• 대한본초학회지
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• 제34권3호
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• pp.45-53
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• 2019

Objectives : In present study, we investigated a therapeutic effect of Astragali Radix on hypothyroidism rat model induced by 6-Propyl-2-thiouracil (PTU). Methods : Six-week-old male Sprague-Dawley rats were divided into five groups : Group one included the normal mice. Group two was administrated PTU. Group three and four were administrated the aqueous extract of Astragali Radix 150 and 300 mg/kg before start of PTU treatment. Group five (Positive control) was administrated with levothyroxine 0.5 mg/kg. During this moment the body weight, liver $H_2O_2$ and catalase (CAT) amount, serum thyroid hormone, serum asparte aminotransferase (AST) and alanine aminotransferase (ALT), gland weights were measured with histopathological changes of thyroid glands. These results were compared with levothyroxine 0.5 mg/kg treated rats. Results : The PTU treatment lead to marked decreases of body weight, level of thyroid hormone in serum and liver CAT activation. Also, PTU treatment increased thyroid gland weight, thyroid gland hormone TSH, liver $H_2O_2$ amount and level of AST in serum. On the other hands, the administration of Astragali Radix extract increased body weight gains and ameliorated histopathological changes of thyroid such as hyperplasia of follicular cells with of follicular colloid contents and sizes. In addition, the administration of Astragali Radix extract increased level of $T_4$ in serum, CAT activation in liver. Moreover, the administration of Astragali Radix extract decreased levels of TSH and AST in serum and $H_2O_2$ amount in liver Conclusions : This study suggests that Astragali Radix extract has therapeutic effects on hypothyroidism via promoting thyroid hormone production.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.142-149
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• 2014

목적: 당원병은 장기 내에 글리코겐이 축적되는 선천적 대사이상 질환으로 그 중 제 Ia형이 가장 많다. 당원병 제 Ia형으로 진단받은 환아들의 검사소견 및 임상양상에 대해 알아보았다. 방법: 2002년 7월부터 2014년 7월까지 서울 순천향대학병원 소아청소년과에서 당원병 제 Ia형으로 진단된 환아 5명을 대상으로 임상적 특성과 유전자 변이에 대해 분석하였다. 결과: 본원에서 당원병 제 Ia형을 진단받은 환아들의 진단 당시 나이는 생후 6개월에서 16세까지 분포하였다. 환아들은 내원 당시 모두 간 비대가 있었으며 초음파 검사상 지방간이 확인되었고, 신체발달은 모두 정상이었다. 검사실 소견상 5명 모두에게 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 확인되었으며 빈혈이 있는 환아는 3명, 저혈당증을 보인 환아는 한 명이었다. 5명의 환아는 유전자분석을 통해 확진 하였으며 발견된 유전자형은 c.648G>T의 동형접합, c.122G>A/c.648G>T, c.248G>A/c.648G>T였다. 환아 중 1명에서 신장 결석이 관찰되어 구연산칼륨을 복용 중이며, 1명의 환아가 갑상선기능저하증을 진단받아 씬지로이드 복용 중이고 2명의 환아는 항고지혈증 약을 복용하며 조절 중으로 그 중 1명은 12세에 모야모야병을 진단받고 수술 받은 과거력 있으며 현재 만성 신부전으로 투석치료 중이다. 5명 모두 하루 3회 식사와 3회의 간식, 4번의 옥수수전분 투여를 시행하고 있다. 결론: 본원에서 진단된 당원병 제 Ia형 환아들은 모두 신체진찰상 간 비대 소견을 보였으며 검사실 소견상 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 관찰되었다. 따라서 이러한 증상을 가진 환아들에게 유전자검사를 시행하여 당원병의 조기 진단율을 높일 수 있을 것이라 생각된다. 또한 16세에 진단받은 환아의 경우 치료에도 불구하고 간경화가 진행되고 만성 신부전으로 투석치료를 하고 있어 조기 진단 및 치료가 후기 합병증 예방에 중요하며 당원병과 함께 동반될 수 있는 모야모야병이나 당원병의 합병증으로 잘 알려져 있는 신장결석 등의 다른 질환으로 먼저 진단된 환아들도 위와 같은 임상증상이 나타난다면 반드시 당원병 제 Ia형을 의심해보아야 하겠다.

