• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.173-179
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• 2023

완전 디죠지 증후군(complete DiGeroge syndrome)은 디죠지 증후군 중 심한 T세포면역결핍의 양상을 보이는 경우이다. 본 증례보고에서는 치료 불응성 거대세포바이러스 감염 상태에 있는 완전 디죠지 증후군 영아에게 T 세포기능 회복을 위해 CD45RA+ 선별제거 림프구 주입을 시행한 경험을 공유하고자 한다. 증례는 형광제자리부합법으로 22q11.2 결실이 확인된 만삭출생 여아로, T 세포면역결핍(T 세포 수 CD3+ 69/μL, CD4+ 7/μL)이 동반되어 완전 디죠지 증후군으로 진단되었다. 생후 45일에 거대세포바이러스 감염증(혈중 바이러스역가 120,000 IU/mL)이 처음 진단되었고, 간시클로버 치료 56일째까지는 혈중 바이러스역가가 감소하였으나 이후 다시 증가하였다. 간시클로버 저항성을 부여하는 것으로 알려진 거대세포바이러스 UL97 단백 인산화효소의 M460V 변이가 확인되어 포스카넷과의 병합요법으로 치료하였으나, 혈중 바이러스역가 2,820,000 IU/mL 로 상승하며, 거대세포바이러스 망막염이 동반되었다. T 세포기능 회복과 불응성 거대세포바이러스 감염의 치료를 위해, 생후 196일과 207일에 환아의 아버지에게서 채집한 CD45RA+ 선별제거 거대세포바이러스 특이 림프구를 2회 주입한 결과, T세포 증가를 이루지 못하였으나, 거대세포바이러스 역가의 감소는 관찰되었다(2차 주입 후 10일째 바이러스역가, 87,000 IU/mL). 환아는 폐포자충 폐렴과 Elizabethkingia meningoseptica 패혈증으로 생후 222일에 사망하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권3호
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• pp.329-334
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• 2008

배경: 경피적 순환 보조장치는 다른 수단으로는 소생이 불가능한 심인성 쇼크 환자에 있어서 매우 효과적인 생명유지 장치이다. 특히 심근경색 및 고위험군의 관상동맥중재술, 심장수술 후 심인성 쇼크 등 다양한 임상상황에서 사용되며, 사용이 손쉬운 장점을 가지고 있다. 저자들은 급성 심근경색으로 입원한 환자 중 심인성 쇼크가 발생하여 경피적 순환 보조장치를 사용한 환자들의 초기경험을 분석하였다. 대상 및 방법: 2005년 1월부터 2006년 12월까지 급성 심근경색에 의한 심인성 쇼크 환자 8명에게 경피적 순환 보조장치(CAPIOX emergent bypass system, $EBS^{(R)}$, Terumo Inc., Tokyo, Japan)를 적용하였다. Seldinger방법을 사용하여 대퇴정맥에 20Fr의 유입관을 우심방까지 거치하고, 대퇴동맥에 16Fr의 유출관을 거치하면서 동시에 자가 충진을 완료하였다. 혈류량을 $2.5{\sim}3.0L/min/m^2$으로 유지하였고, 헤파린을 정주하면서 ACT를 200초 이상으로 유지하였다 결과: 환자의 평균나이는 $61.1{\pm}14.2$세($39{\sim}77$세)였다. 관상동맥중재술(PCI) 시행 이전에 거치한 경우가 3예, 중재술 도중 발생하여 거치한 경우가 3예, 중재술 후가 1예, 관상동맥우회술 후가 1예였다. 평균 $EBS^{(R)}$가동시간은 $47.5{\sim}27.9$시간$(8{\sim}76$시간)이었으며, 이 중 $EBS^{(R)}$ 이탈이 가능하였던 경우가 5명(62.5%)으로 이들은 모두 퇴원이 가능하였다. $EBS^{(R)}$적용으로 인한 합병증은 모두 3예로 급성 신부전이 2예, 위장관 출혈이 1예 있었다. 사망한 3명의 환자 중 2명은 $EBS^{(R)}$ 적용 전 심정지가 와 있었던 경우였으며, 1명은 난치성 심실세동이 있었던 경우였다. 퇴원한 환자는 모두 생존하여 평균 $16.8{\pm}3.1$개월($12{\sim}20$개월)째 외래 추적관찰 중이다. 결론: 다른 방법으로 소생이 힘든 급성 심근경색으로 인한 심인성 쇼크 환자에게 $EBS^{(R)}$를 적용함으로써 환자의 생명을 구할 수 있었고, 일단 회복된 환자들은 별다른 후유증 없이 생존하였다. 향후 $EBS^{(R)}$의 적절한 적용시기와 적용방법에 대해서는 보다 많은 경험 및 임상연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1329-1339
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• 2006

