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Malignancy in Patients With Inborn Errors of Immunity Beyond Infectious Complication: Single Center Experience for 30 Years

  • Doo Ri Kim;Kyung-Ran Kim;Hwanhee Park;Joon-sik Choi;Yoonsun Yoon;Sohee Son;Hee Young Ju;Jihyun Kim;Keon Hee Yoo;Kangmo Ahn;Hee-Jin Kim;Eun-Suk Kang;Junhun Cho;Su Eun Park;Kihyun Kim;Yae-Jean Kim
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제30권3호
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    • pp.129-138
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    • 2023
  • 목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.

세계유산 조선왕릉 입구공간의 조성 양상 (Aspects of Design and Construction in Entrance Space of the World Heritage Royal Tombs of the Joseon Dynasty)

  • 소현수;박현숙
    • 한국전통조경학회지
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    • 제41권3호
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    • pp.47-58
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    • 2023
  • 본 연구는 방문자 편의를 위한 주차장, 매·수표소, 화장실, 전시관, 안내판, 휴게시설 등이 배치된 조선왕릉 입구공간의 조성 양상을 고찰하여 개선 방향을 제안하려는 목적으로 진행하였다. 연구의 결과는 다음과 같다. 첫째, 조선시대의 능역(陵域)이 좁아져 기존 제례동선을 온전하게 수용하지 못하는 현재의 왕릉에서 입구공간의 입지는 당시 여건에서 최소한의 편의 기능을 수용하도록 결정되었다. 다수의 왕릉 입구공간은 그동안 세계유산으로서 완전성을 갖추고, 동선의 합리적 배치와 공간적 효용을 도모하며 위치가 이동되거나 정비되었다. 둘째, 입구공간의 규모는 서울 정릉 1,000 m2부터 남양주 홍릉과 유릉 16,000 m2에 이르며, 연간이용자수는 양주 온릉 1.2만명부터 서울 선릉과 정릉 41만명까지 크게 차이가 난다. 왕릉 16개소의 여건을 고찰하여 입구공간은 이용자 유입에 영향을 미치는 주변 토지이용과 접근성, 능역의 규모, 피장자(被葬者)의 인지도와 선호도 등을 반영하여 적절한 규모로 제공되어야 함을 제안한다. 셋째, 조선왕릉 입구공간에서 주차장의 위치, 매·수표소를 경계로 하는 외부 마당과 내부 마당의 유무와 역사문화관의 위치로 결정되는 공간구성 양상을 고찰하였다. 넷째, 왕릉마다 입구공간에 필수적인 주차, 통제, 안내, 편의 기능과 지원, 전시, 통로, 휴게 기능을 선택적으로 수용하였다. 이때 관리사무소는 지원 기능, 역사문화관은 전시 기능을 담당한다. 통로는 진입감을 제공하는 전략이 될 수 있으며, 현재 왕릉 4개소에만 도입된 휴게공간은 적절한 위치 선정과 경관적 접근이 필요함을 제안하였다. 다섯째, 입구공간의 경관 이미지를 만드는 방식으로 주차장의 이격 배치와 친화적 포장디자인, 전이공간의 식생경관, 매·수표소 내부 역사문화관 주변 오픈스페이스, 이질적 안내판들의 영역화 전략을 도출하였다.

제주도 일대 습지에 서식하는 저서성 대형무척추동물의 군집 분포 특성 (Spatial Distribution of Benthic Macroinvertebrate Assemblages in Wetlands of Jeju Island, Korea)