• 대한핵의학회지
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• 제11권1호
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• pp.39-48
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• 1977

Radioactive iodine(RAI), principally $^{131}I$, effectively controls hyperthyroidism in the majority of patients. The subsequent development of hypothyroidism, however, has been of increasing concern since it was first pointed out by Chapman and Maloof in 1955. And the steady increase of late hypothyroidism during the passage of time was known with its relation with dosage of RAI. The authors have investigated the development of hypothyroidism in 935 patients with diffuse toxic goiter(DTG) who were treated with ($RAI^{131}I$) at the Seoul National University Hospital from 1960 to 1977 to reveal its relation with the number of RAI treatments, dosage of RAI, age of patients and exophthalmos with the following results. 1) The incidence of hypothyroidism by year after RAI therapy among 631 patients with DTG who were treated with single RAI regimen was 7.4%(1 year), 11.8%(2 year), 16.2%(3 year), 22.1%(4 year) and 25.5%(5 year), and that among 163 patients given multiple RAI treatments was 8.6%(1 year), 10.4%(2 year), 13.3%(3 year), 29.1%(4 year), and 54.1%(5 year)respectively showing much higher year1y increments from 4 years after RAI treatment. in comparison with the former. 2) Among 550 patients in the lower dose group treated with single RAI regimen less than 5.0mCi ($Mean{\pm}S.D.:\;4.3{\pm}0.6mCi$), the incidence of hypothyroidism by year after RAI treatment was 6.8%(1 year), 11.4%(2 year), 15.4%(3 year), while among 81 patients in the higher dose group given single RAI treatment not less than 5.5 mCi ($Mean{\pm}S.D.:\;6.3{\pm}0.5mCi$) it was 12.0%(1 year), 15.4%(2 year) and 20.4%(3 year) respectively. However, the duration till euthyroid state after RAI therapy in the two groups was $5.1{\pm}3.6$ months and $4.8{\pm}2.8$ months respectively showing no statistically signficant difference (p>0.1). 4) The incidence of hypothyroidism after RAI treatment in patients younger than 30 years of age was 4.3%(1 year) and 7.7%(2 year); in patients from 30 years to 49 years of age, 5.8%(1 year) and 11.1%(2 year); and in those older than 50 years, 11.0%(1 year) and 14.4%(2 year). The data revealed rising incidence of hypothyroidism with increase of patients' age. 4) Among 116 patients with exophthalmos the incidence of hypothyroidism by year after RAI treatment was 7.1%(1 year) and 12.1%(2 year) while that among 184 patients without exophthalmos was 7.3%(1 year) and 12.2%(2 year) respectively. With the above data the authors could conclude that the hypothyroidism in patients with DTG who were treated by RAI developed more frequently than reported by others in Korea till now, and increased with the passage of time, the yearly increments from 4 years after RAI treatment increasing markedly in the multiple dose group, and the incidence could be reduced by decreasing the administered RAI doe not increasing the duration till euthyroid state after RAI therapy.

