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사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종 (Soft Tissue Malignant Myoepithelioma in the Extremities)

  • 공창배;이정욱;고재수;송원석;조완형;전대근;이수용
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.54-59
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    • 2014
  • 목적: 사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 1월부터 2014년 10월까지 연부 조직 악성 근상피종으로 진단받고 본원에서 치료받은 6명의 환자를 대상으로 하였다. 2명의 환자는 타원에서 조직 검사 없이 무계획 절제술(unplanned excision)을 시행받은 이후 본원으로 전원되었으며, 나머지 4명의 환자는 모두 본원에서 조직 검사 및 광범위 절제술을 시행받았다. 결과: 평균 연령은 41세(33-54)였고, 남자가 3예, 여자가 3예였으며 평균 추시 기간은 28개월(9-45)이었다. 1명의 환자에서만 술 후 항암요법을 시행하였다. 연구 대상 환자 중 4명만이 악성 연부 조직 종양 의심하에 조직 검사 후 광범위 절제술을 시행하였다. 본원에서 광범위 절제술을 시행한 환자 4명은 모두 절제연에 종양 세포가 관찰되지 않았다. 무계획 절제술 이후 전원된 환자 2명 모두 본원에서 재절제술 시행받았으며, 이중 한명은 재절제술 병리 조직에서 잔존하는 종양 세포는 관찰되지 않았다. 6명의 환자 모두에게서 수술 후 평균 6개월(3-29)에 국소 재발 소견이 관찰되었고 4명의 환자에서는 수술 후 평균 7개월(3-14)에 원격 전이도 관찰되었다. 원격 전이가 발생한 4명의 환자는 모두 질병으로 인하여 사망하였고, 국소 재발만 발생한 2명의 환자중 1명은 환자는 재발하여 추시 관찰 중이며 나머지 1명의 환자는 재수술후 2년간 재발이나 전이 없이 경과 관찰 중이다. 결론: 연부 조직 악성 근상피종은 극히 드물게 발병하는 질환으로 재발과 전이를 잘 하는 공격적인 악성 연부 조직 종양으로 적절한 치료법으로는 광범위 절제술이 권장되며, 국소 재발을 줄이기 위해서는 악성 연부 조직 종양일 가능성을 염두에 두고 반드시 술 전 조직 검사를 하여 악성임을 확인하고 이후 계획된 광범위 절제술을 시행하는 것이 중요하다고 생각된다.

악교정 수술환자의 술전후 하악운동 양상변화에 관한 임상적 연구 (A CLINICAL STUDY ON MANDIBULAR MOVEMENT AFTER ORTHOGNATHIC SURGERY)

