심장 전산화단층촬영(이하 CT)은 현재 관상동맥기형을 진단하고, 평가하는 가장 정확한 진단 도구로 자리매김하였으며, 심장 CT 촬영 건수가 증가함에 따라 관상동맥기형을 종종 관찰할 수 있다. 본 종설은 관상동맥기형에서 영상의학과 의사들이 꼭 알아야 할 대표적인 기형의 CT 소견들에 대해 다루었다. 관상동맥기형의 종류를 3부분 즉, 기시부, 동맥 내, 그리고 연결 부위로 나누어 설명하였으며, 임상에서 볼 수 있는 대표적인 기형들 중심으로 다루었다. 특히 혈역학적 이상을 유발하거나, 급사의 위험이 있는 기형들의 CT상 위험한 해부학적 소견에 대해서는 자세히 기술하였다.
저자들은 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형을 가진 생후 39일된 환아의 해부학적 완전교정을 시행하였다. 자가심낭이나 기타 다른 보형물(Prosthesis)을 사용하지 않고 대동맥궁과 신생대동맥의 재건이 가능하였으며, 관상동맥전이 시에는, 대동맥 교련부를 부분적으로 대동맥벽으로부터 박리해 낸 후 벽속좌관상동맥을 우관상동맥으로부터 분리하여 주폐동맥의 원위부 즉 신생대동맥으로 전이하는 방법을 택하였다 술후 3일째 지연흉골봉합을 시행하였으며 폐렴으로 인해 술후 1달여간 입원가료 후 퇴원하였다 환아는 현재 5개월이며 계속적인 경구투약은 없으며 특별한 이학적 소견이나 증상은보이지 않고 있다. 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형의 해부학적 완전교정을 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.
이중 좌전하행 관상 동맥은 일반 인구에서 약 1%의 유병률을 보이는 드문 선천성 기형이다. 지금까지 이중 좌전하행 관상동맥 기형은 10가지 유형으로 보고되었다. 그중 제4형 이중 좌전하행 관상동맥은 가장 희귀한 유형 중 하나이다. 이중 좌전하행 관상동맥에 대한 지식과 인식은 정확한 진단과 관상동맥 우회 수술 및 경피적 관상동맥 중재술을 계획하는 데 중요하다. 저자들은 수개월 동안 소화불량과 발한을 주소로 내원하였고 짧은 좌전하행 관상동맥의 주요 대각분지에 약 50%-70% 협착이 있었던, 제4형 이중 좌전하행 관상동맥 기형을 가진 59세 남성의 증례를 보고하고자 한다.
활로 4징증에서 우심 실유출로협 착의 다양한 형태가 수술결과를 좌우하는 가장 중요한 조건이나 드물게 관상동맥의 기시 및 주행이상이 수술을 어렵게 만들며 술후예후에도 영향을 끼친다. 비교적 흔하게 동반되는 관상동맥의 기형은 좌전하행 지가 우관상동맥에서 기시하는 형태이며 단일관상동맥이 매우 드물게 보고되고 있다. 본 병원에서는 좌측 관상동에서 기시한 단일관상동맥에서 우관상동맥이 분지하여 우심실 유출로를 가로지르는 형태의 관상동맥 기형을 동반한 활로4징증을 치첨하였기에 보고하는 바이다.
선천성 관상동맥 기형 중 관상동맥 이상기시는 매우 드물게 발생한다. 무증상인 경우도 있지만 실신, 부정맥, 호흡곤란이나 심인성 급사를 일으키기도 한다고 알려져 있다. 저자들은 반복적인 운동 시 실신과 호흡곤란을 주소로 내원한 12세 환아에서 좌관상동맥의 우관상동 기시를 진단하여 관상동맥 이동술(coronary artery transfer)을 시행하여 성공적으로 치험하였기에 관련 문헌과 함께 보고한다.
