A Case Report of Echocardiography of Non-rheumaic Giant Left Atrium

비-류마티스성 거대 좌심방의 심장 초음파 검사 증례 보고

Abstract

In this case, non-rheumatic GLA was observed and it was intended to report a case of ultrasound examination. The case patient, a 60-year-old male, visited the emergency room for dyspnea and palpitations. For radiology examination, chest X-ray examination and CT examination were performed, and a giant left atrium was confirmed. Echocardiography was performed to find the cause of the giant left atrium. Echocardiography The size and volume of the left atrium were evaluated by Simpson's method, and the giant left atrium with LVEDVI 6 times larger than that of the general giant left atrium could be evaluated. Also, a giant left atrium in a patient without rheumatic heart disease is evaluated as a very rare case. Since non-rheumatic giant left atrium could be caused by functional mitral regurgitation, diastolic dysfunction. It was confirmed that ultrasonography, which allowed both morphological and hemodynamic examinations, could be a useful case.

본 증례에서는 비-류마티스성에 의한 GLA가 관찰되어 이를 초음파검사한 사례를 보고하고자 하였다. 증례 환자는 60세 남성으로 호흡곤란과 심계항진으로 응급실을 내원하였다. 영상의학적 검사는 흉부 엑스선 검사와 CT검사를 진행하였고 거대 좌심방을 확인하였다. 거대 좌심방의 원인을 찾기 위해 심장초음파 검사를 시행하였다. 심장 초음파 검사 좌심방의 크기와 볼륨을 simpson's method로 평가하였으며 일반적인 거대 좌심방보다 LVEDVI가 6배 큰 거대 좌심방을 평가 할 수 있었다. 또한 류마티스성 심질환이 없는 환자에게 발생한 거대 좌심방은 매우 드문 증례로 평가된다. 비-류마티스성 거대 좌심방은 기능적인 이첨판 역류증, 이완기 기능장애 등에 의해 발생할 수 있으므로 형태학 및 혈류역학적 검사가 모두 가능한 초음파검사가 유용한 사례임을 확인하였다.

Ⅰ. INTRODUCTION

좌심방은 수축기 동안 혈액을 수집하고 이완기동안 좌심실에 채워지는 혈액의 양을 조절하기 때문에 좌심방의 크기는 심장 생리학 부분에서 중요한 역할을 한다^[1]. 좌심실의 확장기 기능 장애 (Diastolic dysfunction) 또는 이첨판 질환(Mitral valve disease)은 좌심방 압력(Left atrium pressure) 또는 체적과부하(Volume overload)를 유발할 수 있으며 이와 같은 상황이 유지될 경우 좌심방 크기 증가를 초래할 수 있다^[2]. 좌심방의 체적과부화는 순차적으로 폐 및 좌심실에 압력을 증가시키며 이에 상응하는 심폐 장애를 일으킬 수 있고 그 질환으로는 폐성 고혈압(Pulmonic hypertension), 심방세동(Atrial fibrillation), 심부전(Heart failure), 허혈성 뇌졸중(Ischemic stroke) 등이 있다^[3]. 선행된 좌심방크기에 대한 메타 분석연구에서 좌심방 크기와 허혈성 뇌졸중 및 돌연사(Sudden death) 위험도의 상관관계가 증명되었다^[4]. 따라서 좌심방의 크기는심장 생리학적 변화의 지표로써 임상적 의의가 크다고 할 수 있다^[5].