• 사상체질의학회지
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• 제8권1호
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• pp.295-317
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• 1996

비만(肥滿)은 일반적으로 칼로리 섭취가 신체 활동과 성장에 필요한 에너지 소비량을 초과하여 지방질이 지방조직에 과잉 축척된 열량 불균형 상태로 표현하며, 표준체중의 10% 이상율 과체중이라 하고 20%이상 초과된 경우를 비만이라고 부르고 있다. 이러한 과잉 체지방은 지방세포의 크기가 변함으로써 과잉으로 체내에 축척되게 되고, 극히 심한 경우에는 지방세포의 수가 증가되기도 한다. 아울러 비만은 서구화된 사회에서 가장 혼한 영양 불량 문제이고 빠른 속도로 중가하고 있다. 비만의 원인을 나누어 보면 일반적으로 외적 원인과 내적 원인에 의해 일어나는 것으로 구분한다. 외적 원인으로는 음식의 과잉 섭취와 운동 부족 등이 있으며 내적 원인으로는 유전적 요인, 병적인 요인(시상하부병변, 갑상선 이상, 뇌하수체전엽 이상, 다른 질환의 2차적 합병증)등이 있다. 이 밖에 심리적 요인 등이 있다고 보기도 한다. 비만자의 사망율을 살펴보면, 보통 사람보다 분명히 높게 나타나고 있으며, 이것은 비만자의 심장질환, 동맥경화, 고혈압, 당뇨병 등의 성인질환 유병율이 높기 때문이며, 이로 인해 미국 및 선진 여러 나라에서 비만에 대한 대책이 사회 문제화되고 있는 것을 볼 수 있다. 동양의학에서는 비만을 비(肥), 비인(肥人), 비귀인(肥貴人), 비부성(肥膚盛), 비반 등으로 표현하였고 그 형상에 대하서는 "황제내경(黃帝內經)"에 "연질장대(年質壯大) 혈기충잉(血氣充孕) 부혁견고(膚革堅固)${\cdots}$ 비인지(肥人地)", "괵육견 피수자비(皮綬者肥)"라고 쓰여져 있다. 동양의학에서 비만의 현인에 대하여 고찰해 보연 "황채내경"에 "수식감미(數食甘味)", "고취지질(高聚之疾)", "탐어취여(貪於取與)"라고 쓰여져 있으며, 주로 고량후미(膏梁厚味)한 음식(飮食)의 탐식(貪食), 습담(濕痰), 기허(氣虛)및 간신양허(肝腎陽虛), 비토처약(脾土處弱), 비위적열(脾胃積熱), 비신양허(脾腎陽虛)와 같은 오장육부(五臟六腑)의 기능 조화가 상실돼 비습(肥濕), 즉 지방과 수분이 과잉 축적되기 때문이라고 하였다. 비만의 치법으로는 약물요법 이외에도 한방적 치료 방법으로는 청구요법, 이침요법, 기공과 수기, 운동요법, 절식요법등이 있다. 이중 절식요법, 운동요법은 양한방에서 가장 바람직한 치료법이나 지속적인 치료를 할 수 없다는 어려운 점이 있다. 한의학적 치료의 효과는 식욕 억제와 함께 식사량을 줄이는 데서 오는 심한 공복감, 무기력, 어지러움, 구역감, 변비 등을 최소화하는 것이다, 특히 무기력, 두통, 위장장애등 부작용을 줄여 주는 일에 초점을 두고 있다. 아울러 오장육부의 기능을 활성화하고 인체를 보강하여 식사 및 체중 감량에 따르는 만성질환의 발생이나 저항력 감퇴 등을 막아 준다. 최근 들어 비만에 대한 한의학적 연구들이 많이 시행되고 있으나 사상처방을 이용한 연구 및 실험은 거의 없는 실정이기에, 사상처방이 비만의 치료에 효과가 있으리라 생각하고 본 실험에 착수하게 되었다. 본 실험에 사용된 사상처방은 모두 이제마의 신정방(新定方)으로서 "동의수세보원"에 기재되어 있는 것으로 태음인(太陰人) 태음조위탕(太陰調胃湯), 소음인(少陰人) 십이미관중탕(十二味寬中湯), 소양인(少陽人) 양격산화탕(凉膈散火湯)을 선택하였다. 