• 제목/요약/키워드: 기관절개

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VR(Virtual Reality)을 활용한 술기실습이 간호대학생의 간호술 수행자신감, 학습자기효능감, 수행능력, 실습만족도에 미치는 효과 (Effects of Nursing Skills Practice using VR(Virtual Reality) on Competency and Confidence in Nursing Skills, Learning Self-efficacy, and Satisfaction of Nursing Students)

  • 하영옥;권수진;김주이;송정희
    • 산업융합연구
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    • 제20권4호
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    • pp.47-55
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    • 2022
  • 본 연구는 VR(Virtual Reality)을 활용한 술기실습이 간호대학생의 간호술 수행자신감, 학습자기효능감, 수행능력 및 실습만족도에 미치는 효과를 확인하기 위해 시행되었다. 본 연구는 무작위 대조군 전후 설계의 실험연구로서 간호학과 3학년 학생 70명을 대상으로 하였다. 실험군 35명에게는 VR을 활용한 술기실습을 적용하였고, 대조군 35명에게는 모형을 활용한 전통적인 술기실습을 적용한 후 두 군 모두 간호술 수행능력을 평가하였다. 자료수집은 간호술 수행자신감, 학습자기효능감, 실습만족도에 대한 설문조사를 진행하였고 수집된 자료는 SPSS WIN 23.0 프로그램을 사용하여 분석하였다. 연구결과, VR을 활용하여 술기실습을 한 실험군과 전통적인 술기실습을 한 대조군 간 간호술 수행자신감, 학습자기효능감, 수행능력, 실습만족도는 유의미한 차이가 나타나지 않았으나, 실험군과 대조군 각 군의 유치도뇨와 기관절개관 관리 수행 자신감은 실습 전보다 실습 후 모두 향상되었으며 통계적으로 유의한 결과(실험군(p=.000, p=.000), 대조군(p=.007, p=.000))가 나타났다. 학습자기효능감도 각 군에서 실습 전보다 실습 후에 향상되었으며 통계적으로 유의한 결과 (p=.000)가 나타났다. 따라서, VR을 활용한 술기실습은 감염병 등으로 전통적인 술기실습이 원활하게 운영되기 어려운 상황에서 간호학생의 간호술 실습 시 활용 가능한 교육방법으로 고려될 수 있겠다.

Unexpected Aggravation of COVID-19 After Recovery in Three Adolescents With Chronic Neurologic Conditions: A Case Series

  • Dayun Kang;Seung Ha Song;Bin Ahn;Bongjin Lee;Ki Wook Yun
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제29권3호
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    • pp.147-154
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    • 2022
  • 코로나바이러스-19 (COVID-19)는 일반적으로 성인에 비해 소아에서 임상적으로 경한 양상을 보이며, 대부분의 소아에서 약 7일간의 격리가 끝나면 증상이 호전되어 특별한 이벤트 없이 퇴원하게 된다. 우리는 통상적인 임상경과와는 다르게, 격리 해제시점 또는 퇴원을 고려하고 있는 시점에 갑자기 악화된 임상증상을 보이는 3명의 청소년 환아들을 경험하였다. 세 명의 아이들은 공통적으로 신경학적 질환을 기저질환으로 가지고 있었다. Case 1은 울리히 선천성 근디스트로피로 진단받고 밤에만 이중양압기로 호흡보조를 받던 17세 남환의 경우로, 첫 COVID-19 증상 이후 9일이 지나고 증상 호전되어 퇴원을 준비하던 중 심폐정지가 발생하였다. Case 2는 뇌출혈 및 뇌경색 이후 병상에 누워 지내며 기관절개관 삽입 후 가정용 인공호흡기로 호흡보조를 받던 12세 여자 환아로, 증상이 호전되어 퇴원하였으나 첫 COVID-19 증상 이후 11일이 지난 후 심폐정지가 발생하였다. Case 3의 경우 조산아로 출생하여 뇌실출혈 및 수두증 진단받고 병상에 누워 지내나 호흡보조는 받지 않았던 12세 남자 환아로, 첫 증상 이후 호전추세였으나 10일 후 다기관 기능부전 확인되어 입원 진행하였다. 항바이러스제, 스테로이드제, 경험적 항생제가 투여되었고 중환자실 치료를 시행하였다. 세 환아들 중 2명 (case 1, 3)은 치료를 통해 호전되었으나, 1명 (case 2)는 심부전 진행하여 사망하였다. 이러한 경험에 비추어 볼 때, COVID-19 격리 기간이 끝나고 퇴원 가능한 시점이라도 갑작스러운 증상 악화를 보일 가능성이 있기에, 긴장을 놓지 않고 임상 증상의 변화를 확인하고 필요시 빠른 조치를 취해야 할 것으로 생각된다. 특히 신경학적 또는 호흡기적 만성 질환을 갖는 아이들에게 주의가 더 필요할 것으로 생각된다.