거대 좌심방(Giant Left Atrium, GLA)은 좌심방의 크기가 65∼80 mm 이상으로 정의 할 수 있으며 류마티스 이첨판 질환과 연관이 있다^[6]. 류마티스 이첨판 질환은 류마티스 열(Rheumatic fever)에 의해 심장 판막에 염증이 생기며 이 염증이 아물면서 판막이 엉겨붙고 석회화가 되는 질환을 말한다^[7]. 이러한 류마티스 열의 결과로 이첨판 협착증(Mitral valve stenosis) 또는 이첨판 역류증(Mitral regurgitation)이 발생되며 좌심실과 좌심방 사이 압력 경사(Pressure gradient)에 변화가 생기고 이 원인으로 혈액의 이동에 변화를 준다^[8]. 이첨판 협착증은 좌심방에서 좌심실로 혈액 이동을 막고 이첨판 역류증은 수축기에 이첨판 기능이 떨어지면서 좌심방에서 좌심실로 혈액이 역류하는 증상으로 두 증상 모두 좌심방에 체적과부하를 유발하게 된다. 이러한 병적인 체적과부화는 좌심방 확장이라는 결과로 나타나게 된다^[9]. 하지만 좌심방이 커지는 GLA는 류마티스성 GLA와 비-류마티스성 GLA로 분류가 가능하며 류마티스 이첨판 질환을 가지고 있는 환자에게도 무척 희귀하게 발생하는 질환으로 발생률 약 0.3% ∼0.6% 정도이다. 이러한 GLA에서도 비-류마티스성 GLA는 GLA 중에서도 발생률이 약 30 % 정도로 낮다고 할 수 있으며 일반적으로 류마티스성 GLA에 비해 비-류마티스성 GLA의 좌심방 크기는 더 작다고 보고되어 있다^[10]. 이러한 GLA는 병태생리학적으로 그 발생 기전이 미상이고 류마티스 이첨판 질환의 체적 과부하와 전 심장염에 의한 좌심방 벽의 약화가 원인으로 지목되고 있다^[11]. 심장의 크기 평가는 주로 전산화단층영상(Computed Tomography, CT)로 하지만, 초음파로 검사할 경우 비침습적이면서도 기존 CT 검사와 동일하게 크기를 측정할 수 있다^[12]. 하지만 GLA 경우에는 검사에 단순 크기 측정 이외에 판막의 기능 평가와 판막 질환의 정도 및 좌심방 내에서 발생할 수 있는 혈역학적 변화를 평가해야하며 비정상적으로 커져있는 심장 크기 측정에 있어서 초음파 검사 깊이(Depth)를 적절하게 조절해야 하고 도플러 평가(Doppler evaluation) 에 있어서도 주의점이 있다고 알려져 있다^[10].

최근 본 연구팀은 기존보다 약 2배 정도 큰 비- 류마티스성에 의한 GLA 환자를 대상으로 실시한심장초음파를 사례가 있어 그 검사내용과 결과를 보고하여 임상 초음파 검사자에게 기초자료를 제공하고자 하였다.

Ⅱ. MATERIAL AND METHODS

1. 환자 특성

본 증례는 단순 흉부 엑스선(Chest X-ray) 검사에서 종격동 종양(Mediastinal tumor)으로 의심받고 Chest CT 검사를 진행한 후 GLA를 진단받고 원인과 심장 상태 평가를 위해 시행한 심장초음파 검사에서 류마티스성 이첨판 질환이 없는 GLA의 환자였다.

상기 환자는 류마티스성 심장질환의 과거력이 없는 60세 남성으로 호흡곤란과 심계항진 및 복부통증을 주소로 응급실을 내원하였다. 내원 당시 환자의 체온은 36.5도, 혈압은 83/48 mmHg, 호흡은 분당 15회였으며 맥박은 분당 37회이었다. 기타 기관계의 검사는 정상이었다.

2. 영상의학적 검사

일차적인 영상의학적 검사는 디지털엑스선장비 (APOLLON, Gemss, Korea)를 이용하였고, 엑스선 조사 조건은 125 kVp, 2 mAs로 흉부 엑스선 영상을 획득하였다. Fig. 1과 같이 단순 흉부 엑스선 검사에서 좌측 주기관지(Left main bronchus)의 상승과 함께 카리나 각도(Carinal angle)가 145.7°로 넓어져 있었다. 이때 카리나 각도의 정상 범위는 40°∼ 80°이다. 또한 심장-흉부 비율은 0.6으로 정상 비율보다 0.5 이하 보다 크게 측정되었다^[13]. 그 결과, 영상의학과 판독의는 종격동 종양과 심비대(Cardiomegaly) 가 의심된다는 소견으로 흉부 CT 검사를 권고하여 추가 진행하였다. CT 검사는 64채널 MDCT (Ingenuity Core, Philips, Netherlands)를 이용하였다. 검사조건은 120 kV, 167 mAs, 표준알고리즘, 단면두께는 2.5 mm, 피치(pitch)는 0.765로 흉부 CT 영상을 획득하였다. Fig. 2와 같이 CT 검사에서 좌심방 비대가 확인되었고 흉부 엑스선 검사에서 관찰된 음영은 190×165×155 mm의 크기로 확장된 좌심방에 의한 것으로 관찰되었다.

