Kim, In-Kyeong;Wang, Kyu-Chang;Kim, In-One;Cho, Byung-Kyu
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제48권4호
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pp.375-379
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2010
The Chiari 1.5 malformation is defined as a tonsillar hemiation within a Chiari I malformation with additional caudal descent of the brainstem through the foramen magnum. We describe a patient with Chiari I malformation who evolved to Chiari 1.5 malformation during longitudinal follow-up. A 15-year-old girl presented with neck pain during exercise for two years. She had been diagnosed with Chiari I malformation with mild hydrocephalus after minor cervical trauma at the age of six years. At that time, she was asymptomatic. After she complained of aggravated neck pain, neuroimaging (nine years after first imaging) revealed caudal descent of the brainstem and syringomyelia in addition to progression of tonsillar hemiation. Posterior fossa decompressive surgery resulted in complete resolution of neck pain. Based on neuroimaging and operative findings, she was diagnosed as Chiari 1.5 malformation. Neuroimaging performed seven months after surgery showed an increased anterior-posterior diameter of the medulla oblongata and markedly decreased syringomyelia. This case demonstrates progressive developmental process of the Chiari 1.5 malformation as an advanced form of the Chiari I malformation.
체중 2.7 kg의 5세령 암컷 말티즈 견이 양측 슬개골 탈구와 후지 파행으로 지역동물병원에 내원하였다. 도르레절제술과 슬개골의 외측 보강 봉합법을 이용하여 슬개골 탈구 정복술을 실시하였으나, 수술 3주 후 등을 굽힌 자세의 보행과 후지의 운동실조, 흉요추부의 압통, 간헐적인 경련증상으로 재 내원하였다. 자기공명영상 촬영 결과, 우측 전두엽의 종괴와 경수에서부터 3번 요수까지의 공동성 변화가 확인되었다. 병리조직학적 소견으로 뇌종양은 느슨한 망상구조 또는 레이스 모양의 수막세포들로 구성되었으며, 세포 외부에 다양한 크기와 형태의 많은 낭포성 공간이 관찰되었다. 면역조직화학염색 결과 종양세포들은 vimentin 양성, 신경원 특이 에놀라제 및 신경교 섬유질 산성 단백질에는 음성을 나타내었다. 경수와 흉수 부위에는 부정형의 확장된 중심관 유사 동공이 관찰되었다. 이 증례는 개에서 특이적인 두개강 내 소낭성 뇌수막종과 연관되어 2차적으로 발생한 척수공동증의 임상소견과 영상학적 및 병리조직학적 특징을 보여주고 있다.
Objective : This study was conducted to examine the correlation between clinical outcomes and the size of the syrinx in post-operative magnetic resonance imaging[MRI] and symptom duration. Methods : The authors investigated twelve patients who underwent various operations for syringomyelia from January 1995 to December 2003. The authors retrospectively analyzed medical records. pre- and post-operative MRI findings, features and durations of symptoms, and the method of surgical treatments. The clinical outcomes were assessed on Prolo scale at 6 months of post-operative period. Results : Neurologic symptoms did not promptly disappear after the shrinkage of syrinx, but post-operative MRI demonstrated most patients showed reductions in the size of the syrinx. There is no statistical relationship between clinical improvements and decrements of the syrinx size. However, patients who underwent surgical treatment within 2 years from the symptom onset had more favorable outcome than those who had operations after 2 years from the onset of symptoms. Conclusion : Change in the size of the syrinx in post-operative MRI is not directly proportional to favorable clinical outcomes. However, symptom duration before surgical treatment has considerable impact on the clinical outcomes.
Central pain is defined as pain associated with lesions of the central nervous system, and is among the most intractable of chronic pain syndromes. A 47 year-old-female, who had right arm and shoulder pain, was diagnosed with syringomyelia of the Arnold Chiari malformation type I and received foramen magnum decompression and a syringo-subarachnoid shunt. After the operation, the evoked pain was improved, but she complained of a continuous burning pain, coupled with cold and tactile allodynia. This symptom failed to fully subside on administration of oral medicine; therefore, brachial plexus block was performed, which relieved her pain transiently. Through repeated trials, a gradual decrease in the pain intensity and frequency was found. However, the way in which brachial plexus block improves spinal central pain is not completely known.
Caudal occipital malformation syndrome (COMS) is relatively common disease which occurs at craniocervical junction. It has been known that this syndrome was developed mainly in Cavalier King Charles spaniels, but these days there are a lot of case reports about COMS in other small breed dogs. In this report, COMS was diagnosed in ten dogs presented to Haemaru Referral Animal Hospital using MRI examination from January 2005 to April 2006. These cases were also investigated about concurrent diseases and syringomyelia was the most common type of complication, but clinical signs were nonspecific. COMS could be controlled by medical therapy with corticosteroid except cases with concurrent meningitis. It is considered that the present report could provide information regarding imaging and clinical features of COMS such as concurrent diseases, clinical signs, and prognosis in small animal practice despite of limited case numbers.
