• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.18-27
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• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제60권6호
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• pp.653-662
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• 2006

연구배경 : 흡입화상은 폐렴, 호흡부전 등의 폐합병증으로 인해 이환율 및 사망률 증가에 기인하는 것으로 알려져 있다. 화기 흡입에 의한 기도 손상이 폐기능에 영향을 줄 것으로 예상되나 이에 대한 연구는 빈약한 실정이다. 흡입화상으로 인한 폐기능 검사소견의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 8월부터 2005년 8월까지 기관지내시경검사에 의해 흡입 폐 손상이 확인된 환자들을 대상으로 급성기 및 회복기에 폐기능 검사를 시행하여 비교 및 분석하였다. 초기 폐기능 검사에서 FVC, FEV1, FEV25-75% 및 PEF의 정상 추정치는 흡입화상에 대한 내시경적 중증도와의 상관성을 알아보았다. 사망환자, 연기 흡입으로 뇌손상을 입은 환자 및 선행 만성 호흡기질환자는 제외하였다. 결 과 : 화상체표면적이 0-18%의 범위에 있는 총 37명(남 28, 여 9)의 환자를 대상으로 하였다. 내원 당시의 $PaO_2/FiO_2$ 비는 $286.4{\pm}129.6mmHg$, COHb은 $7.8{\pm}6.6%$ 였으며, 기관내 삽관은 9예(24.3%), 기계호흡은 3예(8.1%)에서 이루어졌다. 초기 방사선 소견에서 이상 소견을 보인 18예(48.6%) 중 15예(83.3%)는 정상화되었으나 3예(16.7%)는 잔흔을 남기고 치유되었다. 초기 폐기능 검사에서 19예(51.4%)가 정상 소견이었다. 폐쇄성 장애가 9예(24.3%) 있었으며 이 중 4예(44.4%)는 기관지 확장제에 양성반응을 보였다. 제한성 장애도 9예(24.3%) 관찰되었다. DLco를 시행한 23예 중 4예(17.4%)만이 감소된 소견을 보여 주었다. 추적 폐기능 검사에서 초기에 이상 폐기능 소견을 보인 대부분이 정상으로 회복되었으며, 폐쇄성 및 제한성 장애가 각각 1예(2.7%)씩 관찰되었다. DLco는 전부 정상화 되었다. 결 론 : 흡입화상 이후 생존한 환자를 대상으로 급성 호흡기 증상이 안정된 상태에서 시행한 초기 폐기능 검사상 정상, 폐쇄성 및 제한성 장애로 나타나 특이적인 환기장애 양상은 관찰되지 않았다. 또한 초기에 이상소견을 보여주었다 하더라도 추적검사에서 대부분 정상으로 회복되는 것을 관찰할 수 있었다. 그리고, 기관지확장제 양성을 보이는 일부 환자는 기관지 확장제 치료를 적극적으로 시도해 볼 수 있을 것으로 사료된다.