염증성 근섬유아세포종은 염증성 가성 종양으로 널리 알려져 있으며, 폐 실질 내의 종괴로 발견되는 경우가 많다. 기관지 내 염증성 근섬유아세포종은 매우 드문 종양으로 극히 적은 보고만이 있을 뿐이다. 5개월 전부터의 기침 증상으로, 13세 여자 환자가 입원하였다. 단순 흉부 X-선 및 흉부단층촬영에서 우하엽 기관지를 막아 폐렴을 일으킨 기관지 내 종괴가 발견되었다. 기관지경 검사에서 젤리 모양의 종괴가 우하엽 기관지를 거의 막고 있는 것이 관찰되었고 조직 검사상 연골성 과오종이 의심되었다. 우하엽 절제술을 시행하였고 최종 병리 결과는 염증성 근섬유아세포종으로 확진되었다. 환자는 수술 후 합병증 없이 퇴원하여 외래에서 추적관찰 중이다.
염증성 근섬유모세포종은 드문 질환이며 인체의 거의 모든 위치에서 발생할 수 있다. 흉부영역에서 염증성 근섬유모세포종이 주로 발생하는 위치는 폐와 기관지이다. 종격동에서 발생한 염증성 근섬유모세포종은 보고된 경우가 드물다. 흉부 방사선 촬영에서 우연히 발견된 후종격동 종괴를 가진 환자에서 종괴적출술을 시행하였다. 조직검사결과 염증성 근섬유모세포종으로 진단되었고, 결핵 PCR 양성을 보였다. 본 증례에서 결핵이 염증성 근섬유모세포종의 유발인자로 고려될 수 있었다.
근유종은 소아에 주로 발생하는 다발성 종양으로 처음에 기술되었지만, 단독으로 발생하는 경우가 더 많고, 어느 연령층에서나 발생한다. 성인과 소아형 모두 비슷한 임상적 특성과 병리조직학적 특징을 갖는다. 이 증례는 9세 남아의 하악에 경계가 명확한 단방성의 방사선 투과성 병소로, 병리조직학적으로 방추형 세포들이 다발을 이루며 증식하며, 일부에는 혈관주피종과 유사한 부위가 관찰되었다. 면역조직화학적으로 종양세포는 vimentin과 smooth muscle actin에 양성, S-100, desmin, cytokeratin AE1/3에 음성이었다. 이 증례에서와 같이 소아에서 단방성 방사선 투과상의 고형성 종괴로 나타나는 경우 근섬유종을 감별진단에 포함시켜야 한다고 생각된다. 환자는 수술 1년이 경과한 현재까지 재발의 소견은 없지만 재발한 경우도 보고되어 있어 철저한 추적 관찰이 필요하며, 현재 #43, 44 치아의 맹출을 유도하는 중에 있다.
Infantile myofibromatosis is a rare benign neoplasm which is usually found in males. Most cases of the infantile myofibromatosis are discovered before the age of two years and about half of cases are found at muscle, tendon, and soft tissue of head-neck region. However, it is especially uncommon that infantile myofibroma occurs at the pre-auricular area. In current case, we report a twenty two months old male patient with $2.5{\times}1.5cm$ sized pre-auricular mass at right side. It was surgically removed and histologically showed broad bundle of plump myoid spindle cells with eosinophilic cytoplasm and weakly positive smooth muscle actin expression in myoid cells. In three months of follow up, there was no recurrence.
1. 섬유간 지방질 함량은 소와 닭의 근섬유의 경우에는 white muscle보다 red muscle에서 높게 나타났으나 돼지 근섬유의 경우에는 white muscle쪽이 높았다. 2. 근섬유간 지질의 분포를 살펴보면 중성지질이 가장 많이 차지하고 극성지질과의 조성비에 있어서는 동물의 종 및 muscle type에 따라 다르게 나타났다. 3. 지방관의 조성에 있어서는 불포화 지방산의 함량비가 두 muscle type 사이에서 다르게 나타났으며 특히 돼지의 근섬유간 지방질에는 고도불포화지방산 함량이 높은 특징을 보였다.
염증성 근섬유 아세포종은 주로 어린이와 젊은 성인에서 발생하는 고형 종양으로, 고립성 폐 결절의 약 0.7%를 차지한다. 1937년 처음으로 폐에서 발생한 예가 보고된 이후 장간막(mesentery)이나 심장 식도 부위(cardioesophageal region)에 발생한 것들이 보고되고 있다. 이것은 조직학적으로는 양성이지만 국소 침습성과 재발성 때문에 악성을 완전히 배제하기 어렵다. 최근 본 병원에서 좌측 폐에 발생한 염증성 근섬유 아세포종을 수술적 절제후 재발 소견 없이 추적 관찰 중이다.
폐에서 발생하는 염증성 근섬유아세포종은 원인은 정확히 밝혀져 있지 않은 매우 드문 종양이다. 소아에서 발생한 이 종양은 양성종양으로 분류되어 있으나 드물게 국소침윤이나 재발, 원격전이 및 악성변이가 나타날 수 있다. 외과적 완전 절제술이 가장 적절한 치료 방법으로 되어 있다. 12세 남자가 단순흉부엑스선 사진에서 우연히 발견된 좌측 폐 상부의 4 cm크기의 응어리소견을 주소로 내원하였다. 환아는 좌상엽 절제수술을 받은 후 진단병리학적으로 염증성 근섬유아세포종으로 확진되었다. 환아는 술 후 3개월째 재발 소견없이 외래 추적 관찰 중이다.
Myofibroma is a benign tumor composed of fibroblasts and myofibroblasts, occasionally occurring most commonly as a solitary lesion of soft tissue, skin, or bone in children younger than 3 years of age. Solitary lesion of myofibroma is exceedingly rare in adult jaws. This report describes a rare case of myofibroma in the mandible that occurred in a 41-year-old Korean woman.
Octopus variabilis의 흡반을 광학현미경과 주사전자현미경 그리고 투과전자현미경을 이용하여 그 미세구조를 관찰하였기에 이에 보고하는 바이다. 또한 내측상피 부위 돌기구 조물 속에서 관찰된 세포들은 핵을 둘러싼 세포들이 공포화 현상으로 인하여 해면처럼 보였다. 이 세포들은 감각과 수축에 관여하는 해면질성인 세포로 생각된다. 외측 상피조직에서는 2종의 분비성인 감각세포(A 및 B형세포)차 2종의 상피성인 감각세포(C 및 D형세포)가 관찰되었다. 분비성인 감각세포는 감각이외에 점액분비 기능을 소지하였으며, 상피성인 감각세포는 상피의 지지와 감각기능을 수행하는 것으로 생각되었다. 흠반을 구성하고 있는 근섬유는 중앙이 기린 도나스 형태로서 10-15개의 종선이 나타났다. 또한 부위에 따라서는 근섬유들은 서로 집결하여 원주형의 근육 기등을 형성하기도 했는데 이들은 신경섬유에 의하여 서로 연결 되고 통제되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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