목 적 : 조혈모세포이식은 혈액암뿐만 아니라, 유전 질환, 면역질환에서 완치의 방법으로 널리 사용되고 있다. 그러나 생착 실패나 재발로 인해 조혈모세포이식이 실패하는 경우가 종종 있고, 이때는 장기 생존이 거의 불가능한 것으로 알려져 있으며, 치료방법도 정립되지 않았다. 이에 본 저자들은 1차 이식이 실패한 경우 치료법으로써 2차 이식의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년 5월부터 2004년 12월까지 전남대학교병원 소아과에서 조혈모세포이식을 시행한 115례 중에서 생착 실패나 재발로 2차 이식을 시행한 비혈액암 8례(재생불량성빈혈 7례, 부신백질이영양증 1례)와 혈액암 7례(급성골수성백혈병 3례, 급성림프구성백혈병 2례, 만성골수성백혈병 1례, 골수이형성증후군 1례), 총 15례의 의무기록지를 바탕으로 치료 방법, 합병증, 치료성과 등에 대해 분석 하였다. 결 과 : 비혈액암의 경우 2례는 일차성 생착 실패, 5례는 후기 이식편 거부, 1례는 Fanconi 빈혈로 1차 이식 후 급성골수성백혈병으로 전환되어 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 이식편기능 부전까지 기간은 중앙값 130.5일(범위, 59-279일)이었고, 1차와 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 348일(범위, 86-1,875일)이었다. 전처치는 7례에서 cyclophosphamide를 기본으로 하였고, fludarabine을 3례에서, 방사선 조사를 2례에서 사용하였다. 이식원은 6례에서 조직형 일치 형제간 말초조혈모세포를, 1례에서 조직형 일치 형제간 골수를, 1례에서 제대혈을 사용하였고, 제대혈을 사용한 1례를 제외한 7례는 2차 이식의 공여자가 1차 이식 시와 동일하였다. 급성 이식대숙주병은 1례에서 Grade IV로 발생하였다. 총 8례 중 2례가 사망하였고, 1례는 생착 실패하였으나 생존하여, 5년 Kaplan-Meier(K-M)전체생존율은 75.0%, 무병생존율은 62.5%이었다. 혈액암의 경우 모두 재발로 인해 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 재발까지 기간은 중앙값 174일(범위, 90-1,474일)이었고, 1차 이식과 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 319일(범위, 178-1,715일)이었다. 전처치는 5례에서 fludarabine, busulfan, antithymocyte globulin 병합요법을, 1례는 busulfan, ara-C, idarubicine 병합요법을, 나머지 1례는 melphalan, busulfan 병합요법을 사용하였다. 이식원은 5례는 1차 이식과 동일한 공여자의 말초조혈모세포였고, 나머지 2례는 제대혈을 사용하였다. grade II 이상의 급성 이식대숙주병은 2례에서 발생하였다. 사망한 5례 중 4례는 재발로, 나머지 1례는 이식관련 합병증으로 사망하였다. 2년 K-M 전체생존율과 무병생존율은 각각 28.6%이었다. 결 론 : 조혈모세포이식을 시행하고 이식편 거부나 재발이 된 경우 2차 이식은 일부 환자에서 장기 생존을 가능하게 하는 방법이 될 수 있다. 비혈액암 질환, 특히 재생불량성빈혈에서 생착 실패를 보이는 경우 2차 이식을 시행하는 것을 추천할 수 있지만, 적절한 전처치와 이식원에 관한 연구가 더 필요하겠고, 혈액암 질환에서 재발한 경우에는 소수에서만 장기 생존이 가능하므로 더욱 효과적인 항백혈병 치료가 필요할 것으로 사료되었다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제21권4호
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• pp.261-268
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• 2003

목적: 편도암으로 진단받고 근치적 목적의 치료를 시행받은 환자들의 치료성적을 후향적으로 분석하여 그 결과를 보고하고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월까지 삼성서울병원에서 편도의 편평상피세포암으로 진단받고 근치적 목적의 치료가 시행된 27례를 대상으로 하였다. 대상환자들에 대한 국소치료법의 결정은 두경부 종양 협진팀에서 합의하여 결정하였으며, 방사선치료를 우선적으로 고려하였던 기준은 (1) 환자측 요인으로 전신마취와 수술의 위험이 큰 경우, (2) 환자의 수술 거부, (3) 근치적 수술절제가 여의치 않거나, (4) 수술 후 기능장애가 클 것으로 예견된 경우 등이었다. 국소치료법으로 수술을 우선적으로 시행하고 수술 후 방사선치료를 선별적으로 추가한 경우가 17명이었고(S$\pm$RT군), 근치적 방사선치료 단독 혹은 동시병용 방사선-항암화학요법을 시행한 경우가 10명이었다(RT$\pm$CT군). 대상 환자들에 대한 추적관찰기간은 3$\~$94 (중앙값 41)개월이었다. 결과: AJCC 병기는 I$\~$II병기가 4명, III병기가 2명, IV병기가 21명이었다. 전체 환자의 5년 무병생존율은 73.3$\%$ 였고, 5$\pm$RT군과 RT$\pm$CT군 각각 70.6$\%$와 77.8$\%$였다. 관찰기간 중 모두 7명에서 재발이 발현하였으며, 이들은 모두 III$\~$IV병기 환자들이었고 치료개시 후 2년 이내에 재발하였다. S$\pm$RT군에서는 국소재발 2명, 영역재발 2명, 원격전이 1명을 포함하여 모두 5명이 재발하였고(조재발률=29.4$\%$), RT$\pm$CT군에서는 국소+영역재발 1명, 원격전이 1명을 포함하여 2명이 재발하였다(조재발률=20$\%$). 전체 환자의 5년 생존율은 77.0$\%$였고, S$\pm$RT군과 RT$\pm$CT군별로는 각각 80.9$\%$와 70.0$\%$였다. 결론: 저자들은 편도암에 대한 국소치료법으로서 수술을 주로 적용한 경우와 방사선치료를 주로 적용한 경우 모두에서 다른 문헌들에서 보고되는 국소제어율, 생존율과 비슷한 수준의 비교적 좋은 치료결과를 얻을 수 있었다. 국소적으로 진행된 편도암에서 방사선치료를 근간으로 하는 치료법은 수술에 의한 기능장애를 피할 수 있는 대안으로 판단된다.