• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• 벤처창업연구
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• 제14권3호
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• pp.97-110
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• 2019

본 연구는 창업교과목을 수강하는 대학생을 대상으로 창업의지에 영향을 미치는 다양한 영향 요소를 분석하여 어떤 요인들이 창업의지에 유의미한 영향을 미치는지를 보고자 연구모형을 구축하고 실증분석 하였다. 이를 위해 개인의 일반적인 특성과 경험을 조사하고 창업의지에 대한 연구를 진행하고 창업에 대한 기업가 열정과 사업기회 발굴 능력과 파트너기업 발굴 연계 역량에 대하여 실증 분석 하였다. 창업의지 설문은 7점 척도의 리커트스타일로 조사하고, 신뢰도 및 타당성 검토를 측정모델과 구조모델 구현이 가능한 PLS분석방법을 통하여 분석하였다. 유효한 데이터 수집을 위하여 창업 교과목 수업시간을 활용하여 설문을 실시하였으며 이를 통하여 421개의 데이터를 수집하고 분석하였다. 이에 대한 결과를 요약하면 다음과 같다. 첫째, 대학생은 대학 및 지원기관에서 실시하는 경진대회 등을 통하여 역량을 키울 수 있는 기회가 많고 이를 활용하여 창업에 대한 두려움은 없다고 볼 수 있다. 둘째, 대학에서 실시하고 있는 창업특강에서 기업가 정신 함양으로 학생 스스로 제품 거래처를 발굴 할 수 있는 역량이 향상되었다. 셋째, 창업지원기관으로부터 다양한 창업정보를 제공받아 창업에 대한 의지를 높여주고 있음을 알 수 있다. 시사점은 다음과 같다. 첫째, 대학생들에게 창업에 대한 이해의 폭을 넓혀 줄 수 있는 실습형 위주의 강좌를 개설하여 대학생들에게 기업가 정신을 함양하여야 한다. 둘째, 기업가 열정에서 기업설립과 제품개발에 대한 의지를 확인하고 시장 진출기회를 판단할 수 있는 탐색역량과 파트너 기업과 협력할 수 있는 기업으로 성장할 수 있는 프로그램으로의 개선이 필요하다. 셋째, 창업의지가 있다고 사업을 수행하기에는 미약하므로 체계적인 계획과 성과 관리를 할 수 있는 창업 생태계 구축이 필요하다.

• 기록학연구
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• 제16호
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• pp.147-200
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• 2007

인터넷의 확산은 기록관의 서비스환경에 많은 변화를 가지고 왔다. 즉, 기록관의 웹사이트를 통하여 이용자에게 기록관에 대한 정보와 이용, 접근을 보다 편리하고 신속하게 서비스 할 수 있게 되었으며, 앞으로 그 비중이 더욱 증대하게 될 것이다. 이제 기록관 웹사이트는 기록관 안내나 마케팅의 도구 또는 단순히 인터넷 기반 자료에 대한 게이트웨이로서의 기능만 하는 곳이 아니라, 이용자에게 서비스에 대한 안내 및 지식을 제공할 뿐만 아니라 기록관 서비스에 직접 연결 할 수 있는 능력을 제공하는 기록관의 모든 서비스의 가상공간이라 할 수 있다. 현재 우리나라에 존재하고 있는 기록관들은 웹사이트 구축을 진행하고 있거나, 구축된 웹사이트를 발전시키고 있는 실정이다. 또한 이용자들의 웹 서비스의 이용도와 의존도 또한 높아지고 있다. 그러나 현재까지 웹사이트 평가에 관한 다양한 연구가 있었지만, 기록관의 웹사이트 평가에 관한 연구는 이루어지지 않고 있다. 다양한 계층의 이용자를 대상으로 정보서비스를 제공하는 기록관의 웹사이트는 이용자 중심의 편리성과 알권리, 정보제공을 중심으로 한 정보서비스 여부에 보다 많은 연구와 관심을 가질 필요성이 있으며, 기록관 웹사이트 구축의 질적 수준을 높일 수 있도록 웹사이트의 평가기준 또한 연구할 필요가 있다는 것은 두말할 나위가 없을 것이다. 따라서 기록관의 목적과 기능에 적합한 웹사이트 평가기준을 개발 및 제시하고, 국 내외기록관을 직접 평가해 봄으로써 취약점과 보완점을 지적하여, 기록관 웹사이트 구축 및 재개발을 위한 개선방안을 제시하였다.

