• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권5호
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• pp.683-692
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• 1996

연구배경: 결핵성 흉막염 환자의 일부에서 소방이 형성된 경우는 흉막액의 섬유화나 흉막의 비후가 일어나 폐기능의 장애가 초래되나 치료에 대해서는 논란이 많은 실정이다. 최근에는 농흉환자에서 흉막강내 섬유소를 용해하는 방법으로 혈전 용해제를 흉막강내에 주입하여 섬유소 융해효과를 관찰해 좋은 결과를 확인한 바 있다. 본 연구는 결핵성 흉막 질환에서 소방이 형성된 정도에 따라 반복적 흉막천자, 경피적 도관솔 및 경피적 도관술을 통한 흉막강내 urokinase를 주입하여 배액하는 방법에 따른 치료 효과를 전향적으로 비교하였다. 방법: 흉부 초음파상에 다발성 소방이 형성된 결핵성 흉막염 환자 총 48명을 대상으로 control군, catheter군, urokinase군으로 구별하였다. 소방의 정도는 흉부 초음파로 선상, 중정도, 벌집 모양형으로 나누었다. 초기 치료 효과와 장기적 효과를 단순 흉부 x-선의 호전 정도를 각 군간에 비교하였다. 결과: 치료 초기 효과를 각 군간에 비교하였을 때 흉막 천자의 횟수, 배액 기간 중의 도관의 폐쇄 횟수와 도관을 삽입하고 있는 기간은 urokinase군에서 의미 있게 적었다. 총 배액양은 control군과 urokinase군에 비하여 catheter군에서 양이 많았다. 단순 흉부 X 선상의 치료 효과 초기의 단순 흉부 방사선의 변화는 urokinase군이 가장 호전되었으며, 장기적인 단순 흉부 방사선상의 변화는 각 군간에 차이가 없었다. 그러나 comrol군 13명중 4명이 흉막 유착으로 수술을 받았으며, catheter군 12명중 1명이 합병증으로 인한 농흉으로 수술을 받았으나, urokinase군은 수술 받은 자가 없었다. 격막의 정도에 따른 각 군의 방사선학적 효과는 격막이 선상으로 형성된 결핵성 흉막염에서 단순 흉부 방사선상의 변화는 각 군 사이에 유의한 차이가 없었으나 벌집 모양의 격막이 형성된 경우의 단순 흉부 방사선상의 변화는 각 군 사이에 유의한 차이가 없지만 control 군의 경우 치료 실패로 인해 초기에 1명, 추적 관찰하면서 3명이 수술로 호전되어 사실상 catheter군과 urokinase군에 비하여 현저한 차이를 보였고(P<0.01), catheter군과 urokinase군 사이에는 유의한 차이가 없었다. 결론: 이상의 결과로 urokinase를 사용한 군이 경피적 도관을 시행한 군보다 흉막 천자 횟수, 도관의 기간, 도관의 폐쇄 등의 초기 치료 효과는 효과적이나, 단순 흉부 X-선으로 비교한 장기적 치료 효과적 측면에서는 차이가 없었다. 소방이 형성된 결핵성 흉막염에 대한 urokinase의 흉강내 투여는 urokinse의 가격 등을 고려하여 사용하여야 할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제41권3호
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• pp.222-230
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• 1994

