Purpose: Although liposarcoma is the second most common soft tissue sarcoma in adults, the incidence of liposarcoma of the head and neck is rare. There is only one reported case in Korea and moreover, only in adolescence. We report a case of liposarcoma on the neck in a 32-year-old male in adult. Methods: The patient had a slow growing, none tender mass on the posterior neck without lymphadenopathy, which has been present for 3 years and recurred twice during that time. MRI showed a 1.5 cm sized ovoid, well demarcated mass that was located in the subcutaneous layer of the posterior neck. Results: The mass was surgically removed. The resection margin was free of tumor on frozen biopsy and histopathologic examination indicated myxoid and round cell liposarcoma. The whole body F-18 FDG PET-CT applied on the fourteenth day postoperatively, revealed a moderate FDG-uptaking soft tissue lesion showing postoperative wound healing process on the posterior neck region and there was no distant metastasis. Conclusion: Liposarcoma is the second most common soft tissue sarcoma in adults. But, it rarely involves the head and neck region. Prognosis is principally dependent on histologic subtype and grade. Low grade liposarcoma such as well differentiated and myxoid liposarcoma tend to recur locally, rarely metastasize. On the other hand, high grade liposarcoma such as round cell and pleomorphic liposarcoma have higher rates of local recurrence and distant metastasis. Complete surgical excision provides the most effective means of treatment. Radiotherapy or chemotherapy can be used as an asjunctive treatment modality.
목적: 지방육종의 치험 예들을 분석하여 생존율에 영향을 미치는 예후 인자를 밝히고, 향후 효과적인 치료의 접근에 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법: 2002년부터 2015년까지 지방육종으로 진단, 치료받은 환자 총 45예 중 고분화 지방육종 4예를 제외한 41예를 분석하였다. 성별, 나이, 발생 부위, 병기, 조직학적 분류, 방사선 치료, 항암 화학 치료 등이 무병 생존율에 미치는 영향에 대한 후향적 연구를 시행하였다. 점액성 지방육종으로 진단된 28예에 대해서는 원형세포 성분 포함 여부에 따른 분석을 추가로 진행하였다. 결과: 진단 시 평균 연령은 52.05세(25-82세), 평균 추시 기간은 63.7개월이었으며, 평균적인 무병 생존율은 41.7%였다. 점액성 지방육종의 경우 무병 생존율은 43.2%였다. 분석 결과 나이, 발생 부위 조직학적 분류 등은 무병 생존율에 영향을 미치지 못하였으나 병기(Musculoskeletal Tumor Society stage)와 성별에서 통계적으로 유의한 연관을 나타내었다. 점액성 지방육종에 대해서는 원형세포 성분에 따른 결과의 차이를 보이지 않았다. 결론: 지방육종의 병기와 환자의 성별이 예후에 영향을 미치는 유효한 인자로 나타났다. 지방육종은 여러 예후 인자들에 의해 치료 결과에 차이를 보이므로, 치료에 있어 이러한 점을 고려하여야 한다.
지방육종은 주로 근간 간엽조직으로부터 발생되어지며, 중년이상의 남성에서 호발하고 주된 발병부위는 하지 및 후복막강이고 구강 주위조직에 이환되는 경우는 극히 드문 악성종양이며, 본 증례에서는 4년 전 좌측 하지에서 발생되어 우측 하지 및 좌측 협부에 전이된 것으로 생각되어지는 점액양의 지방육종으로 종물의 외과적 절제술 및 화학요법을 시행하였고 장기적인 관찰이 요구된다.
The application of fine needle aspiration (FNA) cytology to the soft tissue tumors had been neglected. In recent years, however, FNA has been used increasingly in the preoperative diagnosis of these tumors due to its usefulness and accuracy. We present 3 cases of liposarcoma, myxoid, myxoid with round cell, and pleomorphic, diagnosed by FNA cytology with histologic confirmation. Good correlation between histologic and FNA cytologic findings was found. Although the cytologic appearances of liposarcomas varied with histologic type, the main criterion was the presence of atypical multivacuolated lipoblast with characteristically scalloped nuclei.
Liposarcomas are malignant tumors of the soft tissue, with myxoid liposarcoma being the second most common subtype, tending to occur in the limbs, particularly in the thighs. Myxoid liposarcomas have an intermediate prognosis between well-differentiated and pleomorphic tumors. Spinal metastasis is usual but intradural involvement is extremely rare. We present an unusual case of a multicentric myxoid liposarcoma with intradural involvement. A 41-year-old woman complained of tingling sensation on her left arm. Radiological evaluation revealed multiple masses in her cervical spine, abdominal wall, liver, heart and right thigh, all of which were resected. She was histologically diagnosed with small round cell myxoid sarcoma and underwent adjuvant chemotherapy. However, magnetic resonance imaging analysis after 1 year revealed a large metastatic mass with bony invasion at the C6-T1 level. This mass consisted of extradural and intradural components causing severe compression of the spinal cord. She underwent resection via a posterior facetectomy of C6-7 and an anterior C7 corpectomy. However, the patient died of multiple metastases 18 months after the first diagnosis.