기구에 의한 식도천공에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Instrumental Esophageal Perforation)

  • 사영조;강철웅;조규도;박건;왕영필;박재길
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권5호
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    • pp.387-393
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    • 2006
  • 배경: 위내시경 검사나 기관삽관 시 식도 손상에 의한 식도 천공례는 대단히 드물다. 그러나 식도 천공의 발생 시 신속한 처치가 이루어지지 않는다면 예후는 매우 불량하다. 저자들은 기구에 의한 식도 천공례에서 기존 치료에 대한 효과를 알아보기 위하여 후향적 분석을 시행하였다. 대상 및 방법:1999년 1월부터 2005년 3월까지 저자들이 치험하였던 기구에 의한 식도 천공환자 12예를 대상으로 하였다. 천공의 원인과 부위, 내원까지의 지연 시간, 그리고 치료방법 등에 따른 예후 등을 분석하였다. 결과: 위내시경 검사에 의한 천공이 6예로 가장 많았으며(50.0%), 식도확장술에 의한 경우가 4예(33.3%), 그리고 내시경 포트삽입술과 기관삽관에 의한 경우가 각각 1예(8.3%)씩 있었다. 이 중 7예가 흉부 식도의 천공이었으며, 5예가 경부 식도의 천공이었다. 치료 방법으로는 식도절제 및 재건술이 5예, 절개 및 배농술이 4예, 폐쇄성 흉강 삽관술이 1예, 그리고 내과적 치료가 2예였다. 수술에 의한 위중한 합병증은 없었으며, 경미한 폐렴과 창상 감염이 각각 1예에서 발생되었다. 수술을 거부하여 내과적 치료를 시행하였던 1예에서 사망하여 사망률은 8.3%이었다. 결론: 기구에 의한 식도 천공에서 부위와 지연 시간에 상관없이 외과적 수술은 안전하며 또한 효과적인 치료방법이라고 생각되었다.

단일기관에서 이중 질량 분석법(tandem mass spectrometry technology)을 이용한 선천성 대사이상 검사의 위양성율에 대한 연구 (Investigation of False Positive Rates Newborn Screening using Tandem Mass Spectrometry (TMS) Technology in Single Center)

  • 김현수;신손문;고선영;이연경;박성원
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.18-23
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    • 2016
  • TMS가 확산되고 검사가 많아짐에 따라 위양성 건수도 증가하고 있다. 본 연구에서는 2012년 1월 1일부터 2014년 12월 31일까지 단일 기관에서 출생한 신생아를 대상으로 시행한 TMS의 위양성율을 조사하고 관련된 요인들을 분석하였다. 총 검사 대상자 중 남아는 8,942명(51.7%), 여아는 8,350명(48.3%)이었고, 평균 제태연령은 $38.6{\pm}1.7$주 였다. 평균 출생 체중은 $3,155.6{\pm}502.4g$, 평균 출생 신장은 $49.1{\pm}2.9cm$, 평균 체질량지수는 $13.0{\pm}3.8kg/m^2$ 이었다. 질식 분만은 9,713 (56.2%)건, 제왕절개는 7,579 (43.8%)건이었다. 평균 검사 시행일은 $2.8{\pm}1.1$일이었다. 위양성을 포함하여 TMS에서 양성으로 확인된 224명은 전체 대상자의 1.3%였다. 다중 로지스틱 회귀분석을 통해 분석한 결과 27주 이하의 초미숙아에서 위양성으로 나타날 odds ratio가 6.957 (95% CI: 1.273-38.008), 1,000 g 이하의 극저체중아에서 5.616 (95% CI: 1.134-27.820)로 나타났다. 위양성 대상자들 중에서는 지방산 대사이상 질환(fatty acid oxidation dis-orders)이 104명(47%), 아미노산 이상질환(amino-acidopathy)가 75명(34%), 유기산 이상 질환(organic aciduria)가 43명(19%)이었다. 전국적인 자료를 모아 평가한다면 국내 발생률에 대한 정확한 평가 및 접근이 가능할 것으로 생각한다.