  • 전영철;천승필;강미숙;박재흥;이창수;권순직
    • 생태와환경
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    • 제57권1호
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    • pp.1-16
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    • 2024
  • 습지는 생태적 중요성과 경제적 가치에도 불구하고 인간의 과도한 이용으로 인하여 교란받고 있을 뿐만 아니라 유수생태계인 하천에 비하여 습지 연구는 상대적으로 적다. 본 연구는 아열대 기후의 제주도에 분포하는 중·소형 습지 50개소를 대상으로 저서성 대형무척추동물 군집 특성과 주요 종의 분포 특성을 알아보기 위하여 2021년 현장조사를 실시하였다, 현장조사는 국립생태원의 "내륙습지 조사지침(2020)"에 따라 수행되었다. 조사기간 동안 출현한 저서성 대형무척추동물은 총 3문 5강 19목 53과 133종이었다. 습지별 출현종수는 4~31종의 범위였으며 평균 17.5종이 출현하였다. 포식성 곤충인 잠자리목과 노린재목, 딱정벌레목의 세 분류군은 출현종수와 개체밀도가 각각 전체의 67.7%와 68.2%를 차지하였는데, 특히 딱정벌레목의 구성비가 가장 높았다. 한편, 국가습지 유형분류체계에 따른 습지 유형별 출현종수와 개체밀도는 통계적으로 유의미한 차이가 없었다. 본 연구를 통하여 멸종위기 야생생물은 기수갈고둥과 물장군, 물방개의 총 3종이 확인되었으며 큰무늬왕잠자리를 비롯하여 제주도 내에만 국지적으로 분포하는 다수의 종이 기록되었다. 전체 대상 습지는 저서성 대형무척추동물 군집의 유사성에 따라 5개의 그룹으로 세분되었으며 각 그룹은 습지면적과 세립질 입자의 구성비, 습지 장축 길이, 수생식물 구성비의 항목에서 통계적으로 유의미한 차이를 보였다. 지표종분석(ISA) 결과에서 총 19종의 지표종이 선정되었는데, 노란실잠자리는 지표값이 63%로 가장 높았으며 그 다음으로 자색물방개와 깔따구류의 순이었다. 습지 환경과 생물 자료를 지속적으로 축적한다면 지표종의 환경변화에 따른 반응을 보다 객관적으로 제시할 수 있으며 습지생태계의 현재 상태를 평가하고 관리하기 위한 생물학적 지표 개발에 적용이 가능할 것이다. 본 연구 결과는 중·소형 습지에 대한 저서성 대형무척추동물의 생물다양성과 서식환경에 대한 정보를 제공하고 향후 습지 보전과 복원을 위한 기초자료로 활용되기를 기대한다.

평년기상을 활용한 우리나라의 콩 재배지역 구분 (Classification of Cultivation Region for Soybean (Glycine max [L.]) in South Korea Based on 30 Years of Weather Indices)

  • 윤동경;박재성;서진희;원옥재;최만수;이현수;이채원
    • 한국작물학회지
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    • 제69권1호
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    • pp.49-60
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    • 2024
  • 우리나라 주요 밭작물의 하나인 콩 재배에서 기상에 맞는 재배 양식 개발이 필요함에 따라 콩 작황시험 생육 및 수량 조사 데이터를 이용해 콩에 영향을 끼치는 기상요소를 추출하고 재배지역을 구분하였다. 1. 밀양과 수원지역의 콩 10년 동안의 작황시험 결과와 기상자료 간의 상관분석을 통해 콩에 영향을 미치는 기상요소를 분석한 결과, 생육 특성과 영양생장기 기상과의 상관관계는 일교차, 강수량과 최저온도에서 높게 나타났으며, 수량특성과 생식생장기 기상과는 일교차, 강수량, 최고온도에서 유의한 상관관계를 보였다. 2. 추출한 기상요소와 위도, 해발고도를 포함해 콩의 재배지역 구분을 위해 k-means clustering을 실시한 결과, 지역은 세 가지로 나누어졌으며, zone 1은 중부내륙지역과 경기도 남부지역, zone 2는 서해안 남부지역, 동해안 남부지역과 남해지역, zone 3은 경기도 동부 일부지역과 강원도 및 해발고도가 높은 지역이 포함되었다. 3. 세 가지 지역 중 위도의 범위가 넓은 zone 1을 세 가지 지역으로 세분한 결과, Zone 1-1은 다른 두 지역에 비해 위도가 낮았으며, 강수량이 적은 특징을 가진다. Zone 1-2는 다른 두 지역에 비해 짧은 일조시간과 높은 기온이 특징적이었다. Zone 1-3은 위도 상으로는 두 지역의 중앙에 위치해 있으며, 일조 시간이 길면서 일교차가 큰 특징이었다. 4. 본 연구에서 콩 재배를 위한 한국의 재배지역은 크게 3가지로 구분되었으며, 작게는 5가지 지역으로 구분되었다. 기상 요소 및 생육 정보를 기반으로 한 재배지역을 구분함으로써 국내 콩 생산에 기여할 수 있는 새로운 정보를 제공하였다.

