• 제목/요약/키워드: 갈색세포종

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청색증형 선천성 심질환에 동반된 갈색세포종 (Pheochromocytoma associated with cyanotic congenital heart disease)

  • 정승준;이영아;신충호;양세원;배은정;노정일
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권1호
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    • pp.93-97
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    • 2008
  • 갈색세포종은 부신 수질과 크롬친화성 조직에서 발생하는 소아기에는 드문 종양이다. 갈색세포종은 저산소증 상태와 연관이 있어, 단심실성 심장질환 수술 후에도 청색증이 지속되는 환자에서 병발하는 경우가 드물게 보고되고 있다. 갈색세포종의 증상이 애매할 뿐만 아니라 심장 질환 또는 치료 약제에 의하여 전형적인 증상들이 나타나지 않을 수 있다. 청색증형 선천성 심질환 환자에서 갑작스런 고혈압, 심장 상태의 악화, 또는 당뇨병 등을 포함한 애매한 증상들이 나타나는 경우에는 갈색세포종을 감별 진단하여야 한다. 저자들은 선천성 단심실성 심장질환과 갈색세포종이 동반된 2례를 보고한다.

소아에서 갈색세포종과 복강내 부교감신경절종의 악성화 예측인자 (Risk Factors for Malignancy of Pheochromocytoma and Abdominal Paraganglioma in Children: Clinicopathologic Perspectives)

  • 장지훈;김수홍;민혜숙;김현영;정성은;박귀원;이성철
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제19권2호
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    • pp.108-121
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    • 2013
  • 목적 Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) 시스템과 면역화학염색 등을 통한 갈색세포종 및 부교감신경절종의 악성화 예측인자가 제시되고 있으나 명확한 병리학적 또는 분자생물학적 예측인자는 밝혀진 바 없다. 본 연구에서는 임상적, 병리학적 분석을 통해 갈색세포종 및 복강내 부교감신경절종의 악성화 예측인자를 확인하고자 하였다. 대상 및 방법 1990년 1월부터 2010년 12월까지 서울대학교어린이병원에서 수술적 절제 후 병리학적으로 갈색세포종 및 복강내 부교감신경절종으로 확진된 20명의 18세 이하 소아 환자를 대상으로 임상적 특징을 분석하였고, PASS 시스템에 따른 병리 슬라이드 판독하였다. 세포활성도를 반영한다고 알려진 유전자에 대한 항체 중 Ki-67, p53, bcl-2, mdm-2, cycline D1, p21, p27을 이용해 면역 화학검사를 한 후 결과를 확인하였다. 결과 20명의 환자 중 갈색세포종은 14명, 복강내 부교감신경절종은 6명이었다. 악성화는 각각 4명, 3명에서 관찰되었다. 혈관 침범, 주변부 지방조직 침습, 세포분열 증가가 통계적으로 유의한 악성화 예측인자였으며(각각 p=.007, .031, .031), 갈색세포종만 분석하였을 때도 통계적으로 유의하였다(각각 p=.033, .003, .019). PASS 시스템은 악성화를 예측하는데 있어 통계적으로 유의하지 않았으며, 혈관 침범, 주변부 지방조직 침습, 세포분열 증가를 항목으로 하여 새롭게 만든 병리 스코어 시스템은 악성 환자군과 양성 환자군 사이에 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p< .001). 악성과 양성 질환 사이의 면역화학염색 결과에서 유의한 차이는 없었다. 결론 소아에서 갈색세포종 및 복강내 부교감신경절종의 악성화 예측인자로 혈관 침범, 주변부 지방조직 침습, 세포분열 증가를 이용할 수 있다. 소아에서 PASS시스템으로 악성화를 예측할 수 없었으나, 새로운 병리스코어 시스템으로 악성 환자군을 예측할 수 있었다. 면역화학검사 결과 세포 활성도를 반영하는 인자들은 악성화를 예측할 수 없었다.

악성 갈색세포종 및 갑상선수질암의 $^{131}I-MIBG$을 이용한 치료 ($^{131}I-MIBG$ Therapy in Malignant Pheochromocytoma and Medullary Thyroid Carcinoma)

