저자들은 우측 흉부 불편감을 주소로 내원한 25세 여자 환자를 개흉 조직 검사를 시행하여 원발성 횡격막 기원 악성 섬유성 조직구종을 진단하였고 ifosfamide, doxorubicin으로 항암 화학 요법 시행 후 부분 관해가 있었으나 진단 후 12개월째 외래 추적 검사 중 뇌전이로 사망한 젊은 여성 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Purpose: Ganglioneuromas are well-differentiated tumors derived from neuroectodermal neural crest cells. Although these tumors can occur anywhere along the sympathetic chain from the base of the skull to the pelvic cavity, they usually develop in the posterior mediastinum and retroperitoneum these tumors are rarely found in the cervical region. Method: We report the case of a 16-year-old male patient with neurofibromatosis type 1 who was admitted because of a palpable mass centrally located on the left side of the neck. A preoperative contrast-enhanced neck computed tomography image showed a low-density homogeneous mass on the parapharyngeal space along with marked displacement of the trachea and carotid vessels. Round and soft masses were also detected on both axillae. Results: The patient subsequently underwent complete excision of the neck mass via the transcervical approach. The mass was smooth and well encapsulated between the sternocleidomastoid muscle and the trachea. Further, the mass appeared to arise from the cervical sympathetic chain, which was preserved during surgery. Both the axillary masses were also excised. The histopathological findings were ganglioneuroma for the neck mass and neurofibroma for both the axillary masses. Conclusion: Cervical ganglioneuromas are rare tumors that present as enlarging parapharyngeal cervical masses in the oropharynx or neck. To our knowledge, a case of cervical ganglioneuroma associated with neurofibromatosis type 1 has never been reported. In patients with neurofibromatosis, multiple tumors may develop, and therefore periodic clinical and radiological follow-up is recommended. Further, repeated imaging analysis should be performed if the presence of another tumor is suspected.
Immunoglobulin G4 (이하 IgG4)연관 질환은 풍부한 IgG4 형질세포 형태의 림프형질 세포 침윤과 현저한 섬유아세포 증식을 특징으로 하는 전신 질환이다. 일반적으로 IgG4 연관 질환의 후복막강 발현은 복부 대동맥을 둘러싸거나, 요관을 압박하여 수신증을 일으키는 연조직의 형태로 나타난다. 우리는 75세 여성 환자에서 발생한 비전형적인 IgG4 연관 질환의 후복막강 발현에 대해 보고하고자 한다. 수술 전 전산화단층촬영에서 정상 해부학적 경계를 넘어서는 침윤성 성질을 가진 불규칙한 형태의 후복막강의 종괴가 관찰되었으며, 이는 악성 혹은 염증성 상태가 의심되었다. 조영증강 촬영에서 종괴는 균일한 점진적인 조영증강을 보였다.
면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.
염증성 가성 종양은 주로 폐와 안와에서 드물게 발생하는 종괴 형성 병변이다. 복부 및 골반에서의 염증성 가성 종양의 발생은 매우 드물지만, 이는 조영증강되는 연부조직 병변으로 나타날 수 있으며 악성 종양 혹은 섬유경화질환과 혼동될 수 있다. 대개 이는 여러 장기에서 다양한 불특정 영상 소견을 보인다. 적절한 임상 정보와 함께 술전 염증성 가성 종양의 진단이 이루어지는 것은 알맞은 환자 처치를 도울 수 있다. 현 임상화보에서는 간, 비장, 신장, 위장관, 장간막, 골반, 후복강에서 발생한 복부골반강의 염증성 가성 종양의 영상의학적 소견을 정리한다.
기쿠치병은 주로 아시아에 거주하는 젊은 여성에서 경부 림프절 비대와 열을 주소로 나타나는 조직구 괴사성 림프절염이며 자연적으로 치유되는 양성질환이다. 기쿠치병이 전형적으로 발현하는 위치가 아닌 림프절에서 발생하면 진단이 어려워지고 악성 질환으로 오인되기도 한다. 저자들은 2주간 지속되는 발열을 주소로 내원하여 시행한 초음파와 CT, 18F-fluorodeoxyglucose PET/CT에서 비장 종대와 경부, 액와부, 복강, 후복강, 서혜부 림프절 비대를 보여 림프종을 의심하였던 15세 여자 환아 증례를 보고한다. 복강 림프절 절제술로 기쿠치병을 진단하였다. 이후, 환자는 스테로이드로 보존적인 치료를 받고 발열 증상이 호전되어 퇴원하였다.
