• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.219-228
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• 2003

배경: 액체질소에 의한 냉동방법은 생물학과 의학에서 세포와 조직의 장기보존으로는 성공적인 방법이다. 잘 조절된 냉동속도와 해동의 방법과 함께 글라이세롤이나 디메칠설폭사이드 같은 냉동보존제의 사용으로 얼음결정이 생기는 것을 방지하여 구조의 유지와 생존율을 모두 향상시킬 수 있으며 반영구적으로 보존할 수 있다. 여러 조직의 초저온냉동에는 조직에 맞는 냉동속도가 있다. 대상 및 방법: 가장 적합한 냉동곡선과 이를 위한 냉동챔버온도를 찾기 위해서 우리들은 조직의 열역학적 계산을 두 가지 방법으로 하였다. 하나는 직접계산방법으로 모든 냉동 대상물의 열물리학적 특성, 잠재용융열, 면적, 농도와 체적을 알아야 계산할 수 있다. 이러한 방법은 매우 복잡하고 어떠한 경우에는 실제 값을 알 수 없다. 다른 방법은 간접계산방법으로 우선 기존의 냉동곡선으로 조직을 냉동시켜 조직의 실제 냉동곡선을 얻은 다음 시간상수로 냉동곡선을 분석한 다음 온도반응을 계산하고 적합한 x차방정식을 대입시켜 냉동 시 온도상승을 막고 이것을 거꾸로 냉동챔버온도를 산출하는 방식이다. 결과: 이 냉동 프로그램을 중배엽줄기세포, 연골세포와 골아세포에 적용시켜 검사하였다. 조직의 온도는 온도상승과정 없이 이상적인 냉동곡선을 따라 감소하였다. 그러나 세포의 양과 수용액의 양이 적어 냉동곡선간의 생존력이 통계학적으로 차이가 있지는 않았다. 만약 더욱 부피가 큰 조직을 냉동시키거나 프로그램을 순차적으로 계속한다면 이상곡선에 더욱 근접하게 되어 차이가 있을 것으로 판단된다. 결론： 이 프로그램은 이상적인 냉동곡선으로 조직을 냉동시키기 위한 냉동챔버온도를 쉽게 찾을 수 있도록 도움이 될 것이다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제12권2호
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• pp.96-100
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• 2016

저자는 후기 영아형 이염성 백질 이영양증으로 인해 신경학적인 퇴행이 관찰되고 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 환아를 전신마취 하 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 저작기능 장애로 인한 영양 결핍으로 환아는 신체 발육이 매우 저하되었으며 긴 식사 시간으로 다발성 치아 우식에 이환된 상태였다. 협조도 부족 및 치료 범위 등을 고려하여 전신마취 하에 치과 치료를 시행하였고 정기적인 검진을 시행 중이다. 진행성, 신경성 퇴행질환의 특징을 이해하고 환아의 상태를 고려한 구강 건강 관리 및 보호자 교육을 제공하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.22-31
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• 2008

목 적 : 기관지폐이형성증은 미숙한 폐에서의 혈관과 폐포발달의 저해로 특징 질 수 있다. 폐 발달의 결과를 고려하면 줄기세포의 투여로 자가 회복기전을 이용한 폐 발달의 촉진의 가능성은 유망하고 이로 폐 기관지이 형성의 유병률과 합병증을 줄일 수 있다. 강화된 Green fluorescent protein (EGFP)를 표기인자로 표시한 줄기세포를 비 EGFP 마우스에 주사하여 생착 여부를 보고자 하였다. 방 법 : VEGFR2 억제제인 SU1498을 생후 3일된 마우스에 주사하여 폐포발달이 저해된 모형을 만들었다. 생후 4일에 $1{\times}10^6$ EGFP 양성 줄기세포를 복강 내로 주입하였다. 줄기세포를 투여한 폐의 형태학적인 분석과 면역염색을 시행 하였고, 주입된 줄기 세포의 생착을 확인하기 위해서 동일초점 현미경으로 분석하였다. 결 과 : SU1498을 주사한 신생마우스에서 폐포 표면적과 평균 폐포 용적이 감소되었다. 폐 발달이 억제된 마우스 모형에서 주입한 EGFP 양성 줄기세포가 발견 되었고, 내피세포와 외피세포로 분화함을 공초점 현미경으로 확인하였다. 결 론 : 주입된 EGFP 양성 줄기세포가 혈관생성억제제를 이용하여 만든 마우스의 폐 발달 저해 모형에서 생착 하여 내피세포와 외피세포로 분화함을 확인하였다.