  • 백상흠;장현중;이상한;김현수;차두원
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제27권3호
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    • pp.239-249
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    • 2001
  • 저자는 1999년 6월부터 2000년 4월까지 경북대학교병원 구강악안면외과에서 하악골 후퇴를 위해 SSRO 혹은 LeFort I 골 절단술을 동반한 SSRO를 시행받은 환자 42명을 대상으로 술전, 술후 1개월, 술후 6개월에 각각 MKG를 이용하여 하악운동량 및 양상을 조사하고 이를 몇 가지 요소에 따라 군으로 나누어 계측치를 측정, 연구한 바 아래와 같은 결과를 얻었다. 1. 남녀 성별에 따른 두 군 사이에서, 좌측운동량의 변화 및 최대 개구속도의 변화량은 유의한 차이가 있었으며(p<0.05), 그 외의 항목은 차이가 없었다. 2. SSRO만을 시행 받거나 혹은 LeFort I을 동반하여 SSRO를 시행받을 경우, 수술방법에 따른 하악운동량의 변화는 유의성이 없었다.(p>0.05) 3. 하악골이동량에 따른 세 군에서 각 군사이의 하악운동량의 변화는 좌측 측방운동량에서는 $6{\sim}10mm$의 이동군이 가장 우수하였으며(p<0.05), 그 외의 항목은 통계적 유의성이 없었다. 4. 하악골의 개폐구 양상은 전두면 상에서 술전이 복잡편향형, 단순편향형, 복잡편위형, 단순편위형, 직선형 순이었고 술후 1개월에서는 단순편향형, 단순편위형, 복잡편위형, 직선형, 복잡편향형 순이며, 술후 6개월에서는 술전과 같은 순서였다. 또한 시상면상에서는 술전에 비일치형이, 술후 1개월에서는 일치형이 술후 6개월에서는 다시 비일치형이 우세하였다. 5. 술전 관절증의 증상유무에 따른 두 군사이의 하악운동량의 변화에는 통계적 유의성이 없었다(p>0.05). 6. 과두재위치장치를 적용한 군과 적용하지 않은 군에서, 두 군사이의 하악운동량의 변화에는 유의성이 없었다(p>0.05). 7. 술전 관절증이 있었던 환자중 술후 관절증의 완화가 나타난 경우가 63% 였으며, 과두재위치장치를 적용하지 않은 군에서 술후 관절증의 완화가 더 유의성있게 나타났다(p<0.05).를 보였으며 복합 레진은 유의차가 없었다. 상악 견치 (8%), 하악 제 1소구치 (5%) 순이었다. 10. I군에서 추정되는 낭의 발생 원인으로는 치수절단술을 받은 유치가 59.2%로 가장 많았고 이외에 심한 우식 및 치료 받지 않은 외상 병력등 기타 가능한 원인들이 있었다. 11.함치성 낭의 치료법으로는 I군의 경우 61.2%에서 조대술이 시행되었고, II군과 III군의 경우 61.1%, 80.0%에서 적출술이 시행되었다.mH I처치시 SM1과 SM2는 4조각의 절편으로 절단되어 같은 양상을 보였고, GS톤의 경우는 3조각의 절편으로 절단되었다. Kpn I, Sma I, Xho I 그리고 Pst I에는 절단되지 않았다.s subsp. salicinius와 유전자 유사치가 99.60%, 99.73%를 보여 Lactobacillus salivarius subsp. salicinius로 동정되었다. 이상의 결과를 종합하면 치아우식증이 없는 소아의 타액에서 분리된 유산균 중 과산화수소를 분비하여 인공치태 형성과 휘발성 유황화합물 생성을 억제하는 분리균주는 Lactobacillus salivarius subsp. salicinius로 동정되었다.적으로 낮은 수축률과 우수한 물성을 보였으며, 나노필러를 사용한 복합레진의 경우, 기존의 hybrid 필러를 이용한 레진에 비하여 수축응력을 감소시키지는 못하였다. 나노필러를 이용한 복합레진은 개발의 초기단계이며, 물성의 증가를 위한 연구가 필요할 것으로 사료된다.또 다른 약물인 glycyrrhetinic acid($100{\mu}M$)도 CCh 자극으로 인한 타액분비를 억제하였다. 이상의 결과로 미루어 gap junction은 흰쥐 악하선 세포로부터의 타액분비 조절에 중요한 역할을 하는데, 이는 gap junction이 세포막 $Ca^{2+}$ 통로를 조절함으로써 수용체 자극으로 유발된 세포내

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족관절 및 족부에 발생한 연부 조직 악성 종양의 광범위 절제술 후 재건술 (Reconstruction after Wide Excision of Malignant Soft Tissue Tumor in Ankle and Foot)

