Objectives : The authors present a retrospective analysis of 14 patients treated for spinal cord hemangioblastoma (SCH) between Dec. 1986 and Mar. 2000. This study was conducted to evaluate and compare the difference of the functional outcomes associated with the extent of surgical removal of SCH. Methods : Eleven patients were male and three patients were female. Their mean age was 37.2 years that ranged from 19 to 62 years. Preoperative magnetic resonance(MR) imaging of the spine was performed in all cases, and preoperative angiography in eleven cases. They were followed from 15 months to 161 months(median follow-up period, 47 months), and we investigated the change of neurological symptoms and functional outcomes with radiological features, especially on MR imaging. Results : Six patients were accompanied by von Hippel-Lindau disease, and three of them had multiple CNS tumors. Thirteen patients had intramedullary tumor, and the remaining one had extradural. Syringomyelia around the tumor was observed in ten cases. All patients underwent surgical removal, and gross total removal(GTR) was achieved in ten cases. Preoperative embolization was performed in four cases. In four patients who were treated with preoperative embolization, intraoperative loss of blood was minimal and GTR was possible. One patient developed a transient swallowing difficulty postoperatively without permanent postoperative neurological deficits. In three of four patients in whom GTR was not possible, their functional outcomes were worsened postoperatively. The functional status at discharge was improved in seven patients, stationary in four patients, and worse in three. At the last follow-up(15-161 months), one of four patients who had been stationary at discharge showed improvement but, the rest did not show any change. All patients who showed neurological improvement were patients with GTR, and the patients with GTR had significant better outcome than those without GTR(p=0.015). Conclusion : Surgical treatment, and especially, GTR is considered as treatment of choice for spinal cord hemangioblastoma. Preoperative embolization may prevent intraoperative bleeding and improve surgical outcome.
연구 목적: 13명의 기관지 결핵에 의한 주기관지 협착 환자의 치료에 있어서 풍선카테터를 이용한 기도확장요법을 시행하고 그 효과를 알아보았다. 대상 및 방법: 방사선 투시 하에 풍선 카테터를 이용, 기관지 확장술을 받은 사람은 13명 모두 여자였고, 평균 31.1세였다. 협착부위는 좌측 주기관지 9예(69.2%), 우측 주기관지 4예(30.8%)였으며, 활동성 병기의 기관지 결핵은 9예(69.2%), 비활동성 병기는 4예(30.8%)였다. 시술 후 7일, 1-28개월(평균 15.6개월)까지 폐기능 검사로 추적관찰하였고, 효과 판정은 폐기능 검사로 FEV1이나, FVC가 시술 전보다 15%이상 증가된 경우를 효과가 있다고 판정하였다. 또한 13예 모두에서 술후 합병증 여부를 알아보았다. 결과: 1) 시술 후 환자 자신이 귀로 들을 수 있는 천명음이 8예 중 6예에서 호전되었으며(75%), 8예중 5예에서 호흡곤란이 호전되었고(62.5%), 기침 및 객담이 6예중 3 예(50%)에서, 흉부 불쾌감 및 통증이 2예중 1예(50%)에서 호전되었다. 2) 시술 전까지 환자의 호흡기 증상의 발현 기간이 6개월 미만인 7예 중 3 예(42.9%), 1년 미만인 1예 중 1예(100%)에서 효과가 있는 반면, 1년이상인 5예 중 단지 1예(20%)에서만 효과가 있었다. 3) 활동성 병기인 9예 중 4예(44.4%)에서 효과가 있었으나, 비활동성 병기인 4예에서는 단지 1예(25%)에서만 효과가 있었다. 4) 시술 후 7 일째 8예(61.5%)에서 FVC가 35.5%, FEV1이 22.2% 증가하였고, 1개월 이후에는 8 예 중 5 예에서 FEV1이 31.8%, FVC가 54.7% 증가하였으며 3예에서는 악화되었다. 5예 중 12개월 이상(평균 19.8개월) 추적 가능했던 4 예에서 FEV1이 10.1%, FVC가 30.5% 증가되었다. 5) 시술 후 13예 중 4예(30.8%)에서 일시적 백혈구 증가, 혹은 발열이 있었고, 4예(30.8%)에서 카테터 제거시 혈당이 묻어 나왔으나 지속적인 혈담은 없었고, 중증 합병증은 관찰되지 않았다. 결론: 풍선 카테터를 이용한 기도확장요법은 이미 섬유성 협착이 발생한 비활동성 기관지 결핵보다도 활동성 병기에서, 그리고 호흡기 증상이 오래되지 않은 경우에 더 효과적이었고, 단기 뿐 아니라 장기 추적 검사에서도 효과가 유지되었다. 또한 시술 방법이 비교적 쉽고 중증 합병증 없이 비교적 안전하게 반복적으로 시술할 수 있으므로 결핵성 기관지 협착을 조기에 진단하고 약물 치료로 호전이 없는 경우에 일차적으로 기도확장요법을 시행함으로서 기도 협착을 최소화할 수 있으리라 사료된다.