• 한국방사선학회논문지
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• 제7권4호
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• pp.259-264
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• 2013

전신방사선조사는 소아백혈병의 치료 방법 중 하나인 조혈모세포이식의 전처치로 이용되고 있으며, 현재 조직보상체를 사용하여 치료를 시행하고 있다. 그러나 조직보상체의 조건에 따라 인체 내부 장기에 미치는 영향을 직접 평가하는 것은 어려움이 있다. 이에 본 연구는 수학적 모의피폭체를 사용하여 방사선의 에너지와 선원과 환자와의 거리(source surface distance, SSD), 조직보상체와 환자와의 거리 변화에 따라 인체 장기의 선량을 평가하였다. 그 결과, 표면선량은 에너지 4 MV, SSD 280 cm, 조직보상체와 환자와의 거리 30 cm일 때 5.84 G/min 으로 가장 높은 수치를 나타내었다. 또한 조직보상체와 환자와의 거리가 30 cm 이하였을 때 TBI에서 가장 이상적인 선량분포를 나타냄을 알 수 있었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제18권2호
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• pp.201-206
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• 2011

목 적 : 본 연구는 균혈증이 발생한 소아암 환자의 임상 양상을 분석하고자 실시하였다. 방 법: 2008년 1월부터 2010년 10월까지 삼성서울병원에 입원한 소아암 환자에서 발생한 균혈증 예를 후향적으로 분석하였다. 조혈모세포 이식 환자는 제외하였다. 결 과:총 141예의 양성 혈액 배양 검사 중 오염균을 제외한 108명의 환자 128예의 혈액 배양 양성 결과를 분석하였다. 그람 양성균은 60예, 그람 음성균은 68예에서 동정되었고 균혈증의 원인은 21.1%에서 확인되었다. 중심정맥관 연관 균혈증은 9.4% (12/128예)에서 발생하 였고, 그람 양성균의 빈도가 75% (9/12회)로 관찰되었다. 쇼크가 10예(7.8%)에서 발생하였으며 그람 음성균의 빈도가 80% (8/10회)였다. 균이 음전된 후 30일 내에 균혈증이 재발한 환자가 2명 있었고 균혈증 관련 사망예는 없었다. 결 론 : 소아암 환자의 균혈증 치료에 있어서 알맞은 치료 지침을 위하여 지속적인 모니터링이 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제27권3호
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• pp.198-204
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• 2020

거대세포바이러스병은 혈액종양 질환을 가진 환자군에서는 주로 조혈모세포이식을 받은 환자에게서 발현하는 것으로 보고되고 있으나, 드물게 조혈모세포이식을 받지 않고 항암 치료 중에 발현하는 경우가 있다. 저자들은 발열과 시력 저하를 주소로 입원한 7세 남자에게서 백혈병 유지 치료 중 발현한 거대세포바이러스 망막염을 진단하여 보고하는 바이다. 초기에 거대세포바이러스 항원혈증검사 수치가 51 positive cells/200,000 leukocytes로 높게 보고되었으나 조혈모세포이식을 받은 병력이 없어 항바이러스 치료를 시행하지 않았다가 3주 후 항원혈증검사 수치가 170 positive cells/200,000 leukocytes로 증가하여 시행한 안과 검진에서 양안의 망막 침범 소견과 과립형 병변이 확인되어 거대세포바이러스 망막염으로 진단되었다. 총 4주간의 정맥 내 ganciclovir 치료와 6회의 유리체강 내 ganciclovir 주입술을 시행한 후 경구 valganciclovir 치료를 1달간 더 시행하였다. 치료 시작 1달 후 거대세포바이러스 항원혈증검사가 음성이 되었고 안저검사에서 호전소견을 보였다. 본 증례와 같이 거대세포바이러스병에 이환되기 쉬운 고위험군 환자들에 대한 선별 검사와 적절한 치료방침에 대한 논의가 필요하겠다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권1호
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• pp.31-39
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• 2016