  • 권영호;조영율;김재도;정소학
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제14권1호
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    • pp.33-43
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    • 2008
  • 목적: 족관절 및 족부에 발생한 악성 연부 조직 종양의 광범위 절제술 후 시행한 재건술의 임상적 효용성에 대하여 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월에서 2007년 3월까지 족관절 및 족부에 악성 연부 조직 종양이 발생하여 광범위 절제술을 시행한 후 재건술을 시행한 15례(14명)을 대상으로 하였다. 폐 전이로 사망한 1례를 제외하고 평균 36.4개월(7~72개월)의 추시기간을 가졌고, 평균 연령은 56.8세(26~77세), 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 원발병소는 악성 흑색종 12례, 편평상피 세포암 3례이었다. 최종 추시점에서 종양학적, 수술적 그리고 기능적인 결과를 비교하였다. 결과: 재건술의 방법은 전외측 대퇴부 천공지 피판 5례, 역행성 표재 비복동맥 피판 4례, 족배 동맥 피판 3례와 국소 피판 3례였다. 결손의 크기는 평균 $5.5{\times}5.7\;cm$, 피판의 크기는 평균 $5.9{\times}6.0\;cm$이었다. 회전 피판술 결손의 크기는 평균 $4.6{\times}4.7\;cm$, 피판의 크기는 평균 $4.9{\times}4.8\;cm$이었고 유리 피판술 결손의 크기는 평균 $7.2{\times}7.8\;cm$, 피판의 크기는 평균 $8.2{\times}8.8\;cm$이었다. 평균 수술 시간은 310분(120~540분)이었고, 회전 피판술은 256분, 유리 피판술은 420분이었다. 1례가 폐전이로 사망하였고 국소 재발한 4례와 원격 전이가 발견된 4례를 제외한 7례에서는 최종 추시상 병변이 발견되지 않았다. 피판의 국소적인 울혈외에 수술적 합병증은 없었고, 술 후 MSTS 점수는 평균 68.8%였다. 결론: 족관절 및 족부에 발생한 악성 연부 조직 종양의 광범위 절제술 후 결손의 크기가 비교적 작을 경우($5{\times}5\;cm$ 이하)인 경우 족배 동맥 피판술, 역행성 표재 비복 동맥 피판술과 같은 회전 피판술을 일차적으로 고려해 볼 수 있다. 결손이 더 크거나 복합 조직이 필요한 경우 전외측 대퇴부 천공지 피판술을 포함한 유리 피판술이 더 유용할 것으로 사료된다. 그리고 악성 흑색종의 경우 재건 방법은 종양학적인 결과에 영향을 미치지 않는 것으로 보인다.

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국내 6형 뮤코다당증의 임상 양상, 분자유전학적 특징 및 효소치료의 효과에 대한 고찰 (Clinical Features, Molecular Analysis, and Outcome of ERT in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type VI)

  • ;김진섭;양아람;손영배;이범희;유한욱;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.24-33
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    • 2016
  • 뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.

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건강검진이 의뢰된 여성의 연령에 따른 Osteocalcin의 참고범위 설정 (Establishment of Reference Intervals of Osteocalcin according to Age in Women for Health Promotion Center)

  • 강지순;유병주;오정은;김건재
    • 핵의학기술
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    • 제13권1호
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    • pp.104-111
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    • 2009
  • 목적 : Bone Gla protein (BGP)라고도 불리는 Osteocalcin은 조골세포에 의해 합성되는 비 콜라겐성 뼈 단백질이다. 혈청 Osteocalcin은 골 대사의 생화학적 지표로 이용되고 있다. Osteocalcin수치의 참고치는 연령에 따라 제조회사에서 권장하는 참고치가 있으나 검사실 자체적으로 정하도록 권고하고 있다. 본 연구는 현재 사용되어지고 있는 연령별 Osteocalcin 참고치를 재설정해 보고하고자 하였다. 실험재료 및 방법 : 2007년 8월부터 2008년 9월 사이에 본원 건강검진 센터를 방문하였던 20~80세의 정상 성인 여자 864명을 대상으로 하였다. 혈청 Osteocalcin은 면역방사계측법(IRMA)을 이용한 Kit (OSTEO-RIACT, CIS Bio international, Gif-sur-Yvette, France)를 사용하였으며, 각각의 결과는 통계 프로그램인 SPSS 12.0을 이용하여 분석하였다. 결과 : Hoffmann 방법을 시행하여 얻은 Osteocalcin 참고치는 다음과 같다. 20~30세에서는 8.8~39.4 ng/mL에서 6.3~28.8 ng/mL로 31~40세에서는 7.7~31.9 ng/mL에서 5.9~17.4 ng/mL로 41~50세에서는 8.0~36.0 ng/mL에서 5.5~20.1 ng/mL로 51~60세에서는 8.0~50.5 ng/mL에서 6.7~27.0 ng/mL로 61~80세에서는 12.9~55.9 ng/mL에서 7.5~27.5 ng/mL로 변경되었다. Osteocalcin 참고치는 제조회사 권장 참고치와 차이가 있었다. 결론 : 대사성 골질환의 지료로서 사용되어지고 있는 Osteocalcin의 참고치를 정확하게 제공함으로서 임상적 의사결정에 유용하게 이용할 수 있다. 한 번 정한 참고치는 계속 사용하지 말고 지속적으로 재평가를 시행해야 할 것으로 사료된다.

