Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission function disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. This muscular weakness is intensified by activity and stress, and improved by the use of anticholinesterase compounds. It was initially described by Erb in 1879 and later named myasthenia gravis by Jolly in 1895. Although the pathogenesis is Known to be an autoimmune related reduction in the number of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions, the role of thymus in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. Thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since Dr. Blalock observed in 1939 that some patients with thymic tumors and myasthenia gravis improved following thymectomy. A clinical study of 102 cases of myasthenia gravis was performed at Yonsei University College of Medicine. Seoul, Korea from Jan. 1976 to Jun. 1986. In order to determine which factors are of prognostic significance, attention is focused upon pre-operative patient evaluation, problems in operative and post-operative care, and long-term follow-up observations. The results were as follows: 1. The sex distribution was 67 females and 35 males, the mean age of onset was 28.95*1.69 years, and the maximal incidence occurred between 21 and 40 years of age [56 cases: 54.9%]. 2. Clinical manifestations of ocular symptoms were seen to 70 patients [68.6%] extremities weakness in 33 [32.3%], bulbar weakness in 29 [28.4%], and dyspnea in 13 [12.7%]. 3. Study cases more than two thirds were classified as mild types [MG 1 and MG 11A] and 6 cases as grave [MG 1V] based on the modified Osserman`s classification system, 4. Thymectomy was performed in 19 cases which presented in severe myasthenia symptoms and showed no improvement with cholinergic drugs. Histologic examination of the excised thymus glands revealed no abnormalities in 4 cases, thymic hyperplasia in 5, benign thymoma in 5, and malignant thymoma in 5. 5. Immediate post-operative complications included 2 cases of pneumothorax which were treated by tube thoracostomies, there was no operative mortality. 6. The response to cholinergic drugs in 36 cases younger than 20 years old and in 27 cases older than 40 years was relatively poor, while that in 35 cases between the ages of 21 and 40 years old was good. 7. Thirty of 39 cases in groups IIB, III & IV improved markedly with medical or surgical management while only 16 of 59 cases in the mild groups [I and IIA] improved, almost all surgical cases improved in all categories. 8. There were 5 deaths. occurring between 7 months and 3 years 3 months of treatment of myasthenia gravis. The causes of death were myasthenic crisis in 2 cases, respiratory failure due to candidiasis & radiation pneumonitis in one case, cerebral hemorrhage due to high blood pressure in two case.
Park, Gun-Ju;Hah, Jung-Sang;Lee, Jun;Do, Hyun-Cheol;Park, Seung-Kweun;Suh, Sang-Dug;Kee, Byung-Soo;Kim, Jin-Kook
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.13
no.1
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pp.86-96
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1996
The authors experienced 52 patients with myasthenia gravis who were diagnosed at the Department of Neurology, Yeungnarn University Hospital from August 1985 to January 1996. The following results were obtained through diagnostic evaluation and treatment. 1. The ratio of male to female was 1:1.7 and the most prevalent age group was second decade. 2. The most common initial presentation symptom was ocular(71.2%) and the peak incidence group was stage I (69.3%) according to the modified Osserman's classification. 3. In 16 patients(30.8%), it took more than a year to diagnose due to symptoms which were relapsed and remitting. 4. Of 52 patients, 2 cases were associated with thyroid disease(3.8%) and 2 with insulin-dependent diabetes mellitus(3.8%). 5. All of those who received anticholinesterase and corticosteroid therapy were improved with the exception of 5 cases which were improved after thymectomy and/or plasmapheresis. 6. Spontaneous remission was occured in 2 cases(3.8%) of ocular myasthenia gravis. And 1 case of group II. was cured through thymectomy and long-term corticosteroid therapy.
Park, Kyung-Taek;Ryoo, Ji-Yoon;Kim, Yeon-Soo;Kim, Chang-Young;Chang, Woo-Ik
Korean Journal of Bronchoesophagology
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v.13
no.2
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pp.34-39
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2007
Background: The mediastinum is the anatomic space which is restricted and the clinical aspect varies according to location, size and type of neoplasm. Diagnostic and therapeutic approaches to mediastinal neoplasms have changed over and over. We presented our recent therapeutic experiences with these neoplasms. The object and method: The 36 patients were treated in operation from 2000 until 2006. The male patients were 20 and the female patients were 16. Age of the patients ranged from 5 to 70, and the median age was $46.4{\pm}21.9$. The child patients were two. Result: The most prevalent anatomic distribution of the neoplasm was anterosuperior mediastinum. The most common neoplasm was thymoma, followed by thymic cyst, teratoma, ganglioneuroma. The complete excison of neoplasm was accomplished in 96% of patient group except thymoma patient group. One patient underwent total thymectomy, and the other 12 patients underwent extended thymectomy from 13 thymoma patient group. In the malignant neoplasm, 7 patients were received additional treatment after operation. There was short-term death of 1 person and late death of 1 person. Conclusion: Our results except clinical manifestation are compared favorably with other reports. Surgery is the management of choice for patients with mediastinal neoplasm and early curative resection is considered to optimize clinical outcome for patients.
Thymic carcinoid tumor associated with Cushing's syndrome is a rare disease with a poor prognosis. Thymic carcinoid with Cushing's syndrome caused by CRH (corticotropin-releasing hormone) production is even rarer. We report a 58-year-old woman with a huge anterior mediastinal mass. Five months after thymectomy the patient was readmitted with symptoms of generalized edema and dyspnea. Recurrence and metastases were discovered and Cushing's syndrome diagnosed.
Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. Although the pathogenesis is known as reduction of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions by autoimmune attack, the thymic role in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. But thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since the first successful operation with remission of symptoms in 1939 by Blalock. From January 1983 to June 1985, authors performed 17 thymectomies for patients with myasthenia gravis. Among them, 12 patients were free from thymoma [Croup A] and 5 were coupled with thymoma [Group B]. The results were as follows: 1] Sex distribution was 11 females and 6 males. Mean age of the patients was 32.2 year old. Sex and age distribution by the Group A and B are shown Table 1. 2] Clinical manifestations of ocular symptoms were seen in 5 patients [88.2%], extremity weakness in 13 patients, bulbar weakness in 12 patients and dyspnea in 6 patients. According to the Osserman`s classification, 5 patients were in group IIA, 6 in IIB and 6 in IIC. 3] Pre-operatively, all patients were positive response to the anti-cholinesterase test and 12 patients [92.3%] revealed positive findings in electromyography [EMC] which was done in 13 patients. 4] The postoperative complications were respiratory distress in 3 patients, myasthenic crisis in 2 patients and wound disruption in one patients. 5] Pathologic examination of the thymus showed hyperplasia in 10 patients [90%] and thymoma in 5 patients, of which 4 were mixed type with invasion to the adjacent tissues and one lymphocytic type without invasion. Normal thymus was noticed in only 2 patients. 6] In postoperative evaluations, among the 12 patients c free from thymoma [Group A], complete remission of symptoms was noticed in 3 patients and improvement in 7 patients. But among the 5 patients coupled with thymoma [Group B], only one patients showed improvement [Table 8]. Therefore, remission and clinical improvement were noticed in 11 patients [64.7%] of the all and complete remission was noticed in 3 patients [17.6%].
Castleman's disease is a rare disorder characterized by benign tumors that may develop in the lymph node tissue throughout the body. Castleman's disease associated with myasthenia gravis is an especially rare disease. Only less than 10 cases have been reported in the world literature. The cause of Castleman's disease is associated with immune mediated reaction, and myasthenia gravis also develops due to an antibody-mediated process. The cause of myasthenia gravis is the immune activity of Castleman's disease, which may be the promoter of the antibody-mediated process. We report here a case of Castleman's disease, which was incidentally found in a patient diagnosed with myasthenia gravis.
Pure red cell aplasia (PRCA) and hypogammaglobulinemia are paraneoplastic syndromes that are rarer than myasthenia gravis in patients with thymoma. Good syndrome coexisting with PRCA is an extremely rare pathology. We report the case of a 50-year-old man with thymoma and PRCA associated with Good syndrome who achieved complete PRCA remission after thymectomy and postoperative immunosuppressive therapy, and provide a review of the pertinent literature.
Hong, Jeong In;Shin, Hong Ju;Jo, Won-Min;Shin, Jae Seung;Hwang, Jinwook
Journal of Chest Surgery
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v.54
no.3
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pp.228-231
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2021
Herein, we report a case in which thoracomyoplasty was performed to manage chronic postlobectomy empyema (PLE). A 54-year-old male patient with a surgical history of right upper lobectomy and thymectomy 35 years previously who had undergone adjuvant radiotherapy presented with purulent discharge on the anterior chest wall. The patient was diagnosed with chronic PLE with ascending infection and concurrent osteonecrosis of the parasternum. Proper drainage was performed for local infection control and the dead spaces were successfully closed with muscle flaps. There have been no complications to date.
Myasthenia gravis (MG) is relatively rare ouuring as one of important autoimmune disease to affect neuromuscular junction. This study was clinically to evaluate total body irradiation (TBI) against two patients including 33-year and 39-year females for chronic MG with thymoma who hospitalized in the St. Mary's Hospital, Catholic University since 1994 as well as who showed no response by thymectomy, immunotherapy and hormonal therapy. TBI designed by the dose of 150$\~$180 cGy consisting of 10 cGy per fraction, three times a week, for 5~e weeks using linear accelerator of 6 MV. During the treatment of TBI, they did complain acute side effect such as vomiting and also appear improved physical condition from 4$\~$6 weeks after TBI. Through the follow-up period of 18 or 42 months after TBI, they did not have any symptomatic recurrence. Consequently, the results suggest that TBI can be used as an alternative tool for the patients concurrently for MG with thymoma who had been refractory to various conventional therapies like thymectomy, immunotherapy and hormonal therapy.
Park, Hyun Oh;Kim, Sung Hwan;Moon, Seong Ho;Yang, Jun Ho;Kang, Dong Hoon;Lee, Jeong Hee
Journal of Chest Surgery
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v.50
no.4
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pp.312-315
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2017
In the embryo, the thymus originates from the third and fourth pharyngeal pouches and migrates from the superior neck to the mediastinum. Ectopic cervical thymoma (ECT) is an extremely rare tumor that originates from ectopic tissue, and is caused by the aberrant migration of the embryonic thymus. Our patient was a 30-year-old woman who had a nodular lesion in the neck for several years. Ultrasonography and computed tomography were performed. She underwent surgery, and a histological examination resulted in a diagnosis of type AB thymoma. Herein, we report a case of ECT that was resected through a transcervical approach.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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