태음인 태음조위탕은 태음인 표병증에서 식후비만, 퇴각무력(腿脚無力) 등에 사용되며 여러 문헌에서 중풍허증(中風虛證), 식후도포(食後倒飽), 부사음식(不思飮食), 허노(虛勞), 건망(健忘), 자한(自汗), 도한(盜汗) 등에 사용된다고 한 처방으로, 태음인 표병중에서 폐장(肺陽)을 승기시키는 작용을 하는 대표적인 처방중 하나이다. 소음인 십이미관중탕은 소음인 이병중에서 태음병증(太陰病證), 소편부쾌(小便不快), 양도부흥(陽道不興), 장유부종지점자(將有浮腫之漸者)에 사용하는 적백하오관중양(赤白何烏寬中陽)에 후박(厚朴), 지실(枳實), 목향(木香), 대복피(大腹皮) 등을 가하여 통기맥(通氣脈)하는 공력(功力)을 배가시킨 처방으로 여러 문헌에서 중풍(中風), 토사(吐瀉), 곽난(藿亂), 기울(氣鬱), 습울(濕鬱), 담울(痰鬱), 열울(熱鬱), 주적(酒積), 수적(水積), 부종(浮腫), 창만(脹滿), 담음류주(痰飮流注), 소편부리(小便不利), 편폐(便閉), 요통(腰痛), 견비통(肩臂痛) 등에 사용된다고 한 처방으로 소음인 이병증에서 이음강기(裏陰降氣)작용을 하는 대표척인 처방 중 하나이다. 소양인 양격산화탕온 소양인 이병중에서 실열(實熱)이 었고 심화(心火)가 상성(上盛)하거나 중초(中焦)에 조실(燥實)하여, 다갈(多渴), 두혼(頭昏), 목적(目赤), 두발이열(頭發裏熱), 설종(舌腫), 후폐(喉閉), 토혈(吐血), 육혈, 대소편비(大小便秘), 조어(調語), 발광(發狂)등에 사용하는 처방으로, 이열병인 흉격열증(胸格熱症)을 다스라는 소양인 이열병중에 넓게 웅용될 수 있는 처방이다. 각 처방이 gold thioglucose와 고지방식이(食餌)로 유발한 비만 마우스에 미치는 효과를 관찰하기 위하여 각 처방 추출물을 제조하여 ICR계 마우스에 7주간 투여한 후 시료를 채취하여 결과를 검토하였다. 체중에 미치는 영향을 살며보면 gold thioglucose와 고지방식이로만 사육한 대조군에서는 체중의 중가가 뚜렷하였으며, 각 처방을 투여한 실험군에서는 체중의 증가가 억제되는 것을 알 수 있었다. 특히 적은 투여량으로 체중 증가의 감소가 분명하게 나타나는 것을 볼 수 있었다. 혈청 중의 transaminase에 미치는 영향(影響)을 살펴보면 대조군에서는 transaminase가 분명하게 증가하는 양상을 보였으며, 실험군에서는 감소하는 효과를 보여 gold thioglucose와 고지방식이로 인한 transaminase의 변화를 억제하는 효과를 보였다. 혈청지질에 대한 효과는 거의 관찰할 수 없었고 생리적 변화의 범위 안에서의 변동이었다. 간조직내의 지질변화는 대조군은 정상군에 비해 증가하는데 비해 각 처방을 투여한 모든 실험군에서는 저하되는 경향을 보였다. 따라서 각 처방은 간의 지질함량을 저하시키는 효과를 관찰할 수 있었다. 자궁 주위 지방조직에 대해서는 대조군은 정상군에 비하여 확실한 증가를 나타내는데 각 처방을 투여한 실험군에서는 대조군에 비하여 유의한 감소 효과를 보였다. 이러한 결과로 미루어 각 처방의 효과는 간장 등의 기관에서 지방의 축적을 억제하는 효과를 나타내는 것을 알 수 있었다. 동물(動物)을 이용한 이러한 in vivo 실험에서 각 처방은 혈청 transamianse의 개선, 체지방의 증가 억제, 간의 지방 축적 억제작용 등을 관찰할 수 있었다. 따라서 본 연구에서는 각 처방이 임상적으로 비만의 치료에 이용될 수 있다고 사료되어 이에 대한 더 확실한 규명을 할 수 있도록 태음조위탕, 십이미관중탕, 양격산화탕을 선택하여 각 처방의 추출물이 전지방세포의 미분화 상태인 3T3-L1세포의 성장 및 분화에 미치는 영향을 관찰하고 세포내 지방 축적에 미치는 효과를 관찰하였다. 