목적: 국내 소아에서 발생한 PCP의 예후와 관련된 인자들과 PCP 예방요법의 효과를 분석하였다. 방법: 2002년 1월부터 2015년 4월까지 최근 13년간 서울아산병원 어린이병원에서 면역형광법 및 PCR 검사를 통해 PCP로 확진된 18세 이하 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. PCP 예방요법 유무에 따른 임상경과의 차이 및 PCP 관련 사망의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 총 24명의 PCP 확진 환자의 진단시 나이는 5세 3개월(범위, 3개월-18세)였고, 모두 기저질환을 동반하였으며, 23명(95.8%)은 혈액질환 또는 조혈모세포이식(15명), 고형장기 이식(4명) 및 일차성 면역결핍 질환(4명) 등의 면역저하 환자였다. PCP 진단시 기침과 빈호흡이 가장 흔한 증상이었으며(각각 92%), 79%에서 발열이 동반되었다. 호흡부전 및 다발성 장기부전으로 발현한 경우는 19명(79%) 및 6명(25%)이었고, PCP 경과 중 8명(33%)은 기계환기가 필요하였으며 PCP 관련 사망률은 21% (5명)였다. 진단시 다발성 장기부전 동반이 통계적으로 유의한 사망 예측 인자였다(OR, 17.1 [95% CI 1.13-257.67]; P=0.04). 진단 1개월 이내에 적절한 PCP 예방요법이 시행된 경우는 12명(50%)였고, PCP 예방요법을 시행한 군에서 진단시 다발성 장기부전 동반이 적었으며(P=0.014), 치료 중 기계적 환기요법의 사용한 경우 및 재원일수가 유의하게 적었다(각각 P=0.027, 0.021). 고찰: PCP 진단시 다발성 장기부전이 동반된 경우 사망률이 높았으며, PCP 예방요법을 시행한 군에서도 PCP가 발생하였으나 상대적으로 양호한 임상 경과를 보였다. 추후 소아의 PCP 발생의 위험 요인 및 적절한 예방요법의 구축을 위한 장기적인 전향적 연구가 필수적이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1225-1230
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• 2007

목 적 : 만성 빈혈로 대량 수혈을 받아야 하는 환아들에서는 조직과 장기에 철이 축적될 수 있다. 이러한 환아들에서 효과적인 철킬레이트 치료의 목적은 충분한 양의 철을 제거하여 체내에서 철로 인한 장기 손상이 나타나지 않도록 하는데 있다. 본 연구는 후향적으로 대량 수혈을 받은 환아들에서 정맥 투여한 deferoxamine의 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 3월부터 2007년 1월까지 15명의 대량 수혈을 받았던 환아들을 대상으로 하였으며 이들 중 수혈 의존성 환아들은 한 달에 1단위 이상의 농축 적혈구 수혈을 최근 6개월 이상 계속 받고 있는 환아들로 정의하였다. 7일 동안 deferoxamine을 10-30 mg/kg/day로 24시간 지속 정맥주입하였으며 투여 전, 후 그리고 3개월 후의 혈청 철, 총철결합능, ferritin을 수혈 의존성 환아들과 수혈 비의존성 환아들로 나누어 비교하였다. 결 과 : 6명의 남아와 9명의 여아가 있었으며 이들의 나이는 5.6-21.3(중앙값 8.3)세였고 수혈 의존성 환아들은 7명, 수혈 비의존성 환아들은 8명이었다. 수혈 의존성 환아들의 ferritin은 deferoxamine 투여 전과 후, 3개월 후에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나 수혈 비의존성 환아들에서는 투여 전과 비교 시 투여 3개월 후에는 의미 있는 감소를 보였다(P=0.046). Deferoxamine 정맥주입과 연관된 이상 반응은 경미하였으며 1-2일 내에 소실되었다. 결 론 : 7일 동안 정맥주입하는 deferoxamine은 수혈 비의존성 환아들에서 단기간의 효과적인 치료로 사용될 수 있을 것으로 생각되지만 수혈 의존성 환아들의 경우에는 철의 축적을 막기 위해 유지 요법이 필요할 것으로 생각된다.

