Clinical Course of IgA Nephropathy in Children

소아 IgA 신병증의 추적 관찰

Purpose : Present study was undertaken to find out significance of clinical presentation, initial laboratory data and renal biopsy findings on subsequent clinical course of IgA nephropathy in children. Methods : Clinical and laboratory data were analysed retrospectively from 60 children who have been admitted to the Pediatric Department of Kyungpook National University Hospital for the past 11 years and diagnosed as IgA nephropathy. Renal biopsy findings were graded according to the pathologic subclass proposed by Haas. Results : Pathologic grading according to Haas subclassification showed 10 cases in subclass I, 36 in II, 12 in IV and 2 in V and none in subclass II. Sex distribution showed male predominance (male to female ratio = 3 : 1) and mean age at onset of disease was $10.4{\pm}2.8$ years. Episodes of gross hematuria was seen in 71.7% and IgA level increased in 28.3% of children and these were not associated with pathologic grading nor clinical outcomes. With increasing subclass grading, serum protein and albumin decreased and 24 hours urinary protein excretion increased. Normalization of urinalysis (disappearance of hematuria) was seen in 14% at 1-2 years and 37.1% at 3-4 years of follow up period. In 3 cases, renal function deteriorated progressively and they belonged one each to the Haas subclass III, IV and V. Conclusion : In children with IgA nephropathy, progression to chronic renal failure appears to be quite high and pathologic grading according to Haas' subclassification seems to predict patient's outcome faily well. However, firm conclusion cannot be drawn from present study due to the small numbers of patients and short follow-up period. Therefore further multicenter study involving larger numbers of patients and longer periods of follow-up over 10 years was to be undertaken.

목적 : 소아 IgA 신병증을 Haas에 의한 조직 병리학적 분류로 분류하고 이들의 임상 소견과 수년간의 추적 관찰을 통하여 임상 경과, 신기능저하의 빈도 및 위험인자를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법 : 대상 환아는 과거 11년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 신생검 소견상 IgA 신병증으로 진단된 60례로 하였으며 이들을 Haas의 subclass로 분류하고 임상 소견과 각종 검사실 성적을 비교 관찰하였고 또한 3-4년간의 추적 관찰을 통하여 각 subclass의 임상 경과, 신기능저하의 빈도 등을 알아보았다. 결과 : Haas의 조직학적 분류에 의한 subclass는 I 10례, III 36례, IV 12례, V 2례였으며 subclass II는 한 례도 없었다. 성별 분포는 남아 45례 여아 15례로 남아에 호발하였으며 (남 : 여 = 3 : 1) 평균 발병 연령은 $10.4{\pm}2.8$세로서 subclass에 따른 차이는 없었다. 육안적 혈뇨가 71.7%를 차지하였으며 진단 당시 고혈압이 2례, 질소혈증이 3례에서 관찰되었다. 혈청 단백과 알부민치는 subclass IV 및 V에서 각각 $6.3{\pm}1.1,\;3.3{\pm}0.9$ 및 $4.5{\pm}1.1,\;2.1{\pm}0.3g/dL$로서 subclass가 증가함에 따라 감소하였으며 24시간 뇨단백 배설양 ($mg/m^2/day$)은 subclass가 증가함에 따라 배설양도 증가하여 subclass IV는 $1338{\pm}1031$, subclass V는 $4500{\pm}1500$의 심한 단백뇨를 보여주었다. 혈청 IgA치는 28.3%에서 증가되어 있었으며 subclass의 정도 및 환아의 임상 경과와는 무관하였다. 추적 관찰 기간중 첫 1-2년에 14%, 3-4년에는 37.1%에서 정상 뇨소견(혈뇨의 소실)이 관찰되었으며 subclass에 따른 차이는 없었다. 점진적인 신기능 저하를 보인 경우는 3례로서 이들은 Haas의 subclass III, IV 및 V가 각각 1례씩이였다. 결론 : 소아에서의 IgA신병증의 예후는 지금까지 알려져 온 것보다 만성 신부전으로의 진행이 높은 것으로 생각되며 Haas의 조직학적 분류가 예후 판정에 도움이 된다고 생각한다. 그러나 본 연구는 대상 환아 및 추적 관찰 기간이 짧았기 때문에, 앞으로는 다 기관 공동 연구에 의하여 더 많은 예 수와 10년 이상의 장기 추적관찰에 의한 광범위한 연구가 이루어져야 할 것으로 생각한다.