Fifteen dogs with clinical signs of paraparesis, paraplegia and urinary dysfunction were referred to Veterinary Medical leaching Hospital, College of Veterinary Medicine, Konkuk University. According to physical and neurologic examination, survey radiograph and myelography, these patients were diagnosed as thoracolumbar intervertebral disc disease. All of them were treated with medical (prednisolone or carprofen, antibiotics), acupuncture (Ji Zhong, Bai Hui, Zhong Shu, Pang Guang Shu, Zu San Li, Huan Tiao) and physical therapy (hydrotherapy, thermotherapy, massage, manipulation, swimming). Of twelve patients were recovered of neurologic deficits within 21 days after the onset of treatment. However, three dogs were not resolved, which were found to have other spinal cord disease concomitantly. All of patients showed normal urination after treatment. Until 21 months after treatment, there were no recurrence in twelve patients. This study indicated that the conservative therapy could be effectively managed in paraparesis or paraplegia and urinary dysfunction which caused by intervertebral disc disease.
Objective : The adolescent presentation of tethered cord syndrome (TCS) is well-recognized, but continues to pose significant diagnostic and management controversies. The authors conducted a retrospective study of clinical outcomes after surgical intervention in 24 school-aged children, adolescents, and young adults with TCS. Methods : All 83 patients with a lipomyelomeningocele (LMMC) underwent untethering surgery for caudal cord tethering between 1987 and 2007. The clinical charts and follow-up data were reviewed. Of these patients, 24 school-aged children, adolescents, and young adults with TCS were studied with respect to the clinical, radiologic, pathologic features, and surgical outcomes. Results : Untethering procedures were performed in 24 patients (age range, 7-25 years) for TCS of various origins (lipoma, lipomyelomeningocele, and tight filum terminale). Specific circumstances involving additional tugging of the already tight conus, and direct trauma to the back precipitated the onset of symptom in 50% of the patients. Diffuse and non-dermatomal leg pain, often referred to the anorectal region, was the most common presenting symptom. Progressive sensorimotor deficits in the lower extremities, as well as bladder and bowel dysfunction, were also common findings, but progressive foot and spinal deformities were noted less frequently. The most common tethered lesions were intradural lipomas, thickened filum and fibrous band adhesions into the placode sac. The surgical outcome was gratifying in relation to pain and motor weakness, but disappointing with respect to resolution of bowel and bladder dysfunction. Of the 24 patients with TCS, pre-operative deficits improved after surgery in 14 (58.3%). remained stable in 8 (33.4%). and worsened in 2 (8.3%). Conclusion : The pathologic lesions of tethered cord syndrome in school-aged children, adolescents, and young adults, are mostly intradural lipomas and tight filum. It is suggested that the degree of cord traction results in neurologic dysfunction in late life due to abnormal tension, aggravated by trauma or repeated tugging of the conus during exercise. Early diagnosis and adequate surgical release might be the keys to the successful outcome in school-aged children, adolescents, and young adults with TCS.
Byung Jo, Choi;Kang Ho, Park;Min Hee, Park;Eric Jinsheng, Huang;Seung Hyun, Kim;Jae-sung, Bae;Hee Kyung, Jin
BMB Reports
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제55권12호
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pp.621-626
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2022
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an incurable neurodegenerative disease characterized by the degeneration of motor neurons in the spinal cord. Main symptoms are manifested as weakness, muscle loss, and muscle atrophy. Some studies have reported that alterations in sphingolipid metabolism may be intimately related to neurodegenerative diseases, including ALS. Acid sphingomyelinase (ASM), a sphingolipid-metabolizing enzyme, is considered an important mediator of neurodegenerative diseases. Herein, we show that ASM activity increases in samples from patients with ALS and in a mouse model. Moreover, genetic inhibition of ASM improves motor function impairment and spinal neuronal loss in an ALS mouse model. Therefore, these results suggest the role of ASM as a potentially effective target and ASM inhibition may be a possible therapeutic approach for ALS.
Kim, Ju Young;Lee, Moon Souk;Kim, Seung Yeon;Kim, Hyun Jung;Lee, Soo Jin;You, Chur Woo;Kim, Jon Soo;Kang, Ju Hyung
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.125-128
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2016
Harlequin syndrome, which is a rare disorder caused by dysfunction of the autonomic system, manifests as asymmetric facial flushing and sweating in response to heat, exercise, or emotional factors. The syndrome may be primary (idiopathic) with a benign course, or can occur secondary to structural abnormalities or iatrogenic factors. The precise mechanism underlying idiopathic harlequin syndrome remains unclear. Here, we describe a case of a 6-year-old boy who reported left hemifacial flushing and sweating after exercise. He had an unremarkable birth history and no significant medical history. Complete ophthalmological and neurological examinations were performed, and no other abnormalities were identified. Magnetic resonance imaging was performed to exclude lesions of the cerebrum and cervicothoracic spinal cord, and no abnormalities were noted. His final diagnosis was classic idiopathic harlequin syndrome. Herein, we report the first pediatric case of idiopathic harlequin syndrome in Korea.