캘러스 유기와 식물체 재분화를 이용한 무의 기내 대량증식 (In vitro micropropagation of radish (Raphanus sativus L.) using callus induction and plant regeneration)

  • 김유경;모숙연;최수빈;박한용
    • Journal of Plant Biotechnology
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    • 제50권
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    • pp.155-162
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    • 2023
  • 무(Raphanus sativus L.)는 전세계적으로 재배되고 있는 뿌리 채소 중 하나로, 다양한 방법으로 소비되고 있다. 무의 F1종자 생산을 위한 원종 계통의 교배 과정에서는 화분 혼입으로 인해 순도가 떨어지는 문제가 발생할 수 있다. 따라서 본 연구에서는 무의 기내 대량증식을 위해 캘러스 재분화를 통한 대량증식 조건을 확립함으로써 기내배양 식물체를 증식시키고 원종 증식에 이용될 수 있도록 하는 것을 목표로 하였다. 무의 하배축을 이용한 캘러스 유기에서 다양한 농도의 2,4-D와 TDZ, kinetin 조합 중 가장 효과적인 조합을 선정하고, 유기된 캘러스를 두 종류의 배지(5H+1B, 1 mg/L NAA + 0.1 mg/L 2,4-D + 1 mg/L IPA + 0.02 mg/L GA3 + 2 mg/L zeatin + 1 mg/L BA; 5H+0.1T, 1 mg/L NAA + 0.1 mg/L 2,4-D + 1 mg/L IPA + 0.02 mg/L GA3 + 2 mg/L zeatin + 0.1 mg/L TDZ)에 치상함으로써shoot 재분화에 적합한 호르몬 조건을 탐색하였다. 무의 캘러스 배양 결과, RA2 계통과 RA10 계통은 1 mg/L 2,4-D + 0.05 mg/L kin 조합에서, RA4 계통은 1 mg/L 2,4-D + 0.1 mg/L kin + 0.025 mg/L TDZ 조합에서, RA30 계통은 1 mg/L 2,4-D + 0.2 mg/L kin 조합에서 캘러스의 형성이 효과적이었다. RA4 계통에서 유기된 캘러스의 shoot 재분화는 두 종류의 shoot 재분화 배지에서 모두 일어났지만, 그 빈도는 5H+1B 배지에서 훨씬 더 높았으며 재분화된 shoot를 발근배지에 계대배양하여 뿌리를 유도하고 기내 순화 과정을 거쳐 재분화된 소식물체를 얻을 수 있었다. 이 연구에서 확립한 조건들을 무의 기내 대량번식에 활용한다면, F1 종자 생산을 위한 원종 증식에 도움이 될 것으로 판단된다.

남자 대학 태권도 겨루기 선수의 8주간 고강도 동계 훈련 시 L-아르기닌 섭취가 경기수행능력, 젖산, 젖산탈수소효소 및 암모니아에 미치는 영향 (Effect of Intake L-Arginine on Athletic Performance, Lactate, Lactate Dehydrogenase and Ammonia in Male College Taekwondo Kyorugi Players during an 8-Week Intensive Winter Training)

  • 박경현;고수한;김태규;손선영;하수민;김도연
    • 한국응용과학기술학회지
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    • 제40권6호
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    • pp.1309-1321
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    • 2023
  • 본 연구는 8주간의 고강도 동계 훈련 시 L-아르기닌 섭취가 남자 대학 태권도 겨루기 선수의 경기수행능력, 젖산, 젖산탈수소효소 및 암모니아에 미치는 영향을 구명하기 위해 L-아르기닌 섭취군(n=14), 위약군(n=14)으로 구분하여 실시하였다. L-아르기닌 섭취군은 일일 아침 1 g, 점심 1 g, 저녁 1 g으로 총 3 g 섭취하였고 위약군은 말토덱스트린을 동일한 방법으로 섭취하였다. 8주간의 동계 훈련 프로그램은 70-90%HRR로 실시하였다. 측정된 자료의 L-아르기닌 섭취군과 위약군 간의 그룹 및 시기 간 상호작용 효과는 two-way repeated measures ANOVA, 그룹 내 시기 간 차이는 paired t-test를 사용하였으며, 그룹 간 차이는 independent t-test를 사용하여 분석하였다. 그 결과 TAAA (Taekwondo-specific aerobic anaerobic agility) test를 통한 경기수행능력 중 평균 발차기 수에서 그룹×시기 간 상호작용 효과가 나타났으며 그룹 간 주효과가 나타났다(p<.05). 또한, 발차기 피로지수에서 그룹×시기 간 상호작용 효과가 나타났다(p<.05). 한편, 젖산에서는 시기 간 주효과가 나타났으며(p<.05) 젖산탈수소효소에서 상호작용 효과 및 시기 간 주효과 나타났다(p<.05). 암모니아의 경우 그룹×시기 간 상호작용 효과가 나타났다(p<.05). 이러한 결과는 남자 대학 태권도 겨루기 선수의 고강도 훈련 후 피로에 쉽게 노출되는 선수들에게 L-아르기닌 섭취로 인해 체내 피로 유발 물질들을 신속하게 제거하는 데 긍정적인 역할을 할 수 있다고 사료된다. 따라서 고강도 엘리트 태권도 겨루기 운동선수의 경기수행능력 향상과 피로 회복 방법으로 L-아르기닌 섭취를 권장한다.