목적: 본 연구의 목적은 사지에 발생한 점액성 지방육종 환자의 치료 결과를 후향적으로 분석하여 생존율과 재발 및 전이의 양상 등 치료 결과를 알아보고, 예후에 영향을 미치는 인자를 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2015년 12월까지 원자력병원에서 점액성 지방육종으로 치료 받은 91명의 환자(일차성 83명, 재발성 8명)를 대상으로 하였다. 치료 후 재발 및 전이 발생 및 생존율 및 생존의 예후 인자를 조사하였다. 평균 추시 기간은 84개월(범위, 5-196)개월이었다. 결과: 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 82%, 10년 생존율은 74%였다. 일차성 환자에서 생존율에 영향을 미치는 인자는 종양의 크기(p=0.04), 원형 세포 분포 정도(p<0.0001), 병리적 등급(p=0.0002), 국소 재발(p=0.006)이었다. 폐외 전이는 전이 환자의 75.0%(18/24)에서 나타났으며 전이 후 평균 생존 기간은 26개월(범위, 2-72개월)이었다. 결론: 점액성 지방육종은 주로 하지에 발생하며 종양의 크기, 병리적 등급, 원형 세포의 분포, 국소 재발 여부가 예후에 영향을 미치고, 다른 일반적인 육종과 달리 폐 이외의 전이를 많이 하는 특징이 있음을 치료 또는 추시중 유의해야 할 것이다.
목적: 사지에 발생한 지방육종의 치료 결과와 임상적 예후 인자에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 4월부터 2005년 12월까지 본원에서 사지에서 발생한 원발성 지방육종으로 진단받고 치료받은 44명 중 5년 이상 추시 관찰이 가능하였던 40명을 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 이 중 13명은 수술 후 방사선 치료를 함께 시행 받았다. 국소 재발과 원격 전이 및 5년 무병생존율을 조사하였고, 나이, 성별, 종양의 크기, 비계획적 절제술 여부, 조직학적 유형, 수술적 절제연, 방사선 치료 병행 유무 등이 5년 무병생존율에 미치는 영향을 분석하였다. 결과: 국소 재발 3예, 원격 전이는 4예가 있었고, 5년 무병생존율은 85.0%였다. 조직학적 유형은 점액성 지방육종이 26예, 고분화 지방육종이 8예, 원형 세포형 지방육종이 4예였으며, 비분화 지방육종, 다형성 지방육종이 각각 한 예였다. 고분화 지방육종, 점액성 지방육종, 원형 세포형 지방육종 세 군의 5년 무병 생존율은 각각 100.0%, 84.6%, 75.0%였다(p=0.419). 수술 절제연에서 종양 세포가 관찰되지 않았던 환자(n=32)에서는 5년 무병 생존율이 90.6%였고, 절제연에서 종양 세포가 관찰된 환자(n=8)에서는 62.5%였다(p=0.003). 결론: 수술적 절제연에서 종양 세포의 관찰 여부가 5년 무병생존율에 유의한 인자였다.
Objective: Liposarcoma (LPS) is the most common soft tissue sarcoma and accounts for approximately 20% of all mesenchymal malignancies, often occurring in deep soft tissue of retroperitoneal space. Accurate preoperative diagnosis is therefore necessary. We explored whether computed tomography (CT) could be used to differentiate between the various types of retroperitoneal liposarcoma (RPLS). Method: Forty-seven cases of RPLS, diagnosed surgically and histologically, were analyzed retrospectively. CT features were correlated with postoperative pathological appearance. Results: The study radiologist identified 29, 11, 2, 2 and 3 RPLS as atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma (ALT/WDL), dedifferentiated liposarcoma (DDL), myxoid/round cell liposarcoma (ML/RCL), pleomorphic liposarcoma (PL) and mixed-type liposarcoma. Analysis of CT scans revealed the following typical findings of the different subtypes of RPLS: ALT/WDL was mainly visible as a well-delineated fatty hypodense tumor with uniform density and integrity margin; DDL was marked by the combination of focal nodular density and hypervascularity. ML/RCL, PL and mixed liposarcoma showed malignant biological behaviour and CT findings need further studies. Conclusions: CT scanning can reveal important details including internal components, margins and surrounding tissues. Based on CT findings, tumor type can be roughly evaluated and biopsy location and therapeutic scheme guided.
Primary liposarcoma of the mediastinum is a very rare and relatively slow growing tumor. Since the original description by Pallase and Roubier in 1916, there have been about 55 reported cases in world literature until 1985. Recently, we experienced one case of a primary mediastinal liposarcoma with malignant effusion. A 51-year-old man complained of dyspnea and chest discomfort. The chest plain films and computerized tomogram showed a huge mass of the posterior mediastinal space. The needle aspiration biopsy was done in the huge mass and the histologic examination revealed mediastinal round-cell type liposarcoma. Patient refused surgery or chemotherapy after establishing the diagnosis. About 6 months later, the metastatic pleural effusion was noted. After discharge, he was lost to follow up since then. The clinical and therapeutic features of the previously reported cases of primary liposarcoma arising in the mediastinum have been reviewed. Surgery may served to establish a tissue diagnosis, to relieved the patient's symptoms and result occasionally in a cure but radiotherapy or chemotherapy is ineffctive.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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