부산지역 신발산업의 과도기적 격변 과정에도 불구하고 신발산업의 연구가 주로 공학적 관점에서 소재, 생체역학, 부품, 디자인 등에 집중되어 실질적으로 신발기업들의 경쟁력을 강화할 수 있는 경영적 방안에 대한 본격적인 학술적 연구는 매우 희소하다. 1990년대 후반 ~ 2000년대초에 여러 정책보고서들이 발간되었지만 그것들은 실태 파악과 정책적 대안 모색에 한정되었고, 경영관리적 측면에서 경쟁력을 강화하기 위한 학술적 연구로는 발전되지 못했다. 이러한 특정분야에 한정된 문제들을 경영관리적 관점에서 접근하여 신발기업들의 자체 경쟁력을 강화하기 위한 대안으로 검토해야할 방안을 모색하고자 한다. 한 미, 한 EU FTA 발효 이후 급격히 증가되고 있는 부산지역 신발수출 증대에 기여하기 위해서는 일시적인 아닌 지속가능한 산업경쟁력을 강화하기 위한 대안으로서 지식경영의 도입을 통한 경쟁력 강화방안을 모색하여 산업기반 확충을 위한 대안을 마련하고자 하는 취지가 본 연구의 핵심이라 할 수 있다. 이러한 점에서 본 연구는 부산신발산업의 현안에 대해 설문조사를 하고, 설문조사 결과를 바탕으로 신발산업의 경쟁력 제고를 위해 필요한 지식경영도입방안에 대해 논의하고자 하였다. 대부분의 연구나 방향들이 부산지역 신발산업의 경쟁력을 강화하기 위한 대안으로서 인체역학적 특성과 관련된 기능성 신발, 디자인, 소재 및 부품 등에 초점을 두고 있어 근본적인 기업경영에의 변화를 도모하기 위한 방안을 제시하지 않고 있어 이에 대한 방향을 탐색하고자 지식경영의 도입을 주장하게 되었다. 본 연구는 신발산업의 지식산업으로의 전환을 위한 지식경영 가능성을 탐색함으로써 고부가가치화를 위한 산업적 생태계조성을 위한 대안을 제시함에 있다. FTA 체결에 따른 수출증대효과가 나타나기 위해서는 현재의 신발기업들의 경영방식으로는 한계가 있으므로, 지식경영방식의 도입을 통한 경쟁력 강화를 통해 FTA효과의 극대화를 도모하여야 한다. 이러한 지식경영의 정착은 신발기업의 경쟁력을 강화하는 계기가 되어 장기적으로는 지역산업의 부흥 및 고용창출의 효과를 극대화할 수 있을 것이다.
Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다.