의료진들은 확장된 좌심방의 원인을 찾기 위해 혈류역학적인 검사가 가능한 심장초음파 검사(Echocardiography)를 추가 시행하였다.

Fig. 1. Chest radiographic image with carina angle measured as 145.7°.

Fig. 2. A chest CT image performed to confirm mediastinal tumor observed on chest X-ray images.

3. 심장초음파 검사

심장초음파 검사는 국제 심장초음파 자격증 (Registred Diagnostic Cardiac Sonographer, RDCS)을 취득하고 임상 경험이 10년 이상인 방사선사 한 명이 검사하였다. 심장 전용 초음파 기기(Affiniti 70c, Philips, USA)와 주파수 범위가 1.6∼3.2 MHz인 위상 배열 탐촉자(S5-1, Philips, USA)를 사용하여 검사하였다. 환자의 좌심방 크기를 측정하기 위해 Fig. 3과 같이 Apical 4 chamber view를 스캔한 후 좌심방을 디지텔메터로 단순 계측하였다. 이때 Apical 4 chamber view는 심장의 전체적인 크기와 4 개의 chamber를 전체적으로 관찰하기 위해 획득한다. 좌심방의 크기 측정법은 단순히 가장 긴 가로 측정값과 가장 긴 세로 측정값의 곱으로 측정하는 방법이며 그 크기는 15.07×15.36 cm로 측정되었다.

Fig. 3. Giant left atrium examined on echocardiography.

4. 심장초음파의 좌심방 체적 측정법

좌심방의 체적을 측정하기 위해선 다음과 같은 영상을 획득하고 좌심방의 윤곽을 측정해야 한다. Apical 4 chamber view는 Fig. 4-(a)와 같고 Apical 2 chamber view는 Fig. 4-(b)와 같다. 2개의 영상에서 좌심방의 윤곽을 탐색한 후 측정하면 Atrial length, Atrial volume, Atrial area, 좌심방 용적 지수(left atrial end systolic volume index, LAESVI)를 측정 할 수 있다. 여기서 윤곽을 측정하여 체적을 측정하는 방법을 Simpson’s method라 한다. 이때 LAESVI는 Eq. (1)에 의해 구할 수 있다^[14].

\(L A _ { \text { volume } } = 0.85 \times \frac { A _ { 1 } \times A _ { 2 } } { L } \\ L A E S V I=\frac{L A_{\text {volume }}}{B S A}\)       (1)

A₁ : planimetered LA area in apical 4-chamber

A₂ : planimetered LA area in apical 2-chamber

L : LA long-axis length

BSA : Body Surface Area

Simpson’s method로 측정한 좌심방의 크기는 Apcal 4 chamber에서 Atrial length 16.5 cm, Atrial volume 1063 ml, Atrial area 147 cm² 이었으며 Apical 2 chamber에서 Atrial length 15.4 cm, Atrial volume 1199 ml, Atrial area 150 cm² 이었고 두 영상에서 계산된 LAESVI는 699.4 ml/m² 이었다.

Fig. 4. GLA volume measured by Simpson’s method on echocardiography.

5. 좌심방 이외의 심장초음파 결과

증례 환자는 심장초음파 검사에서 좌심실의 수축률(Left ventricle ejection fraction)이 정상이었으며 국소적벽운동 장애(Regional wall motion abnomality) 도 없었다. 그러나 2단계 심실 이완기 장애를 동반하고 있었다. 심장의 판막은 심한 이첨판의 역류와 중등도의 삼첨판 역류(Tricuspid regurgitation)가 관찰되었다. 우심실수축기압력(Right Ventricular Systolic Pressure, RVSP)은 57 mmHg로 측정되었다. 하대정맥(Inferior vena cava, IVC)의 지름은 Fig. 5와 같이 3.11 cm으로 정상치인 1.5 cm 이하 보다 커져 있었으며 흡기 시에도 IVC의 크기가 50% 이상 줄어들지 않는 하대정맥 다혈증(Inferior vena cava Plethora)가 있었다. 위와 같은 결과로 중등도의 폐성 고혈압으로 진단되었다.

Fig. 5. Inferior vena cava (IVC) on echocardiography measured in subcostal view.

그 외에도 Fig. 6과 같이 혈류역학적으로 혈액의 정체 특성을 확인하기 위해 심장초음파 검사를 실시한 결과, 자연적 반향성 대조(Spontaneous Echogenic Contrast, SEC)가 관찰되었다.