  • 윤종길;류백렬;이창희;정상훈;천영국;최창운;임상무;홍성운
    • 대한핵의학회지
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    • 제29권3호
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    • pp.319-327
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    • 1995
  • 목적 : 악성 갈색세포종 및 갑상선수질암의 치료에서 $^{131}I-MIBG$의 유용성에 대하여 분석하고자 한다. 방법 : 1993년 2월부터 1995년 2월까지 원자력병원에서 $^{131}I-MIBG$를 이용하여 치료한 악성 갈색세포종 3예, 갑상선수질암 6예(1예은 다발성 내분비선종 제IIb 형)에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과 : 악성 갈색세포종 3예중 수술후 미소전이 병소에 대해 치료한 1예는 19개월간 무병기간을 유지하고 있으며, 수술후 재발한 1예는 불변, 절제가 불가능한 1예는 진행하였다. 갑상선수질암 6예중 평가 가능한 경우는 5예였으며, 완전관해가 2예, 그 중 1예는 완전관해후 9개월에 재발, 불변이지만 증상의 호전이 1예, 진행이 2예였다. 진행되는 환자의 특징은 진단시에 절제불능이거나 수술후 종양이 남아있는 경우로 보였다. 결론 : $^{131}I-MIBG$ 치료는 수술후 미소전이 병소의 치료와 수술후 재발 혹은 전이성 갈색세포종 및 갑상선수질암에서 일부 효과가 있어 다른 선택 가능한 치료방법이 없을 경우 시도해 볼만한 치료방법으로서 향후 충분한 임상례를 통하여 연구되어야 할 것으로 생각된다.

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갈색세포종 환자에서 Medical Internal Radiation Dose법을 이용한 I-131 Metaiodobenzylguanidine 치료 후 흡수선량 평가 (Radiation Absorbed Dose Measurement after I-131 Metaiodobenzylguanidine Treatment in a patient with Pheochromycytoma)

  • 양원일;김병일;이재성;이정림;최창운;임상무;홍성운
    • 대한핵의학회지
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    • 제33권4호
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    • pp.422-429
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    • 1999
  • 목적: 근치적 절제술이 불가능하거나 전이를 동반한 악성 갈색세포종 환자의 I-131 MIBG 치료 시 흡수선량의 평가는 치료 효과 예측 및 치료용량 결정에 중요하다. 저자들은 갈색세포종 환자에서 I-131 MIBG 치료 후 감마카메라와 MIRD법을 이용하여 흡수선량을 평가하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 종격동, 우측 신장 및 대동맥주위 림프절등에 전이가 확인된 악성 갈색세포종 환자에서 74 GBq I-131 MIBG 투여 후 양쪽 목옆에 37 MBq 와 74 MBq의 표준선원을 놓고 각각 0.5, 16, 24, 64, 145시간에 감마카메라로 전 후면영상 얻었다. 배후방사능 보정과 불응시간 보정 그리고 감쇠 보정후 MIRD법을 이용하여 표적조직의 흡수선량을 구하였다. 결과: 병소 각각에서 약 $32{\sim}63$ Gy/74 GBq의 흡수선량을 얻었으나 완전관해에 필요한 $150{\sim}200$ Gy에는 도달하지 못하였다. 치료 1달 후 X선 전산화 단층촬영상에서 병소의 감소를 확인하였고 치료 전과 비교한 I-123 MIBG 영상에서 MIBG 섭취감소를 확인하였다. 결론: 갈색세포종 환자에서 I-131 MIBG 치료 후 치료용량결정 및 치료계획을 수립하는 데 있어서 흡수선량평가가 필요하며 본 연구에서처럼 감마카메라와 MIRD법을 이용한 방법은 보다 간편하게 흡수선랑을 평가할 수 있어 임상적인 환경에서 유용할 것으로 여겨진다. 앞으로 본 연구에서 얻은 흡수선량의 정확성을 검증하고, 보다 많은 수의 환자에 적용하여 흡수선량과 치료 효과와의 관계를 규명하는 연구를 하여야 할 것이다.

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$^{131}I$-MIBG Scintigraphy로 진단된 재발성 갈색 세포종 1예 - Report of A Case - (A Case of Recurrent Pheochromocytoma Diagnosed by $^{131}I$-MIBG Scintigraphy)

  • 정동성;이귀래;한창완;조영삼;박운식;정윤형;주홍돈;박성기;김성환;김정례;문대혁
    • 대한핵의학회지
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    • 제28권3호
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    • pp.402-406
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    • 1994
  • 저자등은 10년 전 좌측 부신의 갈색 세포종으로 수술한 후 건강하게 지내다가, 6개월 전부터 증상을 호소하는 49세 남자 환자에서 생화학적 검사상 재발을 확신할 수 없었으나, MIBG scintigraphy로 진단하여 수술을 시행한 부신외 갈색 세포종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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심인성 폐부종과 폐포성 출혈을 보인 갈색세포종 1예 (A Case of Pheochromocytoma Accompanied with Alveolar Hemorrhage and Cardiogenic Pulmonary Edema)

  • 정종필;반희정;김수옥;손준광;주진영;권용수;오인재;김규식;김유일;임성철;김영철
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제64권3호
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    • pp.219-223
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    • 2008
  • 저자들은 대량 객혈로 내원한 환자에서 폐 출혈과 함께 반복적인 심인성 폐부종, 카테콜라민 유도성 심부전이 합병된 드문 형태의 갈색세포종을 경험하여 이러한 임상 증상시 폐나 심장 질환 외에 갈색세포종에 대한 고려가 필요할 것으로 생각되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