국내에 설치 운영중인 원전 훈련용 시뮬레이터의 핵 증기공급 계통 열수력 프로그램은 1980련 전후에 외국 벤더들이 개발하여 공급한 것으로 이들 열수력 프로그램은 핵 증기공급 계통 열수력 현상을 실시간으로 모의하기 위해 과도하게 단순화된 모델을 채택하고 있다. 그 결과 원자로 냉각계통에 복잡한 이상유동이 발생하는 사고를 모의하는 경우 정확도가 떨어질 수 있어 부정적인 훈련(Negative training)을 초래할 가능성이 있다. 이와같은 문제를 해결하기 위해 전력연구원에서는 RETRAN-3D코드를 기본으로 시뮬레이터용 핵 증기공급 계통 열수력 프로그램 ARTS코드를 개발하였다. RETRAN-3D코드를 기본으로 하는 ARTS코드는 거의 대부분의 사고를 실시간으로 모의할 수 있으며 계산의 건전성도 보장된다. 그러나, 대형냉각재 상실사고나 저압 저유속 상태의 장기 과도현상 등을 모의하는 경우에 발생하는 계산실패나 실시간 계산 지체등의 가능성이 있다. 이 경우 이를 자동으로 대체 보완할 수 있는 보조계산체계를 개발했다. 특히, ARTS코드의 실시간 계산 및 건전성 문제가 예상되는 대형냉각재 상실사고를 주모의 대상으로 간주했다. 계산 결과는 코드의 정확도, 실시간 계산능력, 건전성 및 운전원 교육등에서 최종안정성평가보고서 및 ANSI/ANS-3.5-1998$^{[1]}$ 시뮬레이터 소프트웨어 기준을 만족하는 것으로 평가되었다
연구배경 : 안면부 다한증의 경우 주로 T1 교감 신경절에서 분포하는 것으로 알려져있어 안면다한증의 경우 T1 교감신경절의 절제가 치료의 원칙이었다. 그러나 T1 교감신경절을 절제하는 과정에서 성상신경절의 손상에 의한 Horner's 증후군의 유발가능성이 많기 때문에 수술방법이 어렵고 수술후의 일시적인 Horner's 증후군의 발생율이 높았다. 재료 및 방법 : 연세대학교 의과대학교 영동세브란스 병원 흉부외과에서는 1997년 3월부터 1998년 3월까지 안면부 다한증환자에서 T1 sympathectomy 한군(group I)과 T2 sympathicotomy 한군(group II)을 비교하였다. 결과 : 수술전 모든 환자에서 안면의 심한 발한증상이 있었으나 수술에 실패한 2례를 제외하고는 수술직후 전례에서 증상소실을 보였다. Group I과 II 의 수술에 대한 만족도, 결과 그리고 보상성다한증의 발생율에서의 유의 있는 차이는 없었으며 Group I 에 비하여 Group II에서 수술 시간이 짧았으며 수술후 합병증, 특히 Horner's 증후군에 대한 발생이 Group I에서 7례 인반면 Group II 에서는 전혀 없었다. 수술후 2개월에서 13개월까지의 추적조사에서 재발은 없었다. 결론 : 안면부 다한증 환자의 치료에서 T2 sympathicotomy는 수술의 결과와 만족도는 T1 symapthectomy 와 같으면서 수술시간의 단축과 Horner씨 증후군과 같은 심각한 합병증을 예방하는 간편하고 안전한 치료방법으로 생각된다.
Objectives : For Parkinsonian patients who had not reacted favorably on drug therapy are good candidate for ventroposterolateral pallidotomy, although not curative. We studied these patients after unilateral pallidotomy, to confirm the effectiveness and safety of this procedure. Methods : We evaluated the 17 patients with idiopathic Parkinson's diesease who had undergone unilateral posteroventral pallidotomy. All patients responded to levodopa initially. Mean age was 55 years(38-75years), and mean duration of disease was 9.8 years(3-20years). Pre-and postoperative evaluation at 3 month intervals included Unified Parkinson's Disease Rating scale(UPDRS) scoring, Hoehn and Yahr(H & Y) staging, and neuropsychological examinations. Results : Pallidotomy significantly improved parkinsonian symptom(tremor, rigidity, bradykinesia, dyskinesia, sensory symptom). Nine of 10 patients who showed dyskinesia preoperatively significant improvement. The mean dose of levodopa in 9 patients was lowered. The mean H & Y score and UPDRS score were improved in on and/or off time in 15 patients. Among patients who were not improved, one patient worsened, and the others showed no change. The mean overall UPDRS off score changed from 76 preoperatively to 44(33%) at 6 months and from 70 to 52(25%) at 1 year. Transient surgical morbidity was showen in four patients and included dysarthria, hypotonia and confusion. Conclusion : We conclude that pallidotomy is safe and effective in patients who have levodopa-reponsive parkinsonism with severe symptom fluctuation. Unilateral pallidotomy also considered helpful to ipsilateral symptom. Unilateral pallidotomy can improve all of parkinsonian's symptom and allow to reduce the levodopa medication. Most of patients show satisfactory results.
