3살된 코리안 숏헤어 고양이(몸무게 5.2 kg)가 복수, 흉수, 호흡곤란으로 인해 강원대학교 수의과대학병원에 진료의뢰 되었다. 진단검사상, 유미성 흉수와 출혈성 복수, 심장비대, PW 도플러 초음파와 TDI 초음파의 restrictive filling pattern, 미비하게 비대된 좌심실 자유벽이 관찰되었다. 심장초음파 진단소견을 토대로 제한성 심근병증으로 잠정진단 내리게 되었다. 본 환자는 흉수를 제거하고 furosemide, enalapril, sildenafil, clopidogrel을 포함한 약물치료를 하였다. 이것은 국내에서 처음으로 발표하는 제한성 심근병증의 증례이다.
Cardiomyopathies were previously defined as "an idiopathic myocardial disease that is not secondary to any other type of congenital/acquired heart disease or systemic diseases." With increasing understanding of etiology and pathogenesis in human medicine, the difference between cardiomyopathy and specific heart muscle disease has become indistinct. Cardiomyopathies are now classified by the dominant pathophysiology or, if possible, by etiological/pathogenetic factors. The American Heart Association recently advocated the following new definition of cardiomyopathy: Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure-related disability. Because the understanding of etiology or pathogenesis of cardiomyopathy has been limited in veterinary medicine, the previous classification is generally used. It is considered a dilated, hypertrophic and restrictive group on the basis of the predominant morphological and functional abnormalities. In addition, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and unclassified cardiomyopathy were also recognized in dogs and/or cats.
교액성심낭염(constrictive pericarditis) 환자에서 심낭절제술(pericardiectomy)을 시행했음에도 불구하고 호전되지 않을 때 일반적으로 불완전 심낭절제술(Incomplete parietal pericardiectomy), 심근섬유위축(myocardial fiber atrophy), 제한성심근병증(unexpected restrictive cardiomyopathy) 등을 생각해볼 수 있다. 그리고 교액성심 장외막염(constrictive epicarditis)의 가능성도 생각해야한다. 본원에서는 심낭삼출액(pericardial effusion)을 동반한 교액성심낭염 환자에서 심낭절제술을 시행한 후 수술 후에도 인상적으로 임상적, 혈동학적으로 호전이 없는 교액성심장외막염 환자를 접하고 2차적으로 수술(Waffle procedure)을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자한다.
Yoon, Dong Woog;Park, Byung-Jo;Kim, In Sook;Jeong, Dong Seop
Journal of Chest Surgery
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제48권6호
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pp.422-425
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2015
Amyloid deposits in the heart are not exceptional in systemic amyloidosis. The clinical manifestations of cardiac amyloidosis may include restrictive cardiomyopathy, characterized by progressive diastolic and eventually systolic biventricular dysfunction; arrhythmia; and conduction defects. To the best of our knowledge, no previous cases of isolated tricuspid regurgitation as the initial manifestation of cardiac amyloidosis have been reported. We describe a rare case of cardiac amyloidosis that initially presented with severe tricuspid regurgitation in a 42-year-old woman who was successfully treated with tricuspid valve replacement. Unusual surgical findings prompted additional evaluation that established a diagnosis of plasma cell myeloma.
Kang, Min Kyu;Park, Won Jong;Jung, Sung Yun;Kim, Su Mi;Kwon, Tae Hun;Ryu, Young Ha;Son, Jang Won;Shin, Dong Gu
Journal of Yeungnam Medical Science
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제29권2호
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pp.118-120
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2012
Loeffler's endocarditis involves progressive eosinophilic infiltration of the endocardium, which leads to apical thrombotic obliteration of the ventricle and endomyocardial fibrosis, that may finally represent a characteristic feature of restrictive cardiomyopathy. This paper presents a case of a 44-year-old male with symptoms of dyspnea and peripheral hypereosinophilia, who was diagnosed with early stage Loeffler's endocarditis via multicardiac imaging modalities.
A 6-year-old, spayed female, Maltese dog with tachypnea and dry cough was presented to Gyeongsang National University Veterinary Medical Teaching hospital. On physical examination, its respiration rate was 132 per minute. Decreased partial pressure of oxygen, partial pressure of carbon dioxide, and hyperlactatemia were found on arterial blood gas analysis. Its diastolic blood pressure was 80 mmHg. Auscultation revealed arrhythmia. Electrocardiogram revealed P pulmonale, P mitrale, and ventricular premature complexes. Thoracic radiographs revealed mild enlargement of both atrium and moderate enlargement of the left ventricular. There was also a moderate alveolar pattern in the right and caudal part of the left cranial lung lobe. Two-dimensional echocardiography showed enlargement of generalized four chambers without remarkable findings of valvular degeneration. M-mode echocardiography showed decreased left ventricular fractional shortening and enlarged left ventricular internal diameter at both end-systolic and end-diastolic. Color-flow Doppler imaging revealed eccentric turbulent flow starting below the left ventricular outflow tract and extending into the left atrium during systole. Spectral Doppler recordings revealed a high velocity flow through the mitral, tricuspid, aorta, and pulmonic regurgitation. Restrictive transmitral flow revealed high E-wave velocity, short E-wave deceleration time, and reduced A-wave velocity. There was also low ejection velocity thorough left ventricular out tract flow. Based on echocardiographic examination, dilated cardiomyopathy was the tentative diagnosis. The dog was medicated with inotropes, angiotensin converting enzyme inhibitor, and diuretics. At the 10-day following-up, the dog died suddenly. This report describes echocardiographic diagnosis and prognosis of dilated cardiomyopathy rarely reported in small breed dogs.