갈색세포종의 초기 진단에서 I-123/I-131 Metaiodobenzylguanidine 스캔의 단일 검사로써의 진단 성능: 생화학적 검사, 해부학적 영상과 비교 (Efficacy of I-123/I-131 Metaiodobenzylguanidine Scan as A Single Initial Diagnostic Modality in Pheochromocytoma: Comparison with Biochemical Test and Anatomic Imaging)

  • 문은하;임석태;정영진;김동욱;정환정;손명희
    • Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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    • 제43권5호
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    • pp.436-442
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    • 2009
  • 목적: 본 연구는 갈색세포종의 수술 전 초기 진단에서 MIBG 스캔이 생화학적 검사나 해부학적 영상, 각각의 진단방법과 이 두 가지 진단 방법을 함께 이용한 경우와 비교해서 어떠한 진단적 가치를 가질 수 있는지 평가하기 위해 진행되었다. 대상및방법: 환자군은 2004년 4월부터 2008년 4월까지 임상적으로 갈색세포종이 의심되어 본원에 내원한 총 22명의 환자(남:여=13:9, 평균나이: $44.3{\pm}\;19.3$세)를 대상으로 하였고, 환자들은 진단을 위해 생화학적 검사(24 시간 뇨의 VMA, 메타네프린, 뇨와 혈장의 에피네프린, 노르에피네프린)와 해부학적 영상검사(CT 또는 MRI), I-123/I-131 MIBG 스캔을 모두 시행하고 조직학적으로 최종 확진이 이루어졌다. 결과: 각각의 진단방법에 대한 예민도, 특이도, 양성예측율, 음성예측율, 정확도를 구하여 그 수치를 비교하였는데 결과적으로 생화학적 검사는 88.9%, 69.2%, 66.7%, 90.0%, 77.3%, 해부학적 영상은 55.6%, 69.2%, 55.6%, 69.2%, 63.6%로 나타났으며, 위의 두 검사를 함께 사용한 경우에는 88.9%, 61.5%, 50.0%, 83.3%, 59.1% 이었다. 이에 비해 I-123/I-131 MIBG스캔을 단독으로 사용한 경우는 88.9%, 92.3%, 88.9%, 92.3 %, 90.9%로 나와서 생화학적 검사와 해부학적 영상을 각각 이용한 경우의 결과와 비교하여 전반적으로 수치가 높았고, 두 가지 검사를 함께 사용한 경우와 비교해서도 특이도, 양성예측율, 음성예측율, 정확도는 높고 예민도는 같은 결과를 보인 것으로 나타났다. 결론: 따라서 갈색세포종의 수술 전 초기진단에 있어서 생화학적 검사나 해부학적 영상뿐만 아니라 MIBG 스캔도 단일 검사로써 충분히 유용한 진단적 가치를 가질 것으로 기대되며, MIBG의 기능적 영상정보에 CT의 해부학적 영상정보를 함께 융합할 수 있는 SPECT/CT나 교감신경계에 섭취될 수 있는 PET tracer를 이용한 PET/CT를 사용한다면 갈색세포종에 대한 진단 능력을 더욱 높일 수 있을 것이다.

부갑상선 암종에 의해 발생한 갈색 종양: $^{99m}Tc-MIBI$ 스캔 소견 (증례 보고) (Brown Tumors Due to Parathyroid Carcinoma; $^{99m}Tc-MIBI$ Scan Findings (Case Report))

  • 김수지;윤석남;김병석;정윤석;박찬희
    • 대한핵의학회지
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    • 제31권3호
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    • pp.395-398
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    • 1997
  • 갈색 종양 (brown tumor or osteitis cystica fibrosa)은 일차성 또는 이차성 부갑상선 기능항진증의 골소견 중 하나이다. 부갑상선 질환이 의심될 때에 과거에는 $^{201}TI/^{99m}Tc$ 감영 스캔이 가장 많이 이용되는 비침습적 방법 중 하나였으나, 근래에는 $^{99m}Tc-MIBI$를 이용한 핵의학 영상이 더 널리 사용되고 있다. $^{99m}Tc-MIBI$의 종양 섭취에는 혈류의 증가, 세포 대사 및 미토콘드리아의 활동성이 관계된다고 보고되었지만, 갈색 종양에의 $^{99m}Tc-MIBI$의 섭취기전에 대해서는 거의 알려져 있지 않다. 저자들은 이전에 중족골의 거대 세포종 (Giant cell tumor)으로 오진하였던 환자에서, $^{99m}Tc-MIBI$스캔상 갈색 종양이 의심되었고, 후에 수술을 통해 부갑상선 암종 (Parathyroid carcinoma)이 확인되었던 1예를 보고하고자 한다.

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