3T3-L1세포주는 비만의 중요한 유도 과정의 하나인 전지방세포의 증식 및 지방세포로의 분화에 영향을 미치는 물질을 탐색하고 그 작용 과정을 밝히는 데에 많이 이용되었으며 연구의 결과로서 지방세포의 분화를 억제하는 것은 retinol, retinoic, acid, vitamin D group, vitamin E, nicotinamide, phobol ester, dihydroteleocidin B, lithium등이며 지방세포의 분화를 촉진하는 것은 ascorbate, hemin, cadium, corticosterone, cAMP 등으로 보고되었다. 최근에는 insulin과 glucocorticoid steroid 호르몬이 지방세포의 분화와 지방생성(脂肪生成) 및 세포내 지질 축적을 유발하며 이러한 지방세포가 결함조직의 세포로부터 분화되어 나오며 분화된 지방세포 내에 존재하는 지방은 지방세포에서 스스로 합성된다고 보고되었다. 각 처방 추출액이 전지방세포의 미분화 상태인 3T3-L1세포의 증식을 억제하는 결과를 보이므로 비만시에 지방세포로 분화하여 비만증을 형성하는 기전의 일부인 세포증식을 각 처방 추출액이 억제할 수 있을 것으로 생각되므로 지방세포의 증식을 직접 억제하는데 본 처방이 유효하게 작용할 수 있을 것으로 생각된다. 배양초기 2일간, 배양 후기 6일간, 전배양기간 8일 동안 각각 지방세포의 분화에 미치는 영향을 고찰할 때 초기 배양 2일간 각 처방 추출액을 처리하여 나타나는 영향을 관찰한 결과 자연분화시에는 각 처방 추출액을 처리하지 않은 대조군에 비하여 분화를 감소시키데 큰 영향을 미치지 못하였다. 그러나 유도분화시에는 분화유도 8일째 배양 상태에서 각 처방 $10{\mu}g/ml$투여 실험군에서 유의성있는 분화 억제효과를 보였으며, $100{\mu}g/ml$ 투여군에서는 6일(日)과 8일(日)에 각각 유의성있는 지방세포 분화의 억제 효과를 나타냈다. 후기배양 6일간 각 처방 추출액을 처리하여 나타나는 효과를 관찰한 결과 자연분화시에는 초기 2일간의 배양에 각 처방 추출액을 투여한 실험과 약간 상이한 결과를 보였다. 즉 세포분화를 약간 증가시키는 결과를 나타냈으나 유의성 있는 결과는 아니었다. 유도분화시에는 각 처방 $100{\mu}g/ml$ 투여군에서 8일에 유의성있는 지방세포분화의 결과를 보였다. 전 실험기간인 8일 동안 각 처방 추출액을 계속 투여하여 나타나는 효과를 관찰한 결과 자연분화시에는 각 처방을 투여한 각 실험군에서 지방세포분화의 억제를 하는 경향을 볼 수 있으나 뚜렷한 결과는 아니며 통계적으로도 의의가 없었다. 유도분화시에는 각 처방 $10{\mu}g/ml$ 투여군에서 8일에 유의성있는 지방세포 분화억제를 보였으며, $100{\mu}g/ml$투여군에서는 6일과 8일에 통계적으로 유의한 지방세포분화억제의 효과를 보였다. 이러한 결과는 대체로 각 처방 추출액이 분화유도물질에 의하여 분화되는 지방세포의 분화는 억제하는 효과를 나타내며, 정상적인 전지방세포의 지방분화는 억제하고 시험관내의 자연분화유도시에는 큰 영향을 나타내지 않는 결과를 보인 것으로 자세한 기전에 대한 연구는 계속 이루어져야 할 것으로 사료된다. 이상과 같이 전지방세포의 변화과정에 각 처방 추출물을 직접 투여함으로서 전지방세포의 증식과 분화를 억제하고 핵산의 합성을 억제하며 세포내 지질 축적을 유도하는 효소와 중성지질의 세포내 축적을 억제하는 효과를 유추하여, 각 처방의 비만치료에의 이용은 유효할 것으로 생각할 수 있었다. 그러나 이러한 효과는 사상처방이 마우스의 정상 생리에서는 어느정도 유의성을 인정할 수 있으나, 인체의 체질에 따른 장부의 강약에 의한 차이점에 미치는 영향에 대해서는 계속 연구해야 할 것으로 생각된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제22권2호
