Familial Hearine Loss

가족성 난청

There are over 60 types of hereditary hearing loss in man and most of these are distinguished from one another by outstanding associated defects caused the same gene producing hearing loss. However, there are at least 12 types of hereditary hearing loss with no known associated defects. The authors experienced two similar families with hereditary hearing loss. The affected offsprings had inevitably an affected parent in type of transmissin (autosomal dominant) and the hearing loss developed in childhood and progressed. Audiologic findings showed bilateral symmetrical moderate to severe sensori-neural hearing loss with flattened configuration on the audiogram. Vestibular function tests showed no abnormal findings and the associated anomalies could'nt be observed in history or clinical examinations.

유전성 난청은 거의 60종이 보고되었는데 대부분 동일 유전자에 의하여 다른 선친성 기형 또는 질병을 동반하고 있으나 단지 12여종에서 다른 기형을 동반하지 않고 난청만을 보이게 된다. 저자들은 유전형태가 비슷한 가족성 난청을 가진 두 가계를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이들은 상염색체성 우성 유전의 형태를 보였고 소년기때 난청이 발생하였으며 점진적이고 양측이 동일한 중등도 내지 고도의 감각신경성 난청을 보였다. 청력도상 수평형을 보였고 전정기능 검사는 정상이었으며 동반된 기형을 발견할 수 없었다.