과 다발성 전이가 흔하며, 종양의 절제와 방사선 조사를 치료의 근간으로 한다. 국내에서는 1983년 이 등이 보고한 이례 총 8예가 보고되었으나, 골수를 포함한 다발성 전이는 없었다. 저자들은 이화여자대학교 의과대학 부속병원 내과에서 62세의 남자에서 골수침범 및 폐, 늑막, 심낭, 복부대동맥 주위 임파절 및 피하 임파절 전이로 악성경과를 나타낸 흉선 유암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 아울러 보고하는 바이다.
다발성 골수종(multiple myeloma)은 단일 클론에서 기원한 형질세포의 증식성 질환으로 비호지킨림프종에 이어 두 번째로 흔한 악성 혈액종양질환이다. 과거에는 'CRAB'이라는 임상 소견과 일반 촬영을 통한 골격계 조사(skeletal survey)에 의존하여 진단하였으나, 최근 International Myeloma Working Group의 개정된 가이드라인에 영상의학적 진단기준이 새로 제시되었다. 이에 병변의 조기 발견이 가능한 전신자기공명영상(whole-body MRI; 이하 WB MRI)의 임상적 유용성이 강조되고 있다. 또한 WB-MRI의 확산강조영상(diffusion-weighted image)과 딕슨 기법을 이용한 지방함량 정량화(fat quantification) 영상을 이용한 정확한 치료반응 평가가 가능하다. 이러한 추세에 따라 표준화된 영상 획득 및 보고를 위한 다기관, 다학제적 컨센서스인 Myeloma Response Assessment and Diagnosis System (이하 MY-RADS)가 발표되었다. 본 종설은 다발성 골수종의 전신자기공명영상 및 MY-RADS의 임상 적용에 대하여 최신 지견을 중심으로 종합적 기술하고자 한다. 이에 더하여 한계점과 추후 개선 방향에 대해서도 고찰하고자 한다.
Extramedullary plasmacytoma (EMP) is a rare disorder that typically occurs in the upper airway. Although the condition rarely arises in the lungs, a few cases have been reported. Here, we report a case of pulmonary plasmacytoma in 66-year-old man, who had been treated with VAD (vincrestine, adriamycin, dexamethasone) chemotherapy for multiple myeloma. The patient had been declared clear of multiple myeloma after 4 cycles of chemotherapy. Three months later, the patient had multiple masses visible on computed tomography (CT) and on positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) with hot uptake. Subsequent studies using CT-guided needle biopsy and immunohistochemical stain showed pulmonary plasmacytoma. Bone marrow biopsy, serum, and urine M protein tests were repeated, showing no evidence of multiple myeloma. Pulmonary plasmacytomas, as extramedullary plasmacytomas, were considered an isolated manifestation of multiple myeloma recurrence. We treated the patient with concurrent chemoradiotherapy and the pulmonary plasmacytomas regressed dramatically.
Purpose: The purpose of this study was to identify the quality of life reported by patients with multiple myeloma and secondly to identify the factors that impact the quality of life (QoL). Methods: 189 patients with multiple myeloma completed survey questionnaires. Quality of life was evaluated using European Organization for Research and Treatment of Cancer Quality of Life Questionnaire-Core (EORTC QLQ-C) 30 and Multiple Myeloma (MY) 20. The data were analyzed using the t-test, ANOVA, Kruskal-Wallis test, Duncan test and the Mann-Whitney test. Results: The mean score for each subscale of EORTC QLQ-C30 was 53.35 for global health status, 73.37 for functional scale, and 31.29 for symptom scale. The mean score for each subscale of EORTC QLQ-MY20 was 60.49 for future perspective, 59.78 for body image, 20.25 for disease symptom and 24.99 for side effect of treatment. Quality of life was reported to be significantly lower among females, unemployed, dependence on a sibling for financial support for treatment, a diagnosis of anemia, having treatment, high score on Eastern Coorperative Oncology Group and high grade peripheral neuropathy. Conclusion: The results of the survey can identify characteristics impacting the QoL of patients with multiple myeloma. Developing appropriate educational strategies and nursing interventions would enhance their QoL.
목적: 이 연구에서는 다발성 골수종에서 두개골과 중간 허벅지 이하 하지부를 포함한 전신 $^{18}F$-FDG PET/CT 영상 획득의 필요여부를 알아보았다. 대상 및 방법: 총 30명(평균나이: $59.4{\pm}11.7$세, 남/여 17/13명)의 환자를 대상으로 두개골과 중간 허벅지 이하 하지부를 포함한 전신 $^{18}F$-FDG PET/CT 영상을 총 45개 촬영하였다. PET 영상에서 두개골 또는 중간 허벅지 이하 하지부에 주변보다 비정상적인 국소 섭취증가를 보이는 병변 유무에 따라 두 그룹으로 나누어 나이, 성별, 병기 등의 임상소견 차이를 비교해보았다. 결과: 총 45개의 전신 PET/CT 영상에서 두개골 또는 중간 허벅지 이하 하지부 병변은 14명 환자(46.7%)의 22개 스캔(48.9%)에서 발견되었다. 그 중 두개골 병변은 중간 허벅지 이하 하지부 병변에 비해 유의하게 흔히 관찰되었다(86.4% 대 40.9%, p<0.005). 이 두 환자군 사이에 종양의 양을 반영하는 혈색소 수치, 혈청 칼슘 수치, 혈청 면역글로불린 수치, 뇨 면역글로불린 수치, 혈청 크레아티닌 수치에 유의한 차이는 없었다. 두개골 또는 중간 허벅지 이하 하지에 비정상적인 국소 FDG 섭취증가를 보인 22개의 PET 영상에서 두개골 또는 중간 허벅지 이하 하지 병변으로 인하여 Durie/Salmon plus 병기가 상승된 경우는 단 1개(4.5%, p>0.05)였다. 결론: FET 영상에서 두개골 또는 중간 허벅지 이하 하지 병변은 다발성 골수종에 있어 종양의 양 및 병기 평가에 유의한 영향을 주지 못했다. 따라서 다발성 골수종에서 머리와 다리를 포함한 전신영상을 꼭 촬영할 필요는 없으며, 머리를 포함한 몸통 영상획득 방법이 가장 적절할 것으로 보인다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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