Tetralogy of Fallot associated with atrioventricular canal defect is rare congenital anomaly. Because of complexity of the surgical corrections of two associated anomalies, the mortality of surgery has been high. We have experienced a case of the tetralogy of Fallot with atrioventricular canal defect in a 9-year-old boy of Down`s syndrome, and the anomalies were totally corrected with good result. Single Dacron patch was placed to close the ventricular septal defect and the pericardial patch for atrial septal defect. The right ventricular outflow tract was widened by infundibulectomy and pulmonary valvulotomy followed by Goretex patch in right ventricular outflow tract.
Recently, 4 cases underwent successful surgical correction of tetralogy of Fallot combined with pulmonary atresia in 2 cases, with abnormal coronary artery in another 2 cases. The operation consisted of a patch repair to the ventricular septal defect. The pulmonary atresia and stenosis were corrected with the method of external connection, from the right ventricle to the pulmonary artery using the valved conduits.
We reviewed 30 patients with tetralogy of Fallot who had underwent transannular patch reconstruction of the right ventricular outflow tract from January 1990 to May 1993. The patients were divided into two groups according to the approaching pattern for the corrective surgery: 12 patients[aged 11 months to 4 years; mean age, 2.3 years] in transatrial group who were repaired by transatrial-transpulmonary approach; 18 patients[aged 13 months to 6 years; mean age, 3.2 years] in transventricular group who were repaired by transventricular approach. The incidence of postoperative right bundle branch block was not statistically different between two groups. With follow up from 3 months to 32 months after operation, none in transatrial group revealed a remnant RVOT stenosis over 50mmHg or tricuspid regurgitation more than grade II with 2D-echocardiography, but two cases[7.7%] in transventricular group revealed these complications. Early postoperative death was 4 cases[13.3%] which all belonged to transventricular group. In conclusion successful repair of tetralogy of Fallot can be accomplished in most patients by transatrial-transpulmonary approach and we can anticipate better results by this approach in terms of postoperative right ventricular function and arrhythmia than conventional transventricular approach.
Kim, Sam-Hyun;Seo, Dong-Man;Park, Pyo-Won;Song, Meong-Gun;Park, Young-Kwan;Lee, Young-Kyoon
Journal of Chest Surgery
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제21권1호
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pp.82-86
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1988
Tetralogy of Fallot with subarterial ventricular septal defect is known to be relatively common in the Far East. Among the 140 consecutive patients who underwent repair for tetralogy, 15 [10,7@] had this variant form of tetralogy. Though the degree of pulmonic stenosis seems only mild or moderately severe because of the absence of infundibular septum and relatively large size of pulmonary arteries in this type of tetralogy, it has a special surgical implication that a patch widening of the right ventriculotomy is necessary in every case to avoid the postoperative subpulmonic stenosis. A morphological and surgical features of tetralogy with subarterial VSD are presented.
A persistent left superior vena cava draining into the coronary sinus is the most benign and widely encountered abnormality and can easily be explained embryologically as the persistence of the usual pattern of vnous circulation in the embryo,. However a persistent left superior vena cava draining into the left atrium with absent right superior vena cava is an extremely rare anomaly. We report this situation in an infant with tetralogy of Fallot. The most common approach has traditionally been intraatrial baffle repair to create a tunnel to the right atrium or rerouting of the left superior vena cava flow by directly anastomosing the left superior vena cava to the right atrium In the present study the left superior vena cava was transposed to the left pulmonary artery after the correction of tetralogy of Fallot. The most common approach has traditionally been intraatrial baffle repair to create a tunnel to the right atrium or rerouting of the left superior vena cava flow by directly anastomosing the left superior vena cava to the right atrium. In the present study the left superior vena cava was transposed to the left pulmonary artery after the correction of tetralogy of Fallot.
