Congenital cystic disease of the lung is very rare and controversial disease. But in general is regarded as developmental anomaly. Occasionally failure of the primitive lung bud to develop combined with cardiac anomaly had been reported but it was very rare. Recently a case of cystic lung disease combined with pulmonic valvular stenosis was seen in this clinic with clinical pictures of nonspecific respiratory infection and X-ray finding very similar to that of far advanced pulmonary tuberculosis, destroyed left lung. This case was treated by closed pulmonic valvulotomy and left side pneumonectomy successfully.
A 4-year-old female Fox Terrier dog (weighting 8 kg) with history of severe abdominal distention and anorexia was presented to Veterinary Teaching Hospital, Gyeongsang National University. In physical examination, grade 4/6 systolic murmur heard at the left heart base. Electrocardiography showed right ventricular enlargement (right axis deviation and deep S wave) and right atrial enlargement (P pulmonale). Diagnostic imaging studies revealed hypertrophy of right ventricle, enlargement of right atrium and tricuspid regurgitation and turbulence in the pulmonary artery in right parastenal short axis view. Based on the diagnostic findings, the dog was diagnosed as a case of valvular pulmonic stenosis.
Park, Chul;Yoo, Jong-Hyun;Jung, Dong-In;Kim, Ju-Won;Kang, Byeong-Teck;Park, Hee-Myung
Korean Journal of Veterinary Research
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v.47
no.1
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pp.99-102
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2007
A 3-year-old, intact female, Shih-tzu dog was presented with a 15-day history of vomiting,depression, and anorexia. On physical examination, systolic ejection murmurs with precordial thril atthe left heart base were detected. A diagnosis of congenital pulmonic stenosis (PS) was made mainlyfrom the thoracic radiography, electrocardiography, and echocardiography. On complete blood counts andconfirmed that main pulmonary artery was tremendously buldged and electrocardiography was suggestiveof severe right ventricular hypertrophy. Echocardiographic findings revealed the pulmonic valve stenosiscontaining valvular dysplasia and poststenotic dilation. On Doppler echocardiography, ejection velocityof the lesion accounted for 3.38 m/sec, meaning mild velocity through the stenotic area. The dog'sproblem and resulted in death. However, there has been no reliable relation between PS and CRF. Primarymalformation of pulmonic valve was confirmed at necropsy after death.
Kim, Hyun-Wook;Kim, Sung-Soo;Lee, Joon-Soek;Nam, So-Jeong;Choi, Ran;Hyun, Chang-Baig
Journal of Veterinary Clinics
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v.26
no.1
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pp.48-53
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2009
A 4-year-old intact male Shih Tzu dog (5.4 kg of body weight) was referred with primary complaints of heart murmur and exercise intolerance. Diagnostic studies found severe valvular pulmonic stenosis (peak velocity of 6.4 m/s, pressure gradient 165 mmHg). The dog was treated with 3 cm (length) ${\times}$ 1.5 cm (diameter) of Palmaz biliary stent. The outcome of stent placement was favorable and remarkably reduced the severity of PS (6.4 m/s to 3.0 m/s of peak velocity). Clinical condition was remarkably improved with the absence of cardiac murmur, although mild pulmonic regurgitation existed from the day of stent placement. To our best knowledge, this case is the first clinical trial for treating PS with intravascular stent in Korea.
This is report of two cases of annular constrictive pericarditis. Since January 1959 to December 1979 the authors experienced 48 cases of chronic constrictive pericarditis treated surgically at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, the National Medical Center in Seoul. These cases simulated valvular heart disease. One case, as mitral stenosis, revealed rumbling apical diastolic murmur [II/VI], atrial fibrillation and right ventricular hypertrophy pattern on E.C.G., the other, as infundibular pulmonic stenosis, presented pressure gradient between right ventricle and main pulmonary artery at infundibular level of 76 mmHg in systole. Both patients underwent operation successfully and one of them was assisted by E.C.C. during pericardiectomy and result was excellent. It is difficult to make the diagnosis of these conditions preoperatively so consideration about these might be important to make the diagnosis accurately.
Thirty-two cases of tetralogy of Fallot corrected totally using extracorporeal circulation in this department are presented during the period from April 1983 to Feb. 1986. Types of right ventricular outflow tract obstruction were a case of pulmonic valvular stenosis, 3 cases of infundibular stenosis, and 28 cases of combined type. There were associated anomaly such as 3 cases of pulmonary arterial hypoplasia, 7 cases of atrial septal defect, a case of left superior vena cava, and 2 cases of right side aortic arch. Transannular patch for right ventricular outflow tract reconstruction was necessary in 12 cases. Operative death was 6 cases and late death was a case, but other remaining cases followed up over 2 months carried out normal life.