연구배경 : Paraquat는 광범위 제초제로서 널리 사용하고 있으나, 중독시 치명적인 중독 증상을 일으킨다. 특히 폐에서는 진행성 불가역성 폐섬유종을 일으키는데, 이의 기전으로 산소유리기와 관계가 있으나 아직은 생화학적 기전이 명확하지 않다. paraquat에 의한 산소유리기가 생기면 glutathione의 변화와 G6PDH, SOD, catalase 및 glutathione peroxidase등의 효소 활성의 변화가 생길 것으로 생각되며, 특히 catalase가 많이 관여할 것으로 생각되어진다. 방법 : Catalase 억제제인 aminotriazole을 사용하여 paraquat만 쓰는 것과 paraquat와 aminotriazole을 같이 투여할때 생쥐의 생존율을 알아보고, 실험군을 정상대조군, Group A(aminotriazole투여군), Group B(paraquat 투여군), Group C(paraquat와 amino-triazole 병합투여군) 4군으로 나누어 폐조직에서 glutathione량, G6PDH, SOD, catalase 및 glutathione peroxidase활성도를 측정하여 비교했다. 결과 : Paraquat와 aminotriazole 병합 투여군의 생존율이 paraquat투여군보다 현저히 감소하였고, paraquat 투여로 인하여 폐 glutathione량은 정상대조군에 비해 20%정도 감소 되었으나, aminotriazole의 투여로 인한 폐 glutathione량의 변화는 없었다. Paraquat투여로 폐 SOD, catalase 및 glutathione peroxidase활성이 모두 유의한 감소를 나타냈는데, 특히 catalase가 가장 큰 효소활성 감소를 나타냈으며, paraquat와 aminotriazole병합투여군에서는 catalase와 glutathione peroxidase활성이 paraquat단독투여군에 비하여 유의한 효소활성감소를 나타냈고, SOD는 효소활성의 변화가 감지되지 않았다. 결론 : Paraquat투여시 catalase활성이 유의하게 감소되는 점으로 보아 paraquat독성이 catalase활성과 밀접하게 연관되는 것으로 사료되며, 또한 paraquat의 독성이 aminotriazole의 병합 투여로 더욱 증가되어 나타나는데, 이러한 결과는 aminotriazole투여로 catalase활성의 감소가 크게 나타나나 glutathione량의 변화는 없는 점으로 보아 aminotriazole투여에 의한 paraquat독성의 증가는 총 폐 glutathione량의 변화에 의한 영향보다는 catalase활성감소에 의한 결과로 생각된다. Paraquat와 aminotriazole를 병합 투여하여 catalase활성이 억제되면 증가된 과산화수소로 hydroxyl radicals이 생성되고, 이에 의한 폐 세포손상이 유발되어 나타나는 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제62권2호
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• pp.98-104
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• 2007

연구배경: M. abscessus 폐질환은 최근 우리나라에서 유병률이 증가하는 질환이다. 국내 M. abscessus 폐감염증에 대한 치료성적 및 치료 후 장기결과에 대해서 알아보고자 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 방 법: 1996년부터 2003년까지 서울아산병원에서 미국흉부학회진단기준에 부합하는 35명의 M. abscessus 폐질환 환자 중 치료를 받은 29명의 환자를 대상으로 임상적 특징과 치료, 치료 후 추적결과에 대해 분석하였다. 결 과: 29명의 평균 나이는 56.1세(${\pm}13.6$)였고 여성이 76% 이었으며(22/29), 20명(69%)에서 결절 기관지확장증형이었다. 29명 중 19명(65.5%)에서 치료성공하였고 9명(31%)은 치료실패하였다. 1명은 약물부작용으로 치료를 중단하였다. 치료성공군은 중앙값 543일(범위 176 - 1,160)동안 치료를 받았고, 균배양음전까지의 기간은 중앙값 42일(범위 15-362)이었다. 수술은 5명에서 시행되었으며 한 엽에만 국한된 병변을 가진 두 환자에서 치료성공하였다. 치료 완료 후 중앙값 931일 (범위 230-2294일)동안 추적관찰이 이루어졌고, 19명 중 1명(5.3%)이 재발하였다. 결 론: M. abscessus 폐질환의 세균학적 치료 성적은 외국의 보고에 비하여 우수한 편이며 치료성공 후 재발률은 낮았다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권6호
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• pp.677-682
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• 1993