Objectives : Embolization of intracranial aneurysms by using Guglielmi detachable coils(GDC) is proving to be a safe method of protecting aneurysms from rupture. Occasionally, patients with unruptured intracranial aneurysms present with symptoms related to the aneurysm's mass effect on either the brain parenchyma or cranial nerves. In the present study, the authors conducted a retrospective review to evaluate the response to GDC embolization in a series of 6 patients presenting with cranial nerve dysfunction due to mass effect. Patients and Methods : Aneurysms were classified by size, shape, and amount of intraluminal thrombus. Patients were classified by duration of symptoms prior to GDC treatment(range<1 month to>4 years). Clinical assessment was performed within days of the GDC procedure and at later follow-up appointments(range 5-16 months, mean 9 months). Results : In the immediate post-GDC embolization period, one of the five patients had transient worsening of third nerve palsy, which later improved to better than baseline status. Two patients who presented with third nerve deficit from a internal carotid artery-posterior communicating artery junction aneurysm had complete recovery. One patient who presented with hemiparesis and dysarthria from a giant mid-basilar aneurysm showed improvement of these symptoms. One patient who presented with sixth cranial nerve deficit from a cavernous aneurysm showed no change at the 8-months follow-up examination. Conclusion : The endovascular treatment of intracranial aneurysms by using GDC is suggested as an alternative therapeutic method for improving or alleviating neurological deficits produced by mass effect.
Objectives : The surgical results of 80 patients with growth hormone(GH)-producing pituitary adenoma were analyzed retrospectively to evaluate the clinical manifestations and to determine which preoperative factors significantly influenced the surgical outcome. Patients and Methods : The patients consisted of 39 men and 41 women and the age of patients at the time of initial operation ranged from 17 to 67 years(mean age, 40.5 years) Between January 1990 and June 1996, 77 patients underwent transsphenoidal surgery and 3 patients underwent craniotomy for GH-producing pituitary adenoma at our institution. Preoperative administration of octreotide was performed in 18 patients. Surgical control was defined as a postoperative serum basal level of GH less than 5ng/ml. A logistic regression model was used for univariate and multivariate analysis. Probability value of less than 0.05 was considered as statistically significant. Results : The most common presenting symptom was acromegaly, followed by headache, visual disturbance, and fatigability. Visual symptoms were present in 39% of the patients. Diabetes mellitus was associated in 24 patients and hypertension in 12. Preoperative mean basal level of GH was 93.2ng/ml(range 72-500ng/ml) which was closely related with tumor size(p<0.05). Grade II by Hardy's classification was the most common radiological type. Preoperative octreotide treatment significantly reduced the level of GH(p<0.05), but not enough to induce endocrinological remission. One patient died of cerebral infarction after craniotomy. The most common surgical complication was transient diabetes insipidus. The symptom of the earliest improvement after surgery was paresthesia and tightness of the hand and foot, followed by headache and easy fatigability. The preoperative visual symptom was improved in all patients. The patients who had hypertension or DM experienced alleviated symptoms in 67% and 92%, respectively. The overall rate of endocrinological remission was 44%. By multivariate logistic regression analysis, the size of tumor, extrasellar extension, and extent of removal were significant prognostic factors for endocrinologial remission. Conclusion : Early detection of a small tumor without extrasellar extension followed by a complete resection is highly recommended in order to achieve endocrinological cure of GH-producing pituitary adenomas.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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