To describe how to perform urological evaluation in children with tethered cord syndrome (TCS). Although a common manifestation of TCS is the development of neurogenic bladder in developing children, neurosurgeons often face difficulty in detecting urological problems in patients with TCS. From a urological perspective, diagnosis of TCS in developing children is further complicated due to the differentiation between neurogenic bladder dysfunctions and transient bladder dysfunctions owing to developmental problems. Due to the paucity of evidence regarding evaluation prior to and after untethering, I have shown the purpose and tools for evaluation in my own practice. This may be tailored to the types of neurogenic bladder, developmental status, and risks for deterioration. While the urodynamic study (UDS) is the gold standard test for understanding bladder function, it is not a panacea in revealing the nature of bladder dysfunction. In addition, clinicians should consider the influence of developmental processes on bladder function. Before untethering, UDS should reveal synergic urethral movement, which indicates an intact sacral reflex and lack of TCS. Postoperatively, the measurement of post-void residual urine volume is a key factor for the evaluation of spontaneous voiders. In case of elevation, fecal impaction, which is common in spinal dysraphism, should be addressed. In patients with clean intermittent catheterization, the frequency-volume chart should be monitored to assess the storage function of the bladder. Toilet training is an important sign of maturation, and its achievement should be monitored. Signs of bladder deterioration should be acknowledged, and follow-up schedule should be tailored to prevent upper urinary tract damage and also to determine an adequate timing for intervention. Neurosurgeons should be aware of urological problems related to TCS as well as urologists. Cooperation and regular discussion between the two disciplines could enhance the quality of patient care. Accumulation of experience will improve follow-up strategies.
Objectives : Transverse myelitis(TM) is characterized by bilateral motor, sensory, and autonomic dysfunction of the spinal cord in the absence of pre-existing neurologic disease. It is an uncommon but not rare condition. But it remains as poorly understood syndrome not only etiologically but also in terms of its clinical behavior. Neurosurgically, It is often quite difficult to distinguish from other surgical intramedullary lesions. We present our clinical experiences of TM in order to assess its clinical behavior and to define the radiological characteristics that can distinguish TM from other intramedullary lesions. Methods : From June 1991 to May 1997, twenty-nine patients with transverse myelitis were admitted to our department. All cases revealed acute or subacute syndrome of non-compressive myelopathy and intramedullary lesions in the MRI. We analyze the radiological data and medical records retrospectively. Results : Patients ranged in age from 16 to 66 years, with 22 males and 7 females. Mean follow-up period was 53 months. For the offending levels, cervical was 5, thoracic 21, and lumbar 3 in number. The patients who presented the return of symptoms after a diminution or abatement of initial symptoms were 7(24%). In the MRI, TM showed typical characteristics of high signal intensity lesions in the center of spinal cord in T2 weighted images and low- to iso-signal intensity in T1 weighted images. A focal nodular enhancement pattern was observed in 58.6%(17/29) of the patients. MR follow-up studies were done in the 21 patients and radiological improvement were verified. Biopsies were done in 3 patients. Normal to good outcome was achieved in 62% of the patients. Conclusion : Transverse myelitis has characteristic radiological findings that can be distinguished from other intramedullary lesions. In our series, it is associated with significant recurrence rates thus, should not be considered a selflimiting disease with good prognosis.
Acute transverse myelitis(ATM) is defined as an acute intramedullary dysfunction of the spinal cord, ascendng or static involving both halves of the cord and appearing without any history of previous neurological diseases due to traumatic accident, tumor of all kind, encephalitis and of course excluding all possible viral, bacterial and fungal infection. It is mainly characterized by acute motor disorder of both limbs in respect to which spinal segments are affected as well as sensory disorder and dysuria & dyschezia. The exact cause is unknown, however it is recently suggested that immunological factors are highly involved. It has been reported by several reliable sources that it is often accompanied by immunological diseases such as systemic lupus erythematosus(SLE). As treatments non steroid anti-inflammatory drugs(NSAIDS) are primarily recommended as to steroids, limited doses are injected only with the proper prescription from the physician. Operative methods are not options as traumatic accidents and tumors are excluded as factors. To enhance muscle strength and prevent articular contracture physical therapy and passive exercise is imperative. The following patient whose chief complaints were mainly about hypoesthesia of Rt. lower limb and stiffness of phalanges of both fingers as well as to weakness of lower extermity. Therefore it has been diagnosed as arthalgia syndrome. In oriental medicine factors such as wind evil heat-evil, dampness-heat evil, cold evil cause the arthalgia syndrome. In this case the patient was diagnosed as dampness-heat evil and herbal medicine Chunglijagam-Tang and Dong-Qi acupuncture was applied to treat bladder disorder.