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• pp.90-93
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• 2005

Malassezia 피부염으로 진단된 18두의 개를 대상으로 Itraconazole 5mg/kg을 1일 2회 경구 투여하여 치료효과를 알아보았다 치료반응을 보인 환자는 $88\%$이었으며 소양감과 피부병면은 치료후 1주일에 확연히 개선되었다. 치료대상견의 품종은 Haltese$(22\%)$, Cocker Sptuiel$(17\%)$, Pekingese$(11\%)$, Vizsla$(11\%)$이었다. 피부증상으로는 가피$(31\%)$, 탈모$(25\%)$, 색소침착$(25\%)$, 인설$(19\%)$, 발적$(13\%)$, 태선화$(11\%)$, 농포$(11\%)$ 귀부종$(11\%)$, 구진$(5\%)$의 순으로 냐타났다. 병변발생부위는 이도$(41\%)$, 액와부$(18\%)$, 서혜부$(15\%)$, 회음부$(12\%)$, 복측경부$(9\%)$, 지간부$(1\%)$, 총구부$(1\%)$ 이었다. 세포학적 검사시$61\%$의 환견에서 구균이 동시에 검출되었다. Itraconazole에 대한 임상반응은 $89\%$가 치료반응을 보였고 (2두)$11\%$는 치료반응을 보이지 않았다 치료반응을 보인 환자 중 5두는 재발되었고 1두는 갑상선 기능저하증이었으며 나머지 4두는 재발의 원인을 확인할 수 없었다. 1두에서 투여 후 28일에 식욕결집, 침울의 증상이 발현되어 투약을 중지하였다. 따라서itraconazole을 5mg/kg을 1일 2회 경구투여는 Malassezia 피부염에 효과적인 치료로 사료된다

• Radiation Oncology Journal
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• 제18권4호
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• pp.226-232
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• 2000

목적 : 방사선 단독 치료를 받은 조기성문암 환자에서 국소종양제어율에 영향을 주는 예후 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 7월부터 1995년 12월 까지 전남대학교병원에서 조기성문암으로 확진되어 근치적 목적의 방사선치료를 받은 37명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 대상 환자의 연령 범위는 30세에서 73세였으며 중앙값은 59세였다. 성별 분포는 남자가 35명(95$\%$), 여자가 2명(5$\%$)이었다. 조직학적 유형은 모두 편평세포암이었다. 미국 암합동위원회의 병기분류법(1997)에 따라 다시 분류한 병기는 T1a. T1b, T2가 각각 27명(73$\%$), 3명(8$\%$), 7명(19$\%$)이었다. 방사선치료는 선형가속기의 6 MV X-ray를 이용하였다. 후두에 조사된 총방사선량은 5,040 cGy에서 7,020 cGy 범위였으며 중앙값은 6,600 cGy였다. 추적기간의 중앙값은 80개월이었고 생존율과 국소종양제어율을 Kaplan-Meier 법에 의하여 산출하였으며 두군간의 비교는 generalized Wilcoxon test를 이용하여 검증하였다. 