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배양골세포 이식이 치조골재생에 미치는 영향 (Effects Of Cultured Bone Cell On The Regeneration Of Alveolar Bone)

  • 정순준;허익;박준봉;이만섭;권영혁
    • Journal of Periodontal and Implant Science
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    • 제26권1호
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    • pp.1-26
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    • 1996
  • This study was performed to estimate the effects of cultured bone cell inoculated on porous type hydroxyaptite for the regeneration of the artificial alveolar bone defect. In this experiment 3 beagle dogs were used, and each of them were divided into right and left mandible. Every surgical intervention were performed under the general anesthesia by using with intravenous injection of Pentobarbital sodium(30mg/Kg). To reduce the gingival bleeding during surgery, operative site was injected with Lidocaine hydrochloride(l:80,000 Epinephrine) as local anesthesia. After surgery experimental animal were feeded with soft dietl Mighty dog, Frisies Co., U.S.A.) for 1 weeks to avoid irritaion to soft tissue by food. 2 months before surgery both side of mandibular 1st premolar were extracted and bone chips from mandibular body were obtained from all animals. Bone cells were cultured from bone chips obtained from mandible with Dulbecco's Modified Essential Medium contained with 10% Fetal Bovine Serum under the conventional conditions. Porous type hydroxyapatite were immerse into the high concentrated cell suspension solution, and put 4 hours for attachin the cells on the surface of hydroxyapatite. Graft material were inserted on the artificial bone defect after 3 days of culture. Before insertion of cellinoculated graft material, scanning electronic microscopic observation were performed to confirm the attachment and spreading of cell on the hydroxyapatite surface. 3 artificial bone defects were made with bone trephine drill on the both side of mandible of the experimental animal. First defect was designed without insertion of graft material as negative control, second was filled with porous replamineform hydroxyapatite inoculated with cultured bone marrow cells as expermiental site, and third was filled with graft materials only as positive control. The size of every artificial bone defect was 3mm in diameter and 3mm in depth. After the every surgical intervention of animals, oral hygiene program were performed with 1.0% chlorhexidine digluconate. All of the animals were sacrificed at 2, 4, 6 weeks after surgery. For obtaining histological section, tissus were fixed in 10% Buffered formalin and decalcified with Planko - Rycho Solution for 72hr. Tissue embeding was performed in paraffin and cut parallel to the surface of mandibular body. Section in 8um thickness of tissue was done and stained with Hematoxylin - Eosin. All the specimens were observed under the light microscopy. The following results were obtained : 1. In the case of control site which has no graft material, less inflammatory cell infiltration and rapid new bone forming tendency were revealed compared with experimental groups. But bone surface were observed depression pattern on defect area because of soft tissue invasion into the artificial bone defect during the experimental period. 2. In the porous hydroxyapatite only group, inflammatory cell infiltration was prominet and dense connective tissue were encapsulated around grafted materials. osteoblastic activity in the early stage after surgery was low to compared with grafted with bone cells. 3. In the case of porous hydroxyapatite inoculated with bone cell, less inflammatory cell infiltration and rapid new bone formation activity was revealed than hydroxyapatite only group. Active new bone formation were observed in the early stage of control group. 4. The origin of new bone forming was revealed not from the center of defected area but from the surface of preexisting bony wall on every specimen. 5. In this experiment, osteoclastic cell was not found around grafted materials, and fibrovascular invasion into regions with no noticeable foreign body reaction. Conclusively, the cultured bone cell inoculated onto the porous hydroxyapatite may have an important role of regeneration of artificial bone defects of alveolar bone.