• 한국가금학회지
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• 제46권1호
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• pp.25-30
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• 2019

본 연구는 2014년 12월부터 2015년 11월까지 충남, 충북, 전남, 전북, 경북 지역에 위치하는 53개 육계 농가를 대상으로 사육환경에 따라 출하일령, 생존율, 출하체중, 사료요구율, 출하회전수 등을 조사 분석하여 육계농장의 최적 환경 시스템을 찾게하여 경영관리에 필요한 기초적 자료를 얻고자 실시한 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 평균 출하일령은 32일이었으며, 계사형태에 따라 무창계사는 31.96일령과 유창 계사는 32.03일령으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 계사규모별 출하일령은 유의한 차이가 없이 소규모 농가가 31.95일령과 대규모 농가가 32.01일령으로 비슷하였다. 계절간 출하일령은 통계적으로 고도의 유의한 차이를 보였는데(P<0.001), 봄, 여름, 가을 등 3계절 간에는 큰 차이가 없었으나 겨울에는 32.86일령으로 가장 긴 출하일령을 보였다. 생존율의 전체 평균은 96.25%이었고, 계사 형태별로는 유의한 차이가 없었다. 계사규모별로는 소규모 농가와 대규모 농가간에 유사한 결과를 보였다. 계절별 생존율은 유의한 차이를 보였는데(P<0.05), 가을이 97.39%로 가장 높은 생존율을 보였으나, 여름철은 95.36%로 가장 낮은 생존율을 보였다. 2. 평균 출하체중은 1.62 kg으로 나타났으며. 계사형태별과계사 규모별로는 각각 유의한 차이를 보이지 않았다. 계절별 결과는 유의한 차이를 보여(P<0.05), 겨울이 1.65 kg으로 가장 컸으나, 여름철은 1.58 kg으로 가장 가벼운 체중을 보였다. 사료요구율 평균은 1.62로 나타났으며, 계사형태별 그리고 계사규모별로는 각각 유의한 차이가 없었다. 계절별로는 고도로 통계적 유의한 차이가 인정되었는데(P<0.001), 가을이 1.59로 가장 양호하였으나, 봄과 여름이 각각 1.61과 1.62로 비슷하였다. 3. 평균 출하회전수는 5.70으로 조사되었으며, 계사형태별로는 유의한 차이 없이 비슷한 수준을 보였다. 농장규모별 출하회전수는 소규모 농가와 대규모 농가가 각각 5.8회와 5.3회로 소규모 농가가 유의하게 높은 것으로 나타났다(P<0.05). 4. 출하일령은 출하체중(r=0.684)과 사료요구율(r=0.439)과는 각각 높은 상관관계가 존재하였다. 출하체중은 사료요구율(r=0.309)과 생존율(r=0.337)과는 중등수준의 정(+)의 상관, 그리고 사료요구율과 생존율 간에는 -0.614로 높은 부(-)의 상관계수가 추정되었다. 5. 본 연구 결과를 종합하여 볼 때, 여름에는 생존율과 출하 체중, 그리고 겨울철은 출하일령과 사료요구율에서 각각 비교적 불량한 결과를 보였다. 육계의 능력을 성공적으로 이끌어 내기 위해서는 현재보다 개선된 계사의 단열이 필요할 뿐만 아니라, 적정 온도관리 시스템이 개발되어야할 것으로 사료된다.