국소종양제어율에 영향을 줄 수 있는 인자들의 다변량분석에는 Cox모델을 이용하였다. 결과 : 전체 환자 37명의 5년 생존율은 89$\%$였고 국소종양제어율은 74$\%$였다. 국소종양제어율에 영향을 줄 수 있는 인자들로 연령, T-병기, 전연합침범, 일회조사량, 총방사선량, 방사선치료기간을 분석에 포함시켰다. 단변량분석에서 치료기간이 50일 미만인 경우 5년 국소종양제어율이 93$\%$, 50일 이상인 경우 60$\%$로서 통계학적 의의가 있었다(p=0.026). 다변량분석에서도 치료기간만이 통계학적 의의가 있었다(p=0.017). 치료 후 합병증은 1명에서 갑상선기능저하증이 나타났다. 결론 : 조기성문암에서 근치적 방사선치료시 치료기간이 국소종양제어율에 영향을 줄 수 있는 인자로 분석되었다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권2호
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• pp.35-42
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• 2018

목적: 한국 유전학 연구소에서 실시한 광범위 신생아 스크리닝 검사(Newborn screening, NBS)로 진단된 선천성 대사질환 및 내분비질환을 가진 한국인 환아의 추적 관찰 및 장기적인 예후를 평가하기 위하여 본 연구를 시작하였다. 방법: 2000년 1월부터 2017년 12월까지 태어난 283,626명의 신생아를 대상으로 하였으며 출생 48시간 이후에 발뒤꿈치, 혹은 정맥혈액을 채취하여 특수여과지에 묻혀 건조시켰다. 건조 혈액여지를(Dried blood spot, DBS) 이용하여 탠덤 질량 분석법과 형광 면역 측정법을 사용하여 광범위 신생아 스크리닝 검사(NBS)를 실시하였다. 신생아 스크리닝 선별검사 프로그램은 갈락토오스 혈증, 선천성 갑상선 기능 저하(Congenital hypothyroidism, CH), 선천성 부신 과형성증(Congenital adrenal hyperplasia, CAH), 아미노산, 지방산 및 유기산 대사질환등 예방 가능한 질환 50여종을 선별하여 검사를 시행하였다. 결과: 광범위 신생아 스크리닝 검사(Extended NBS)를 통해 아미노산 대사질환 28예, 유기산 대사질환 75예, 지방산 대사질환 27예, 요소회로 대사질환 51예, CH 127예, CAH 14예, 갈락토스혈증 15예가 선별하여 확진검사로 진단되었다. 아미노산 대사 장애, 갈락토스혈증, CH, CAH 환자는 조기에 발견 치료 할 경우 예후가 더 좋았다. 단풍당뇨(MSUD) 환아에서는 조기 진단 치료로 90% 이상이 정상 성장 발달을 보였다. 그러나 유기산 혈증 환아에서는 32%에서 발달 지연 및 신경학적 휴유증이 관찰되었다. 지방산 대사 질환에서는 다양한 결과가 나타났다. 단쇄지방산(SCAD, EMA)와 중쇄지방산(MCA, MCAD) 환자는 예후가 좋았으나 초장쇄지방산(VLCAD) 환자는 대부분 심각한 신경학적 장애를 보이거나 사망하였다. 요소회로 대사질환(UCD) 환아는 조기진단과 치료에도 불구하고 75%가 심각한 신경학적 합병증과 높은 사망률을 경험했다. 결론: 전국적인 신생아 스크리닝(NBS) 프로그램은 국가적인 차원에서 전국민을 대상으로 포괄적인 검사, 관리, 치료가 필요하다. 이를 위하여 숙련된 의료진과 환아의 부모 혹은 관련된 가족에 대한 특수교육이 필요하다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제17권2호
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• pp.91-99