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연모교발효사요의 제조 및 사양에 관한 연구 (Development of Yeast-Fermented Animal Feed)

  • 박명삼
    • 한국미생물·생명공학회지
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    • 제3권3호
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    • pp.123-134
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    • 1975
  • 야생효모균을 이용한 기효사요의 제조 및 사양시험에서 균체와 각종효소를 이용할 목적으로 자연계로부터 효모구 96균주를 분이한 것 중에서 5균주를 선정하여 액체배양한 것을 탈지강, 대맥양소맥면 및 톱밥 등을 혼합한(A, B, C, D및 E)것을 발효사요를 만들어 사양한 결과는 다음과 같다. 1. 발효사요 제조에 이용한 난주는 5주로 Strain No. 225 Hansenula anomala var. anomala, No. 400 Candide pelliculosa, No. 416-C Debaryomyces hansenii 및 No. 403-A Irpex lacteus등이다. 2. 선정균주의 액체배양조건은 Strain No. 225, 400, 405, 416-C 및403-A의 생육최적 pH 5.0~5.5이고 최적당도는 Bllg. $10^{\circ}$였다. 또한 A) Strain No. 225, 400, 및 403-A와 C) Strain No. 225, 405 및 403-A생육온도는 35$^{\circ}C$, 3) Strain No. 225, 400, 416-C의 최적온도는 3$0^{\circ}C$였다. Strain No. 225, 400, 405, 416-C는 최고 35$^{\circ}C$ 이상과 No. 403-A는 최고 4$0^{\circ}C$ 이상의 온도에서도 생육이 되었다. 3. Strain No. 225와 403-A는 골세포가 크며, Strain No. 225와 405는 당의 발효능이 강하고 Strain No. 225, 400, 405 및 416-C 는 Cellobiose를 Strain No. 225, 400 및 416-C등은 xylose와 soluble starch등을 동화하였다. 그러나 Strain No. 416-C만은 Inulin Strain No. 223, 400. 405 및 402-A등은 질산염 (KNO$_2$, KNO$_3$등)을 동화하는 균예이다. 4. Strain No. 403-A는 효모수사균으로cellulase를 분필하는 균수로 식물성장기유이기 때문에 다른 효모균의 증식을 도와 원요중에 효소를 생성하였다. 5. 발언사요 제조에 이용한 혼합거의 배합비는 A) 배합사료, B)탈지당 및 대맥당(1:1), C) 탈지당 및 소맥당(1:1) D) 탈지당, 소맥당 및 대맥당(1:1:1), 그리고 E) 탈지당, 소맥당 및 톱밥(1:1:1)등을 사용하였다. 6. 효모균 발효사료는 혼합강류(A,B,C,D및 E등)의 원료배합으로 양호하였으며 황산암모니움을 0.3% 첨가하여 수분양은 60~70% 배양온도는 25~3$0^{\circ}C$에서 유지시켰다. 혼합강류에 균주의 접종은 각각 전배양한 A) Strain No. 225, 400, 403-A, B) Strain No. 225, 400, 416-C, C) Strain No. 400, 405, 403-A 그리고 D)와 E)의 균주들은 A), C)와 같다. 전배양액에 4% glucose 용액을 3배양첨가 희석 부하고 원료중량 5%(w/w)되게 접종하여 공처기간은 2~3일간이 최적조건이었다. 7. 혼합강류로 만든 발효사료 중 단백질 증가율은 A) 배합사료는 4.46%, B) 탈지당 및 소맥당(1:1)을 2.81% C) 탈지당 및 소맥당(1:1)는 6.12% D) 탈지당, 소맥당 및 대맥당(1:1:1)은 2.51% 그러고 E) 탈지당, 소맥당 톱밥(1:1:1)은 2.55%였다. 8. 발효사료로서 배양시험은 담염동물로서 육계전용종(Starcros; male) 180수와 말발효사가는 탈지당 및 소맥당(1:1)로 혼합한 사로와 야생효모균주(C)로 발효시킨 사요간의 가치를 비교하여 첨가수준(20%, 15% 및 10%)에 의한 효과를 구명하기 위하여 8주간 실시하였다. 9. 미발효구 A-a구에서 개시할 때 체중 35.67g였든 것이 8주시 종료시는 622.7g로 총증체양 587.03g로 일당 10.47g인데 반하여 발효구인 B-a구에서는 총증용양 845.13g로 일당증체양 15.08g였다. 10. 시험기간 중 섭취량에 있어서도 발효구 미발효구에 비하여 양호하였고 출가수출간에도 차이가 있었는데 10%구 2.552g>15%구 2.559g>20%구 2.223g 순위였다. 미발효 20% 첨가구인 A-a구가 지구에 비하여 증체풍과 사요섭취량이 떨어진 것은 의 배합에 기인하는 것으로 생각되며 같은 수준의 발효사료를 배합한 B-a구가 타구에 비해서 생육성적이 좋은 것은 발효로 인한 기호성의 향상에 기인한 것으로 생각된다. 11. 폐사율은 A-a구에서 4주이상 2전가 폐사하였고 타구에서는 전혀 없었다 이상과 같은 결과로 보아 본 연구에서 야생효모근 3균주를 혼합광유에 정종배양하여 제조한 발효사료는 균예성분의 이용으로 균용도 생물과 같이 각종 영양소로 될 것이다. 효모가 생성하는 체소이외의 생성물의 이용 등을 들수있어 소화작용에 대한 보조적인 역할이 될 것이며 다량으로 배양하면 값이 싸고, 영양가치가 높은 발효사료의 체조 및 사양이 가능하다고 본다.