• 한국습지학회지
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• 제20권4호
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• pp.424-431
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• 2018

강우유출수 내 포함된 입자상 물질, 유기물, 영양물질, 중금속 등의 오염물질은 수계에 악영향을 미친다. 이러한 강우유출수 내 포함된 오염물질 감소와 처리를 위해 최적관리기법(BMP)을 도입하고 있으며, 비용효율적인 방법으로 평가되고 있다. 하지만, 잘못된 설계와 유지관리 부족은 시설의 성능을 저하시켜 원활한 기능을 수행하지 못하고 있는 실정이다. 따라서, 본 연구에서는 지속적인 유지관리가 진행된 침투도랑(IT)의 시설에 대한 평가를 수행하였다. 2009년부터 2016년까지 총 41회의 모니터링을 수행하였으며 침투도랑(IT)의 오염물질 저감효율 평가를 수행하였다. 수질 및 수문학적 분석결과, 시설에 유입되는 유입수는 단위 오염 부하량에 영향을 미치는 요인으로 나타났다. 또한, 계절의 변화는 오염물질 저감능력에 영향을 미치는 것으로 분석되었다. 여름철 강수량 및 강우강도의 증가로 인해 Overflow 및 유량의 증가가 발생되었으며, 이로 인해 저감효율이 감소하였다. 또한, 겨울철 낮은 온도로 인해 여재 및 화학적 메카니즘의 효과 감소로 오염물질 저감 효율이 감소되는 것으로 분석되었다. 침투도랑(IT)의 유지관리는 시설의 효율에 영향을 미치는 것으로 평가되었다. 시설 설치 이후 2년 동안 유지관리 부족으로 오염물질 저감효율이 낮은 것으로 나타났으며, 일부 모니터링에서 지오텍스타일 내 제거 되지 않은 퇴적물로 인해 오염물질 저감효율의 감소를 보였다. 본 연구를 통하여, 시설의 유지관리는 오염물질 저감효과에 영향을 미치는 것으로 나타났으며, BMP 시설의 최적 유지관리 기간 및 방법 등은 향후 유용한 자료로 사용 될 수 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제22권1호
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• pp.8-18
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• 2019

목적: 본 질적 연구는 비암성 만성 질환이자 중 심혈관대사 질병(심장병, 신장병, 말기 당뇨병)을 가지고 있는 환자들의 "질환 경험"을 이해하고 이들의 완화의료에 대한 요구를 파악하기 위해 수행되었다. 방법: 서술적 질적 연구방법을 통해 환자들의 질환경험 및 자가간호행태, 질병 진행에 대한 준비 등을 알아보았다. 질적 연구 훈련을 받은 연구자가 반구조화된 면담 지침을 통해 연구참여자가 원하는 장소, 시간에 상담을 진행하였다. 면담내용은 필사되었으며, 필사된 내용은 내용분석을 통해 분석되었다. 결과: 연구 참여자는 40대에서 80대의 11명의 만성 질환이자(남성 9명, 여성 2명)였고, 세 개의 범주(같은 질병- 다른 질환경험; 나의 질병, 내 몸의 주체는 나; 질병진행에 대한 준비)가 도출되었다. 연구 참여자들은 자신의 진단명은 알고 있었지만, 의료진으로부터 질병단계 및 진행에 대한 준비, 자가간호 방법, 생애후기계획(돌봄계획) 수립과 관련한 교육을 받은 적이 없었다. 의료진은 질병진행에 따라 처방을 바꿔주는 사람, 약물은 질병치료를 하는 것, 자가간호는 단순 보조적 요법으로 인식되고 있었다. 약복용을 지시대로 규칙적으로 하고 있음에도 불구하고 질병이 진행된다고 느낄 때, 자가간호에 보다 적극적이 되었다. 모든 연구 참여자들이 질병이 진행되고 있다는 것을 느끼고 있었으나, 생애 말기 대비에는 수동적이고 소극적이었다. 많은 환자들이 돌봄계획 수립이나 성년후견인 지정의 필요성에 공감하였으나, 행동으로 옮기지는 못하고 있었다. 결론: 의료진은 비암성 만성질환자의 질환경험을 듣고 질병 관리를 도울 수 있는 치료적 파트너가 되어야 할 것이며, 환자의 건강정보이해능력을 고려한 교육이 제공 되어야 할 것으로 사료된다. 또한 비암성 만성질환자의 웰리빙에 대한 요구와 삶의 질 향상을 지지하는 측면에서 이들을 위한 완화의료 프로그램을 개발, 제공해야 할 것으로 사료된다.