서울대학교병원 흉부외과에서는 1994년 3월부터 1996년 5월까지 14명의 환자에 있어서 심장이식술을 시행 하였다. 남자가 9명 여자가 5명이었으며 평균나이는 40.8 $\pm$ 12.4세 이었다. 수술전 모든 환자들은 UiID Fc III 또는 IV이었으며 술전 진단은 확장성 심근병증이 11명, 제한성 심근병증이 3명이었다. 장기 공여자의 평균연령은 24.9 $\pm$ 10.2세 이었으며 뇌사의 원인으로는 교통사고에 의한 뇌손상이 8명으로 가장 많았으며 거미막하 출혈이 2명, 이 물질에 의한 기도폐쇄, 추락사고, 뇌종양, 익사사고 등이 각각 1명이 었다. 수혜자와 공여자의 혈액형은 11명에 있어서는 일치되었고 2명에 있어서는 적합하였으나 1명의 환자에 있 어서는 부적합하였다. 11명의 환자에 있어서는 양대정맥을 직접 문합하는 방법을 사용하였으며 3명의 환자에 있어서는 우심방을 연결하는 방법을 사용하였으며 평균 이식심장 허혈시간은 157.8 $\pm$ 43.8분(94-220분) 이었다. 2명이 사망하 여 병원 사망률은 14.3%이었다. 사망원인은 우심실부전, 사이클로스포린 유발성 용혈성요독증후군, 거부반응 으로 인한 다발성 장기부전과 대동맥 문합부위 가성동맥류의 파열로 의심되는 酉\ulcorner銖汰潔駭\ulcorner 평균추적기간은 16.2 $\pm$ 9.0개월(3-28개월) 이었으며 만기사망은 1례 있었다. (8.3%) 마지막 추적당시 급성 거부반응으로 치료를 받고 있는 1명을 제외한 모든 환자들은 UnD Fc I이었다. 병원사망을 포함한 1개월 및 6개월, 2년 생존율은 각각 n.9 $\pm$ 6.9%, 85.7 $\pm$ 9.4% , 77.1 $\pm$ 11.7% 이었다. 결론적으로 심장이식술은 말기 심부전환자의 이상적인 치료법이며 앞으로 장기적인 추적검사가 필요하리라 생각된다.
40세 남성에서 상대정맥의 폐쇄와 우폐동맥 협착을 동반한 종격동 종괴가 발견되어 병리학적 소견에 경화성 종격동염으로 진단되었고, 6개월 후 심장 자기공명영상(MRI)에서 비허혈성 심근병증으로 의심된 심장림프종의 예를 보고하고자 한다. 심장 초음파에서 제한적 양상의 심장 생리현상을 보였고 구혈율이 매우 감소되어 있었다. MRI에서 전반적인 심근비대와 조영제 주입 후 광범위한 지연조영증강이 있어 비허혈성 심근병증이 의심되었으며 심장근육 생검 후 림프종으로 확진되었다. 조영제 주입후 MRI에서 심근 기저부는 침범되지 않았고 전반적인 심내막 보존이 있었으므로 아밀로이드증과 구별되는 양상이고 종괴를 형성하지 않았기 때문에 심장종양 보다는 심근병증에 더 유사한 영상 소견을 보인 특이한 증례로서 심장림프종의 자기공명영상에서의 특징을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
특발성 과호산구 증후군은 호산구 매개에 의한 조직 손상으로 인해 다발성 장기부전, 특히 심장을 침범하는 드문 전신성, 백혈구증식성 질환이다. 심장침범은 특발성 과호산구 증후군 환자의 75% 이상에서 일어난다. 심장증상은 심내막 하 섬유증, 제한성 심근병증, 판막부전, 그리고 말초동맥 혈전증을 유발하는 혈전이다. 이 질환은 남자에서 여자보다 9 : 1로 호발하고, $20{\sim}50$대에서 주로 발현하는 경향이 있으며 소아에서는 매우 드물다. 인공 대동맥판막부전을 나타낸 특발성 과호산구 증후군 환자(58세, 남자)를 인공판막 재치환 수술 후 부신피질호르몬제와 hydroxyurea 투여로 성공적으로 치료하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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