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소침습적 관상동맥우회술 (Minimally Invasive Coronary Artery Bypass Grafting)

  • 나찬영;이영탁;박중원;정도현;정일상;정윤섭;김욱성;방정현;이섭;정철현;김웅한;박영관;김종환;홍승록;한재진;이건
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권2호
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    • pp.118-124
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    • 1998
  • 관상동맥우회술은 인공심폐기 및 심근보호의 안정성으로 인공심폐기 사용하에 시행하는 것이 보편화된 방법이다. 그러나 좌전하행지 및 우관상동맥에 병소가 위치하는 경우는 인공심폐기의 사용 없이 심장이 박동하는 상태에서 관상동맥우회술을 시행하는 방법도 일부에서는 시행되어 왔으며 최근에는 최소한의 절개하에서 관상동맥우회술을 시행하는 방법도 대두되었다. 본 병원에서는 1996년 3월부터 8월까지 시행한 35례의 관상동맥우회술중 6례에서 인공심폐기를 사용하지 않고 관상동맥우회술을 시행하였다. 환자는 남자 4례와 여자 2례였으며 나이는 55세에서 76세로 평균 64세였다. 수술전 관상동맥의 병소는 6례 모두 좌전하행지에 90%이상의 협착을 보였으며 1례는 대각지가 50%, 또 다른 1례에서는 좌주관상동맥이 50%정도의 협착을 동시에 보였다. 수술에 필요한 개흉방법은 통상적인 정중흉골절개가 1례, 부분흉골절개술을 시행한 경우가 2례, 좌측전흉부를 개흉한 경우가 3례였다. 관상동맥우회술은 5례에서 좌측내흉동맥을 좌전하행지에 문합하였으며, 1례에서는 좌측내흉동맥에 요골동맥편을 단단문합한후 좌전하행지에 문합하였다. 또한 1례는 복재정맥을 이용하여 대각지에도 동시에 우회술을 시행하였다. 수술후 기관발관시간은 4시간에서 14시간으로 평균 9시간이었다. 수술에 사용한 혈액의 양은 평균 800 ml였으며 2례에서는 전혀 혈액을 사용하지 않았다. 이들중 5례에서 수술후 추적관상동맥조영술을 술후 7일에서 10일사이에 시행하여 100%의 개통율을 보였다. 결론적으로 좌전하행지나 우관상동맥에 협착이 있는 경우나 상기병소에 경피적풍선확장술이 실패한 경우에 인공심폐기를 사용하지 않고 최소한의 개흉하에 관상동맥우회술을 시행하는 것도 하나의 방법이라 사료되며 앞으로 기술적 발전과 더불어 적응대상군이 증가할 것으로 판단된다.32, 88.67$\pm$10.22 mmHg로 감소하였고 폐동맥압의 평균은 수술전에 11.4$\pm$5.68 mmHg에서 25.94$\pm$11.53, 29.67$\pm$9.31 mmHg로 증가 하였으나 모두 통계적 의의는 없었다(p>0.05). 양측 폐이식수술에서인 폐동정맥문합부위의 파열, 협착, 뒤틀림 등의 수술수기상의 문제점을 예방하면서 우측폐를 먼저 이식하면서, 폐수술시야를 충분히 확보하고, 재관류손상을 방지하는 경우 cystic fibrosis, pulmonary hypertention, emphysema와 같은 심한 호흡부전증 환자의 치료방법으로 적합하리라 사료된다.에서 선택수술 (elective coronary artery bypass graft)에 비하여 특별한 위험 요소의 증가 관상 동맥 우회술을 적용하여 좋은 결과를 얻을 수 있었으며 이들에 대한 장기 추적이 릴요할 된다.착군에 비하여 의미있게 작았는데 이는 아마도수술 당시 협 착 부위의 완전제거가 이루어지지 않은 것이 원인이라고 사료되었다. 본 분석에서는 어린 연령(3개월 이하), 3개월이하에 시행한 쇄골하동맥편 교약성형술이 의미있는 재협착의 위험요소로 밝혀졌다. 결론 적으로 저자등은 본연구를 통하여 대동맥협부지수, 횡대동맥 지수 등이 개개 대동맥교약 환아의 해부학 적, 임상적 특징을 파악하는데 도움이 되는 도구라는 사실을 발견하였고 아울러 교약의 해부학적 특성, 동반 심기 형, 연령, 수술방법 등이 수술사망 및 재협착에 영향한다는 사실을 입증하였다.t was resulted from increase of weight of single cocoon. "Manta"2.5ppm produced 22.2kg of cocoon. It is equal