The tetralogy of Fallot is one of the most frequent and serious congenital cardiac malformation accompanied cyanosis. For relief of cyanosis, the Waterston operation is a successful, palliative procedure in infant & young child under age of five with obstructive lesions of the right: side of the heart who require a systemic-pulmonary arterial shunt for survival. A patient, aged 3 and weighing 13 kg., who had been cyanotic since one month after birth,. was admitted to the University of Severance Hospital under a diagnosis of tetralogy of Fallot, The side to side anastomosis between the right pulmonary artery & the ascending aorta was performed in March 1976. The anastomotic channel was made only 4 ram. in diameter, thereafter massive unilateral pulmonary congestion on the side of the anastomosis developed shortly after operation. And the. patient died of congestive heart failure within a hour. And so the purpose of this report is describe the immediate & late effect of systemic-pulmonary shunt for T.O.F. with review of literatures.
One hundred consecutive patients with the Tetralogy of Fallot underwent total correction at National Medical Center during the period 1977 to 1984, Oct. During this study period, we adopted more active policy towards reconstruction of right ventricular outflow tract across pulmonary valve. The mortality was 48% for patients less than 15 kg and 19% in patients above 15kg. Initially Bretschneider`s solution was used as cardioplegia, which was replaced by St. Thomas` solution since 1983, Jan. After then overall mortality dropped to 9% compared to 45% of initial learning period. Heart block occurred In 11 patients, 10 of whom died of combined low cardiac output syndrome. Pure low cardiac output syndrome was noted in 18 patients, most of whom responded to medical measures well except 4 patients. Recently sepsis of Serratia marcescence, which occurred explosively during several months to open heart surgery patients, attacked 3 tetralogy patients resulting in 2 hospital deaths. Our experience has shown that body weight, choice of cardioplegia and accumulation of experience as well as advance of operative and postoperative techniques are still important factors affecting survival rate at initial learning period.
Despite low mortality and excellent long-term results after repair of Tetralogy of Fallot, certain associated anomaly such as single pulmonary artery continues to be told to have a high operative mortality and morbidity, and there is still some debate on appropriate surgical intervention. During the 4 year period from 1981 to 1984, surgical repair was performed on 5 patients with tetralogy of Fallot and congenital [4 cases] or acquired [1 case] absence of left pulmonary artery. Previous left pneumonectomy had been performed in the patient with acquired absence of a pulmonary artery. Transannular patch or RVOT patch alone with or without pulmonic valvotomy was used with some modifications to reduce pulmonic insufficiency in individual patient. In contrast with previous reports, all patients survived operation and have exhibited marked symptomatic improvement without pulmonic valve insertion nor valved conduit.
Tetralogy of Fallot has shown its familial aggregation in several familial studies. This reported case is another example which occurred in a family in two brothers. They revealed no cytogenetic abnormalities, but the anatomical cardiac malformation of them showed much similarity, total conal defect in ventricular septum and .one had patent foramen ovale, the other atrial septal defect. The familial recurrence tendency of Tetralogy of Fallot as well as other congenital heart diseases could be explained on multifactorial inheritance as shown in many reports. In spite that we couldn`t find out any environmental trigger or teratogens, our case may be accepted on the base of multifactorial mechanism.
A 7-month-old 8.2 kg female Siberian Husky with history of exercise intolerance, delayed growth, and tachypnea was presented to Veterinary Medical Teaching Hospital, Kyungpook National University. A holosystolic murmur was identified in cardiac ausculation. In electrocardiography, thoracic radiographs, and ultrasonography, a right axis deviation, enlarged right ventricle, stenotic main pulmonary artery, large ventricular septal defect, marked right ventricle hypertrophy, and overriding aorta with dilation were identified. The color Doppler examination showed the left-to-right shunting of blood via interventricular septal defect and the blood flow streams converging from the right and left ventricles into the aorta. The dog was diagnosed as tetralogy of Fallot. The current state of the dog is well-tolerated without any specific medication.
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