• 한국환경생태학회지
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• 제33권4호
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• pp.422-439
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• 2019

후방가장자리 개체군은 전형적으로 고도의 고립된 분포에 따라 개체군의 유전적다양성이 낮고 절멸의 위험이 높다고 평가한다. 그러나 유전적다양성이 낮음에도 불구하고 오랜 기간에 걸쳐 개체군의 지속이 관찰된다. 따라서 개체군의 지속에 관여하는 생태적인 과정에 대한 이해가 필요하다. 넓은잎제비꽃은 세계적인 분포에서 한국이 후방가장자리개체군에 해당한다. 한반도의 중부 내륙에 제한적인 분포를 나타내는 넓은잎제비꽃의 지속에 관여하는 요인을 알아보기 위해 먼저 분포현황을 조사하였다. 다음으로 식생 및 토양환경, 식물계절학, 자가화합성 여부, 개체군 구조 그리고 분포지에서 관찰되는 위협요인을 조사하고 평가하였다. 넓은잎제비꽃은 석회암지대의 낙엽활엽수림 하부, 낙엽침엽수와 낙엽활엽수 식재림의 하부, 관목림의 하부 그리고 초원에 걸쳐 분포하였다. 개체군내에서 유묘의 재정착이 관찰되었고 대부분 안정적인 개체군 구조로 나타났다. 개방화는 화분매개곤충의 방문이 열매의 생산과 밀접한 연관이 있었다. 그렇지만 개체군 내에서 폐쇄화의 생산이 보다 왕성하였고 일부 개체군에서는 개체의 크기가 큼에도 불구하고 폐쇄화만을 생산하였다. 개체의 크기는 개방화의 생산에 비해 폐쇄화의 생산에 보다 더 높은 상관이 있었다. 따라서 개체군내의 유묘 보충은 폐쇄화의 기여도가 높은 것으로 판단되었다. 개방화와 폐쇄화의 생산은 토양분석 항목 중 유효인산을 제외하고는 상관이 없는 것으로 나타났다. 넓은잎제비꽃은 자가불화합성으로 이것은 왕성한 폐쇄화의 생산능력이 존재하기 때문으로 생각되었다. 생육지에서 관찰된 잠재적인 위협요인으로는 석회암광산의 개발, 경작지의 확대 및 주택의 건설이 있었다. 넓은잎제비꽃은 한반도에서 석회암지대에 고립되어 분포하지만 초원부터 비교적 울폐도가 낮은 식생하부에 이르기까지 넓은 식생환경에 걸쳐 관찰되었다. 또한 다수의 개체군과 안정적인 개체군 구조를 유지하고 있어 현재와 같은 상태가 유지된다면 개체군의 지속은 가능할 것으로 평가되었다.

