Abstract
Rosai-Dorfman Disease (RDD) is a rare lymphoproliferative disease, and the occurrence of isolated intracranial RDD is extremely rare. Most cases of intracranial RDDs present as dural masses showing homogenous enhancement on MRI, which makes it difficult to differentiate these masses from meningiomas before surgery unless massive cervical lymphadenopathy is observed. We herein report a rare case of isolated intracranial RDD in a 65-year-old male. Brain MRI revealed a well-defined enhancing mass-like lesion involving the right frontal convexity and subtle diffusion restriction. However, only a subtle blush was observed on the preoperative cerebral angiogram. Although instances of isolated intracranial RDD are rare, it should be considered as a potential differential diagnosis when a dural mass with hypovascularity is visualized on the cerebral angiogram.
Rosai-Dorfman Disease (이하 RDD)는 드문 조직구 증식성 질환이며 두개 내에만 발생하는 경우는 매우 드물다. 대부분의 두개 내 RDD는 균질한 조영증강을 동반하는 경막의 종괴들로 나타나서, 심한 경부 림프절증을 보이지 않는 경우에는 수술하기 전에 뇌수막종과의 감별이 어렵다. 저자들은 65세 남자 환자의 두개 내에만 발생한 RDD의 드문 증례에 대해 보고하고자 한다. 뇌 MRI에서 우측 전엽 원개에 경계가 분명한 조영증강되는 종괴의 형태로 보였으며 미세한 확산제한이 관찰되었다. 하지만 수술 전 뇌혈관조영상에서는 겨우 미세한 홍조만이 보였다. 비록 두개 내에만 발생한 RDD가 드물기는 하지만, 경막에 기반한 종괴가 뇌혈관조영상에서 저혈관성의 형태로만 보일 때 감별질환으로 생각할 수 있다.