A male neonate was referred to our hospital with facial cyanosis and tachypnea at 19 days of age. Two-dimensional echocardiography showed type B interrupted aortic arch, posterior malalignment ventricular septal defect and valvular aortic stenosis. A new surgical repair was done with biventricular repair and neo-aortic arch reconstruction. Left ventricular outflow track (LVOT) was consisted of aortic valve and pulmonic valve. Right ventricular outflow (RVOT) track was reconstructed with extracardiac conduit. Postoperative two-dimensional echocardiography showed no stenosis and turbulency flow on LVOT and RVOT.
Four neonates with critical pulmonary outflow obstruction underwent emergency palliative operation between February 1988 and May 1989 at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital. There were three boys and one girl, the mean age was 12.25 days [ranging from 3 days to 26 days], and the mean body weight was 3,625 gm [ranging from 3,450 gm to 4,200 gm]. Two patients had severe pulmonic valvular stenosis with intact ventricular septum, a third had pulmonary atresia with intact ventricular septum, and another had pulmonary atresia with ventricular septal defect. All were cyanotic, showed arterial desaturation with metabolic acidosis, and had congestive heart failure. To relieve the pulmonary outflow tract obstruction, we performed transventricular pulmonary valvulotomy [Brock operation] with a mosquito clamp in all cases without extracorporeal circulation. Three patients survived the operation and showed satisfactory postoperative results. The patient who had pulmonary atresia with ventricular septal defect expired 5 days after surgery. We consider transventricular pulmonary valvulotomy [Brock operation] with a mosquito clamp as one of the preferable procedures for critical pulmonary outflow obstruction in the neonatal period.
Noonan syndrome is characterized by a Turner-like phenotype and a normal karyotype associated with congenital abnormalities, such as short stature, variable mental retardation, hypertelorism, webbed neck, low posterior hair line, skeletal malformation and congenital cardiovascular defect. Two third of Noonan syndrome have cardiac anormalies, half with pulmonary stenosis. We have experienced two cases of pulmonary stenosis associated with other cardiac anomalies in Noonan syndrome. The first 31-year-old male patient had characteristic appearance of Noonan syndrome with severe infundibular pulmonic stenosis and patent foramen ovate. The second 28-year-old male patient had valvular and subvalvular Pulmonary stenosis with typical Noonan\`s face and stature. Pulmonary valvotomy and hypertrophied muscle bundles in the right ventricular cavity were resected in both cases. Patent foramen ovate was closed directly in the first case. Postoperative follow-up examinations revealed no symptoms and successful outcome.
Forty nine patients [M: 31, F: 18], age from 2 months to 17 years [mean= 4.9 years], underwent operations, from April 1986 to December 1992, for the relief of subvalvular aortic stenosis in normal atrioventricular and ventriculoarterial connections.There were 4 anatomic types of subaortic stenosis : membranous in 29 cases [59.2%], fibromuscular in 11 [22.4%], diffuse tunnel type in 7 [14.3%], and miscellaneous in 2 cases. Thirty four patients [69.4%] had associated cardiac anomalies, of which ventricular septal defect was the most common [27 cases]. Other anomalies were patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, valvular aortic stenosis, double chambered right ventricle [DCRV], infundibular pulmonic stenosis, persistent left superior vena cava, and rigt aortic arch. Mean systolic pressure gradient between the left ventricle and ascending aorta was 26.4$\pm$17.6 mmHg : 13.1$\pm$17.6mmHg in the membranous type, 22.0$\pm$18.4mmHg in the fibromucular type, and 56.1$\pm$38.4mmHg in the diffuse tunnel type. Operative procedures were determined according to the type of subvalvular aortic stenosis : simple excision of subaortic membrane in the membranous type [29 cases], left ventricular myectomy with or without myotomy or fibrous tissue excision in the fibromuscular type [11 cases]. Among the 7 of diffuse tunnel type cases, ventricular myectomy was performed in 2 and a modified Konno operation was performed in 5 . Postoperative follow up was made with periodic echocardiography. The Mean postoperative follow up period was 33.8 months. There were 2 hospital mortalities [4.1%] and 2 late deaths. Residual stenosis remained in 3 cases and recurrence developed in 2 cases during the follow up period. 5 years actuarial survival rate was 91.8$\pm$3.9% and 5 year complication free rate was 72.3$\pm$10.4%. Conclusions : 1. Subvalvular aortic stenosis should be relieved completely as soon as possible when diagnosed, regardless of left ventricular outflow tract pressure gradient. 2. Good results were obtained using only simple excision of subaortic membrane in the membranous type of subaortic stenosis. However, aortoventriculoplasty [modified Konno prodedure] was necessary for good results in the diffuse tunnel type. 3. Periodic postoperative echocardiography was helpful in detecting the progression of residual stenosis and development of new stenosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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