연구배경 : 대량객혈은 높은 치명률을 보이는 임상증상이다. 흔한 원인질환으로 결핵, 기관지확장증, 악성종양, 폐국균종등을 들 수 있으며 이러한 폐질환을 가진 환자에서 대량객혈 또는 반복되는 객혈로 생명에 위협을 주는 경우, 원인이 되는 혈관을 찾아 동맥색전술을 시행함으로써 일시적 혹은 영구적인 지혈을 기대할 수 있다. 방법 : 1989년 6월부터 1992년 8월까지 본원에 대량객혈로 입원하여 기관지동맥색전술을 시행받은 환자 20명의 병록과 혈관조영술사진을 조사하여 기저질환, 출혈부위, 색전술의 부위, 합병증 및 재발여부에 대하여 조사하였다. 결과: 1) 대량객혈의 기저질환으로는 폐결핵(14예), 기관지확장증(3예), 폐국균종(2예), 폐흡충증(1예)가 있었다. 2) 색전물질로는 gelform(7예), Ivalon(11예), 그리고 2예에서는두가지를 함께 사용하였다. 3) 색전을 시행한 혈관은 15예에서 기관지동맥, 5예에서는 기타동맥에서 시행하였다. 4) 기관지동맥색전술후 17예(85%)에서는 즉각적인 지혈이 이루어졌고 시행직후 재발한 3예를 포함한 재발율은 50%이었다. 재발한 경우 3예에서 폐엽절제를 시행하였고 1예는 대량객혈로 인한 질식으로 사망하였으며 나머지 6예는 보존적인 치료만으로 추적기간(1~29개월)동안 더 이상의 출혈의 재발이 없었다. 결론 : 기관지동맥색전술은 대량객혈과 재발성 객혈의 경우 즉각적으로 지혈시킬 수 있는 효과적인 방법이다. 특히 만성적인 폐질환 등으로 수술의 위험이 큰 환자에서도 용이하게 일차적으로 시행할 수 있는 방법으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권3호
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• pp.639-648
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• 1997

배 경 : 환자에서 동맥혈 저산소증이 생길 수 있다는 보고가 있는데 기관지혈관 확장에 의해서 확산 장애에 의해 동맥혈 산소분압이 감소한다고 한다. Cabanes 등은 좌심실부전 환자에서 메타콜린에 기관지 반응이 증가함을 보고하면서 기관지혈관 확장이 한 기전이라고 주장하였다. 이에 저자들은 간경변증 환자에서 문맥고혈압에 의하여 메타콜린에 대한 기관지반응이 증가할 것이라는 가설하에 간경변증 환자에서 기관지수 축유발검사를 시행하고, 간경변증정도 및 식도 정맥류 정도와의 기관지반응과의 관계를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 임상적 문맥고혈압을 가진 간경변증 환자 22명에게 메타콜린 기관지수축유발검사를 시행하였고 또한 간경변 정도를 Pugh-Child 분류법에 따라 분류하고 식도내시경 검사를 시행하였다. 성적 : 총 22명의 임상적으로 문맥고혈압을 가진 간경변증 환자중 남자는 17명, 여자는 5명이었고, 연령분포는 19세에서68세 까지이며 평균연령은 48세였으며, 간경변증 원인은 알콜성 간염에 의한 경우가 9예, B형 바이러스성 간염에 의 한것이 12예였고 C형 바이러스성 간염에 의한것이 1예였다. 22명의 환자중 15예(68.2%)가 메타콜린 기관지 수축유발검사 양성이였고, 양성인 환자 15명의 $PC_{20}$은 $0.3mg/m{\ell}$에서 $16.6mg/m{\ell}$로 다양하였으며 평균값은 $6.5{\pm}5.1mg/m{\ell}$ 이다. 메타콜린 기관지 수축유발검사 $PC_{20}FEV_1$값과 Pugh-Child 분류법에 의한 간경변의 정도 사이에는 통계학적으로 상관관계가 없었다(p>0.05). 메타콜린 기관지 수축유발검사 $PC_{20}FEV_1$ 값과 식도 내시경상 식도정맥류의 심한 정도 사이에도 통계적으로 유의한 상관관계가 없었다(p>0.05). 결 론 : 이상의 결과에서 간경변증 환자에게서 메타콜린 기관지 반응이 증가(68.2%)함을 수 있었고 간경변증 정도나 식도정맥류 정도 사이에는 유의한 상관관계가 없었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제60권6호
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• pp.625-630
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• 2006