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• 1999

목적 :비인두암 환자에서 항암화학요법과 방사선치료 후 국소종양제어율, 생졸율, 무병생존율에 미치는 예후 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 7월부터 1996년 6월까지 약 10년간 전남대학교병원에서 비인두암으로 확진되어 근치적 목적으로 치료를 받은 47명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 대상 환자의 연령 분포는 16세에서 80세까지였고 중앙값은 52세였다. 성별 분포는 남자가 33명(70$\%$), 여자가 14명(30$\%$)이었다. WHO의 기준에 의한 조직학적 유형은 제1형(제라틴형성 편평세포암)이 3례(6$\%$), 제2형(비케라틴형성 편평세포암)이 30례(64$\%$), 제3형(미분화암)이 13례(28$\%$)였고 나머지 1례(2$\%$)는 조직학적 유형이 알려지지 않았다. 미국암합동위원회(1997)의 병기분류법에 따라 후향적으로 다시 분류한 병기는 71, T2a, T2b, 73, 74에서 각각 11례(23$\%$), 6례(13$\%$), 9례(19$\%$), 7례(15$\%$), 14례(30$\%$)였다. 그리고 림프절 침범 상태는 NO, Nl, N2, N3에서 각각 7례(15$\%$), 14례(30$\%$), 21례(45$\%$), 5례(l0$\%$,) 있었다. 병기군별 분포는 Stage 1, IIA, IIB, III, IVA, IVB에서 각각 2례(4$\%$), 2례(4$\%$), 10례(21$\%$), 14례(30$\%$), 14례(30$\%$), 5례(11$\%$) 있었다. 방사선치료 전에 항암제 치료를 받은 환자는 42례이며 5례는 항암제 치료가 시행되지 않았다. 방사선치료는 선형가속기의 6MV와 10MV X-ray 및 9MeV 전자선을 사용하였으며 원발 병소에 조사된 총방사선량은 6120-7920cGy(중앙값 : 7020cGy)였다. 항암화학요법 은 Cisplatin+5-Fluorouracii(25명), Cispiatin+pepleomycin(17명)으로 1회에서 3회까지 시행하였다. 국소종양제어율, 생졸율, 무병생존율을 Haplan-Meier법에 의하여 산출하였으며 두 군간의 생존율의 차이는 GeneraliBed t띤cokon test를 이용하여 검증하였다. 영향을 주는 인자의 다변량분석에는 Cox 모델을 이용하였다. 결과 : 국소종양 제어율은 2년에 89$\%$, 5년에 81$\%$이었다. 5년 생존율을 60$\%$,(범위: 6-132개월, 중앙값: 106개월)이었다. 예후에 영향을 미치는 위험 일자로 연렬, 성별, 뇌신경침범, 병리조직학적 유형, 병기군, 항암화학요법, 항암화학 요법과 방사선치료 사리의 간격, 방사선량, 방사선치료기간을 다변량분석에 포함시켰다. 국소종양제어율에는 뇌신경침범(P=0.004)만이 의의 있는 것으로 나타났다. 생존율과 무병생존율에는 병기군(P=0.006, P=0.006)과 총방사선량 (P=0.012, P=0.008)이 의의 있는 것으로 나타났다. 치료 후 합병증은 구강건조증, 치아손상, 이증상 등이 많았으며 2례의 갑상선기능저하증이 있었다. 결론 : 비인두암에서 예후에 영향을 미치는 인자로서 국소종양제어율은 뇌신경침범 여부가, 생존율 및 무병생존율에는 총방사선량과 병기군, 특히 N 병기가 의의 있는 것을 알 수 있었다. 사용된 항암화학요법과 방사선치료는 심각한 부작용이 없이 효과적으로 이용될 수 있음을 알 수 있었다.