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고연령 산모에서 체외 수정 시술로 태어난 쌍생아의 임상 양상 (Perinatal Outcomes of In Vitro Fertilized Twins in Women of Advanced Age)

  • 정인혁;김성우;조희승;이규형
    • Neonatal Medicine
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    • 제18권2호
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    • pp.197-203
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    • 2011
  • 목적: 35세 이상 산모에서 체외 수정 시술을 통해 출생한 쌍생아와 자연 임신 쌍생아의 임상 양상을 비교하여 35세 이상 산모와 체외 수정 시술로 출생한 신생아 관리에 기초 자료 제공을 위하여 실시하였다. 방법: 2001년 1월 1일부터 2010년 12월 31일 사이 분당차병원에서 출생한 쌍생아 중 산모의 나이가 35세 이상인 신생아 508례를 대상으로 하여, 체외 수정 시술을 시행 받은 288례와 자연 임신군 220례 사이의 주산기 특성과 합병증 및 신생아기 질환발생의 차이를 의무 기록을 통해 후향적으로 조사하였다. 결과: 체외 수정 시술군과 자연 수정군 사이의 산모 연령은 (36.7${\pm}$2.07세 vs. 36.8${\pm}$2.18세, P=0.57)로 통계적 차이는 보이지 않았다. 재태 연령($36^{+0}{\pm}1^{+5}$주 vs. $36^{+0}{\pm}2^{+0}$주, P=0.95), 출생체중(2,420${\pm}$440 g vs. 2,480${\pm}$460 g, P=0.14) 역시 차이는 보이지 않았다. 1분 아프가 점수(7.37${\pm}$1.19 vs. 7.09${\pm}$1.46, P=0.019)와 5분 아프가 점수(8.67${\pm}$0.84 vs. 8.51${\pm}$0.96, P=0.045)는 모두 체외 수정 시술군에서 높았다. 임신성 당뇨, 임신성 고혈압, 전치태반, 조기 양막 파수, 제왕 절개술, 부당 경량아의 빈도는 두 군간의 차이가 없었다. 조발형 패혈증의 빈도는 체외 수정 시술군에서 자연 수정군보다 낮았다(2.4% vs. 6.4%, P=0.02). 그밖에 신생아 호흡 곤란 증후군, 기관지 폐 형성이상, 동맥관 개존증, 신생아 괴사 장염, 뇌실 내 출혈의 발생 빈도는 모두 두 군 간에 차이가 없었다. 결론: 본 기관에서 지난 10년간 고연령 산모에서 체외 수정 시술로 태어난 쌍생아의 임상 양상을 조사하여 자연 수정으로 출생한 쌍생아와 비교하였을 때, 체외 수정 시술로 인하여 주산기 합병증과 신생아기 질환의 발생 빈도가 높아지지는 않았다.

