• 제목/요약/키워드: 기관지 확장증

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기관지비대증을 동반한 폐암 - 1례 보고 - (A Case Report of Lung Cancer with Tracheobronchomegaly -A Case Report of Mounier-Kuhn syndrome-)

  • 김주현;김태헌;김영태
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권9호
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    • pp.847-850
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    • 1999
  • 기관기관지비대증 또는 무니어-쿤 증후군은 기관과 양쪽 주기관지의 미만성 비대를 특징으로 하는 원인 불명의 매우 드믄 질환이다. 선천성으로 생각 되나 확실하지 않다. 만성 호흡기계 감염, 기관지 확장증등을 일으키는가 하면 평생 무증상으로 지내는 사람도 있는등 임상양상은 매우 다양하다. 저자들은 최근에 기관 게실이 있는 무니어-쿤 증후군 환자에서 폐암이 동반된 증례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 한다.

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기관지확장증 환자에서 면역글로불린 G 아강 결핍증의 빈도 및 특성 (Incidence of Immunoglobulin G Subclass Deficiencies in Patients with Bronchiectasis and the Clinical Characteristics of Patients with Immunoglobulin G Subclass Deficiency and Bronchiectasis)

  • 김창환;김동규;박성훈;최정희;이창률;황용일;신태림;박상면;박용범;이재영;장승훈;김철홍;모은경;이명구;현인규;정기석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제66권4호
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    • pp.295-299
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    • 2009
  • 연구배경: 기관지확장증의 원인은 체액성 면역결핍증을 포함해 매우 다양하지만 원인이 불분명한 경우도 높은 비중을 차지하는 것으로 알려져있다. 그러나 면역글로불린 G 아강 결핍이 기관지확장증과 관련이 있는지는 불분명하며, 이에 대한 연구도 매우 드물다. 이에 저자들은 원인이 불분명한 기관지확장증 환자에서 면역글로불린 G아강 결핍증을 포함한 면역글로불린 결핍증의 빈도를 측정하고, 이들 중 면역글로불린 G 아강 결핍을 보이는 환자들의 임상적 특징을 살펴보고자 하였다. 방 법: 한 대학병원 호흡기내과 외래 방문객 중 흉부 CT에서 기관지확장증이 확인된 환자들에 대해 문진과 검사를 시행하여 기관지확장증의 원인이 불분명한 것으로 판단되는 환자 31명을 선정하였다. 결 과: 대상 환자 31명 중 총면역글로불린 결핍증 환자는 2명이었고, 면역글로불린 G 아강 결핍은 14명(45%)으로 매우 빈도가 높았으며, 면역글로불린 G3 결핍을 보인 환자군과 정상인 환자군을 나누어 비교하였을 때 성, 연령, 부비동염과 천식의 빈도, 폐기능 이상의 빈도에 있어 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론: 기관지확장증 환자에서 그 원인이 분명하지 않은 경우 면역글로불린 G 아강의 농도를 측정해 볼 필요가 있으며, 향후 병인과의 관련성에 대한 추가적인 연구를 진행할 가치가 있을 것으로 판단된다.

기관지 확장증을 동반한 X연관 무감마글로불린혈증 1예 (X-linked Agammaglobulinemia Assiociated with Bronchiectasis : A Case Report)

  • 유창민;고원중;김경찬;이병훈;황정혜;강은해;서지영;정만표;김호중;권오정;기창석;김종원
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제54권6호
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    • pp.628-634
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    • 2003
  • 기관지확장증은 일반적으로 원인을 찾기 위한 광범위한 조사없이 증상적 치료를 하는 경우가 많으나 기관지확장증을 유발할 수 있는 원인을 아는 경우 특별한 치료 방침을 정할 수도 있다. X연관 무감마글로불린혈증은 세포질 내 X 염색체에 존재하는 Bruton's tyrosine kinase (Btk) 유전자의 돌연변이에 의해 성숙 B 림프구가 분화하지 못하여 발생하는 체액성 면역결핍질환으로 반복적인 호흡기감염을 통해 기관지확장증을 유발한다. 이는 드문 유전적 질환으로 조기 발견과 주기적인 면역글로불린 치료가 중요하다. 저자들은 반복적인 감염의 과거력과 함께 미만성 기관지확장증을 가진 성인 남성에서 BTK 유전자의 돌연변이를 확인하여 X연관 무감마글로불린혈증을 진단하고 치료한 사례를 경험하여 이를 보고하는 바이다.