Herpes zoster is an infection by the varicella zoster virus in a partly immune compromised person such as old age, cancer, immune deficiency disease. When either the upper lumbar or sacral segments are involved, serious urinary retention caused by central spread of herpes zoster from dorsal root ganglion can occur. The urinary disturbance appears to have been due to motor dysfunction of detrusor muscle, trigone muscle, and internal sphincter. We experienced two cases of zoster affecting different segments of the spinal cord and resulting in urinary retention.
A 10-year-old neutered male Siberian Husky presented with paraparesis and severe lethargy. On physical examination, the patient was unable to weight-bear and walk and exhibited significant muscle mass loss in both hindlimbs and generalized truncal alopecia with a dull coat of hair. On neurological examination, cranial lumbar vertebral pain, hind limb cross-extensor reflex, delayed hindlimb postural reaction, upper motor neuron bladder dysfunction, and total absence of cutaneous trunci reflex were identified. Computed tomography revealed diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and spondylosis deformans of the cervical and thoracolumbar vertebrae. In addition, a generalized decrease in bone mineral density of the vertebrae was identified. Magnetic resonance imaging showed hyperplasia of the epidural fat compressing the spinal cord in the thoracolumbar region and concurrent mild multiple intervertebral disc herniations. No specific findings were observed in cerebrospinal fluid analysis. Blood analysis of thyroid function revealed decreased total T4 and free T4 levels, and increased TSH levels. The patient was tentatively diagnosed with spinal epidural lipomatosis (SEL) secondary to hypothyroidism. The patient was treated with levothyroxine, firocoxib, and gabapentin. Clinical signs gradually improved, and the patient showed normal ambulation 40 days after treatment initiation. SEL is extremely rare in dogs. To the best of our knowledge, this is the first case report of SEL secondary to hypothyroidism that was treated conservatively. Secondary SEL can be sufficiently managed by treating the underlying cause, if possible.
본 실험에서는 인공적으로 척수관의 20-50%를 차지하는 이물을 척수관내에 삽입한 후 이물제거 시기에 따라 somatosensory evoked potentials (SEPs) 변화상을 임상증상과 척수조영술을 이용하여 비교 관찰하였다. 실험군은 척수관의 50%를 차지하는 이물을 삽입하여 1주일 후에 제거한 군(II군), 2일 수에 제거한 군(III군), 또 척수관의 20%를 차지하는 이물을 삽입하여 1주일 후에 제거한 군(IV군), 2일 후에 제거한 군(V군), 8주 계속 유지한 군(VI군) 그리고 대조군으로 laminectomy만을 실시한 군(I군)으로 나누었다. 척수관 직경의 50%를 차지하는 큰 이물을 삽입하여 2일간 유지하였다가 제거한 후 관찰한 군(III군), 척수관 직경의 20%를 차지하는 작은 이물을 삽입하여 1주일간 유지하였다가 제거한 후 관찰한 군(IV군), 작은 이물을 삽입하여 2일간 유지하였다가 제거한 후 관찰한 군(V군)에서는 SEPs latency와 임상증상에서 거의 이상이 나타나지 않았다. 작은 이물을 8주간 계속 유지한 군(VI군)에서는 SEPs latency에서는 약간의 이상을 보였으나 임상증상에서 거의 이상이 나타나지 않았다. 척수압박 후 제거한 각각의 군에서 SEPs latency와 임상증상은 비슷한 회복추이를 보였다. 그러나 척수관 직경의 50%를 차지하는 큰 이물을 삽입하여 1주일간 유지하였다가 제거한 후 관찰한 군(II군)에서는 TN1의 SEPs latency는 기록되지 않았으며, 임상적으로 신경증상을 나타내었다. III, Iv 및 V 군에서 TP1과 TN1(T11과 T12사이)은 이물 삽입 직후에는 비정상적으로 기록되었고 처음으로 TP1과 TN1 값이 기록된 날은 이물을 삽입하였다가 제거한 후 각각 6일, 9.5일 및 3.5일째였다. VI군에서 TN1의 유발전위는 이물삽입 후 7.7일째부터 기록되었고 34일째에 정상적인 파형을 보였다. II군에서 TN1의 유발전위는 이물을 삽입하였다가 제거한 후 8주째 까지 기록되지 않았다. I군에서 TN1 값은 laminectomy 후 1일째에 처음으로 기록되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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