고주파에너지를 이용한 미로술식의 성적향상을 위한 새로운 기구의 개발 (Development of New Device to Improve Sucess Rate of Maze Procedure with Radiofrequency Energy)

  • 박남희;유양기;이재원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권6호
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    • pp.467-473
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    • 2004
  • 배경: 심방세동의 수술적 치료 방법인 미로술식에 있어 고주파에너지를 이용한 절제술은 전통적인 절개 및 봉합술 (cut and saw) 또는 냉동절제술(cyroablation)에 비해 술 후 동율동의로의 전환율이 낮은 것으로 알려져 있다. 이는 절제술 시 심방벽 (atrial wall)과 도자 간의 접촉이 원활하지 않아 심방의 전층에 걸쳐 고주파 에너지가 전달되지 않기 때문인 것으로 생각된다. 이에 고주파 절제시 심방과 도자간의 접촉을 원활하게 하기 위한 기구를 개발하였으며 동물실험을 통하여 그 임상적인 효과를 관찰하고자 하였다. 대상 및 방법: 60 kg 내외의 돼지 10 마리를 대상으로 하였다. 우심방이 첨부로부터 3∼4 cm 하방의 심방외벽에 고주파에너지를 가하여 우심방이가 우심방에서 완전히 분리되도록 원형의 병변 (circumferential lesions)을 만들었다. 이때 실험군(n=5)에서는 새로 고안한 기구를 이용하여 도자를 심방벽에 완전히 밀착시킨 후 고주파 에너지를 가하였으며, 대조군(n=5)에서는 이러한 기구의 사용 없이 통상적인 방법으로 에너지를 가하였다. 고주파절제술이 끝난 후 우심방이 첨부에 인공심장박동 전극을 설치하고 심박동을 유발하여 고주파 절제부위 이하로 심박동이 전달되는지를 관찰하여 절제술의 성공 여부를 판단하였다. 또한 심방조직에 대해 조직학적 검사를 시행하여 심외막, 심근, 그리고 심내막층에 고주파에너지에 의한 열손상의 생성 유무를 관찰하였다. 결과: 실험군에서 5예, 대조군에서 3예 등 총 8예에서 심박동의 전달 차단 (conduction block)이 관찰되었으며 조직학적 검사 소견상 심내막(endocardium)에서 탄성섬유(elastic fiber)의 소실과 급성 염증세포의 축적 등 급성 열손상의 소견이 관찰되었다. 한편 심박동의 전달 차단이 관찰되지 않았던 대조군의 2예에서는 심내막이 정상으로 나타났다. 또한 기관 및 식도에 대한 조직학적 검사에서 열손상에 의한 병변은 관찰되지않았다. 결론: 고주파에너지에 의한 절제술 시 심방의 전층에 병변을 만들기 위해서는 심장과 도자간의 접촉이 가장 중요한 인자로 생각된다. 본 연구에서 새로 개발한 기구는 고주파에너지를 이용한 도자절제술 시 심장과 도자 간의 확고한 접촉을 유도하여 심방 전층에 병변을 만드는 데 매우 효과적이었으며 이러한 기구의 사용은 향후 고주파에너지를 이용한 미로술식의 성적향상에 도움이 될 것으로 사료된다.

최근 4년간 극소 저출생 체중아의 인공 호흡기 치료율과 경과 변화에 관한 연구 (A Study on the Changes in Ventilator Care Rate and Outcome of Very Low Birth Weight Infants During Last Four Years)