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유육종증 전국실태조사 (National Survey of Sarcoidosis in Korea)

  • 대한결핵 및 호흡기학회 학술위원회
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권6호
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    • pp.453-473
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    • 1992
  • 연구배경 : 전국 실태조사를 통하여 현재까지 확진된 전국의 유육종증 발생현황을 파악하고 이를 분석하고 외국의 보고와 비교하여 일반 개업의 및 내과 전문개업의 진료활동에 도움이 되도록 하고자 하였다. 방법 : 조사와 분석기간은 1991년 1월부터 1992년 12월까지 2년간으로 정하였으며 자료수집방법은 후향적 방법으로 입원실이 100병상 이상인 213개 종합병원의 내과, 안과, 피부과, 신경내과에 서신을 통한 경험증례를 수집 하였으며 확진예나 의심예가 있었던 경우에 유육종증 증례 기록지를 보내어 정확한 임상 및 검사정보를 수집하여 분석하였다. 결과 : 1) 제 1 차 설문엽서 발송은 입원실이 100병상 이상인 213개 종합병원의 내과, 안과, 피부과, 신경내과의 523개과 과장 및 호흡기 내과를 담당하는 전문의에게 발송하였다. 내과가 213개과로 41%, 피부과가 1087개과로 20%, 안과가 104개과로 20%, 신경과가 100개과로 19%를 차지하였다. 2) 제 1 차 설문조사에 대한 답신은 241개과에서 연락이 있었다(48% 회신율). 3) 확진예 및 의심예는 총 50개과 113예 및 10예가 있다고 보고되었으며 내과가 92예로 81%, 피부과 15예로 13%, 안과, 신경과가 각 3예로 3%를 차지하였다. 자료분석은 총 78예에서 시행되었고 내과 72예로 92%, 피부과 4예로 5%, 신경과 2예로 3%를 차지하였다. 4) 1980년 1에보고 이후 증례가 많은 수로 증가하여 1989년 13예, 19901건 17예, 1991년 18예가 보고되었다. 5) 진단 당시의 연령은 20대, 30대, 40대가 84.4%로 대부분을 차지하고 있었다. 6) 남녀비는 1 : 1.5의 비율로 여자 환자가 많았다. 7) 진단을 받게된 동기로 주소의 빈도로는 호흡기 증상이 48%로 가장 많았고, 피부의 병변, 전신증상, 시각장애, 관절통, 복통, 연하곤란의 순서이었고 무증상이 12예(16%)이었다. 8) 초증상에서 확진을 받을때까지 중앙치는 2개월이었다. 9) 증상의 반도로는 호흡기 증상, 전신증상, 피부증상, 눈 증상, 말초림프구 종창, 신경계증상, 심장증상의 순이었다. 10) 말초혈액검사 소견상 혈색소, 혈구용적치 및 혈소판수는 대부분 정상범위를 나타냈다. 58%의 증례에서 30%미만의 림프구 감소증을 나타냈으며, 임파구 아형으로 T4/T8비는 1.73{\pm}1.16$(0.43~4.62)였다. 43%에서 혈침속도가 상승하였다. 11) 혈청 생화학검사는 대부분 정상범위를 이었다. 혈청 ACE 농도의 평균치는 $66.8{\pm}58.6$(8.8~265) U/L로서 46.2%에서 증가되었다. 