• 한국해안·해양공학회논문집
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• 제31권1호
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• pp.28-39
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• 2019

해빈 안정화를 위한 구조물 설계 시 주 표사이송 모드와 모드별 년 표사 이송량에 관한 정보는 상당한 공학적 가치를 지닌다. 이러한 시각에서 본고에서는 현재 상당한 침식이 진행되고 있는 맹방해변의 년 표사 이송량을 산출하였다. 횡단표사의 경우 Bagnold(1963)의 에너지 모형을 확장한 Bailard(1981)의 모형을 활용하였으며, 연안 표사량은 각 해안에서 가용한 파랑에너지 유입률에 의해 결과 되는 것으로 해석하였다. Bailard(1981)의 횡단표사모형 적용에 필요한 유속 적률은 먼저 맹방해변에서 관측된 파랑자료로부터 출현 가능한 총 71개의 파랑주기 복합사상을 선정하고, 선정된 복합사상을 대상으로 수행된 맹방해변에서의 비선형 천수과정 수치모의 결과로부터 산출하였다. 이 과정에서 파랑모형으로는 주파수 영역 Boussinesq Eq.(Frelich and Guza, 1984)을 활용하였으며, 모의결과 Bailard(1981)의 연구와는 달리 유속 적률과 Irribaren NO. 간에 존재하는 뚜렷한 상관관계를 확인할 수 있었다. 산출 결과 맹방해변 평균 방위 ${\beta}=41.6^{\circ}$의 경우 북서진하는 연안표사가 우월하며 그 양은 년 $125,000m^3/m$에 달하였다. 북서진하는 연안표사와 남동진하는 연안표사가 균형을 이루는 null point는 ${\beta}=47^{\circ}$에 위치하며, 횡단표사의 경우 4월부터 10월 중순까지는 연안방향으로의 퇴적이 점진적으로 진행되나 10월 말과 삼월에 단발적으로 발생하는 고파랑에 의해 침식되는 것으로 판단된다. 또한 맹방해변의 연안표사 장미도(littoral drift rose)를 산출하였으며, 그 결과 맹방해변의 방위가 일시적으로 null point의 방위보다 큰 경우 남동진하는 연안표사가 우월하며, 방위가 일시적으로 null point의 방위보다 작은 경우 북서진하는 연안표사가 우월한 경향을 확인하였으며, 이는 맹방해변은 일시적으로 침식되더라도 스스로 복원할 수 있는 능력을 지닌 안정적인 해변임을 의미한다.

• 벤처창업연구
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• 제14권2호
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• pp.221-233
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• 2019

우리나라의 중소기업은 전체 사업체 수의 99.8%, 종사자 비중의 87.8%, 전체 생산액의 48.4%를 차지하는 등 국가경제의 근간을 형성하고 있으며, 고용창출, 기술혁신, 산업의 다양성, 지역균형개발 등 여러 측면에서 국민경제 발전에 있어서 실질적인 원동력이 되고 있다. 이로 인해 중소기업은 기술혁신을 통해서 기술역량을 확보하는 것이 더욱더 필요해졌다. 하지만 대부분의 중소기업은 자금부담 능력은 물론 R&D인력, 연구장비 등 R&D 역량이 대체적으로 부족한 실정이다. 이에 정부에서는 중소기업 지원을 위해서 정부 출연(연)을 통해 다양한 정책적 지원을 강화하고 있다. 즉, 정부출연연구소는 산업 전반의 혁신활동을 증진시키고, 기업의 기술역량을 강화하기 위해 R&D를 통해 창출된 지식과 기술을 꾸준히 시장에 제공하고 있으며, 중소 중견기업이 견실한 기업으로 도약할 수 있도록 인력지원, 장비지원/연구시설 등을 통해 기업들을 지원하는 역할을 수행하고 있다. 특히 중소기업은 국민경제에서 차지하는 비중이 높을 뿐만 아니라 정치, 경제적인 면에서도 그 영향력이 커서 중소기업의 경쟁력 제고는 지속적인 경제 성장을 위해 반드시 달성해야 할 국가적인 주요 정책목표가 되고 있다. 이러한 이유로 중소기업의 경쟁력 제고를 위해 기업을 둘러싸고 있는 환경, 전략, 조직문화 등과 같은 추상화된 개념들 사이의 관계를 구체적으로 살펴볼 필요가 있다. 본 연구는 중소 벤처기업이 지속적인 경쟁력을 유지하기 위해 외부환경과 전략, 조직구조의 일치성(fit)을 추구할 때, 중소 벤처기업의 업종별, 영업형태별로 어떠한 조직문화가 기업성과(영업이익)에 유의미한 영향을 미치는지 알아보고자 665개 기업을 대상으로 실증분석을 하였다. 삼원분산분석(3-way ANOVA)을 통해 기업성과(영업이익)에 대한 중소 벤처기업의 업종, 영업형태, 조직문화의 주효과 및 상호작용효과를 검증한 결과, 중소 벤처기업의 업종은 통계적으로 유의미한 주효과가 있는 것으로 나타났으나, 영업형태와 조직문화는 유의미한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 또한 중소 벤처기업의 세 가지 독립변수 간의 상호작용효과를 분석한 결과, 업종, 영업형태, 조직문화 간에는 통계적으로 유의미한 상호작용효과가 있는 것으로 나타났다. 구체적으로 살펴보면, ICT 서비스의 경우, B2B 기업은 관계지향적 문화, B2C 기업은 위계지향적 문화, ICT 기기의 경우는 B2B와 B2C 기업 모두 과업지향적 문화에서 기업성과가 상대적으로 높게 나타났으며, SW 기타의 경우, B2B와 B2C 기업 모두 위계지향적 문화에서 기업성과가 상대적으로 높게 나타났다. 이는 기업의 업종과 영업형태별로 적합한 조직문화가 존재한다는 것을 보여주고 있어, 향후 중소 벤처기업의 육성 및 기업성과와 관련된 촉진정책을 수립할 때 의미 있는 기초자료로 활용될 것으로 기대된다.