단일 및 복합 프로바이오틱스 균주에 의한 쓴메밀 내 Rutin의 Quercetin으로의 생물전환 및 이의 생리활성 비교 (Comparison of Bioconversion Ability and Biological Activities of Single and Multi-Strain Probiotics for an Active Molecule in Roasted Tartary Buckwheat)

  • 김송인;조은비;조교희;권창;임석희;김종원;정명준;김수정;임상현
    • 한국미생물·생명공학회지
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    • 제51권4호
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    • pp.465-473
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    • 2023
  • 본 연구에서는 볶음 쓴메밀 '황금미소' 분말을 첨가한 배지에 단일 및 복합 프로바이오틱스를 배양하여 쓴메밀 주요성분인 rutin의 quercetin으로 생물전환능과 이의 항산화, 항염 생리활성을 평가하였다. 단일 균주 배양 시 생물전환률은 각각 LP3 89%, SL6 84%, ST3 87%로 보였으며, 프로바이오틱스 3종 복합 배양 시 97%로 단일균주와 비교하여 유의적으로 증가하였다. 배양 전 배양액과 3종의 단일 균주 배양 및 복합 균주 배양액에서 DPPH, ABTS 분석 결과, 3종 프로바이오틱스 복합 균주 배양 시 항산화 활성이 유의적으로 증가하였다. 또한, LPS에 의해 유도된 RAW 264.7 세포의 염증반응 분석결과, 산화질소 생성능, iNOS와 TNF-α의 mRNA 발현, IL-6와 IL-4 사이토카인 분비능이 3종 프로바이오틱스 복합 균주 배양 시 가장 우수한 효능을 확인하였다. 이상의 결과는 쓴메밀 혹은 rutin이 풍부한 천연물과 이의 생물전환이 가능한 CBT LP3, SL6, ST3의 복합 섭취가 rutin 성분의 quercetin으로 전환 및 항염, 항산화 등의 생리활성 효력 증대에 영향을 줄 수 있을 것으로 판단된다.

해상풍력발전기 설치 선박 레그의 해저면 관입 깊이에 따른 고유 진동 모드와 구조 강도 평가 (Evaluation of the Natural Vibration Modes and Structural Strength of WTIV Legs based on Seabed Penetration Depth)

  • 이명수;서광철;박주신
    • 해양환경안전학회지
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    • 제30권1호
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    • pp.127-134
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    • 2024
  • 해상풍력발전 시장의 성장과 함께 해상풍력발전기 설치 선 시장에 대한 기대감이 커지고 있다. 해상풍력발전 시장 내 2030년까지 약 100척의 설치 선이 필요할 것으로 전망되고 있다. 척당 가격이 3,000~4,000억 원이라서 일반 운반선보다 고부가가치 시장이다. 특히, 풍력발전기 용량이 11MW 이상의 대형 설치 선의 수요가 커지고 있다. 중국을 중심으로 아시아 해상풍력발전기 시장의 급성장으로 이 지역에서 운용 가능한 설치 선에 대한 발주에 대한 협의가 많다. 아시아권역 대부분의 해저 지질은 지지 반력이 작은 점토층으로 구성되어 있다. 이러한 특성에 의해서 설치 선이 작업을 위해 수면 밖으로 오르고 내림 시 스퍼드캔(Spudcan)과 레그(Leg)의 관입 깊이가 크게 발생한다. 연구에서는 최소 3m에서 최대 21m까지 관입 변수를 이용하여 관입 깊이에 따른 고유 진동 주기, 레그의 구조 안전성 평가 그리고 전복 안전성 지수를 평가하였다. 관입 깊이가 증가하면 고유 진동 주기가 짧아지고, 레그의 모멘트 길이가 짧아져서 구조 강도의 여유 치가 증가한다. 모든 입사각에서 전복 모멘트에 대해 안전하며, 최댓값은 270도에서 발생한다. 본 연구를 통하여 검토된 조건들은 연약 지반에서 설치 선의 운용 절차서를 작성 시 관입 깊이에 따라서 레그를 어떻게 운용해야 하는지 판단할 수 있는 중요한 자료로 활용할 수 있다. 결론적으로 관입 깊이에 따른 레그 구조 안전성을 정확히 파악하는 것은 설치 선의 안전과 직결된 문제이다.