42.9%에서 하루 150 mg 이상의 단백뇨 소견을 나타냈고, 36.8%가 하루 300 mg이상의 단백뇨 소견을 나타냈다. 12) 면역학적 검사상 혈청 IgG는 43.5%, IgA는 45.5%, lgM은 59.1%, IgE는 46.7%에서 상승되었고, C3 및 C4는 대부분 정상범위 였으며, ANA는 11%에서 양성을 보였다. Kveim test는 시행된 3예에서 모두 양성을 나타냈다. 13) 폐기능검사중 FVC는 80% 미만인 경우가 17.3%, FEV1은 70% 미만인 경우가 11.5% FEV1/FVC는 70% 미만인 경우가 10%, TLC는 80% 미만인 경우가 15.2%, DLCO는 100% 미만인 경우가 64.7%이었다. 14) 동맥혈가스 분석소견은 PaO2가 90mmHg 미만인 경우가 48.6%, PaCO2는 평균 45mmHg보다 증가된 경우보다 5.7%이었다. 15) 기관지 폐포세척액 검사상 대식세포의 평균 백분율은 $51.4{\pm}19.2%$였고, 임파구의 평균 백분율은 $44.4{\pm}21.1$이였다. 임파구아형은 T4/T8 ratio는 $3.41{\pm}2.07$이였다. 16) 전 검사항목에 대한 남녀 성별간의 유의한 차이는 없었다. 17) 흉부방사선의 분석에서 폐문 임파절 비대를 보인례는 87.9%였고, 78.8%에서는 양측성병변을 9.1%에 일측성 병변을 보였다. 18) Siltzbach의 분류에 의한 병기 구분시 stage 0 : 5%, stage 1 : 58.3%, stage 2 : 28.3%, stage 3 : 8.3%의 분포를 보였다. 19) 흉부 CT를 시행한 54예에서 폐문임파절비대는 50예(92.6%)에서 보였고 이들 중 47예는 양측성 비대였다. 20) 고해상도 CT는 16예에서 시행하였는데, 2예에서는 병변이 없었으며, 폐실질의 병변은 결정성 병변, 소엽간 중격비후, 반점상 국소 폐음영의 순으로 나타났다. 21) 부수적으로 시행한 방사선학적 검사에서 골병변은 1예에서 수근골의 병변을 보였고, 초음파검사에서 2에에서 비장비대의 소견을 보였다. 22) 갈륨스캔은 12에에서 시행하여 폐문 및 종격동 임파절의 흡수증가 소견이 8예에서 보였고, 폐장의 흡수증가는 2예에서 보였다. 23) 조직검사상 가장 많이 시행한 진단방법은 경기관지 폐생검 47.3%이었고, 피부와 종격동 임파절 생검은 각각 34.5%, 말초임파절생검 23.6%, 개흉 폐생검 18.2%, 기관지생검이 16.2%이었다. 2가지 이상의 부위에서 조직검사를 시행한 경우는 52.7%이었다. 한 부위에서만 조직검사를 시행한 26예중 종격동 임파절 생검은 10예, 피부생검 6예, 말초임파절 생검 5예, 개흉폐생검 3예 그리고 경기관지 폐생검 2예이었다. 24) 병리소견상 비건락성 육아종은 100% 모두에서 관찰되었며, 다핵거대 세포는 47.3%, 봉입체는 10.9%, 초자질 섬유화는 34.5%, 괴사 9.1%, reticulin fibrils network 20%, lymphangitic distribution of granuloma 1.8%에서 관찰되었다. 결론 : 유육종 전국 실태조사에 따른 영상소견, 검사실소견, 방사선소견, 병리소견을 분석해 본 결과, 우리나라 유육종 환자들도 다소 차이는 있었지만 외국의 보고들과 유사한 소견들을 나타냈으며, 향후로는 이들에 대한 결과들을 추가분석하여, 유육종 진단에 도움을 줄 수 있고, 임상적 지표로 이용될 수 있는 검사항목을 찾아내는 것이 과제라 할 수 있겠다. 유육종증에 대한 자료는 대한 결핵 맺 호흡기학회에 보관이 되어 있음을 알려드립니다.