• 생명과학회지
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• 제32권7호
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• pp.578-587
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• 2022

우리나라는 세계 7위의 온실가스 배출국가로서 국제적으로 배출량 규제가 강화됨에 따라 국가 온실가스 감축 목표를 상향하였고 이로 인해 산업계를 포함한 사회 전반적인 탄소 감축의 노력이 절실한 상황이다. 기후변화 완화 또는 적응 계획의 중요 이행 수단으로 연안과 해양생태계를 자연기반 해법(nature-based solutions, NbS)으로 활용 가능하게 되면서 최근 블루카본(blue carbon) 생태계가 주목받고 있다. 블루카본은 대기 중 이산화탄소가 광합성작용을 통해 맹그로브, 염습지 및 해초류와 같은 연안 생태계나 해조류와 미세조류와 같은 해양생태계에 의해 바이오매스로 흡수된 뒤 퇴적되어 장기간 저장되는 탄소를 의미한다. 현재 기후변화에 관한 정부 간 협의체(IPCC, Intergovernmental Panel on Climate Change)에서 현재 공식적으로 인정하고 있는 블루카본 생태계는 맹그로브, 염습지, 해초지 3가지뿐이다. 하지만, 최근 해조류, 미세조류, 산호초, 비식생 갯벌 등 다양한 새로운 블루카본 흡수원들이 가진 높은 이산화탄소 격리 및 저장 능력에 대해 새로운 연구 결과들이 지속적으로 학계에 보고되고 있어, 이들 신규 블루카본 후보군들의 온실가스 흡수량 산정에 관련된 과학적 입증을 통해 IPCC 국제 인증의 가능성이 점차 높아지고 있다. 본 총설에서 동해안이 보유하고 있는 블루카본 흡수원인 해조류, 해초지 및 비식생 갯벌의 현황과 잠재적 가치에 대해 논하고자 한다. 본 논문을 통해 동해는 해조류 자원을 NbS로 활용하는 것이 가장 효과적인 것으로 확인되었다. 또한, 동해안이 보유한 신규 블루카본 흡수원이 이른 시일 내에 IPCC 국제 인증을 받을 수 있도록 연구개발의 방향성과 활용방안을 제안하고자 한다.