• Laboratory Medicine Online
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• 제7권4호
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• pp.163-169
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• 2017

배경: 혈액은행 자동화 검사장비는 혈액은행 검사 결과의 질 향상에 도움이 될 것이다. 최근 자동화 장비 DAYMATE M이 개발되어, 이에 대한 성능을 검증하였다. 방법: 서울성모병원과 인천성모병원에서 수집한 300개의 혈액 검체를 가지고 ABO와 RhD 검사를 실시하였다. 또한, 336개의 검체를 이용해 항체선별검사(AST)를 진행하였고, 골수 이식을 받은 82명의 환자에 대해서도 동일한 검사를 진행하였다. DAYMATE M와 비교하기 위한 수동검사는 DS-SCREEING II (Bio-Rad Laboratories, Switzerland)와 Selectogen (Ortho-Clinical diagnostics Inc., USA)을 사용하였다. 결과: 전체 300개의 혈액 검체는 A형 87개, B형 73개, O형 79개, 그리고 AB형 61개로 이뤄져 있다. DAYMATE M과의 일치율은 혈구형 검사에서는 99.9%, 혈청형 검사에서는 97.0%였다. 혈구형 검사에서 불일치한 검체 1개는 수기법에서는 AB형으로 나왔지만 DAYMATE M에서는 B형으로 나왔고, 혈청형 검사에서 나온 불일치 결과 6개는 모두 A형 검체가 DAYMATE에서 anti-B가 검출되지 않은 경우였다. 336개의 항체선별검사의 일치율은 93.2%였다. 136개의 양성 검체 중 불일치 결과는 6개였다. 골수 이식을 받은 82명의 환자들을 대상으로 한 검사 결과, ABO 검사결과의 일치율은 92.2%였다. 6개의 불일치 결과 중 4개는 DAYMATE M에서만 공여자형으로 판독되었고, 나머지 2개는 수기법에서만 공여자형으로 판독되었다. 결론: 혈액은행 자동화 검사 장비 DAYMATE M은 ABO, RhD 검사, 항체선별검사에서 기존의 수기법과 높은 일치율을 보였고, 조혈모세포이식을 받은 환자를 대상으로 검사할 때에도 좋은 성능을 나타냈다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제16권15호
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• pp.6627-6632
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• 2015

Background: We conducted a study exploring the clinical safety and efficacy of decitabine in patients with acute myeloid leukemia (AML) and myelodysplastic syndromes (MDS), combined with a complex karyotype. Materials and Methods: From April 2009 to September 2013, a total of 35 patients with AML/MDS combined with a complex karyotype diagnosed in the First Affiliated Hospital of Soochow University were included for retrospective analysis. All patients were treated with decitabine alone ($20mg/m^2$ daily for 5 days) or combination AAG chemotherapy (Acla 20mg qod*4d, Ara-C $10mg/m^2$ q12h*7d, G-CSF $300{\mu}g$ qd, the dose of G-CSF adjusted to the amount in blood routinely). Results: In 35 patients, 15 exhibited a complete response (CR), and 6 a partial response (PR), the overall response rate (CR+PR) being 60% (21 of 35). Median disease-free survival was 18 months and overall survival was 14 months. In the 15 MDS patients with a complex karyotype, the CR rate was 53.3% (8 of 15); in 20 AML patients with complex karyotype, the overall response rate was 65% (13 of 20). The response rate of decitabine alone (22 cases) was 56.5% (13 of 22), while in the combination chemotherapy group (13 cases), the effective rate was 61.5% (8 of 13)(P>0.05). There are 15 patients with chromosome 7 aberration, after treatment with decitabine, 7 CR, 3 PR, overall response rate was 66.7% (10 of 15). Of 18 patients with 3 to 5 kinds of chromosomal abnormalities, 66.7% demonstrated a response; of 17 with more than 5 chromosomal abnormalities, 52.9% had a response. In the total of 35 patients, with one course (23 patients) and ${\geq}$two courses (12 patients), the overall response rate was 40.9% and 92.3% (P<0.05). Grade III to IV hematological toxicity was observed in 27 cases (75%). Grade III to IV infections were clinically documented in 7 (20%). Grades I to II non-hematological toxicity were infections (18 patients), haematuria (2 patients), and bleeding (3 patients). With follow-up until September 2013, 7 patients were surviving, 18 had died and 10 were lost to follow-up. In the 6 cases who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) all were still relapse-free survivors. Conclusions: Decitabine alone or combination with AAG can improve outcome of AML/MDS with a complex karyotype, there being no significant difference decitabine in inducing remission rates in patients with different karyotype. Increasing the number of courses can improve efficiency. This approach with fewer treatment side effects in patients with a better tolerance should be employed in order to create an improved subsequent chance for HSCT.