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백혈병 환자의 과립구 육종(녹색종양) (Granulocytic Sarcoma(Chloroma) in Leukemic Patients)

  • 이승구;강용구;박원종;정양국;이상욱;정지호
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제11권1호
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    • pp.54-61
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    • 2005
  • 목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.

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기관세지폐포암의 장기결과분석 (Long-term Survival Analysis of Bronchioloalveolar Cell Carcinoma)

  • 이승현;김용희;문혜원;김동관;김종욱;박승일
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권2호
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    • pp.106-110
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    • 2006
  • 배경: 기관세지페포암종은 흔치않은 폐암으로 $2{\~}14\%$의 유병률을 보인다. WHO의 분류에 따르면 일종의 선암으로 분류되며 최근의 정의에 의하면 흉강내 일차 원발성 선암병변이 없어야 하며, 중심기관지내의 원발병변이 없고, 말초기관에 국한되어야 하며 폐간질의 침범이 없고 암종의 실장이 폐포격막을 따라서 성장해야 한다. 또한 동일병기의 다른 비소세포폐암보다 술 후 생존율이 좋은 것으로 보고된다. 이에 기관세지폐포암의 장기결과에 대한 분석을 하였다. 대상 및 방법: 서울아산병원 흉부외과학교실에서 1990년 1월부터 2002년 12월까지 술 후 기관세지폐포암으로 병리 진단을 받은 31명의 환자를 대상으로 환자의 나이, 성별, 발생부위, 조직학적 병기, 술 후 부작용, 술 후 재발여부, 술 후 항암화학요법, 방사선요법 여부와 술 후 생존여부를 의무기록을 토대로 조사하였다. 결과: 환자의 평균연령은 61.09$\pm$10.63세($31{\~}79$세)이고 남녀의 성비는 12 : 19였다. 발병부위는 우상엽 7예, 우중엽 1예, 우하엽 4예, 좌상엽 8예, 좌하엽 11예였다. 수술은 엽절제술 28예, 전폐절제술 2예였고, 술 후 병리학적병기는 TIN0M0 (stage Ia) 12예($38.70\%$), T2N0M0 (stage Ib) 15예($48.38\%$), T1N1M0 (stageIIa) 1예($3.22\%$), T1N1M0 (stageIIb) 1예($3.22\%$), T2N2M0 (stage IIIa) 1예 ($3.22\%$), T1N0M1 (stage IV) 1예($3.22\%$)였다. 술 후 경과 추적 중에 사망은 4예($12.90\%$)였다. 한 명(T1N0M0, stage Ib)은 술 후 퇴원하였다가 2개월 후에 재발 없이 전신상태 악화에 의한 사망이었고, 한 명(T2N2M0, stage IIIa)은 술 후 29개월째에 우측 늑골 전이로 항암화학요법 중에 사망하였다. 한 명(T1N1M0, stage IIa)은 술후 항암화학요법 중 34개월에 뇌전이가 있었으나 치료거부 후 퇴원하였다가 사망하였다. 한 명(T1N0M0, stage Ib)은 술 후 방사선요법 중에 21개월 째에 양측폐에 다발성 결절을 보이는 전이로 치료 중 사망하였다. 술 후 평균 추적기간은 50.87$\pm$24.77개월이었다. 전체 생존율을 분석해보면 3년에 $97.1\%$, 5년에 $83.7\%$였다. 병기1기 환자의 경우 2년에 $96.3\%$, 5년에 $96.3\%$로 나왔다. 전체 환자의 재발 없는 생존율을 분석해보면 1년에 $100\%$, 2년에 $90\%$, 5년에 $76\%$이고 병기 1기의 경우 2년에 $96.4\%$, 5년에 $90.6\%$였다. 술 후 항암화학요법을 시행한 환자는 7명으로 $22.58\%$이고, 술 후 항암방사선요법을 시행한 환자는 1명으로 $3.22\%$, 2가지 모두 시행한 환자는 2명으로 $6.45\%$였다. 재발부위는 폐전이 3예, 골전이가 1예, 뇌전이가 1예였다. 결론: 기관세지폐포암은 동일병기의 다른 비소세포암보다 수술 절제 후에 비교적 재발률이 적고 병기가 초기인 경우 생존율이 우수함을 알 수 있었다.