들깨 NaCl 농도, 온도에 따른 발아와 간척지 토양에서 용적밀도, 파종깊이, 염농도에 따른 출현 특성 (Optimal Salt Concentration and Temperature for Perilla Seed Germination and Soil Bulk Density, Sowing Depth, and Salinity on Emergence Rate in Reclaimed Soil)

  • 오양열;이광승;옥희경;이학성;정서영;서보성;신영태;정강호;강방훈;조현숙;이수환;정진;김승연;김정인
    • 한국작물학회지
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    • 제68권4호
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    • pp.413-421
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    • 2023
  • 본 연구는 간척지 들깨 재배을 위하여 품종별 NaCl 처리, 치상온도 조건에 따른 발아율과 토양 용적밀도, 염농도, 종자 파종깊에 따른 출현 후 생존율을 분석하여 간척지 새로운 소득작물로써 들깨의 안정적 재배를 위한 기초자료로 활용하고자 수행하였다. 1. NaCl 관개수 염농도, 치상온도, 들깨 품종 모든 요인이 발아에 영향을 주었으며, 관개수 염농도가 높아질수록 다유 > 들샘, 늘새미 > 들향, 소담 순으로 높은 발아율을 보였다. 2. 치상온도에 따른 들깨 발아율은 10℃에서는 다른 처리구보다 발아기간이 늦었으며, 35℃에서는 발아하지 못하였다. 3. 토양 용적밀도와 종자 파종깊이에 따른 들깨 출현 후 생존율은 1.1 g cm-3에서는 3 cm 깊이까지, 1.3 g cm-3 수준에서는 2 cm 깊이까지, 1.5 g cm-3 수준에서는 1 cm 깊이까지 출현을 하였다. 4. 토양 염농도에 따른 생존율은 품종별로 유의성을 보이지 않았으며, 1.1 dS m-1까지는 안정적으로 생존이 될 것으로 보이며, 1.9 dS m-1 이상에서는 안정적인 출현이 힘들 것으로 판단된다.

심리적 자본이 이직의도에 미치는 영향과 조직몰입의 매개효과에 대한 연구 : 건설업 종사자를 중심으로 (A Study on Effect of Psychological Capital on Turnover Intention & Mediating Effect of Organizational Commitment: Focusing on Construction Industry Workers)

  • 이수진
    • 벤처혁신연구
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    • 제7권1호
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    • pp.151-166
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    • 2024
  • 본 연구는 건설업체 종사자들을 대상으로 심리적자본과 조직몰입 그리고 이직의도와의 관계를 실증적으로 검증하고자 하며 이직의도를 낮추거나 완화시키기 위한 방안을 도출하는 것을 목적으로 한다. 주어진 환경에서 조직 구성원들의 태도나 행동이 어떠한 영향을 주는지 확인하기 위해 심리적 자본을 희망, 복원력(탄력성), 자기효능감, 낙관성의 4개 요인으로 구분하였다. 이를 위해 수도권 지역의 건설업 종사자를 대상으로 310부를 분석에 활용하였으며 심리적자본이 조직몰입과 이직의도에 영향을 미치는지, 조직몰입이 이직의도에 어떠한 영향이 있는지, 조직몰입이 심리적자본과 이직의도의 관계에서 매개효과를 나타내는지 검증하고자 하였다. 심리적자본과 이직의도의 관계를 분석한 결과, 희망과 자기효능감은 이직의도에 부(-)의 영향을 미치며, 복원력과 낙관성은 유의한 영향을 미치지 못하는 것으로 나타났다. 심리적자본과 조직몰입의 관계를 분석한 결과, 희망, 복원력, 낙관성은 조직몰입에 정(+)의 영향을 미치며, 자기효능감은 유의한 영향을 미치지 못하는 것으로 나타났다. 조직몰입 매개효과를 검증한 결과, 심리적 자본의 하위요인 중 희망과의 관계에서 이직의도에 유의한 매개효과를 나타내는 것으로 확인되었다. 기존 선행연구들은 건설업 종사자들의 이직의도에 대한 외부적인 측면을 주로 고려하였다면, 연구를 통해 심리적인 측면에 접근하여 조직몰입을 더 높이고, 이직의도를 완화시키고자 했다는 점에서 학문적 시사점이 있다. 실무적 시사점으로는 건설업 종사자들의 심리적 요인 중 자기효능감과 조직에서의 직무에 대한 희망이 높을수록 심리적 안정 속에서 직무를 이행하기 때문에 이직의도가 낮아진다는 것을 확인하였다. 따라서, 자기효능감과 희망을 향상 시킬 수 있도록 직무 자율성 부여, 유연한 근무 등과 같은 다양한 제도 정비가 마련되어야 할 필요가 있다.