배 경: COPD 환자에서 흡연은 폐혈관에 직접 작용하여 혈관 수축, 확장 및 혈관세포 증식을 조절하는 매개물질을 분비하여 혈관의 부적절한 개형 및 생리 현상을 초래하여 폐성고혈압을 유발한다. COPD 환자에서는 종종 급성 및 만성 폐혈전증이 일어나고 혈장내 응고전구물질 및 섬유소용해계의 표지자들이 증가되어 있다. 그러나 COPD 환자에서 혈액 응고계 및 섬유소용해계가 우심실 기능 장애에 어떤 기여를 하는지는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 진행된 COPD 환자에서 multidetector CT scan (MDCT)을 이용하여 측정한 우심실 기능에 따른 혈액내 응고계 및 섬유소용해 계의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법: GOLD 지침에 따라 COPD로 진단한 26명에서 심장 MDCT scan을 이용하여 우심실 박출계수를 구하였다. 혈액내 thrombin antithrombin (TAT) 및 plasminogen activator inhibitor (PAI)-1은 enzyme linked immunoassay 방법으로 측정하였다. 결 과: COPD 환자의 혈중 TAT는 $10.5{\pm}19.8{\mu}g/L$으로 정상인의 혈중 TAT $3.4{\pm}2.5{\mu}g/L$보다 의미 있게 증가되었으나 (p<0.01) COPD 환자의 혈중 PAI-1는 $29.6{\pm}20.7ng/mL$으로 정상인의 혈중 PAI-1 $25.9{\pm}17.9ng/mL$와 비교하여 의미 있는 변화가 없었다. COPD 환자에서 혈중 TAT는 MDCT scan으로 측정한 우심실 박출계수와 의미 있는 역 상관관계를 보였으나 (r=-0.645, p<0.01) 혈중 PAI-1은 우심실 박출계수와 상관관계를 보이지 않았다 (r=0.022, p=0.92). 결 론: COPD 환자에서 혈중내 응고계는 활성화되어 있으며 혈중 TAT는 우심실 기능 장애의 의미있는 표지자로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제61권1호
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• pp.46-53
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• 2006

연구배경: IAP의 증가는 혈류량을 감소시켜 여러 장기에 영향을 준다. IAH는 IAP가 12 mmHg 이상 또는 APP가 60 mmHg 이하로, ACS는 IAP가 20 mmHg 이상이면서 동시에 하나 이상의 장기 손상이 있는 경우로 각각 정의한다. 저자들은 중환자에서 IAH 및 ACS의 유병률과 이들이 환자의 예후에 미치는 영향을 고찰하고자 하였다. 방 법: 고려대학교 의료원 중환자실에 입원하는 내과계 환자를 대상으로 하여, APACHE II 및 III 점수, SAPS II 점수를 기록하였다. IAP는 삼중관 요도관을 통하여, 입원 7일째까지 매일 3회 측정하였고, 환자가 사망하거나 일반 병실로 전실 또는 요도관을 제거할 때까지 계속하였다. 환자의 예후는 28일을 기준으로 판단하였다. 결 과: 총 111명 대상 환자들의 입원 1일 IAH 및 ACS의 유병률은 각각 47.7%, 15.3%였다. 사망군과 생존군 사이에 IAH의 유병률은 유의한 차이가 없었으나, ACS는 사망군에서 더 높았다 (p=0.004). 사망군에서 IAP는 더 높았고 (p=0.012), APP는 유의하게 낮았다 (p<0.001). 결 론: 중환자에서 입원 1일에 측정한 IAP의 증가, APP의 감소 및 ACS 발생은 환자의 사망과 연관이 있을 것으로 판단된다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제17권2호
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• pp.133-138
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• 2011

Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has been utilized in congenital diaphragmatic hernia (CDH) patients with severe respiratory failure unresponsive to conventional medical treatment. We retrospectively reviewed 12 CDH patients who were treated using ECMO in our center between April 2008 and February 2011. The pre ECMO and on ECMO variables analyzed included gestational age, sex, birth weight, age at the time of ECMO cannulation, arterial blood gas analysis results, CDH location, timing of CDH repair operation, complications and survival. There were 9 boys and 3 girls. All patients were prenatally diagnosed. Mean gestational age was $38.8{\pm}1.7$ weeks and mean birth weight was $3031{\pm}499$ gram. Mean age at the time of ECMO cannulation was $29.9{\pm}28.9$ hours. There were 4 patients who survived. Survivors showed higher 5 min Apgar scores ($8.25{\pm}0.96$ vs. $7.00{\pm}1.20$, p=0.109), higher pre ECMO mean pH ($7.258 {\pm}0.830$ vs. $7.159{\pm}0.986$, p=0.073) and lower pre ECMO $PaCO_2$ ($48.2{\pm}7.9$ vs. $64.8{\pm}16.1$, p=0.109) without statistical significance. The hernia was located on the left side in 10 patients and the right side in 2 patients. The time interval from ECMO placement to operative repair was about 3~4 days in 5 early cases and around 24 in the remaining cases. There were 3 cases of post operative bleeding requiring re operation and 2 cases of abdominal compartment syndrome requiring abdominal fascia reopening. ECMO catheter reposition was required in 4 cases. Three cases of arterial or venous thrombosis were detected and improved with follow up. Our data suggests that ECMO therapy could save the lives of some neonates with CDH who can not be maintained on other treatment modalities. Protocolized management and accumulation of case experience might be valuable in improving outcomes for neonates with CDH treated with ECMO.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권2호
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• pp.102-108
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• 2016