Fig. 6. Spontaneous Echogenic Contrast(SEC) observed on the parasternal long axis.

6. 심장초음파를 이용한 류마티스성 GLA 분류

류마티스성 GLA의 특징은 이첨판에 생긴 석회화로 확인할 수 있다^[8]. 이 석회화는 Fig. 7 (a)와 같이 초음파 영상에서 고에코(Hyperechoic)으로 표현된다. 반대로 비-류마티스성 GLA에는 이첨판에서 석회화를 확인할 수 없는데, 본 증례에서는 Fig. 7 (b)와 같이 이첨판에서 석회화가 발견되지 않았다.

Fig. 7. Classification of specific rheumatic GLA using echocardiography.

7. 혈액학적 검사

증례 대상의 적혈구 수치(Red blood cell, RBC)는 3.37 10⁶/µL이었고 백혈구 수치(White blood cell, WBC)는 6.98 10³/µL이었으며 혈색소(Hemoglobin, Hb)는 10.5 g/dl, 적혈구 용적률(Hematocrit, HCT)는 29.1%이었다.

Ⅲ. DISCUSSION

일반적으로 GLA는 류마티스 이첨판 질환에 의해 야기된다. 그러나 본 증례에서는 비-류마티스성에 의한 GLA가 관찰되어 이를 심장초음파 검사한 사례를 보고하고자 하였다.

분석 대상은 응급실 내원 당신 혈압 83/48 mmHg, 맥박이 37회로 저혈압과 서맥을 보였다. 이는 심장의 장기적인 리모델링에 의한 만성적인 심방세동에 의한 것으로 해석된다. 흉부 엑스선검사에서 카니라 각도가 145.7°로 무척 컸으며 이는 흉강 안에 점유성 구조물이 존재함을 의미한다^[13]. 그 결과, 종격동 종양과 심비대가 의심된다는 판독결과로 흉부 CT 검사를 추가 진행한 결과, 좌심방이 확장된 GLA로 진단받았다. CT 검사는 형태학적인 해상도가 우수하지만 조영제 주입의 침습적 행위와 방사선 피폭이 있으며, 혈액과 장기 등의 운동성을 실시간 관찰이 어렵다는 단점이 있어 이를 극복할 수 있는 초음파 검사가 권고된다^[15].

따라서 본 연구에서는 GLA 원인과 심장의 혈역학적 변화를 확인하기 위해 심장초음파 검사를 시 행하였다. 초음파 검사는 비침습적이면서 심장 내강 안에서 일어나는 혈류역학적 변화와 판막의 운동성을 실시간으로 확인할 수 있다^[16]. 그러나, 검사자의 검사능에 따라 주관적인 결과물을 얻을 수 있는 한계점이 있다. 본 연구에서는 RDCS를 취득한 임상 경험이 10년 이상인 방사선사가 검사하였 다. 선행연구에 의하면 10년 이상의 초음파 경력자의 검사능은 영상의학 전문의와 유사하거나 측정 능력은 좀 더 우수하다고 보고하고 있다^[17]. 따라서 본 증례의 초음파 검사능은 신뢰할 수 있는 수준이며, 최종 담당주치의 교차 확인으로 진단되었다.

그 결과, 좌심실의 기능은 정상이었지만 심실의 이완기 장애를 동반하고 있었다. 심장초음파 검사에서 GLA가 발견되는 경우는 10년간 심장초음파 검사 68,519례를 분석한 국내 선행연구 결과에서 163명으로 확인될 정도로 드문 사례이다. 그 중 전체 GLA환자 중 비-류마티스 환자가 46건이었다. 이들은 이완기 장애를 동반하고 있었으며 본 증례와 일치하였다^[10]. 본 증례 환자는 좌심실 내강 크기가 정상이었지만 좌심실 벽은 비대되어 있었고 좌심방과 우심방은 확대되어 있었다. 일반적으로LAESVI는 28 mL/m² 이하를 정상 기준치를 제시하고 있으며 경도 29∼33 mL/m², 중등도 34∼39 mL/m², 중증 40 mL/m² 이상으로 분류한다^[18]. 본 증례에서는 LAESVI가 699.4 mL/m²로 약 20배 이상 높게 측정되어 GLA임을 확인할 수 있었다. 다른 연구의 증례에서는 GLA의 LAESVI의 기준 값은약 110∼120 mL/m² 정도의 범위를 제시하는 경우도 있었는데, 그럼에도 불구하고 본 증례에서는 약6배 커졌음을 확인할 수 있다. GLA의 발생률이 약 0.3%∼0.6% 임을 감안할 때 본 증례는 GLA 중에서도 희귀한 증례라고 할 수 있다^[6].