Yuh, Woon Tak;Kim, Chi Heon;Chung, Chun Kee;Kim, Hyun-Jib;Jahng, Tae-Ahn;Park, Sung Bae
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제59권5호
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pp.512-517
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2016
Objective : The pathophysiology of idiopathic Chiari malformation (CM) type 1 is disturbance of free cerebrospinal fluid (CSF) flow and restoration of normal CSF flow is the mainstay of treatment. Additional migration of the medulla oblongata in pediatric patients is referred to as CM type 1.5, but its significance in adult patients is unknown. This study is to compare surgical outcomes of adult idiopathic CM type 1.5 with that of type 1. Methods : Thirty-eight consecutive adult patients (M : F=11 : 27; median, 33.5; range, 18-63) with syringomyelia due to idiopathic CM type 1 were reviewed. Migration of the medulla oblongata was noted in 13 patients. The modified McCormick scale (MMS) was used to evaluate functional status before and one year after surgery. All patients underwent foramen magnum decompression and duroplasty. Factors related to radiological success (${\geq}50%$ decrease in the diameter of the syrinx) were investigated. The follow-up period was $72.7{\pm}55.6$ months. Results : Preoperative functional status were MMS I in 11 patients and MMS II in 14 of CM type 1 and MMS I in 8 and II in 5 of CM type 1.5. Of patients with MMS II, 5/14 patients in group A and 3/5 patients in group B showed improvement and there was no case of deterioration. Radiological success was achieved in 32 (84%) patients and restoration of the cisterna magna (p=0.01; OR, 46.5) was the only significant factor. Conclusion : Migration of the medulla oblongata did not make a difference in the surgical outcome when the cisterna magna was restored.
Man-in-the-barrel syndrome (MIBS) is a clinical syndrome of bilateral upper limb weakness with normal lower extremity function. It can be caused by various neurological conditions such as bilateral cerebral hypoperfusion, syringomyelia, motor neuron disease, or cervical myelopathies. We report a patient with MIBS after cervical spinal cord ischemia. It is postulated to be caused by ischemic insults of anterior spinal artery from repeated and prolonged neck extension.
Objectives : The authors present a retrospective analysis of 14 patients treated for spinal cord hemangioblastoma (SCH) between Dec. 1986 and Mar. 2000. This study was conducted to evaluate and compare the difference of the functional outcomes associated with the extent of surgical removal of SCH. Methods : Eleven patients were male and three patients were female. Their mean age was 37.2 years that ranged from 19 to 62 years. Preoperative magnetic resonance(MR) imaging of the spine was performed in all cases, and preoperative angiography in eleven cases. They were followed from 15 months to 161 months(median follow-up period, 47 months), and we investigated the change of neurological symptoms and functional outcomes with radiological features, especially on MR imaging. Results : Six patients were accompanied by von Hippel-Lindau disease, and three of them had multiple CNS tumors. Thirteen patients had intramedullary tumor, and the remaining one had extradural. Syringomyelia around the tumor was observed in ten cases. All patients underwent surgical removal, and gross total removal(GTR) was achieved in ten cases. Preoperative embolization was performed in four cases. In four patients who were treated with preoperative embolization, intraoperative loss of blood was minimal and GTR was possible. One patient developed a transient swallowing difficulty postoperatively without permanent postoperative neurological deficits. In three of four patients in whom GTR was not possible, their functional outcomes were worsened postoperatively. The functional status at discharge was improved in seven patients, stationary in four patients, and worse in three. At the last follow-up(15-161 months), one of four patients who had been stationary at discharge showed improvement but, the rest did not show any change. All patients who showed neurological improvement were patients with GTR, and the patients with GTR had significant better outcome than those without GTR(p=0.015). Conclusion : Surgical treatment, and especially, GTR is considered as treatment of choice for spinal cord hemangioblastoma. Preoperative embolization may prevent intraoperative bleeding and improve surgical outcome.
A 3-year-old castrated male Maltese dog, weighing 4.8 kg was referred with hindlimb ataxia and right forelimb proprioceptive deficits were shown for 20 months. Chiari-like malformation and syringomyelia diagnosed through MRI at a local animal hospital and Knuckling of right forelimb and reluctance to walk were managed with steroid. The medical management was getting ineffective to manage for the symptoms one month before referred. Physical and neurological examinations, radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging were performed and diagnoses of caudal occipital malformation syndrome (COMS) and subsequent syringomyelia (SM) were made. Given that pharmacological treatment was previously ineffective, surgical intervention was recommended. Foramen magnum decompression with duraplasty using $Lyoplant^{(R)}$ was performed. Three days post-surgery, the dog showed improved gait and activity. After 2 months, the dog received no additional prescription medications. At the 12-month follow-up after surgery, the dog showed no clinical problems or recurrences, despite complete cessation of pharmacological treatment. In present report, we applied $Lyoplant^{(R)}$ as a dural graft has been carried out in a dog with COMS. Surgical decompression with $Lyoplant^{(R)}$ was an effective long-term (12-month) treatment for COMS without the need for any pharmacological treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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