하대정맥과 우심방의 종양혈전을 동반한 신세포암종은 지난 10년 동안 근치적 신절제술과 함께 체외순환을 이용한 종양혈전 제거술로 예후가 많이 증진되었다. 우리는 30세 여자에서 우신평활근육종과 종양혈전이 신정맥 상부의 하대정맥과 우심방까지 성장하고 혈액혈전으로 신정맥 하부의 하대정맥과 양측 장골정맥이 폐쇄된 1예를 진단하고 근치적 우신절개술 후 체외순환을 이용한 초저체온 순환 정지하에서 하대정맥과 우심방을 절개하여 종양혈전과 혈액 혈전 모두를 제거하였다. 수술 12개월 후 후복막강과 하대정맥의 국소적 재발로 우심방까지 성장한 종양을 다시 제거하였다. 환자는 두 번째 수술 11개월 후 폐 전이 및 간정맥에서 종양이 재발하여 우심방과 우심실까지 성장하여 사망하였다.
최근 5년간의 소아의 복부종괴 23예를 발생빈도, 부위 및 방사선학적 소견을 중심으로 비교분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 23예중 신경아세포종이 6예로 가장 많았고 그 다음이 Wilms 종양 5예, 담도낭종, 난소종양, 수신종 등의 순위였다. 2. 발생연령별로 분석해 본 결과 6세 이하가 78%(14예)를 차지했고 특히 후복강 종양은 6세 이하에 집중되어 있었다. 3. 부위별로는 후복강 종양이 60%(14예)로 가장 많았다. 4. 방사선학적 소견을 분석하여 본 결과 1) 단순 복부촬영상 신경아세포종의 50%에서 특징적인 석회와 음영을 볼 수 있었고 후복강 종양의 대부분에서 비특이적인 석회화 음영을 볼 수 있었다. 2) 초음파 소견상 저에코, 고에코 또는 혼합에코 등의 종괴 내부성상을 알 수 있었으나 종괴의 정확한 해부학적 위치를 파악할 수 없는 경우가 많았다. 3) 경정맥 신우 조영촬영상 신우신배의 비정상적인 소견과 신장의 전위 소견으로부터 신장내 종양과 신장의 다른 부위의 종양을 구분할 수 있었다. 4) 전산화 단층촬영상 종괴 내부의 성상뿐만 아니라 종괴의 해부학적인 위치, 주위 구조와의 관계, 임파절이나 다른 부위로의 전이유무를 알 수 있었다.
Objective: We evaluated the association of body mass index (BMI) with perioperative outcomes in patients who underwent laparoscopic or open radical nephroureterectomy. Materials and Methods: This retrospective single-center study included 113 patients who had been diagnosed with upper urinary tract cancer from January 1998 to June 2013 and were treated with laparoscopic nephroureterectomy (Lap group, n=60) or open nephroureterectomy (Open group, n=53). Laparoscopic nephroureterectomy was performed via a retroperitoneal approach following an open partial cystectomy. The two surgical groups were stratified into a normal-BMI group (<25) and a high-BMI group ($BMI{\geq}25$). The high-BMI group included 27 patients: 13 in the Lap group and 14 in the Open group. Results: Estimated blood loss (EBL) in the Lap group was much lower than that in the Open group irrespective of BMI (p<0.01). Operative time was significantly prolonged in normal-BMI patients in the Lap group compared to those in the Open group (p=0.03), but there was no difference in operative time between the Open and Lap groups among the high-BMI patients. Multivariate logistic regression analysis of the data for all the cohorts revealed that the open procedure was a significant risk factor for high EBL (p<0.0001, hazard ratio 8.02). Normal BMI was an independent predictor for low EBL (p=0.01, hazard ratio 0.25). There was no significant risk factor for operative time in multivariate analysis. There were no differences in blood transfusion rates or adverse event rates between the two surgical groups. Conclusions: Laparoscopic radical nephroureterectomy via a retroperitoneal approach can be safely performed with significantly reduced EBL even in obese patients with upper urinary tract cancer.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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