  • 정변경;김영주;이상길
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1073-1079
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    • 2003
  • 목 적 : 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아에서 호흡부전시 인공 호흡기 치료에만 의존하던 과거와는 달리 신생아 집중치료의 획기적 발전과 의료환경의 개선으로 새로운 관점에서 인공 호흡기 치료의 시도가 요구되고 있다. 저자들은 1998년부터 기관내 삽관율과 인공 호흡기 치료기간, 합병증 등의 연도별 변화가 있는지를 조사하여 향후 인공 호흡기 치료 방향에 기초적 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2001년 12월까지 본원 출생아로서 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아이며 신생아 집중 치료실에서 입원 치료한 뒤 퇴원한 환아 274명을 대상으로 하였으며, 대상아는 병력지를 기초로 재태 연령과 출생 체중을 분석하였고, 인공 호흡기 치료군에서 분만 방법과 임상 특징, 원인 질환, 인공 호흡기 설정시 초기 조건, 사용 방법, 기간, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 연도별 재태 주수에 따른 인공 호흡기 치료 빈도의 변화 : 27-29주 미숙아의 경우 최근 4년간 인공 호흡기 치료군은 큰 변화 없이 극소 저출생 체중아의 약 76.1%에 해당되었다. 30-33주 미숙아의 경우는 최근 4년간 인공 호흡기 치료 빈도가 감소하는 추세로 1998년, 1999년에 각각 61.9%, 52.9%에서 인공호흡기 의존도를 나타냈으나 2000년에는 48.6%였고, 2001년에는 37.5%에서만이 인공 호흡기의 의존도를 나타내었다. 또한 전체 환아에서 1998년은 69.7%에서 인공 호흡기 치료를 받았으나, 2001년은 42.5%로 감소하였다 2) 인공 호흡기 치료군에서 임상적 특징 : 평균 재태 연령, 출생 체중은 큰 변화가 없었으며, 4년간 모두 반 수 이상에서 남아이고, 분만 방식으로 제왕 절개술에 의한 분만이 60% 이상이었으며, 최근 증가하는 추세이다. 원인 질환으로 중등도 신생아 호흡 곤란 증후군 단독인 경우가 60% 이상이었고, 신생아 호흡곤란 증후군과 동반된 가사 및 무호흡이 있었다 3) 인공 호흡기 치료군에서 동맥혈 가스 분석, 인공 호흡기 설정 및 호흡 지표의 변화 : $PaO_2$는 42.4-44.8 mmHg였고, 평균 기도압은 5.7-6.0 $cmH_2O$, 산소화 지수(OI)는 9.2-11.6이었으며, 인공 호흡기 치료 24-48시간 경과 후 시행한 동맥혈 가스 검사에서 $PaO_2$는 89.3-92.5 mmHg로 호전되었고, 평균 기도압은 4.4-4.7 $cmH_2O$로 낮아졌으며, 산소화 지수는 2.3-2.6 정도로 호전되었다. 4) 인공 호흡기 치료 평균 기간 : 인공 호흡기 치료 기간은 최근 4년간 뚜렷이 감소하는 추세로 7일 이상 장기간 인공 호흡기 치료를 받은 환아는 1998년에 23.9%에서 2001년에는 6.4%로 감소하였고, 4일에서 6일 동안 치료를 받은 경우는 1998년에 76.1%에서 2001년에 9.7%로 감소하였다. 또한 3일 이하의 단기간 치료를 받은 군은 1999년에 28.1%이던 것이 2001년에는 83.9%로 증가하였다. 연도별 평균 치료 기간도 1998년, 1999년에 각각 6.0일, 5.5일에서 2000년, 2001년에 3.6일, 2.7일로 감소하였다. 5) 인공 호흡기 사용 방법과 주요 합병증 : 1998년에는 HFV와 IMV에 의한 인공 호흡기 치료가 주였고, 2000부터 비강내 CPAP을 활성화 하였으며, 2001년에는 HFV와 IMV, 비강내 CPAP의 병용 사용이 35.4%로 늘어났다. 인공 호흡기 치료를 받은 환아들의 주요 합병증으로는 동맥관 개존이 가장 많았으며, 병기 3이상의 미숙아 망막증, grade III 이상의 뇌실내 출혈, 공기 누출 증후군, 만성 폐질환, 뇌실주위 백질연화증 순으로 나타났다. 결 론 : 1,500 gm 미만의 원내 출생한 극소 저출생 체중아의 경우 중증의 신생아 호흡곤란 증후군이 감소하는 추세에 있으며, 인공 호흡기 의존율과 치료 기간 역시 점차 낮아지는 경향이다. 따라서 비강내 CPAP의 조기 사용으로 기도 삽관을 통한 침습적인 인공 호흡기 치료관리 기회를 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

새로운 GNPTAB 유전자 돌연변이로 진단된 뮤코지방증 2형 1례를 포함한 국내 뮤코지방증 환자의 임상적 특징에 대한 분석 (Comparison of Clinical Features of 11 Korean Patients with Mucolipidosis II and III Including a Case of Mucolipidosis II with a Novel Mutation of GNPTAB)

  • 김진섭;양미선;양아람;조은혜;박형두;손영배;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권3호
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    • pp.85-91
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    • 2017
  • 뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다.

