회음부를 침범한 근위형 유상피육종 - 증례보고 -

Proximal-type Epithelioid Sarcoma Involving Perineum - Case Report -

유상피육종은 전형적인 형태인 경우에는 비교적 젊은 사람의 손이나 발과 같은 말단부에 호발하는 종양이다. 그러나 근위형의 경우는 주로 청장년층의 골반, 회음부 또는 생식기에 발생한다. 형태학적으로 종양세포는 뚜렷한 유상피 형태를 취하거나, rhabdoid형태를 보이며, 심한 세포학적 이형증과 함께, 다결절 형태로 성장한다. 면역조직화학적 검사에서는 특징적으로 cytokeratin, epithelial membrane antigen, vimentin이 양성이다. 본 보고는 32세 남자의 회음부에 발생한 근위형 유상피육종을 기술하였다. 형태학적으로 전형적인 근위형 유상피 육종의 조직학적 소견을 관찰하였으며, 병리조직학적 감별점과, 환자의 예후에 관하여 토론하였다.

Epithelioid sarcoma has been well characterized as a distincitve entity. In the classic form, it occurs in the distal extremities of young adults. However, in the proximal form, it was found mostly in the pelvis, perineum, and genital tract of young to middle-aged adults. Morphologically, the tumor cells had promient epithelioid or rhabdoid features with marked cytologic atypia, and grew in a multinodular pattern. Immunohistochemically, cytokeratin, epithelial membrane antigen, and vimentin were positive in the tumor cells. This reports dealt with 32-year-old male lesion on his perineum. The tumor shows typical features of proximal type epithelioid sarcoma. We also discussed pathological differential diagnosis and prognosis on this particular disease.