또한 본 증례 환자는 중등도의 삼천판 역류와 폐성고혈압이 관찰되었다. 이는 장기간의 심장 리모델링에 의한 좌심방의 체적 과부하에 의해 폐순환 구조물의 압력 변화로 보여진다. 즉 심장의 우심방과 우심실 그리고 폐에 체적과부하가 동반되었기 때문이다. 이는 삼첨판 역류증 외에도 RVSP가 57 mmHg 평가되어 중등도의 폐고혈압을 형성하고 있고, 폐순환 구조물에 높은 압력이 지속적으로 부여된 것이 원인이라고 판단된다. 하대정맥의 지름은 호기 시에 20 mm 이하이어야 하는데 30 mm로 측정되어 기준치보다 1.5배가량 크게 측정되었고, 흡기 시에 IVC 크기가 50% 이상 줄어들지 않는 하대정맥 다혈증도 초음파 검사로 확인할 수 있었다^[19].

심장초음파 검사에서 평가된 GLA에서는 혈액의 정체를 나타내는 SEC가 관찰되었고 이는 혈액의 만성적인 정체를 의미한다. GLA에서 SEC처럼 혈액의 정체는 혈전 생성의 3대 원인인 비르효의 3요소 중에 한가지 혈액의 정체에 해당된다. 비료효의 다른 요소인 혈액 응고기능의 변화가 온다면 잠재적으로 혈전 생성될 가능성이 높다^[20]. 특히 허혈성 뇌졸중의 주요한 혈전 기전은 심장에서 발생된 혈전에 의한 것으로 허혈성 뇌종줄증의 원인이고 심장 혈전에 의한 발생이 95%에 이를 정도로 좌심방의 혈역학적 상태는 중요하다 할 수 있다^[4]. 실제로 외국의 GLA 증례에서는 11×10×5 cm의 거대 혈전이 생성되었다고 보고하였다^[21].

GLA의 주요 발생 원인으로 류마티스성 이첨판 질환 및 심방세동과 함께 기능적인 이첨판 역류증의 발생으로 체적 과부하로 알려져 있다. 그 외에 류마티스성 이첨판 질환이 없어도 심장의 리모델링에 의한 기능적인 이첨판 역류증과 장기간 지속되는 이완기 기능장애와 같은 다른 원인도 GLA를 만들 수 있다. 또한 최근 연구에서는 유전적 돌연변이가 LA 크기 결정에 관련돼있을 수 있다는 연구 결과도 있었다^[22]. 따라서 심장초음파 검사는 이첨판의 기능의 형태적 관찰과 역류증 관찰이 가능한 검사로 그 유용성이 있다고 판단된다.

심장초음파 검사로 GLA 크기와 볼륨 평가를 위해 주의해야 할 점은 영상 깊이를 좌심방이 모두 포함되게 하고 심부 경계를 크기에 맞게 조절해야 한다. 또한 컬러도플러 검사에서 커진 심방 내강에 의해 질환이 저평가가 될 수 있기 때문에 주의 깊은 도플러 측정과 평가가 필요하다.

Ⅳ. CONCLUSION

본 증례 분석은 임상에서 흔히 볼 수 없는 일반적인 GLA보다 LAESVI가 6배가량 큰 비-류마티스성 GLA 일례를 대상으로 심장초음파 검사를 통해 다음과 같은 결론을 얻었다.

첫째, 류마티스성 질환이 없는 환자에게도 GLA 가 발생할 수 있으며 기능적인 이첨판 역류증, 이완기 기능장애, 유전적 돌연변이에 의해서도 GLA 가 발생할 수 있다.

둘째, GLA 발생률이 약 0.3%~0.6%이고 그 크기가 외국과 국내에 보고된 GLA에 비해 LAESVI 6배 큰 희귀한 GLA로 그 임상적 의의가 크다 할 수 있다.

셋째, 비-류마티스성 거대 좌심방은 기능적인 이첨판 역류증, 이완기 기능장애 등에 의해 발생할 수 있기 때문에 형태학 및 혈류역학적 검사가 모두 가능한 심장초음파 검사가 유용하다.