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토끼에서 Myocardial Infarction 후 Left Ventricular Remodeling에 대한 Matrix Metalloproteinase의 차단 효과 (The Effect of Matrix Metalloproteinase Inhibitor for Left Ventricular Remodeling after Myocardial Infarction in a Rabbit Model)

  • 김수현;정태은;홍그루;한승세
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권5호
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    • pp.329-340
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    • 2007
  • 배경: Matrix metalloproteinase (MMP) 차단은 심근경색 후 좌심실 확장에 대한 가능한 치료 전략으로 대두되고 있다. 선택적 MMP 차단제의 투여가 심근경색 후 초기 단계에 MMP가 대량으로 분비되는 짧은 기간을 차단하는 것이 좋을 것인지, 초기 전체 기간 동안 차단하여야 할 것인지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 토끼를 이용하여 기관 삽관 하에 전신 마취를 하고 흉골 정중절개한 다음 좌전 하행지 관상동맥을 결찰하여 심근경색을 만들었다. 실험군은 3군으로 나누었다. 심근경색 단독(MI only 군)군은 7예, MMP 차단제 5일 투여군(MMPI 5d 군)은 6예, MMP 차단제 9일 투여군(MMPI 9d 군)은 5예이었다. MMP 차단제로는 MMP-2와 MMP-9에 대한 선택적 차단제인 CG2300을 사용하였다. 각 군은 심장초음파도 검사를 4회 시행하였는데, 술 전, 술 후 1주, 2주 및 3주에 하였다. 검사는 2D 심초음파도를 사용하여 EDD, ESD 및 EF를 측정하였다. 술 후 4주에 희생한 토끼의 심장을 western blotting과 zymography를 하여 MMP-2와 MMP-9의 단백질과 활성의 변화를 조사하였고, 경색부위를 병리학적 조직검사를 하였다. 결과: 심초음파도 검사상, MI only군에서는 대체로 술 전에 비하여 술 후 EDD와 ESD가 증가한 추세로 좌심실이 확장하였음을 알 수 있었다. MMP 차단제 9일 투여군에서는 심근경색 단독군과 MMP 차단제 5일 투여군에 비해 좌심실의 확장이 감소한 경향을 보였다. EF는 MMP 차단제 9일 투여군에서 술 후에 술 전과 큰 변동이 없었으며, 다른 군들보다 높은 경향이었다. MMP 단백질의 발현과 활성 변화를 보면, 심근경색 단독군, MMP 차단제 5일 및 9일 투여군 등 3군을 정상 심장군과 비교하였을 때 MMP-2 단백질 발현과 활성 변화는 일어나지 않았다. 그리고 MMP-9의 단백 발현 및 활성은 검출되지 않았다. 병리학적 조직 소견을 보면 심근경색 단독군에서 심한 교원질 침착이 있었다. MMP 차단제 5일 투여군과 9일 투여군에서는 교원질 축적이 감소된 경향을 보였다. MMP 9일 투여군에서는 모세혈관의 수가 증가한 것을 볼 수 있었다. 결론: 관상동맥을 결찰하여 심근경색을 유도하면 술 후 빠른 시간 내에 심실이 확장되며 MMP 차단제를 투여할 경우 심실의 확장이 완화됨을 알 수 있었다. MMP 차단제의 효과는 초기의 대부분 기간을 차단하는 것이 좋다고 생각된다. MMP 차단제가 혈관신생을 증가시켜 심실 재형성을 완화할 수 있는 것으로 분석된다.