• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.166-173
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• 2003

목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.59-63
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• 2001

There are a considerable number of reports suggesting a common pathogenesis of IgA nephritis(IgANn) Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP). In previous reports, a patient develops IgAN after kidney transplantation for HSP nephritis, one of Identical twin boys, developed IgAN and the other HSP, and a boy with IgAN later developed HSP. We report two cases, one with IgAN who later developed HSP and the other with HSP who later developed IgAN, suggesting that IgAN and HSP have a common pathogenesis. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 5 : 59- 63, 2001)

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.176-178
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• 1997

Henoch-Scholein purpura is a systemic vasculitis of small blood vessels. It is characterized by nonthrombocytopenic purpura, abdominal pain, arthralgia and renal involvement. In Henoch-Scholein purpura, severe abdominal pain may be relived by steroid, but occasionally unresponsive to steroid and conventional analgesics therapy. We tried IV-gamma globulin for severe abdominal pain, unresponsive to steroid, analgesics, and antispasmodics therapy in HSP, and experienced dramatic symptomatic improvement. So we report three cases of IVIG therapy against severe abdominal pain in HSP with a brief review of literatures

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권2호
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• pp.226-229
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• 2009

저자들은 하지의 자반과 함께 발생한 복통, 혈변, 구토, 핍뇨 등을 주소로 내원한 7세 소아에서 급성 췌장염과 저혈량성 급성 신부전이 함께 동반된 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단하고 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 급성 췌장염은 Henoch-Schonlein 자반증 환자에서 매우 드문 합병증이지만 불필요한 개복술을 피하기 위하여 급성 복증의 다른 원인들과 반드시 감별 진단해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권2호
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• pp.184-190
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• 2011

Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증은 2-38%의 남자 환아에서음낭을침범할수있다. 음낭침범은 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증의 임상 경과 중 어느 시기에든 나타날 수 있으며, 자반이 나타나기 전 혹은 자반이 사라지고 난 후에도 나타날 수 있어 진단이 늦어지거나 오진될 수 있다. 특히 급성 음낭 통증이 동반된 경우 응급 수술이 필요한 고환염전과 감별하는 것이 중요하다. 첫번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 치료받고 약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다. 두 경우 모두 음낭 도플러 초음파 검사를 시행하였고 부고환으로는 증가된 혈류, 고환으로는 정상 혈류를 보여 부고환염을 진단하고 고환염전을 배제할 수 있었으며, 단기간의 스테로이드 치료를 통해 부고환염은 호전되었다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있으므로 증상 발생 초기에 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 중요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.406-412
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• 2002

저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에 의한 심한 복통으로 내원한 5년 9개월 남아에서 corticosteroid 투여 도중에 합병된 소장 천공 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.11-19
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• 2007

목 적: 본 연구에서는 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단된 환아들에서 급성기와 관해기에 TNF-${\alpha}$ 농도를 측정함으로써 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병과 임상양상의 발현에 있어 TNF-${\alpha}$의 의의를 평가하고, 각 환자에서 TNF-${\alpha}$ -308, -238 유전자 다형성의 유전자형과 대립유전자 빈도를 분석함으로써 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병에 있어 TNF-${\alpha}$ 유전자 다형성이 갖는 의의를 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 3월에서 2005년 11월까지 서울대병원 및 분당서울대병원 소아과에 내원하여 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단받은 40명의 소아 환자를 대상으로 하였고, 건강한 소아 환아 32명을 대조군으로 하였다. 후향적인 의무기록지 검토를 통해 환아들의 임상양상을 조사하여 임상 점수를 평가하였다. 환자군에서 급성기와 관해기에 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도를 측정하였다. 환자군과 대조군에서 혈액을 채취하여 TNF-${\alpha}$ -308과 -238 유전자 다형성을 조사하였다. 결 과: Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단된 40명 (남아 20명, 여아 20명)의 환아에서 급성기에 측정한 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도는 $23.17{\pm}11.31$ pg/mL였으며, 증세가 소실된 후에 측정한 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도는 $10.56{\pm}5.59$ pg/mL로서 유의하게 감소하였다(p=0.000). 혈청 TNF-${\alpha}$와 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 임상 점수 간에 유의한 상관관계는 없었다(r=0.310, p=0.070). TNF-${\alpha}$ -308 유전자형 빈도는 환자군에서 GG 80%, GA 20% 였으며, 대조군에서는 GG 93.8%, GA 6.2%로서 환자군에서 높은 GA 유전자형의 빈도를 보였지만 통계적인 유의성은 없었다(P=0.094). TNF-${\alpha}$ -238 유전자형 분포는 환자군에서 GG 97.5%, GA 2.5%였으며, 대조군에서는 GG 93.8%, GA 6.3%로서 두 군 사이에 통계적인 유의성이 없었다(p=0.429). 결 론: TNF-${\alpha}$는 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병에 중요한 역할을 하는 사이토카인으로 여겨지지만, TNF-${\alpha}$ -308, -238 유전자 다형성이 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병과 다양한 임상양상의 발현에 미치는 영향에 대해서는 뚜렷한 연관성이 확인되지 못하였기에 향후 지속적인 연구를 통하여 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병기전과 유전적 감수성을 밝히려는 시도가 이루어져야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.192-195
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• 1998

[ $\beta$ ]-streptococci have been reported as an etiology of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the role of $\beta$-streptococci in HSP is not yet confirmed. Our report of two HSP patients is as follows : Although the two patients' clinical symptoms resembled those symptoms of HSP, whereas serum $C_3$ decreased in one case, ASO titer increased in both cases and a histological examination of renal biopsy specimens revealed the fetures commonly described in poststreptococcal glomerulonephritis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.161-165
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• 2000

저자들은 남매에서 3주 정도의 차이를 둔 비슷한 시기에 피부의 자반성 구진, 관절의 부종 및 관절통을 주소로 내원하여 HS 자반증으로 진단받은 두명의 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.125-131
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• 2006

Purpose : High interleukin-1 beta(IL-$1{\beta}$) expression in the skin biopsy specimens of patients with Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ Purpura(HSP) has been observed. We examined IL-$1{\beta}$ gene polymorphism in patients with HSP. The purpose of this study is to examine the relationship between IL-$1{\beta}$ gene polymorphism and renal involvement in HSP. Methods : Patients from mideast Korea with HSP were studied. All patients had at least 6 months of follow up. Patients and ethnically matched controls were genotyped for IL-$1{\beta}$ gene polymorphism by polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism(PCR-RFLP). Results : Thirty-four patients(all younger than 15 years old) who had been diagnosed with HSP and 27 controls were examined. No allele or genotype differences between the HSP and control groups were observed. No significant association between the carriage of IL-$1{\beta}$(-511) T allele and renal involvement(P=0.525, OR:1.417, CI:0.545-3.686) was found. Conclusion : In unselected patients with HSP, carriage of IL-$1{\beta}$(-511) T allele does not appear to influence renal involvement.