멜라스 증후군은 사립체 질환 중의 하나로서, 증상발현 시기 및 임상 양상이 매우 다양하여 의심하지 않으면 진단이 늦어지는 경우가 있을 수 있다. 연구자들은 임상경과를 달리하는 두 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 1에서는 두통과 시야 흐림, 경련 등이, 증례 2에서는 성장장애, 난청, 시야 흐림, 경련 등이 초기 증상으로 나타났으며, 증례 1은 현재도 일상 생활이 가능한 정상적인 활동도를 보이는 반면에, 증례 2의 경우에는 심각한 뇌손상을 받은 후에 진단되어 예후가 불량하였다. 멜라스 증후군의 치료는 대증적으로 이루어지게 되며, 약물적인 치료 중 코엔자임 Q10, L-아르지닌 등을 사용하였을 때 성공적인 결과를 얻을 수 있다. 질환의 초기에는 비특이적인 경우가 많음으로 관심과 의심을 통하여 멜라스 증후군을 조기 진단하는 것이 매우 중요하다고 할 수 있으며, 조기 진단과 적절한 교육 및 지지적인 치료를 통해 임상경과를 좋게 만들 수 있도록 노력하는 것이 예후에 중요하다고 할 수 있겠다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제20권1호
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• pp.29-35
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• 2020

쥬버트 증후군(JS, Joubert syndrome)은 대부분 상염색체 열성으로 유전되는 유전성 대사질환으로 임상증상은 신생아 시기부터 발현된다. 저자들은 신생아기부터 특징적인 임상 증상이 순차적으로 발현되어 임상적으로 JS를 의심하였으나 특징적인 뇌 MRI 소견인 molar tooth sign (MTS)이 늦게 나타난 후 전장엑솜분석(WES, whole exome sequencing)으로 확진 된, 말기 신부전을 동반한 JS 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 14세 남자 환자는 출생 직후 반복적인 무호흡과 과호흡으로 치료받은 병력이 있으며, 생후 8개월때부터 전반적 발달 지연과 관련되어 처음 병원을 방문하여 기본적인 발달 지연에 관한 검사를 시행하였으나 특이 소견 없었고, 이후 15개월 때 근육생검을 포함한 여러 검사를 통해 사립체(mitochondrial) 질환으로 진단 되었었다. 이후 물리 치료만 하며 관찰 하던 중 안구진탕과 망막질환이 확인되었다. 생후 7세 8개월에는 처음 발작이 있었으며, 말기 신부전이 있어 8세부터 혈액투석을 시작한 후, 혈액 투석 직후 수차례 발작이 있었으나 전해질 불균형으로 인한 발작으로 진단하여 항뇌전증 약물 치료는 하지 않았다. 9세 4개월 때 고혈압으로 인한 뇌출혈로 치료 받았으며, 이때 시행한 뇌 CT상 MTS가 처음 의심되었다. 13세 10개월에 시행한 뇌 MRI 검사상 MTS가 명확히 확인되었고, 전장엑솜 분석으로 JS의 CEP290 mutation (c.6012-12T>A)이 확인되었다. 환자는 신생아기부터 발현된 특징적인 임상 소견과 말기 신부전 상태, 뇌 CT 또는 MRI소견, 그리고 전장엑솜분석 검사로 JS로 확진하였다. JS는 임상 양상이 다양할 뿐만 아니라 진단에 중요한 MTS 소견이 초기에 보이지 않더라도, 임상적으로 의심된다면 확진을 위해서 전장엑솜분석을 시행하는 것이 필요하다.