동맥전환술은 대혈관전위증이나 Taussig-Bing 기형의 가장 보편적인 수술법으로 인정되고 있다. 동맥전환술 후 수술사망에 영향을 미치는 위험인자와 함께 관상동맥 이식 수기변형의 유효성을 알아보고자 하였다. 1994년부터 2002년 7월까지 동맥전환술을 동아대학교 병원에서 한 명의 외과의에 의하여 시행된 85예의 대혈관전위증과 양대혈관 우심실기시증 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 관상동맥이식 수기변형 등 수술(병원)사망에 관여한다고 생각하는 여러 인자들을 다변량 회귀분석을 통해 수술사망에 미치는 위험인자들을 파악하였다. 전체 수술사망(병원사망)은 모두 17예(20%)였으며 수술사망률이 98년 이전은 31.0% (13/42), 98년 이후는 9.3% (4/43)로 감소하였다. 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우는 전체 사망률이 12.5% (9/72)였으나 동반된 경우는 61.5% (8/13)로 높은 사망률을 보였다. 관상동맥이식 수기변형을 하지 않은 경우 사망률은 28.1%(18/64)를 보인 반면 관상동맥이식 수기변형을 한 경우는 4.8% (1/21)로 많은 사망률의 감소가 관찰되었다. 다변량 회귀분석에서 심폐기가동시간($\geq$ 250분), 대동맥차단시간($\geq$ 150분), 대동맥궁기형이 동반된 경우, 수술 전 사건(event)이 있었던 경우, 개방 관상동맥 이식술(open coronary reimplantation technique)이 수술사망의 위험인자로 파악되었다. 동맥전환술의 수술사망률은 수술시기가 경과함에 따라 감소하였으며, 대동맥궁 기형의 동반과 술 전 사건(event)이 수술사망의 중요 위험인자였다. 비전형적 관상동맥 형태는 수술사망의 위험요소가 아니었으며 관상동맥 이식의 수기변형이 수술사망을 낮추는 데 매우 유효하였던 것으로 생각된다.
심강내관상동맥은 전체 관상동맥우회술 환자 중 약 $0.2\~0.3\%$에서 발견되며, 국내에서는 아직 보고된 바 없는 극히 드문 관상동맥기형의 일종이다. 수술 전 관상동맥조영술을 통하여 진단하기 어렵고, 관상동맥우회술 후에 우심실로부터의 출혈이 발생할 수 있으므로 우심실절개 부위의 견고한 봉합이 필요하다. 기존의 증례 보고에 따르면 외과용거즈(pledget)를 이용한 수평매트리스봉합(horizontal mattress suture)이 추천되기는 하나 주위의 심근을 압박하여 관상동맥가지 및 관통동맥의 협착을 유발할 수 있어, 단순단속봉합(simple interrupted suture)을 이용하고도 수술 후 별다른 합병증 얼이 호전된 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
57세 남자가, NYHA class III의 호흡곤란을 주소로 내원하여 시행한 심장초음파 검사상 Grade III에 해당하는 대동맥판막 역류증을 진단받았다. 그는 수술 전 시행한 심혈관조영술 검사상 단일관상동맥 기형을 가지고 있었으며, 기계판막을 이용한 대동맥판막 치환술을 시행받았다. 수술장 소견상 단일관상동맥이었으며 대동맥절개시술부위의 좌측절개부위와 우관상동맥의 주행이 인접한 해부학적 구조를 보였다. 판막치환술을 시행하고 절개된 대동맥을 봉합한 후 인공심폐기로부터 탈출하던 도중 좌측대동맥절개부위와 인접한 우관상동맥이 당겨지면서 심실세동이 발생하여 대동맥을 다시 절개하였으며, 우관상동맥을 박리하고 대동맥을 재봉합하여 문제 없이 수술이 종료되었다. 수술 직후 방실리듬이 관찰되어 심방조율하여 정상동방결절리듬으로 전환되었고, 술 후 8일 째 특이 문제없이 퇴원하였다.
관상동맥-페동맥루는 관상동맥 기형 중 드문 질환으로 그중에서도 양측성은 매우 드물다. 흉통 및 호흡곤란을 주소로 내원한 두 환자에서 심도자술 및 관상동맥 조영술로 양측성 관상동맥-폐동맥루를 진단하였고 이들 중 한 환자에서는 좌전하행지 협착증, 다른 환자에서는 낭성 종양을 동반하였다. 이두 환자에 대해 수술적 교정을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
대동맥과 주폐동맥 사이의 좌관상동맥동에서 이상기시하는 우관상동맥은 급사, 실신, 부정맥, 심근허혈을 일으킬 수 있다. 이러한 기형에서 관상동맥의 혈류에 제한을 주는 기전은 확실하지 않으며, 관상동맥우회로술이나 관상동맥의 이식, 폐동맥의 전위, Unroofing 술식과 같은 여러 가지의 수술적 치료방법이 보고되고 있다. 저자들은 Unroofing 술식을 이용하여 대동맥과 주폐동맥 사이의 '좌관상동맥동에서 이상기시하는 우관상동맥을 교정하여 보고하는 바이다
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[게시일 2004년 10월 1일]
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